Erythromelalgia

The Erythromelalgia adalah gangguan peredaran darah yang jarang berlaku yang disertai dengan serangan berulang pembengkakan yang menyakitkan di kaki, kaki, lengan dan / atau tangan. Erythromelalgia boleh sama mempengaruhi lelaki dan wanita.

Apa itu eritromelalgia?

Erythromelalgia adalah penyakit neurovaskular yang jarang berlaku dan gangguan peredaran fungsional yang mengakibatkan hiperemia yang menyakitkan (peningkatan aliran darah) dan pembengkakan tisu kulit yang memerah di kawasan acral (terutamanya kaki, kaki, tangan), terutamanya selepas terdedah kepada panas dan / atau tekanan (dll.) lama berdiri, duduk).

Eritromelalgia dalam arti yang lebih sempit biasanya dapat ditelusuri kembali ke penyakit hematologi yang mendasari (termasuk trombositosis, trombositemia). Di samping itu, bentuk erythermalgia primer dan sekunder, yang masing-masing berkorelasi dengan etiologi yang berbeza, juga dapat dikira di antara jenis eritromelalgia.

sebab-sebab

Etiologi eritromelalgia bergantung kepada bentuk penyakit yang spesifik dan belum difahami sepenuhnya. Eritromelalgia klasik dalam erti kata yang lebih sempit menampakkan dirinya dalam banyak kes sebagai gejala penyakit hematologi yang mendasari seperti oklusi vaskular yang dimediasi oleh platelet akibat sindrom myeloproliferative (termasuk leukemia myeloid kronik, trombositemia).

Di samping itu, perbezaan dapat dibuat antara bentuk eritrmalgia primer dan sekunder, di mana perbezaan dibuat antara bentuk bukan keluarga dan bentuk keluarga berkaitan dengan ertermalgia primer. Ertermalgia keluarga dikaitkan dengan mutasi warisan autosomal yang dominan dalam gen SCN9A yang disebut, yang menyandikan subunit saluran natrium sel-sel saraf tertentu yang bertanggungjawab untuk penularan kesakitan.

Sebagai hasil daripada mutasi, ambang nyeri dikurangkan dengan meningkatkan fungsi saluran natrium yang terjejas sehingga ciri-ciri gejala kesakitan eritromelalgia berlaku apabila terdedah kepada panas, berdiri atau duduk untuk jangka masa yang lama.

Sebaliknya, erythermalgia sekunder digunakan dalam konteks penyakit reumatik tertentu (termasuk rheumatoid arthritis), penyakit metabolik sistemik dan autoimun (termasuk diabetes mellitus, sindrom Sjögren, lupus erythematosus), penyakit neurologi (termasuk neuropati, sklerosis berganda) atau penggunaan ubat tertentu (termasuk nifedipine, norephedrine, bromocriptine, nicardipine).

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

Gejala, penyakit & tanda

Erythromelalgia dikaitkan dengan aduan dan gejala yang sangat tidak menyenangkan. Pertama dan terpenting, mereka yang terjejas menderita kesakitan yang teruk dengan penyakit ini. Kesakitan dirasakan terutamanya sebagai tusukan atau terbakar dan mempunyai kesan yang sangat negatif terhadap kualiti hidup orang yang terkena. Kehidupan seharian pesakit juga sering dibatasi kerana kesakitan yang berterusan.

Dalam banyak kes, kesakitan juga merebak ke kawasan jiran yang berdekatan dan boleh menyebabkan rasa tidak selesa di sana. Terutama pada waktu malam, eritromelalgia boleh menyebabkan masalah tidur dan kerengsaan umum pada orang yang berkenaan. Edema dan bengkak terus berkembang.

Ini berlaku terutamanya pada kaki dan tangan dan juga boleh memberi kesan negatif terhadap estetika orang yang terkena. Ramai pesakit tidak merasa cantik kerana gejala dan oleh itu mengalami kompleks rendah diri atau penurunan harga diri yang ketara.

Selanjutnya, bahagian kaki orang yang terkena selalunya sangat panas, sehingga boleh menyebabkan Sindrom Kaki Terbakar. Adalah tidak biasa untuk eritromelalgia menyebabkan gangguan psikologi yang teruk atau bahkan kemurungan. Jangka hayat pesakit biasanya tidak dipengaruhi oleh penyakit secara negatif.

Diagnosis & kursus

Erythromelalgia didiagnosis berdasarkan gejala yang khas untuk penyakit ini, khususnya kulit yang kemerahan, hiperemik dan bengkak pada acra yang terkena, yang berlaku dalam bentuk serangan.

Secara khas, gejala-gejala dapat dikurangkan secara tiba-tiba dengan terdedah kepada sejuk, sementara pemanasan kawasan yang terjejas menyebabkan gejala-gejala berulang. Gangguan peredaran organik dan / atau fungsi lain serta Burning Feet Syndrome dan Raynaud's Syndrome harus dikecualikan dari diagnosis pembezaan.

