Sindrom Lennox-Gastaut

Sebagai Sindrom Lennox-Gastaut adalah sindrom epilepsi yang jarang berlaku. Bentuk epilepsi yang sukar dirawat terutamanya mempengaruhi kanak-kanak berumur antara 2 dan 6 tahun.

Apa itu Sindrom Lennox-Gastaut?

Sindrom Lennox-Gastaut (LGS) adalah nama bentuk epilepsi yang teruk. Ia juga akan Sindrom Lennox dipanggil dan dianggap sukar untuk dirawat. Penyakit ini terutama menyerang kanak-kanak berumur dua hingga enam tahun, yang sering mengalami serangan epilepsi.

Sindrom Lennox-Gastaut dinamakan sempena pakar neurologi Amerika William G. Lennox (1884-1960) dan doktor Perancis Henri Gastaut (1915-1995). Kedua-dua doktor menerangkan penyakit ini secara terperinci untuk pertama kalinya pada tahun 1950-an dan menangani penyelidikannya. Dengan berbuat demikian, mereka membezakan keadaan dari bentuk epilepsi lain.

Dipercayai bahawa daripada 100 kanak-kanak yang terkena epilepsi, lima akan menghidap sindrom Lennox-Gastaut. Kanak-kanak lelaki menderita LGS lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan. Sebilangan kanak-kanak tidak menunjukkan kelainan sebelum bermulanya penyakit. Yang lain menderita epilepsi sebelumnya, yang kemudian berubah menjadi LGS.

sebab-sebab

Tidak ada sebab tunggal untuk sindrom Lennox-Gastaut, jadi alasan yang berbeza untuk merebaknya dapat dipertimbangkan. Satu daripada lima kanak-kanak akan mengalami sindrom West, satu lagi bentuk epilepsi yang teruk, sebelum mereka menghidap LGS. Tidak jarang kanak-kanak yang baru lahir mengalami sawan atau sawan epilepsi umum.

Pada sekitar dua pertiga dari semua kanak-kanak yang terkena, sindrom Lennox-Gastaut disebabkan oleh kerosakan pada otak. Penyakit lain atau gangguan perkembangan juga boleh menyebabkan LGS. Pencetus yang paling biasa termasuk penyakit metabolik, sclerosis tuberous, toxoplasmosis, meningitis (meningitis) atau ensefalitis (radang otak).

Punca lain termasuk gangguan otak organik yang ketara kerana kekurangan oksigen semasa proses kelahiran atau kelahiran pramatang, serta pelbagai kecederaan otak traumatik. Dalam banyak kes, sindrom Lennox-Gastaut tidak mempunyai penyakit yang mendasari. Dalam perubatan, seseorang bercakap mengenai LGS idiopatik atau kriptogenik.

Gejala, penyakit & tanda

Sindrom Lennox-Gastaut biasanya muncul antara usia 2 dan 6 tahun. Kadang-kadang wabak hanya berlaku selepas usia 8 tahun. Oleh kerana terdapat banyak persamaan dengan Sindrom Barat, hubungan antara kedua penyakit tersebut diasumsikan.

Gejala khas sindrom Lennox-Gastaut adalah kejadian kejang epilepsi berulang, yang muncul beberapa kali sehari. Jenis kejang yang berlainan adalah ciri, keragamannya tidak dapat dilihat pada sindrom epilepsi lain. Kanak-kanak yang terjejas paling kerap menderita sawan tonik, yang biasanya ditunjukkan semasa tidur dan disertai dengan kekejangan otot.

Apabila letih, sawan mioklonik sering berlaku, dengan serangan otot secara tiba-tiba. Keluhan lanjut mengenai LGS adalah kejang atonik, sawan grand mal, kejang fokal dan tonik-klonik serta ketidakhadiran atipikal. Biasanya kejang hanya berlangsung beberapa saat.

Sebilangan kanak-kanak juga mengalami sikap tidak peduli, tidak responsif, dan kebingungan. Masalah lain adalah jatuh kerana sawan epilepsi, yang seterusnya boleh menyebabkan kecederaan. Atas sebab ini, kanak-kanak yang terjejas disarankan memakai topi keledar. Kesan sampingan lain dari sindrom Lennox-Gastaut adalah kecacatan kognitif, masalah tingkah laku dan kelewatan perkembangan keseluruhan badan.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Mendiagnosis sindrom Lennox-Gastaut dianggap sukar. Gejala sering menunjukkan persamaan dengan penyakit lain. Selain itu, tidak ada satu pun penyebab sindrom tersebut. Untuk dapat membezakan LGS dari sindrom epilepsi lain, doktor yang memeriksa menjelaskan usia kanak-kanak ketika gejala pertama muncul.

