Kelumpuhan supranuklear progresif

Dari hampir 100,000 orang, sekitar enam hingga tujuh orang mendapat apa yang disebut kelumpuhan supranuklear progresif . The - juga sebagai PSP diketahui - disfungsi otak dapat dibandingkan dengan penyakit Parkinson. Punca penyakit ini belum diketahui; tidak ada penawar.

Apakah palsi supranuklear progresif?

Sekiranya disyaki palsi supranuklear progresif, doktor akan memulakan pemeriksaan fizikal dan memerintahkan terapi resonans magnetik (MRI). Dengan menggunakan MRI, doktor dapat menentukan sama ada bentuk batang otak telah berubah.
© Axel Kock - stock.adobe.com

The kelumpuhan supranuklear progresif masing-masing PSP menerangkan disfungsi otak manusia. Para doktor Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski dan Dr. JC Richardson menemui palsi supranuklear progresif pada tahun 1963. Atas sebab ini, banyak profesional perubatan juga menyebut disfungsi otak sebagai apa yang disebut Sindrom Steele-Richardson-Olszewski, yang juga dikenali dengan singkatan SRO.

Penyakit supranuklear progresif berlaku pada separuh kedua kehidupan, dengan lelaki mendapat penyakit lebih kerap daripada wanita. Dari sekitar 100,000 orang, sekitar enam hingga tujuh orang akan mengalami palsi supranuklear progresif sepanjang hidup mereka.

punca

Penyebab palsi supranuklear progresif sebahagian besarnya tidak diketahui. Banyak penyelidik berpendapat bahawa ia timbul akibat interaksi dan pengaruh persekitaran. Kadang-kadang perubahan genetik juga boleh menjadi alasan. Terdapat juga teori penyakit virus, yang kemudiannya merosakkan sel-sel saraf otak.

Terdapat juga penyelidik yang berpendapat bahawa bahan pencemar yang telah tertelan melalui lingkungan selama beberapa dekad kadang-kadang boleh mencetuskan kelumpuhan supranuklear progresif. Untuk beberapa waktu sekarang, para profesional perubatan menyedari bahawa terdapat pelbagai bentuk kelumpuhan supranuklear progresif.

Sebagai contoh, pesakit boleh menderita sindrom Richardson (palsi supranuklear progresif klasik, yang didokumentasikan untuk pertama kalinya pada tahun 1963) dan juga mengembangkan bentuk yang setanding dengan penyakit Parkinson dan membawa penyakit yang serupa (bentuknya juga dikenal sebagai "Pure Akinesia with Gait Freezing" atau "PAGF").

Gejala, penyakit & tanda

Gejalanya berbeza. Namun, terdapat beberapa tanda yang dapat dilihat pada banyak pesakit. Ini termasuk, misalnya, jatuh secara tiba-tiba serta kesukaran yang besar dalam pergerakan atau berjalan kaki. Ramai pesakit juga mengalami masalah keseimbangan atau mengadu masalah penglihatan (mereka yang terkena mengalami penglihatan kabur dan penglihatan berganda).

Gejala lain yang menunjukkan palsi supranuklear progresif adalah masalah menelan dan pertuturan. Dalam beberapa kes perubahan mood dan keperibadian juga diperhatikan. Gejala klasik lain, yang kadang-kadang bertanggungjawab untuk penamaan penyakit ini, adalah masalah pergerakan mata. Pada akhirnya, kelumpuhan pandangan tidak lebih daripada kelumpuhan pandangan; oleh itu, mereka yang terjejas mempunyai masalah dengan pergerakan mata mereka.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Sekiranya disyaki palsi supranuklear progresif, doktor akan memulakan pemeriksaan fizikal dan memerintahkan terapi resonans magnetik (MRI). Dengan menggunakan MRI, doktor dapat menentukan sama ada bentuk batang otak telah berubah. Prosedur perubatan nuklear (PET) juga dapat digunakan untuk memeriksa aktiviti dopamin. Doktor kemudian memeriksa minuman keras (air saraf) sehingga penyakit lain yang mempunyai gejala serupa dapat dikecualikan.