Di samping itu, penyakit yang mendasari dan bentuk eritromelalgia yang spesifik harus ditentukan untuk perancangan rawatan yang mencukupi. Sebagai contoh, dalam bentuk erythermalgia primer dan sekunder, berbeza dengan eritromelalgia dalam arti yang lebih sempit, jumlah platelet biasanya berada dalam julat normal.

Perjalanan eritromelalgia bergantung kepada keparahan gejala tertentu. Selalunya kursus yang kronik dan berubah-ubah secara individu dengan perkembangan, dan dalam beberapa kes pengurangan, dapat diperhatikan.

Komplikasi

Erythromelalgia membawa kepada komplikasi yang sama pada lelaki dan wanita. Biasanya eritromelalgia menyebabkan kesakitan dan pembengkakan yang teruk di kaki, lengan dan kaki. Pembengkakan ini dapat menyekat pergerakan pesakit dan mengurangkan kualiti hidup.

Bahagian ekstrem juga hangat pada eritromelalgia. Rasa sakitnya tajam dan bermaksud bahawa orang tersebut tidak lagi dapat melakukan aktiviti fizikal atau sukan. Keupayaan untuk berjalan juga dapat dihalang oleh eritromelalgia. Rawatan ini biasanya bertujuan untuk mengurangkan kesakitan sehingga tidak ada komplikasi.

Tidak jarang terapi sejuk digunakan untuk mengurangkan kesakitan, sehingga pesakit menyejukkan kawasan yang terkena dengan air sejuk atau es. Penyejukan berterusan boleh menyebabkan kulit retak dan sakit. Ini meningkatkan risiko jangkitan dan keradangan pada kulit, sebab itulah terapi ini harus diperiksa oleh doktor.

Sebagai peraturan, eritromelalgia tidak dapat dicegah sepenuhnya, sehingga pesakit dengan gejala harus menjalani sisa hidup mereka. Kesakitan yang teruk juga boleh menyebabkan keluhan psikologi atau kemurungan.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Oleh kerana eritromelalgia tidak sembuh dan gejala biasanya memburuk, doktor mesti selalu mendapatkan nasihat. Ini dapat mengelakkan kesakitan dan komplikasi lain. Seorang doktor harus berjumpa dengan penyakit ini sekiranya orang yang berkenaan menderita sakit tikam atau terbakar. Sebagai peraturan, rasa sakit ini boleh berlaku di bahagian tubuh yang berlainan dan dengan itu mengurangkan kualiti hidup orang yang terkena.

Edema juga boleh berlaku dan sering disertai dengan pembengkakan kaki dan tangan. Sekiranya pembengkakan ini muncul tanpa sebab tertentu, lawatan ke doktor biasanya dianjurkan. Selanjutnya, hujung kaki yang hangat sering menunjukkan eritromelalgia. Dalam banyak kes, mereka yang terkena eritromelalgia juga mengalami sensasi terbakar di kaki mereka, yang boleh menjadikan kehidupan seharian menjadi lebih sukar. Diagnosis eritromelalgia dapat dibuat oleh doktor umum. Doktor juga dapat memberi sokongan kepada pesakit dengan ubat-ubatan semasa rawatan selanjutnya. Sebagai peraturan, penyakit ini berkembang secara positif.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Dalam kes erythromelalgia, langkah-langkah terapi berkorelasi dengan kemungkinan penyakit yang mendasari dan disesuaikan dengan gejala tertentu. Gejala kesakitan eritromelalgia dalam arti yang lebih sempit biasanya dapat dikurangkan secara terapeutik dengan penggunaan asid asetilsalisilat atau indometasin, di mana penurunan fungsi platelet yang ketara atau jumlah platelet yang tinggi harus disertai dengan dos yang tinggi.

Langkah terapi alternatif adalah magnesium dosis tinggi, sementara prostaglandin E1 (juga alprostadil) dengan penggunaan natrium nitroprusside (termasuk nipruss) juga dapat digunakan secara eksperimen. Sebaliknya, bentuk erythermalgia primer dan sekunder tidak bertindak balas terhadap asid acetylsalicylic (kriteria pengecualian). Pada eritrmalgia primer, terapi kausal untuk serangan kesakitan neuropatik sukar disebabkan oleh mutasi yang mendasari, itulah sebabnya langkah-langkah terapeutik secara eksklusif hanya berupa gejala.

Dalam banyak kes, anestetik tempatan jangka panjang (termasuk lidocaine, bupivacaine), anticonvulsants (termasuk phenytoin) atau antiarrhythmics sistemik (termasuk mexiletine), yang menyekat saluran natrium yang dikawal voltan, digunakan untuk mengurangkan kesakitan. Sesuai dengan eritromelalgia dalam erti kata yang lebih sempit, rawatan penyakit yang mendasari yang mencetuskan penyakit ini adalah fokus eritrmalgia sekunder.

Selanjutnya, tanpa mengira bentuk eritromelalgia yang spesifik, keperluan untuk menghilangkan rasa sakit dengan air ais sejuk sekiranya serangan sakit yang ketara dapat menyebabkan retakan kulit dan kulit yang macet dalam jangka masa panjang, yang seterusnya memihak kepada jangkitan dan bahkan manifestasi sepsis.

