Pheochromocytoma

Di bawah a Pheochromocytoma tumor pasaran adrenal difahami. Dia mampu menghasilkan hormon.

Apa itu pheochromocytoma?

Peningkatan pelepasan adrenalin dan noradrenalin membawa kepada gejala pheochromocytoma. Walau bagaimanapun, aduan berbeza-beza dari orang ke orang.
© SciePro - stock.adobe.com

Pada a Pheochromocytoma ia adalah tumor di medulla adrenal. Dalam kebanyakan kes, tumor penghasil hormon adalah jinak. Hormon yang dihasilkan kebanyakannya adalah adrenalin dan noradrenalin. Dalam 85 peratus daripada semua kes, tumor berada pada kelenjar adrenal. Walaupun 85 peratus dari semua pheochromocytoma bersifat jinak, 15 peratus mengalami perjalanan malignan. 90 peratus tumor adalah satu sisi. Dengan baki 10 peratus ia mengendap di kedua-dua belah pihak.

Paraganglioma adalah bentuk pheochromocytoma yang jarang berlaku. Tumor berjalan di sepanjang batang simpatik di luar kelenjar adrenal. Ini terletak di kawasan perut dan dada di kawasan tulang belakang. Pheochromocytoma jarang berlaku. Dua hingga lapan kes penyakit berlaku di sekitar satu juta orang. Orang dewasa terutamanya terkena penyakit ini, tetapi kanak-kanak juga kadang-kadang menderita tumor.

sebab-sebab

Punca perkembangan pheochromocytoma tidak selalu dapat diketahui. Dalam perubatan kemudian terdapat perbincangan mengenai pheochromocytoma sporadis. Tumor jenis ini muncul terutamanya antara usia 40 hingga 50 tahun. Beberapa bentuk pheochromocytoma adalah turun-temurun. Mereka timbul melalui mutasi dalam genom dan kebanyakannya berlaku pada orang muda di bawah usia 40 tahun. Kira-kira 10 peratus pheochromocytoma ini muncul dalam keluarga.

Dalam beberapa kes, pheochromocytoma dikaitkan dengan penyakit keturunan yang lain. Ini termasuk Sindrom Von Hippel Lindau, Multiple Endocrine Neoplasia Type 2 dan Neurofibromatosis Type 1. Ciri khas pheochromocytoma adalah peningkatan pengeluaran hormon stres seperti adrenalin dan noradrenalin. Tumor juga boleh menghasilkan dopamin, tetapi ini jarang berlaku.

Gejala, penyakit & tanda

Peningkatan pelepasan adrenalin dan noradrenalin membawa kepada gejala pheochromocytoma. Walau bagaimanapun, gejala berbeza dari orang ke orang. Sebilangan pesakit bahkan tidak menunjukkan gejala sama sekali, yang bermaksud bahawa tumor hanya ditemui secara kebetulan. Simptom khas pheochromocytoma adalah tekanan darah tinggi. Ini menyebabkan kenaikan tekanan darah secara tiba-tiba dan kejang, yang bahkan dapat mencapai bahagian yang mengancam nyawa.

Doktor kemudian bercakap mengenai krisis hipertensi atau krisis tekanan darah. Kira-kira 50 peratus daripada semua pesakit dipengaruhi oleh gejala ini. Kadang-kadang, tekanan darah juga tinggi secara kronik, yang dikenal sebagai hipertensi berterusan. Kira-kira separuh daripada semua pesakit dewasa dan sekitar 90 peratus daripada semua kanak-kanak menderita penyakit itu.

Tetapi ada kemungkinan gejala pheochromocytoma lain. Ini termasuk penurunan berat badan, angina pectoris, sakit kepala, berkeringat, jantung berdebar, gegaran, kegelisahan dan pucat wajah. Tahap adrenalin yang tinggi juga menyebabkan kadar gula dalam darah meningkat. Terdapat peningkatan risiko terkena diabetes mellitus ketika penyakit ini berkembang.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Diagnosis pheochromocytoma biasanya berdasarkan gejala khas. Seringkali serangan tekanan darah tinggi, di mana rawatan ubat biasa tidak berkesan, dianggap mencurigakan. Juga penting untuk mengukur hormon stres adrenalin dan noradrenalin. Untuk pengukuran yang boleh dipercayai, sama ada sampel air kencing, yang dikumpulkan 24 jam, atau pemeriksaan plasma darah dalam masa 30 minit.

Sekiranya terdapat peningkatan kandungan hormon, ujian penghambatan klonidin dilakukan. Clonidine adalah salah satu bahan aktif melawan tekanan darah tinggi. Walaupun clonidine menghalang pembebasan adrenalin pada orang yang sihat, nilainya tetap tinggi dalam hal pheochromocytoma. Kaedah pencitraan seperti komputasi tomografi (CT) atau pencitraan resonans magnetik (MRI) digunakan untuk mengesan pheochromocytoma.