Kelumpuhan supranuklear progresif tidak dapat dihentikan. Walau bagaimanapun, terdapat ubat-ubatan yang kadang-kadang meredakan gejala atau memperlahankan perjalanan penyakit ini. Ini bermaksud bahawa mereka yang terjejas dapat mengambil bahagian dalam kehidupan sosial yang "normal" lebih lama. Terutama apabila kelumpuhan supranuklear progresif dikenali pada peringkat awal, ubat-ubatan, yang juga digunakan untuk Parkinson, membantu kursus ini dapat ditangguhkan.

Masalahnya dengan ubat-ubatan tersebut, adalah bahawa ia tidak bertahan lama - seperti dengan Parkinson - tetapi menjadi tidak berkesan setelah jangka waktu tertentu, kerana sel-sel otak mati (kerana gangguan fungsi) dan penyerapan tidak lagi mungkin.

Komplikasi

Sebagai peraturan, tidak ada rawatan dan oleh itu tidak ada penawar untuk penyakit ini. Orang yang terjejas harus hidup dengan gejala sepanjang hidupnya. Pertama sekali, penyakit ini mengakibatkan sekatan pergerakan yang ketara. Mereka yang terjejas sering mengalami jatuh secara tiba-tiba dan boleh mencederakan diri sendiri dengan teruk.

Masalah keseimbangan dan koordinasi juga berlaku dan mengurangkan kualiti hidup pesakit dengan ketara. Selanjutnya, aduan itu juga bergantung kepada orang lain dalam kehidupan mereka. Penyakit ini juga menyebabkan masalah penglihatan dan kemungkinan penglihatan berganda. Kesukaran bercakap atau menelan juga boleh berlaku. Ini membawa kepada masalah dengan pengambilan makanan dan cecair, sehingga mereka yang terkena boleh mengalami kekurangan berat badan atau dari berbagai gejala kekurangan.

Kelumpuhan mata juga berlaku, sehingga pesakit tidak dapat memindahkan mata mereka sama sekali atau hanya pada tahap yang terbatas. Tidak ada komplikasi lagi. Dengan bantuan ubat, gangguan mental mungkin dapat dibendung. Rawatan dan penawar yang lengkap tidak berlaku dalam penyakit ini.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Kekhususan atau kelainan mobiliti adalah petanda dan tanda-tanda gangguan kesihatan yang membimbangkan. Sekiranya anda jatuh, berjalan dengan tidak stabil atau menghadapi masalah bergerak, anda harus berjumpa doktor. Masalah dengan keseimbangan, pening dan peningkatan risiko kemalangan mesti dikaji dengan lebih teliti. Penglihatan yang berkurang, penglihatan kabur atau persepsi penglihatan berganda harus diperiksa dan dirawat.

Doktor diperlukan sekiranya berlaku ketidakteraturan pertuturan, gangguan menelan atau penolakan pengambilan makanan. Sekiranya simptom berterusan dalam jangka masa yang panjang atau jika meningkat secara intensif, doktor harus berunding. Sekiranya pergerakan mata tidak lagi tertakluk kepada kehendak orang yang bersangkutan, lawatan ke doktor adalah perlu. Pandangan tetap dan kelumpuhan pada mata harus ditunjukkan kepada doktor.

Sekiranya orang yang berkenaan juga mengalami kelainan emosi, ada juga keperluan untuk bertindak. Perubahan tingkah laku atau keperibadian membimbangkan. Perubahan mood, penarikan diri dari kehidupan sosial, atau kecenderungan agresif harus dibincangkan dengan doktor. Sekiranya berlaku kegelisahan, fasa kemurungan atau gangguan tidur, penjelasan gejala disarankan. Sekiranya kewajiban harian tidak lagi dapat dipenuhi tanpa bantuan dari luar atau jika ada kecacatan pekerjaan kerana penglihatan yang berkurang, seorang doktor diperlukan agar rancangan rawatan dapat disusun.