Prospek & ramalan

Erythromelalgia dikaitkan dengan prognosis yang agak buruk. Penyakit ini belum dapat diubati secara kausal. Gejala individu dapat dikurangkan dengan pelbagai langkah terapi seperti pemberian antagonis kalsium dan antidepresan, tetapi tidak dihapuskan sepenuhnya. Pada prinsipnya, lebih awal ia didiagnosis, semakin baik penyakit ini dapat dirawat.

Orang-orang yang keadaannya diakui pada tahap pertama sering kali tidak sakit setelah menjalani terapi komprehensif. Penjagaan susulan yang dekat dapat mengurangkan risiko komplikasi vaskular yang serius. Ini juga meningkatkan prognosis yang berkaitan dengan penyakit ini.

Erythromelalgia boleh mengikuti kursus yang sangat berbeza. Prognosis akhir hanya dapat dibuat oleh doktor yang bertanggungjawab, yang mengambil kira perjalanan penyakit ini, keadaan kesihatan pesakit dan faktor-faktor lain. Oleh itu, orang yang menderita eritromelalgia harus terlebih dahulu bercakap dengan doktor.

Sekiranya timbul komplikasi lebih lanjut, prognosis akan bertambah buruk. Jangka hayat tidak dikurangkan oleh penyakit vaskular. Walau bagaimanapun, penyakit sekunder sistem kardiovaskular, saluran darah dan jiwa boleh memberi kesan negatif kepada kesihatan. Dalam kes individu, komplikasi serius seperti serangan jantung atau trombosis berlaku, yang mengancam nyawa.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

pencegahan

Erythromelalgia hanya dapat dicegah pada tahap yang terhad. Khususnya untuk erythermalgia primer yang ditentukan secara genetik sehingga kini belum ada langkah-langkah profilaksis yang diketahui. Selain itu, penyakit dalam konteks eritromelalgia dapat terjadi harus ditangani dengan cukup dan tepat pada waktunya untuk mengurangkan risiko manifestasi.

Penjagaan Selepas

Dalam kes erythromelalgia, dalam kebanyakan kes tidak ada langkah atau pilihan khusus untuk rawatan susulan yang tersedia. Oleh itu, orang yang bersangkutan sangat bergantung pada diagnosis awal dengan rawatan awal sehingga tidak ada komplikasi atau aduan lain. Semakin awal eritromelalgia dikesan, semakin baik perjalanan penyakit ini lebih kerap.

Rawatan itu sendiri bergantung kepada simptom yang tepat dan biasanya dilakukan dengan bantuan ubat. Penting untuk memastikan bahawa ia diambil dengan betul. Sekiranya ada yang tidak jelas atau dalam keraguan lain, doktor atau ahli farmasi harus selalu meminta nasihat. Selanjutnya, eritromelalgia dalam banyak kes dapat dirawat dengan mengambil magnesium.

Ini juga dapat dimakan melalui makanan, sehingga diet yang sihat dan seimbang juga dapat memberikan kesan positif pada perjalanan eritromelalgia selanjutnya. Dalam banyak kes, mereka yang terjejas bergantung pada pemeriksaan berkala lebih lanjut walaupun setelah berjaya menjalani rawatan. Adakah penyakit ini akan mengurangkan jangka hayat orang yang terjejas tidak dapat diramalkan secara umum.

Anda boleh melakukannya sendiri

Dalam kehidupan seharian, pesakit dapat mengambil beberapa langkah untuk mengurangkan gejala-gejalanya. Kaki dan kaki yang bengkak harus lega dan disejukkan. Untuk mengelakkan kulit pecah, ada baiknya jika pesakit menggunakan krim dan salap untuk penjagaan kulit. Terlalu kuat dan postur badan yang lemah harus dielakkan walaupun ada keluhan. Untuk mengelakkan risiko kemalangan, sumber bahaya harus diminimumkan jika tidak stabil dan pengendalian kegiatan sehari-hari harus disusun semula.

Ramai pesakit memanfaatkan prosedur relaksasi untuk mengurangkan kesakitan mereka. Dengan kaedah seperti meditasi atau hipnosis diri, melegakan gejala dapat dialami melalui kerja mental. Kelonggaran mendalam membantu banyak penghidap kesakitan untuk meningkatkan kualiti hidup mereka. Melegakan simptom kesakitan dapat dicapai melalui pelbagai teknik pernafasan atau penekanan atau penekanan otot yang disasarkan. Kelonggaran otot progresif disyorkan untuk ini.

Di samping itu, proses kognitif membantu memenuhi tuntutan kehidupan seharian dan gejala eritromelalgia. Dalam terapi tingkah laku, pesakit dapat mempelajari pelbagai teknik untuk mengatasi rasa sakit, yang kemudiannya dapat disatukan dalam rutin hariannya secara bebas. Mereka yang terjejas dapat menolong diri mereka sendiri sekiranya mereka memahami bagaimana tidak terdedah kepada kesakitan.