Sistem pelengkap

The Sistem pelengkap adalah sebahagian daripada sistem imun. Ini terdiri daripada lebih dari 30 protein dan digunakan untuk menangkal bakteria, kulat dan parasit.

Apakah sistem pelengkap?

Sistem pelengkap adalah sebahagian daripada sistem imun. Ini terdiri daripada lebih dari 30 protein dan digunakan untuk menangkal bakteria, kulat dan parasit.

Sistem pelengkap ditemui oleh Jules Bordet, tetapi namanya kembali ke Paul Ehrlich. Sistem ini terdiri daripada pelbagai protein plasma. Protein plasma adalah protein yang kebanyakannya beredar di dalam darah. Walau bagaimanapun, sebilangan kecil protein plasma juga terdapat dalam bentuk terikat sel.

Komponen utama sistem pelengkap ialah faktor pelengkap C1 hingga C9, MBL (mannose-binding lectin) dan serin protease yang terikat pada C1 dan MBL. Ini disebut sebagai C1r, C1s, dan MASP-1 hingga MASP-3. Sebilangan besar protein plasma dihasilkan di hati. Faktor pelengkap C1 hingga C5 dapat dipecah oleh enzim pemisahan protein khas, protease. Pelbagai protein baru dihasilkan dalam proses tersebut. Kompleks protein selanjutnya timbul dari gabungan faktor C1 hingga C5 dengan faktor C6 hingga C9.

Untuk pengawalseliaan, sistem pelengkap mempunyai apa yang disebut pengatur negatif, seperti penghambat C1 atau faktor I. Sistem pelengkap dapat diaktifkan melalui rute klasik, rute lektin dan rute alternatif. Reaksi lata dilancarkan dengan setiap jalan ini.

Fungsi & tugas

Cara klasik untuk mengaktifkan sistem pelengkap bermula dengan faktor pelengkap C1. C1 mengikat kompleks antigen-antibodi. Dalam kes ini, kompleks antigen-antibodi adalah sel yang diberi label dengan antibodi IgG atau IgM. Apabila C1 mengikat kompleks ini, pelbagai reaksi berlaku di dalam protein.

Subunit timbul yang mengaktifkan faktor pelengkap C4. Komponen aktif C4, seterusnya, mengikat C2. Faktor pelengkap C3 diaktifkan dari gabungan subunit C4 dan C2. C3 yang diaktifkan berfungsi sebagai penanda untuk sel antigenik yang disebut. Tanda ini juga dikenali sebagai opsonization. Faktor pelengkap C3 menunjukkan fagosit (makrofag) bahawa sel bertanda ini adalah sel yang mesti dikeluarkan. Tanpa opsonisasi ini, makrofag tidak akan mengenali banyak patogen.

Di samping itu, C5 convertase terbentuk daripada pelbagai subunit faktor pelengkap. Ini memastikan pengaktifan faktor pelengkap C5. Selepas pengaktifan, faktor tersebut dipanggil C5b. C5b memastikan pembentukan kompleks litik. Ini merosakkan membran sel bakteria. Air dapat mengalir masuk melalui lubang-lubang yang diciptakan di membran sel, sehingga bakteria akhirnya pecah.

Pengaktifan pelengkap alternatif tidak memerlukan antibodi. Pengaktifan berlaku di sini melalui kerosakan spontan faktor pelengkap C3. Ini secara kimia tidak stabil. C3a yang dihasilkan dapat memulakan tindak balas keradangan. Selain C3a, C3b juga dibuat. C3b hanya kekal aktif apabila mengikat permukaan patogen. Sekiranya ia beredar dalam darah terlalu lama atau mengikat ke sel-sel badan sendiri, ia tidak aktif. Ini penting kerana sebaliknya akan menyebabkan reaksi autoimun. Pada permukaan patogen, C3b mempunyai kesan yang serupa dengan C3 pada jalur pengaktifan klasik.

Pengaktifan MBL berlaku melalui pengikatan mannose. Mannose adalah gula yang terdapat di permukaan bakteria. Semasa tindak balas lata, MASP-1 hingga MASP-3 diaktifkan. Mereka menimbulkan reaksi yang sama dengan pengaktifan pelengkap klasik.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk menguatkan sistem pertahanan dan ketahanan badan

Penyakit & penyakit

Sekiranya terdapat kekurangan dalam faktor pelengkap, pelbagai penyakit boleh timbul. Kekurangan dalam perencat C1 menyebabkan reaksi sistem pelengkap yang berlebihan. Kekurangan ini boleh menjadi kongenital atau diperolehi. Akibat daripada kekurangan perencat C1 adalah angioedema. Ini berulang kali mengakibatkan pembengkakan organ, kulit atau membran mukus. Pembengkakan ini disebabkan oleh pelepasan anaphylatoxins yang berlebihan. Edema yang dihasilkan berwarna merah dan menyakitkan. Mereka timbul secara istimewa di kawasan bibir, di hujung kaki atau pada alat kelamin. Bengkak pada saluran gastrointestinal boleh menyebabkan kekejangan dan kesakitan yang teruk.

Orang yang kekurangan faktor pelengkap C2 lebih cenderung menderita penyakit kompleks imun. Kekurangan C1q, pendahulu C2, adalah faktor risiko yang signifikan untuk perkembangan lupus erythematosus sistemik (SLE). SLE adalah penyakit autoimun yang jarang berlaku yang menyerang kulit dan organ lain. Penyakit ini termasuk dalam kumpulan kolagenosis dan juga jenis reumatik. Selalunya, wanita usia subur dipengaruhi oleh SLE.

Sekiranya terdapat kekurangan C3, jangkitan bakteria lebih kerap berlaku. Jangkitan dengan Neisseria khususnya semakin meningkat. Neisseria adalah agen penyebab gonorea dan meningitis.

Faktor penghambat H mungkin hilang kerana mutasi. Ini membawa kepada pengaktifan sistem pelengkap yang tidak terkawal pada sel ginjal dan mata melalui jalan alternatif. Deposit menyebabkan glomerulonefritis membranoproliferatif jenis II. Hematuria, proteinuria dan sindrom nefrotik atau nefritik dengan pengekalan air dan tekanan darah tinggi berlaku. Gangguan visual juga mungkin berlaku.

Sekiranya terdapat kecacatan pada sauh GPI pada sel darah, ia tidak lagi dilindungi dari sistem pelengkap. Ini mewujudkan apa yang dikenali sebagai hemoglobinuria nokturnal paroxysmal. Sel darah merah musnah. Proses ini juga dikenali sebagai hemolisis. Penyakit ini juga dikaitkan dengan peningkatan kecenderungan untuk trombosis dan penurunan produksi sel darah merah di sumsum tulang. Gejala lain adalah keletihan kronik, disfungsi ereksi dan sakit teruk. Ada kemungkinan bahawa bukan sahaja sel darah merah tetapi semua barisan sel darah terjejas oleh serangan sistem pelengkap. Dalam kes ini, selain kecenderungan untuk trombosis, terdapat juga kelemahan sistem imun yang ketara.