Dia juga prihatin dengan gambaran klinikal, kekerapan dan kepelbagaian serangan epilepsi dan kemungkinan kelewatan dalam perkembangan fizikal dan psikologi. EEG tidur adalah kaedah diagnostik yang penting. Kejang tonik biasa biasanya muncul semasa tidur.

Diagnosis pembezaan sindrom pseudo-Lennox yang disebut, di mana kejang tonik tidak ada, juga penting. Pencitraan resonans magnetik (MRI) otak dapat dilakukan untuk mengetahui pencetus otak organik. Sekiranya corak pergerakan kejang epilepsi muncul terutama pada bahagian otak tertentu, ini menunjukkan kerosakannya.

Oleh kerana sindrom Lennox-Gastaut sukar diubati, penyakit ini jarang berkembang secara positif. LGS berakhir dengan maut dalam sekitar lima peratus daripada semua kes. Selalunya kekurangan neurologi juga berlaku, yang menyebabkan kelewatan perkembangan mental anak.

Komplikasi

Sebagai peraturan, pesakit dengan sindrom Lennox-Gastaut lebih banyak menderita sawan epilepsi. Ini dapat mengurangkan dan menyekat kualiti hidup orang yang terjejas. Dalam kebanyakan kes, sawan juga menyebabkan kesakitan yang teruk dan sekatan dalam kehidupan seharian. Saudara-mara dan ibu bapa juga sering terkena sindrom Lennox-Gastaut kerana keluhan psikologi atau kemurungan.

Pesakit juga menderita keletihan yang ketara dan tidak jarang mengalami kekejangan otot. Terdapat juga kepandaian, sehingga mereka yang terjejas dapat berakhir dengan gangguan koordinasi dan konsentrasi. Perkembangan kanak-kanak sering dihalang dan ditangguhkan. Dalam kebanyakan kes, sindrom Lennox-Gastaut juga membawa kepada masalah tingkah laku dan kecacatan lain bagi pesakit.

Kebolehan motor dan kognitif tidak terganggu oleh sindrom Lennox-Gastaut. Akibatnya, mereka yang terkena dampak juga dapat menderita menggoda atau membuli pada masa kanak-kanak. Sindrom Lennox-Gastaut dirawat dengan bantuan ubat-ubatan. Sebagai peraturan, tidak ada komplikasi tertentu. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes tidak ada penyakit yang positif sepenuhnya.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sekiranya kanak-kanak tiba-tiba mengalami sawan atau keletihan yang berterusan, ini menunjukkan keadaan serius yang memerlukan penjelasan. Ibu bapa kanak-kanak yang terlibat harus membincangkan aduan tersebut dengan pakar pediatrik mereka. Sekiranya simptom berterusan, anak mesti diperiksa dan, jika perlu, dirawat dengan ubat. Sekiranya terdapat masalah tingkah laku atau tanda-tanda kecacatan kognitif, lebih baik juga berjumpa doktor agar diagnosis dapat dibuat dengan cepat. Sekiranya terdapat sindrom Lennox-Gastaut, anak mesti dipantau dengan teliti.

Sekiranya tidak ada rawatan yang tidak mencukupi, sawan epilepsi boleh menyebabkan jatuh dan komplikasi lain. Di samping itu, penderitaan sering memberi kesan negatif terhadap keadaan mental anak. Rawatan terapeutik menurunkan risiko penyakit mental yang serius. Rawatan ubat ini disokong oleh langkah-langkah fisioterapeutik. Dalam kes yang teruk, pembedahan mesti dilakukan untuk mengelakkan ketidakselesaan besar. Oleh kerana sindrom Lennox-Gastaut dapat berkembang sangat berbeza, pemeriksaan perubatan selalu diperlukan.

Rawatan & Terapi

Berbanding dengan bentuk epilepsi lain, sindrom Lennox-Gastaut sukar dirawat. Walau bagaimanapun, rawatan masih dianggap lebih mudah daripada sindrom West. Namun, kejayaan rawatan tidak dapat dijamin walaupun dengan diagnosis awal.

Sebilangan besar orang yang jatuh sakit diberi ubat untuk mengawal kejang. Bahan aktif seperti valproate, felbamate, benzodiazepin, topiramate, levetiracetam dan lamotrigine digunakan. Satu masalah, bagaimanapun, adalah bahawa ubat-ubatan tidak selalu dapat menjamin kebebasan dari kejang.

Dalam epilepsi tahan rawatan, mengikuti diet ketogenik dianggap berguna. Diet yang seimbang protein dan karbohidrat menyebabkan peningkatan gejala dalam salah satu daripada tiga kes penyakit.