Skintigrafi MIBG khas dilakukan untuk melokalkan tumor yang terletak di luar kelenjar adrenal. Perjalanan penyakit pada pheochromocytoma adalah berbeza. Di sekitar 80 peratus dari semua pesakit, tekanan darah kembali normal setelah tumor berjaya dikeluarkan. Walau bagaimanapun, pesakit yang tinggal mempunyai tekanan darah tinggi kerana penyebab lain juga berperanan. Pheochromocytoma berulang pada sekitar 15 peratus daripada semua yang terjejas.

Komplikasi

Gejala pheochromocytoma boleh sangat berbeza. Atas sebab ini, komplikasi dan gejala biasanya tidak dapat diramalkan secara universal. Dalam kebanyakan kes, bagaimanapun, penyakit ini membawa kepada tekanan darah tinggi. Mereka yang terjejas juga boleh mengalami serangan jantung, yang dalam keadaan terburuk menyebabkan kematian.

Mual dan hipertensi umum juga boleh berlaku dan biasanya mempunyai kesan yang sangat negatif terhadap kehidupan seharian pesakit. Mereka yang terjejas sering mengalami kegelisahan atau berpeluh. Jantung berdebar atau sakit kepala yang teruk juga boleh berlaku akibat penyakit ini. Selanjutnya, terdapat juga pucat di wajah dan berdebar-debar. Sekiranya pheochromocytoma tidak dirawat, ia juga boleh menyebabkan diabetes.

Semasa merawat pheochromocytoma, tumor yang menyebabkan gejala biasanya dikeluarkan. Tidak dapat diramalkan secara universal apakah ini akan menyebabkan komplikasi.Kemoterapi juga biasanya diperlukan. Pheochromocytoma juga boleh mengurangkan jangka hayat seseorang.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Oleh kerana pheochromocytoma adalah tumor, ia mesti segera dirawat oleh doktor. Rawatan dan diagnosis lebih awal berlaku, semakin tinggi kemungkinan penyembuhan lengkap. Selalunya tumor itu sendiri hanya ditemui secara kebetulan, kerana tidak menimbulkan gejala yang jelas. Walau bagaimanapun, selepas diagnosis, ia mesti dikeluarkan dengan cepat. Dalam banyak kes, pheochromocytoma dimanifestasikan oleh tekanan darah tinggi. Sekiranya tekanan darah tinggi berlaku tanpa sebab tertentu dan, di atas semua, secara kekal, doktor harus berunding. Tekanan darah itu sendiri sering meningkat secara kronik. Pheochromocytoma juga dapat dilihat melalui penurunan berat badan, pucat pada wajah atau melalui peluh yang kuat. Dapatkan nasihat doktor sekiranya anda mengalami gejala ini.

Sebagai peraturan, pemeriksaan pertama dapat dilakukan oleh doktor keluarga. Walau bagaimanapun, pemeriksaan yang lebih terperinci dan kemungkinan rawatan akan memerlukan doktor pakar. Adakah pheochromocytoma akan menyebabkan jangka hayat berkurang bagi pesakit secara amnya tidak dapat diramalkan.

Terapi & Rawatan

Pembuangan tumor secara pembedahan dianggap sebagai rawatan terbaik untuk pheochromocytoma. Sebilangan besar pesakit menjalani laparoskopi invasif minimum untuk tujuan ini. Hanya tiga sayatan yang lebih kecil yang perlu dibuat di dinding perut. Setelah memasukkan alat bedah, pakar bedah akhirnya mengeluarkan tumor. Sekiranya tumor lebih besar atau sukar dikeluarkan, laparotomi yang lebih luas mungkin diperlukan.

Sekiranya kedua-dua kelenjar adrenal dipengaruhi oleh pheochromocytoma, ini mengakibatkan kekurangan hormon steroid selepas operasi. Untuk mengimbanginya, hormon yang hilang digantikan dengan ubat. Rawatan selanjutnya bergantung kepada apakah pheochromocytoma jinak atau malignan. Tumor malignan boleh menyebabkan perkembangan metastasis (tumor anak perempuan). Kemoterapi atau terapi radio-yodium dapat difikirkan sebagai langkah terapi yang mungkin.

Kadang-kadang tidak mungkin untuk merawat pheochromocytoma secara pembedahan. Dalam kes sedemikian, terapi simptomatik berlaku. Ini mengatasi keluhan yang berlaku kerana pengeluaran hormon stres yang berlebihan. Sebagai contoh, penyekat alpha dapat mengurangkan kesan adrenalin dengan menyekat titik dok.

