Gammopati monoklonal

The gammopati monoklonal adalah penyakit hematologi. Ia dicirikan oleh fakta bahawa antibodi monoklonal berlebihan. Gammopati monoklonal mempengaruhi fungsi sistem imun dan boleh menyebabkan anemia, hiperkalsemia, pemendapan darah, hipergammaglobulinaemia atau hipogammaglobulinemia dan kekurangan buah pinggang, antara lain.

Apa itu Gammopati Monoklonal?

Semasa membuat diagnosis, doktor pertama kali memulakan dengan gejala dan memeriksa sama ada terdapat gejala khas gammopati monoklonal. Sekiranya terdapat kecurigaan, ujian khusus mungkin dilakukan.
© designua - stock.adobe.com

Di dalam gammopati monoklonal ia adalah penyakit hematologi yang mempengaruhi sistem imun. Ciri yang menentukan dari gambaran klinikal adalah peningkatan kepekatan antibodi monoklonal, yang berlaku pada fraksi protein gamma yang disebut dalam serum darah.

Antibodi adalah zat dalam tubuh manusia yang membantu sistem imun untuk mengenali dan kemudian melawan patogen dan badan asing. Penambahan "monoklonal" merujuk kepada asal-usul antibodi spesifik ini: Tubuh manusia menghasilkan jenis antibodi ini dengan bantuan klon sel. Semua klon sel individu berasal dari satu dan sel yang sama, yang disebut limfosit B.

sebab-sebab

Gammopati monoklonal dapat dikesan kepada pelbagai sebab, yang mempunyai kesamaan bahawa klon sel penting diubah. Klon sel yang terjejas membiak dengan cara yang tidak terkawal dan dengan cara ini menyebabkan pelbagai gangguan fizikal.

Penyakit yang boleh menyebabkan gammopati monoklonal adalah AL amyloidosis, yang seterusnya mungkin disebabkan oleh penyakit lain seperti penyakit Waldenström, MGUS atau plasmacytoma. AL amiloidosis menampakkan diri dalam simpanan protein di dalam dan di luar sel. Hasilnya adalah pelbagai gangguan organ fungsional dan perubahan anatomi, misalnya dalam bentuk edema, indurasi dan fenomena patologi lain.

Sindrom Schnitzler juga boleh menyebabkan gammopati monoklonal. Sindrom Schnitzler adalah penyakit yang jarang berlaku di mana gammopati monoklonal dikaitkan dengan ruam jelatang kronik (urtikaria) dan sakit sendi. Limfoma sel B, limfoma bukan Hodgkin, gangrenosum pyoderma dan penyakit mendasar lain juga boleh menyebabkan gammopati monoklonal.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala tertentu adalah tipikal dari gammopati monoklonal; sebaliknya, kehadiran satu, beberapa atau bahkan semua tanda tidak semestinya disebabkan oleh gammopati monoklonal: bagaimanapun, diperlukan diagnosis individu dan luas.

Dalam banyak kes, gammopati monoklonal membawa kepada anemia, yang sering disebut sebagai anemia. Ini adalah kekurangan hemoglobin pigmen darah merah, yang memainkan peranan penting dalam pengangkutan oksigen. Akibat anemia, gejala seperti pening, kelemahan, kesukaran menumpukan perhatian dan banyak lagi yang dapat menampakkan diri.

Dalam konteks gammopati monoklonal, hiperkalsemia juga dapat terjadi, yang dicirikan oleh peningkatan tahap kalsium dalam darah secara patologi. Kemungkinan gejala hiperkalsemia yang teruk adalah kehilangan selera makan, muntah, mual, sembelit, gejala mental, hipotonia, dan lain-lain.

Kelainan pada kadar pemendapan atau tindak balas (pemendapan darah) juga biasa. Sebagai tambahan, gammopati monoklonal dapat menyebabkan hipergammaglobulinaemia atau hipogammaglobulinaemia, iaitu peningkatan atau penurunan protein plasma tertentu, iaitu gamma globulin.

Gamma globulin juga merupakan bahagian dari sistem imun dan berperanan dalam pengiktirafan dan pertahanan tubuh sendiri terhadap penceroboh yang berpotensi berbahaya. Tambahan pula, gammopati monoklonal boleh menyebabkan kekurangan buah pinggang.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Semasa membuat diagnosis, doktor pertama kali memulakan dengan gejala dan memeriksa sama ada terdapat gejala khas gammopati monoklonal. Sekiranya terdapat kecurigaan, ujian khusus mungkin dilakukan. Salah satunya adalah imunoelektroforesis, yang dapat mengesan antibodi yang berkaitan dalam serum darah.

Sebelum itu, elektroforesis protein serum menentukan protein serum yang ada pada tahap yang lebih umum. Perjalanan gammopati monoklonal sangat berbeza, kerana penyakit yang mendasari memainkan peranan penting dalam kemungkinan rawatan berjaya dan juga mempengaruhi keparahan keseluruhan gambaran klinikal.