Sekiranya lesi organ yang dapat dirawat bertanggungjawab untuk sindrom Lennox-Gastaut, ada pilihan campur tangan pembedahan sebagai sebahagian daripada pembedahan epilepsi. Oleh itu, dengan pembedahan yang dilakukan untuk mengelakkan kerosakan, sawan dapat diatasi.

Prospek & ramalan

Prognosis untuk sindrom Lennox-Gastaut kurang baik. Terdapat kerosakan pada otak. Ini secara signifikan mempengaruhi kualiti hidup pesakit. Tanpa rawatan perubatan, keadaan yang boleh mengancam nyawa boleh timbul. Kejang epilepsi mesti dipantau dan dikendalikan oleh doktor untuk mengurangkan risiko komplikasi. Satu rawatan cuba mengurangkan kejadian sawan dengan memberi ubat. Sekiranya bahan aktif yang diberikan diserap dengan baik dan diproses oleh organisma, secara keseluruhan perjalanan penyakit ini dapat dicapai.

Walaupun begitu, ubat tersebut mempunyai kesan sampingan. Di samping itu, kejang boleh berlaku lagi pada bila-bila masa sepanjang hayat. Kebebasan dari aduan tidak dijamin. Pembedahan dapat dilakukan pada beberapa pesakit. Pembedahan juga dikaitkan dengan risiko dan kesan sampingan. Walaupun begitu, bagi sesetengah penghidap, langkah rawatan ini adalah pilihan yang baik untuk melegakan simptom jangka panjang.

Dalam prosedur pembedahan, kawasan otak yang rosak dikeluarkan. Sekiranya tidak ada komplikasi lebih lanjut, orang yang terjejas mengalami peningkatan yang ketara dalam kesihatan umum mereka. Walau bagaimanapun, mesti diambil kira bahawa ia adalah campur tangan yang sangat kompleks di otak manusia. Sekiranya kawasan sekitarnya rosak dalam prosesnya, gangguan fungsi tidak dapat dipulihkan yang teruk dapat terjadi pada organisma.

pencegahan

Tidak ada langkah pencegahan yang diketahui terhadap sindrom Lennox-Gastaut. Tidak ada sebab yang sama untuk berlakunya kejang epilepsi.

Penjagaan Selepas

Oleh kerana sindrom Lennox-Gastaut tidak dapat disembuhkan, rawatan susulan secara berkala dan menyeluruh diperlukan. Mereka yang terjejas biasanya mengalami sejumlah komplikasi dan keluhan, yang dalam keadaan terburuk boleh menyebabkan kematian orang yang bersangkutan. Oleh itu, penyakit ini harus diakui dan dirawat sejak dini supaya tidak ada keluhan atau komplikasi lebih lanjut.

Penderita harus berjumpa doktor secara berkala untuk meninjau tetapan ubat dan kemungkinan kesan sampingan. Sokongan psikologi untuk saudara-mara juga boleh disyorkan. Di samping itu, saudara-mara harus dilatih untuk mengenali serangan epilepsi dan mengambil tindakan yang sewajarnya. Sekiranya mengalami kekejangan, doktor kecemasan harus segera dipanggil, kerana ini boleh mengancam nyawa.

Anda boleh melakukannya sendiri

Sindrom Lennox-Gastaut dikaitkan dengan sawan epilepsi dan sering muncul walaupun pada anak kecil, sehingga penjaga menanggung tanggungjawab terbesar untuk rawatan perubatan dan rawatan pesakit yang sesuai. Pertama, ibu bapa selalu menemani anak yang sakit untuk menjalani pemeriksaan perubatan. Di samping itu, penjaga belajar langkah pertolongan cemas dan cara menangani kanak-kanak dengan betul sekiranya berlaku serangan epilepsi.

Oleh kerana ini berlaku dalam bentuk yang sangat kuat, anak-anak kecil terdedah kepada peningkatan risiko kemalangan. Oleh itu, dinasihatkan agar pesakit memakai topi keledar untuk melindungi kepalanya daripada kecederaan serius. Dalam kes yang teruk, ibu bapa juga melengkapkan anak dengan pelindung sendi, misalnya di lutut atau tangan.

Kejang epilepsi secara signifikan membatasi kesejahteraan orang sakit. Di samping itu, kanak-kanak juga mengalami perkembangan kognitif yang terganggu, sehingga kehadiran di kemudahan penjagaan khas sering diperlukan. Kemudian, pesakit biasanya menghadiri sekolah khas untuk mengembangkannya mengikut persepsi masing-masing. Di samping itu, hubungan sosial dengan kanak-kanak lain sering memberi kesan yang baik terhadap kualiti hidup pesakit. Oleh kerana ibu bapa terdedah kepada tekanan yang sangat besar dari anak yang sakit dan serangan epilepsi, mereka sering mengalami kemurungan, yang selalu memerlukan terapi.