Prospek & ramalan

Prognosis untuk pheochromocytoma berbeza dan bergantung kepada beberapa faktor. Sekiranya mungkin untuk mengoperasikan tumor pada tahap awal dan jika pesakit tidak menderita penyakit tambahan, pandangan biasanya baik. Gejala sering hilang lagi. Di sekitar 50 hingga 80 peratus dari semua orang yang terkena, tekanan darah kembali normal setelah menjalani prosedur pembedahan, asalkan itu adalah pheochromocytoma jinak.

Sekiranya pesakit telah lama menderita pheochromocytoma, terdapat risiko gejala sekunder seperti kegagalan jantung kerana peningkatan tekanan darah. Kira-kira 15 peratus daripada mereka yang terjejas harus menjangkakan bahawa pheochromocytoma akan berulang selepas rawatan. Para doktor kemudian bercakap mengenai kambuh. Atas sebab ini, pesakit harus menjalani pemeriksaan secara berkala. Mereka berfungsi untuk mengetahui kemungkinan kekambuhan pada waktu yang tepat sehingga rawatan yang berkesan dapat dijalankan.

Sekiranya phaochromocytoma jinak dikeluarkan melalui pembedahan, hipertensi penting masih ada. Ini bermaksud tekanan darah akan terus tinggi kerana pencetus lain juga ada. Sekiranya terdapat pheochromocytoma jinak, 95 peratus daripada semua pesakit akan bertahan dalam tempoh lima tahun akan datang. Namun, jika itu adalah tumor ganas dan metastasis sudah terbentuk, kadar kelangsungan hidup 5 tahun turun menjadi sekitar 44 peratus.

pencegahan

Mencegah pheochromocytoma tidak mungkin. Walau bagaimanapun, kaunseling genetik boleh berguna untuk keluarga yang mempunyai kecenderungan.

Penjagaan Selepas

Dalam kebanyakan kes, mereka yang terkena hanya mempunyai langkah dan pilihan yang sangat terhad untuk rawatan susulan sekiranya pheochromocytoma. Oleh kerana ini adalah tumor pada buah pinggang, doktor harus dihubungi lebih awal agar tidak ada komplikasi atau aduan lain dalam perjalanan selanjutnya. Semakin awal doktor berkonsultasi, semakin baik perjalanan penyakit ini, sebagai peraturan, kerana tidak ada penyembuhan spontan yang dapat terjadi.

Sebilangan besar mereka yang terjejas bergantung pada operasi. Orang yang terjejas pasti harus berehat selepas operasi sedemikian dan menjaga badannya. Senaman atau tekanan dan aktiviti fizikal harus dielakkan agar tidak terus meregangkan badan. Sebilangan besar mereka yang terkena pheochromocytoma juga bergantung pada sokongan rakan dan keluarga dalam kehidupan seharian.

Adalah tidak biasa sokongan psikologi juga sangat penting sehingga tidak ada gangguan psikologi atau kemurungan. Pemeriksaan dan pemeriksaan berkala oleh doktor juga sangat penting untuk mengesan dan menghilangkan tumor selanjutnya pada peringkat awal. Dalam beberapa kes, pheochromocytoma mengurangkan jangka hayat mereka yang terjejas.

Anda boleh melakukannya sendiri

Pheochomocytoma biasanya dikeluarkan melalui pembedahan. Langkah-langkah yang boleh diambil pesakit untuk pulih dengan cepat bergantung pada lokasi tumor dan faktor-faktor lain.

Pada prinsipnya, tidak ada yang boleh dimakan dalam beberapa jam pertama selepas prosedur. Selepas anestetik umum, anda juga mesti menahan diri dari minum. Selepas satu hari, pesakit dibenarkan makan makanan yang hambar lagi. Doktor akan membuat garis panduan tepat mengenai pemakanan dan, jika perlu, melibatkan pakar pemakanan. Untuk mengimbangi kehilangan nutrien dan cecair, anda harus makan dan minum cukup pada hari dan minggu selepas operasi pheochomocytoma. Makanan tambahan dan penyelesaian infusi juga ada. Alkohol harus dielakkan dalam beberapa minggu pertama kerana mempunyai kesan negatif terhadap pembekuan darah.

Di samping itu, perlindungan fizikal sentiasa berlaku. Bahagian badan yang dikendalikan sangat sensitif terhadap kesakitan dan tidak boleh terkena getaran yang kuat. Sebaliknya, penyejukan berhati-hati disyorkan. Setelah pheochomocytoma dikeluarkan, gejala tambahan mungkin muncul pada mulanya. Ini semestinya telah reda setelah beberapa minggu selambat-lambatnya. Sekiranya simptom berlanjutan, lebih baik memberitahu doktor.