Kekurangan protein S

Sebagai Kekurangan protein S adalah gangguan darah yang diperoleh atau kongenital. Kekurangan protein S meningkatkan risiko trombosis urat kaki yang disebut. Dalam banyak kes penyakit ini tidak disedari selama bertahun-tahun; langkah pencegahan tidak diketahui kerana fakta bahawa ia adalah penyakit keturunan. Sebenarnya, langkah pencegahan tidak mungkin dilakukan; Sebagai peraturan, hanya keluhan dan gejala yang dapat diatasi setelah penyakit itu didiagnosis.

Apakah Kekurangan Protein S?

Daripada Kekurangan protein S adalah gangguan kongenital sistem pembekuan darah yang disebabkan oleh kekurangan protein S, protein antikoagulan. Kekurangan protein S adalah penyakit yang agak jarang berlaku; hanya 0.7 hingga 2.3 peratus penduduk menderita bentuk penyakit ini. Protein S terbentuk di hati dan, kerana faktor antikoagulan, memastikan pembentukan bekuan terhad di tempat-tempat di mana kecederaan vaskular telah terjadi.

Sekiranya terdapat kekurangan protein, pembentukan gumpalan darah mendominasi, sehingga orang yang terjejas mesti mengharapkan lebih banyak dan lebih banyak gumpalan terbentuk di dalam saluran darahnya yang utuh daripada orang yang tidak mempunyai kekurangan protein S. Fakta ini meningkatkan risiko trombosis urat kaki.

sebab-sebab

Sekiranya kekurangan itu didasarkan pada kecacatan genetik, kebarangkalian ia akan diturunkan adalah 50 peratus. Kekurangan protein S juga dapat disebabkan oleh kekurangan vitamin K yang disebut, jangkitan kronik, penggunaan penghambat ovulasi atau antagonis vitamin K, dan penyakit hati.

Akibatnya, keradangan, luka bakar, sepsis atau trauma berganda juga dapat menyebabkan perkembangan kekurangan protein S. Walau bagaimanapun, kekurangan protein S yang diperoleh agak jarang berlaku; terutamanya cacat genetik yang diwarisi atau mutasi spontan yang disebut, jika terdapat kecacatan genetik tetapi tidak diwarisi.

Gejala, penyakit & tanda

Dalam banyak kes, pesakit melihat kekurangan protein S antara usia 15 dan 45 tahun. Terutama wanita yang belum menyedari penyakitnya sering melihat masalah kekurangan protein S apabila trombosis - oklusi vaskular - berlaku pada urat kaki dalam.

Faktor risiko seperti persediaan hormon untuk gejala menopaus atau pil kawalan kelahiran adalah yang utama. Kadang-kadang, kehamilan juga boleh menjadi sebab mengapa doktor menemui kekurangan protein S. Pada lelaki juga, diagnosis rawak biasanya berlaku jika trombosis telah berlaku.

Namun, jika diketahui kekurangan protein S diwarisi atau ada kemungkinan pewarisan, ujian awal dapat dilakukan seawal usia remaja atau masa kanak-kanak untuk menentukan apakah ada kekurangan protein S atau tidak. Sekiranya tidak ada gejala atau aduan, doktor - jika tidak ada kecacatan genetik dalam keluarga - tidak akan melakukan pemeriksaan sedemikian.

Sebagai peraturan, jika ada kemungkinan pewarisan, pemeriksaan dilakukan pada masa kanak-kanak sehingga langkah pencegahan dapat dilakukan yang tidak menghentikan atau mengubah arah atau penyakit, tetapi kadang-kadang tidak membiarkan komplikasi sama sekali - berkenaan dengan trombosis urat kaki.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Doktor dapat mendiagnosis penyakit berdasarkan analisis darah pesakit. Sekiranya terdapat kecurigaan bahawa terdapat peningkatan kecenderungan pembekuan, doktor mengambil darah dan menganalisisnya dalam ruang lingkup teknologi makmal. Akibatnya, faktor antikoagulan dalam darah dapat dianalisis, yang kadang-kadang menunjukkan kekurangan protein S.

Tidak ada pilihan lain untuk doktor. Harus diingat bahawa diagnosis sering hanya dibuat secara kebetulan. Sebagai peraturan, pesakit menghubungi doktor mereka untuk alasan lain; sebagai contoh, jika trombosis urat kaki telah berkembang dan ia harus dirawat. Kadang-kadang, kekurangan protein S dapat didiagnosis - walaupun hanya secara kebetulan - ketika pesakit hamil. Sebagai sebahagian daripada pemeriksaan awal, doktor dapat mendiagnosis kekurangan protein S.

Komplikasi

Dalam kebanyakan kes, kekurangan protein S diakui agak lewat. Dalam kes yang paling teruk, trombosis telah berlaku, jadi rawatan segera perlu dilakukan. Kekurangan protein S biasanya diturunkan secara genetik, jadi nasihat harus diberikan sebelum merancang kehamilan.

Selain daripada trombosis urat kaki, biasanya tidak ada komplikasi khas. Walau bagaimanapun, ini dapat diubati sehingga jangka hayat mereka yang terkena biasanya tidak dipengaruhi oleh penyakit ini. Rawatan penyakit itu sendiri dilakukan dengan bantuan ubat-ubatan. Tidak ada komplikasi dan ubat biasanya tidak memberi kesan sampingan.