Komplikasi

Penyakit ini terutamanya dicirikan oleh anemia yang teruk. Akibatnya, mereka yang terkena mengalami ketahanan berkurang dan keletihan yang teruk. Aktiviti seharian atau aktiviti sukan tidak lagi mungkin dilakukan oleh orang yang bersangkutan, sehingga terdapat batasan yang signifikan dalam kehidupan seharian. Tidak jarang berlaku masalah tidur dan gangguan konsentrasi.

Perasaan lemah juga berlaku dan dapat mengurangkan kualiti hidup pesakit. Tidak jarang, pesakit juga mengalami loya, muntah dan juga kehilangan selera makan. Otot dipecah dan kegagalan buah pinggang boleh berlaku. Ini biasanya membawa maut tanpa rawatan. Oleh itu, orang yang terjejas bergantung pada buah pinggang penderma atau menjalani dialisis untuk terus hidup.

Rawatan penyakit ini berlaku dengan bantuan terapi radiasi atau kemoterapi. Kemoterapi biasanya membawa kepada pelbagai kesan sampingan yang tidak menyenangkan. Penyakit ini tidak dapat disembuhkan sepenuhnya dalam setiap kes, sehingga dalam beberapa kes juga ada penurunan jangka hayat bagi orang yang terkena. Kerosakan pada organ dalaman khususnya tidak dapat dipulihkan dan tidak lagi dapat diatasi secara langsung.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sekiranya gangguan kesihatan seperti pening, kelemahan dalaman, malaise atau penurunan prestasi mental atau fizikal berlaku, doktor harus berjumpa dengan. Sekiranya keperluan harian tidak dapat dipenuhi seperti biasa atau jika tumpuan dan perhatian terganggu, doktor harus berunding. Sekiranya anda mempunyai simptom seperti selesema seperti muntah, mual, keletihan, keletihan atau peningkatan keperluan untuk tidur, doktor harus berjumpa. Sekiranya simptom berterusan selama beberapa hari atau jika mereka meningkat dalam ruang lingkup dan intensiti, penilaian perubatan disyorkan.

Seorang doktor harus berjumpa dengan doktor sekiranya jumlah oksigen dalam organisma berkurang atau pernafasan terganggu. Terdapat risiko kegagalan fungsi organ, yang boleh menyebabkan keadaan orang yang mengancam nyawa. Seorang doktor harus berunding sekiranya berlaku gangguan saluran pencernaan, sembelit atau rasa kenyang. Perubahan tandas, penurunan jumlah air kencing atau perubahan warna air kencing harus diperiksa dan dirawat. Rasa sakit umum atau penurunan kesejahteraan adalah tanda-tanda ketidakteraturan. Sekiranya, selain masalah fizikal, orang yang berkenaan juga mengalami ketidakselesaan mental atau emosi, lawatan ke doktor juga diperlukan. Sekiranya perubahan mood berterusan atau meningkat, tingkah laku tidak normal atau penampilan yang tertekan, orang yang berkenaan memerlukan bantuan perubatan dan rawatan perubatan.

Rawatan & Terapi

Rawatan gammopati monoklonal bergantung kepada penyebabnya, yang terdapat dalam kes individu. Prospek terapi yang berjaya boleh berbeza-beza dan tidak dapat digeneralisasikan. Untuk amiloidosis AL disebabkan oleh plasmacytoma atau myeloma berganda, pemindahan sumsum tulang mungkin menjadi pilihan, yang mana doktor cuba merawat penyebab plasmacytoma.

Pilihan yang lebih biasa adalah kemoterapi dan terapi radiasi tempatan, serta pelbagai pendekatan rawatan ubat. Kemoterapi juga sering menjadi pilihan untuk limfoma sel B. Sekiranya rawatan amiloidosis AL berjaya, bukan sahaja gammopati monoklonal dapat bertambah baik; Gangguan dan perubahan pada organ yang terjejas seperti ginjal, jantung, hati atau usus juga boleh dibalikkan.

Walau bagaimanapun, ini juga bergantung pada kes individu. Sekiranya gammopati monoklonal disebabkan oleh sindrom Schnitzler, rawatan dengan antagonis interleukin-1 mungkin menjadi pilihan. Ruam jelatang, yang juga berlaku dalam sindrom ini, sering kali tidak dapat disembuhkan; Pilihannya termasuk terapi PUVA dan ubat anti-radang bukan steroid, yang terakhir juga digunakan untuk mengatasi sakit sendi dan tulang serta serangan demam dalam konteks sindrom Schnitzler.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk menguatkan sistem pertahanan dan ketahanan badan

Prospek & ramalan

Prognosis gammopati monoklonal berdasarkan bentuk dan peringkat penyakit ini. IgM-MGUS menawarkan prognosis yang agak buruk, bergantung pada faktor risiko. Semua bentuk boleh menjadi penyakit serius selama bertahun-tahun, yang boleh membawa maut kepada pesakit. Sebagai contoh, keganasan ganas boleh muncul di tempat yang berlainan di badan. Kemungkinan komplikasi serius meningkat seiring bertambahnya usia. Jangka hayat sedikit lebih rendah daripada orang sihat. Terdapat risiko bahawa keadaan itu akan berkembang menjadi penyakit kronik yang secara signifikan membatasi kehidupan harian pesakit.

