Pecahan asid lemak

Daripada Pecahan asid lemak berfungsi untuk menjana tenaga dalam sel dan berlaku melalui apa yang dikenali sebagai pengoksidaan beta. Dalam proses pengoksidaan beta, asetil-koenzim A terbentuk, yang selanjutnya dipecah menjadi karbon dioksida dan air atau dimasukkan kembali ke dalam kitaran asid sitrik. Gangguan dalam pemecahan asid lemak boleh menyebabkan penyakit serius.

Apakah Pecahan Asid Lemak?

Selain pemecahan glukosa dalam organisma, pemecahan asid lemak adalah proses metabolik yang penting untuk menghasilkan tenaga dalam sel.

Asid lemak dipecah di mitokondria. Kemerosotan berlaku melalui apa yang disebut pengoksidaan beta. Istilah "beta" berasal dari fakta bahawa pengoksidaan berlaku pada atom karbon ketiga (beta karbon atom) molekul asid lemak.

Pada akhir kitaran pengoksidaan, dua atom karbon dipisahkan dalam bentuk asid asetik yang diaktifkan (asetil-koenzim A). Oleh kerana pemecahan asid lemak memerlukan beberapa kitaran pengoksidaan, proses ini sebelumnya juga dikenali sebagai spiral asid lemak.

Koenzim asetil dipecah lebih jauh dalam mitokondria menjadi badan keton atau karbon dioksida dan air. Apabila ia kembali ke sitoplasma dari mitokondria, ia dimasukkan kembali ke dalam kitaran asid sitrik.

Lebih banyak tenaga dihasilkan dalam pemecahan asid lemak daripada pembakaran glukosa.

Fungsi & tugas

Pecahan asid lemak berlaku dalam beberapa langkah reaksi dan berlaku di dalam mitokondria.Pertama sekali, molekul asid lemak terletak di sitosol sel.

Mereka adalah molekul lengai yang pertama kali harus diaktifkan untuk degradasi dan diangkut ke mitokondria. Untuk mengaktifkan asid lemak, koenzim A dipindahkan dengan pembentukan acyl-CoA. Pertama, ATP dibahagikan kepada pirofosfat dan AMP. AMP kemudian digunakan untuk membentuk acyl AMP (acyl adenylate).

Setelah AMP dipisahkan, asid lemak dapat diesterifikasi dengan koenzim A untuk membentuk acyl-CoA. Kemudian, dengan bantuan enzim carnitine acyltransferase I, karnitin dipindahkan ke asid lemak yang diaktifkan.

Kompleks ini diangkut ke mitokondria (matriks mitokondria) oleh pengangkut carnitine-acylcarnitine (CACT). Di sana, karnitin dipisahkan lagi dan koenzim A. dipindahkan lagi.Karnitin disalurkan keluar dari matriks dan acyl-CoA terdapat di mitokondria untuk pengoksidaan beta sebenar.

Pengoksidaan beta sebenar berlaku dalam empat langkah tindak balas. Langkah-langkah pengoksidaan klasik berlaku dengan asid lemak tepu bernombor genap. Apabila asid lemak tidak sekata atau tak jenuh dipecahkan, molekul permulaan mesti terlebih dahulu disediakan untuk pengoksidaan beta melalui tindak balas selanjutnya.

Acyl-CoA asid lemak jenuh bernombor genap dioksidakan pada langkah reaksi pertama dengan bantuan enzim acyl-CoA dehidrogenase. Ini mewujudkan ikatan berganda antara atom karbon kedua dan ketiga dalam kedudukan trans. Di samping itu, FAD ditukar menjadi FADH2.

Biasanya, ikatan rangkap asid lemak tak jenuh berada dalam kedudukan cis, tetapi langkah seterusnya dalam tindak balas penurunan asid lemak hanya dapat dilakukan dengan ikatan berganda dalam kedudukan trans.

Pada langkah reaksi kedua, enzim enoyl-CoA hidratase menambahkan molekul air ke atom karbon beta untuk membentuk kumpulan hidroksil. L-3-hydroxyacyl-CoA yang disebut dehidrogenase kemudian mengoksidakan atom karbon beta kepada kumpulan keto. 3-Ketoacyl-CoA terbentuk.

Pada langkah reaksi terakhir, koenzim A tambahan mengikat atom beta-karbon. Acetyl-CoA (asid asetik diaktifkan) dipisahkan dan asil-CoA yang merupakan dua atom karbon lebih pendek. Molekul residu yang lebih pendek ini melalui kitaran tindak balas seterusnya hingga pembelahan asetil-CoA yang lebih jauh.

Proses ini berterusan sehingga keseluruhan molekul dipecah menjadi asid asetik yang diaktifkan. Proses sebaliknya untuk pengoksidaan beta juga mungkin secara teori, tetapi tidak berlaku secara semula jadi.

Terdapat mekanisme tindak balas yang berbeza untuk sintesis asid lemak. Dalam mitokondria, asetil-CoA dipecah lebih jauh menjadi karbon dioksida dan air atau dalam badan keton dengan pembebasan tenaga. Sekiranya asid lemak bernombor ganjil, propionil-CoA dengan tiga atom karbon kekal pada akhirnya. Molekul ini dipecah dengan cara yang berbeza.

Apabila asid lemak tak jenuh dipecah, ikatan berganda ditukar dari konfigurasi cis ke trans oleh isomerase tertentu.

Penyakit & penyakit

Gangguan pemecahan asid lemak jarang berlaku, tetapi boleh menyebabkan masalah kesihatan yang serius. Hampir selalu, ini adalah penyakit genetik.

Terdapat mutasi gen yang sesuai untuk hampir setiap enzim yang berkaitan dalam pemecahan asid lemak. Sebagai contoh, kekurangan enzim MCAD berpunca daripada mutasi gen yang diwarisi secara autosomal resesif. MCAD bertanggungjawab memecah asid lemak rantai sederhana. Gejala termasuk hipoglikemia (gula darah rendah), sawan, dan keadaan koma yang kerap. Oleh kerana asid lemak tidak dapat digunakan untuk menghasilkan tenaga di sini, peningkatan kadar glukosa dibakar. Ini membawa kepada hipoglikemia dan risiko koma.

Oleh kerana badan mesti sentiasa dibekalkan dengan glukosa untuk penghasilan tenaga, tidak ada pantang makanan jangka panjang. Sekiranya perlu, infus glukosa dosis tinggi mesti diberikan dalam krisis akut.

Selanjutnya, semua miopati adalah ciri gangguan pemecahan asid lemak mitokondria. Ini membawa kepada kelemahan otot, gangguan metabolisme hati dan keadaan hipoglikemik. Sehingga 70 peratus mereka yang terkena buta sepanjang hidup mereka.

Penyakit serius juga berlaku apabila pemecahan asid lemak yang terlalu lama terganggu. Asid lemak rantai panjang ini tidak dipecah di mitokondria tetapi di peroksisom. Di sini enzim ALDP bertanggungjawab untuk masuk ke dalam peroksisom. Walau bagaimanapun, apabila ALDP cacat, molekul asid lemak panjang berkumpul di sitoplasma dan dengan itu menyebabkan gangguan metabolik yang teruk. Sel-sel saraf dan bahan putih otak juga diserang. Gangguan pemecahan asid lemak jenis ini membawa kepada gejala neurologi seperti gangguan keseimbangan, mati rasa, kekejangan dan kelenjar adrenal yang tidak aktif.