Selanjutnya, mereka yang terjejas juga bergantung pada memakai stoking khas. Trombosis itu sendiri boleh menyebabkan sekatan yang signifikan dalam pergerakan pesakit. Pesakit kemudiannya bergantung pada pertolongan orang lain dalam kehidupan sehariannya. Sayangnya, tidak mustahil untuk mencegah kekurangan protein S. Walau bagaimanapun, ini harus didiagnosis pada peringkat awal jika maklumat yang relevan mengenai perjalanan bahan genetik diketahui. Ini dapat mengelakkan trombosis.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Oleh kerana kekurangan protein S tidak dapat disembuhkan sendiri dan dalam kebanyakan kes terdapat penurunan yang signifikan dalam kualiti hidup pesakit, penyakit ini mesti selalu dirawat oleh doktor. Diagnosis dan rawatan awal selalu memberi kesan positif kepada perjalanan penyakit selanjutnya dan dapat mencegah pelbagai komplikasi. Sekiranya terdapat penyakit ini, doktor mesti berunding sekiranya terdapat trombosis. Kekurangan protein S juga boleh menyebabkan pelbagai komplikasi semasa kehamilan.

Sekiranya pesakit menderita penyakit dan hamil, lawatan ke doktor sangat digalakkan. Trombosis boleh berkembang, terutama pada urat kaki, jadi mereka harus dirawat pada peringkat awal.Dalam kebanyakan kes, pengamal am dapat mendiagnosis dan merawat kekurangan protein S. Oleh kerana keadaan ini adalah keadaan keturunan, kaunseling genetik juga dapat dilakukan untuk mencegah keadaan itu diturunkan ke generasi berikutnya.

Rawatan & Terapi

Oleh kerana kekurangan protein S berdasarkan kecacatan genetik yang diwarisi, kadang-kadang terdapat kesukaran dalam rawatan, kerana rawatan penyebabnya tidak mungkin, hanya pengurangan gejala. Atas sebab ini, terapi terutamanya berdasarkan keadaan kesihatan pesakit.

Walau bagaimanapun, pesakit yang tidak mempunyai gejala dan yang belum mengalami trombosis biasanya tidak akan diberi ubat tetap. Walau bagaimanapun, pesakit disarankan untuk memberitahu doktor jika terdapat situasi berisiko sehingga langkah pencegahan dapat diambil. Pesakit mungkin dapat dirawat dengan heparin, ubat antikoagulan.

Stoking sokongan juga merupakan kelebihan dalam perjalanan yang lebih lama. Sekiranya pesakit mengetahui bahawa mereka kekurangan protein S, langkah pencegahan tersedia. Dalam banyak kes, ini lebih bermanfaat daripada pilihan rawatan yang digunakan hanya untuk mengurangkan gejala. Dalam banyak kes kekurangan protein S tidak disedari; tidak ada gejala atau aduan selama bertahun-tahun. Atas sebab ini, doktor sering hanya mendiagnosis kekurangan protein S apabila trombosis pertama telah dikesan.

Rawatan jangka panjang, misalnya dengan antagonis vitamin K yang disebut, disarankan sekiranya beberapa trombosis telah didiagnosis. Secara kebetulan, salah satu antagonis vitamin K adalah Marcumar, mungkin penyediaan yang paling terkenal ketika memberi kesan antikoagulan.

pencegahan

Oleh kerana kekurangan protein S adalah penyakit keturunan, tidak ada langkah pencegahan yang diketahui. Sekiranya kekurangan protein S telah didiagnosis, hanya langkah pencegahan yang dapat diambil untuk mempengaruhi perjalanan penyakit secara positif.

Penjagaan Selepas

Untuk meminimumkan risiko trombosis urat kaki, masuk akal untuk memeriksa nilai darah secara berkala oleh doktor yang berpengalaman setelah berjaya menjalani terapi kekurangan protein S. Dengan cara ini, komplikasi baru dengan pembekuan darah dapat dikesan lebih awal dan segera dirawat dengan ubat. Seperti penyakit trombotik lain, kekurangan protein S dapat dengan mudah menyebabkan penyakit hati. Sebaiknya hadkan pengambilan alkohol dengan teruk dan, paling baik, hindari sepenuhnya.

Dalam perubatan vaskular, mereka yang terjejas menerima cadangan pemakanan yang berguna dan maklumat berharga tentang cara meneruskan kecemasan akut. Semasa kehamilan, tekanan fizikal tambahan boleh menyebabkan trombosis. Wanita hamil dengan kekurangan protein S pasti harus memberitahu pakar sakit puan mereka mengenai gangguan darah mereka dan mematuhi arahan doktor yang merawat.

Melakukan senaman yang cukup dan berjalan kaki setiap hari dapat membantu mencegah trombosis vena daripada berkembang. Oleh kerana mereka yang terjejas sering mengalami kekurangan vitamin K, doktor sering mengesyorkan pencegahan penggunaan makanan tambahan khas. Pampasan biasanya tidak dapat dijamin melalui pengambilan makanan sahaja.

Penggunaan jangka panjang ubat penggalak pembekuan darah seperti aspirin dosis rendah harus selalu dibincangkan dengan doktor yang hadir. Penggunaan sediaan hormon yang mengandungi estrogen harus dielakkan jika boleh. Ubat-ubatan ini sering diresepkan untuk mencegah kehamilan ("pil anti-bayi") atau untuk gejala menopaus. Ubat yang mengandungi estrogen juga menurunkan kepekatan protein S dalam darah.