Prognosis dibuat oleh pakar onkologi atau pakar lain yang berkenaan dengan faktor-faktor seperti gejala, bentuk penyakit dan usia pesakit. Walau apa pun prognosisnya, banyak penderita dapat menjalani kehidupan tanpa gejala yang relatif. Batasan fizikal biasanya berkembang secara perlahan dan tidak mengurangkan kualiti hidup pesakit secara signifikan. Hanya dalam kes penyakit ganas, jalan yang lebih cepat dapat diharapkan dengan penurunan kesejahteraan yang progresif. Bentuk gammopati monoklonal yang ganas boleh membawa maut.

pencegahan

Pencegahan gammopati monoklonal tidak mungkin dilakukan. Pengesanan dan rawatan awal penyakit penyebab mungkin dapat mencegah kursus yang teruk dan menjadi asas untuk terapi awal untuk gammopati monoklonal.

Penjagaan Selepas

Gammopati monoklonal biasanya merupakan penyakit berlarutan yang sering memerlukan rawatan susulan secara intensif. Langkah-langkah susulan yang perlu diambil bergantung pada jenis dan perjalanan penyakit individu. Dalam banyak kes, limfoma ganas rendah dan dikelaskan sebagai limfoma bukan Hodgkin.

Radiasi dan kemoterapi sering tidak membawa kepada penyembuhan lengkap limfoma ini. Walau bagaimanapun, gejala dapat dikurangkan dengan ketara, sehingga meningkatkan kualiti hidup mereka yang terjejas. Penjagaan susulan merangkumi pemeriksaan berkala yang mencatat keadaan pesakit dan pada masa yang sama menentukan rawatan selanjutnya.

Sekiranya keadaan kesihatan merosot, mungkin juga bertindak balas dengan cepat. Walaupun setelah berjaya menjalani rawatan penyakit ini, lawatan lebih lanjut ke doktor harus dilakukan dalam jangka waktu yang lebih lama, kerana berulang dapat terjadi walaupun setelah beberapa tahun. Walau bagaimanapun, tindak lanjut sepanjang hayat sering diperlukan untuk gammopati monoklonal.

Ini benar terutamanya jika penyakit ini tidak dapat disembuhkan lagi dengan kaedah rawatan konvensional. Dalam kes-kes ini, rawatan susulan bersifat paliatif. Oleh kerana penyakit ini sudah lama, mereka yang terjejas sering memerlukan kaunseling psikologi, antara lain, untuk mencegah kemurungan. Oleh itu, bagi kebanyakan pesakit, psikoterapi dapat membantu meningkatkan kualiti hidup mereka. Ketakutan mengenai perjalanan penyakit dan kemungkinan kematian juga sering dikurangkan.

Anda boleh melakukannya sendiri

Gambaran klinikal gammopati monoklonal adalah kompleks dan bervariasi. Atas sebab ini, bagaimana penyakit ini ditangani dalam kehidupan seharian sangat bergantung kepada penyebabnya, kaedah terapi yang dipilih dan gejala yang ada. Penderita yang gejalanya disebabkan oleh penyakit ganas boleh beralih kepada kumpulan dan organisasi untuk menolong barah. Di sana saudara mereka juga dapat mencari pertolongan dalam menangani orang yang sakit.

Oleh kerana merawat penyakit yang mendasari dapat memberi tekanan pada organisma, disarankan untuk memperkuat sistem kekebalan tubuh. Diet seimbang yang kaya dengan vitamin memainkan peranan penting di sini. Adalah mustahak untuk mengelakkan tekanan tambahan yang disebabkan oleh beban kerja yang berat. Dalam beberapa kes tidak ada gejala penyakit walaupun terdapat penemuan gammopati monoklonal. Mereka yang terjejas juga dapat menguatkan sistem imun mereka secara pencegahan. Sekurang-kurangnya pada tahun pertama setelah diagnosis awal, usaha fizikal dan tekanan psikologi harus dielakkan.

Pemeriksaan perubatan berkala adalah penting. Sebaik sahaja mereka yang terjejas menyedari gejala fizikal, doktor harus berunding dan, jika perlu, jumlah darah baru harus diambil. Jika tidak, kaedah penyembuhan alternatif juga dapat membantu dalam hal gammopati monoklonal dan menyumbang kepada kelonggaran fizikal secara umum. Walaupun senaman ringan dapat membantu mereka yang terkena.