Rawatan & Terapi

Salah satu masalah utama adalah hakikat bahawa palsi supranuklear progresif sangat sukar untuk didiagnosis. Ramai profesional perubatan bahkan tidak mengetahui sebelumnya bahawa pesakit itu menderita disfungsi ini. Atas sebab ini, terapi dan rawatan dimulakan agak lewat. Namun, pada masa ini, mungkin - dengan rawatan awal - gejala kelumpuhan supranuklear progresif dapat diatasi, sehingga penyakit ini ditangguhkan. Namun, tidak ada penawar lengkap untuk kelumpuhan supranuklear progresif.

Doktor terutamanya mementingkan peruntukan produk ubat. Ubat-ubatan tersebut melegakan simptom dan memperlambat perjalanan penyakit. Doktor terutamanya menggunakan L-Dopa. L-Dopa memastikan bahawa otak dapat menukar dopamin neurotransmitter. Walau bagaimanapun, kesan L-Dopa berkurang setelah sekitar dua hingga tiga tahun, kerana sel-sel otak - kerana kelumpuhan supranuklear progresif - mati dan penyerapan bahan aktif tidak lagi mungkin.

Doktor juga menetapkan rasagalin dan selegiline; kedua-dua bahan aktif mengurangkan pemecahan dopamin di otak. Bahan aktif lain yang diberikan semasa proses supranuklear progresif adalah imipramine dan amitriptyline. Kedua-duanya adalah antara antidepresan trisiklik, yang terutama digunakan untuk kemurungan atau mood yang tertekan.Ubat lain yang diberikan sebagai sebahagian daripada rawatan adalah perencat pengambilan serotonin dan Ceonzym Q10.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk jangkitan mata

pencegahan

Oleh kerana tidak ada sebab yang diketahui setakat ini atau doktor tidak mengetahui faktor mana yang menyokong perkembangan supranuklear progresif, tidak ada tindakan pencegahan yang dapat diambil.

Penjagaan Selepas

Dalam kes palsi supranuklear progresif, hanya tindak lanjut simptomatik yang mungkin dilakukan pada masa ini. Tujuannya adalah untuk mengurangkan simptom dan, jika perlu, untuk memperlambat perjalanan penyakit. Untuk tujuan ini, ubat L-Dopa digunakan, yang juga digunakan dalam penyakit Parkinson. Malangnya, setelah tempoh penggunaan tertentu, ubat ini tidak lagi berkesan.

Sebabnya adalah kematian sel otak yang diperlukan untuk menyerap bahan aktif. Di samping itu, fisioterapi, terapi pekerjaan dan terapi pertuturan tambahan dapat membantu orang sakit untuk menunda perkembangan penyakit ini. Tambahan pula, sokongan psikologi membantu pesakit untuk mengekalkan sikap yang lebih positif walaupun sakit. Dalam beberapa kes, mungkin juga mengambil antidepresan.

Setelah mendiagnosis palsi supranuklear progresif, penting untuk berjumpa doktor jika terdapat tanda-tanda jangkitan, atau kesukaran bernafas, atau menelan. Selanjutnya, harus diperhatikan sama ada kerusi roda mungkin diperlukan semasa penyakit itu berlanjutan. Prognosis untuk palsi supranuklear progresif sayangnya negatif.

Oleh kerana ini adalah penyakit yang kini tidak dapat disembuhkan, kehidupan tanpa gejala sepenuhnya mustahil. Kualiti hidup berkurang, terutamanya kerana sekatan pergerakan, keseimbangan dan koordinasi yang cukup besar. Selepas bermulanya gejala, masa bertahan rata-rata adalah sekitar enam tahun.

Anda boleh melakukannya sendiri

Kelumpuhan supranuklear yang progresif menyebabkan ketidakamanan ketika berjalan dan boleh menyebabkan gangguan keseimbangan dalam kehidupan seharian. Tidak mudah bagi mereka yang terjejas untuk mengambil tindakan yang disasarkan terhadap gejala tersebut. Doktor hanya boleh menetapkan ubat untuk tahap yang terhad.

Oleh itu, selain rawatan ubat, pesakit juga harus mendapatkan pertolongan fisioterapeutik. Masalah dengan bercakap dan menelan dapat diatasi melalui terapi okupasi dan terapi pertuturan pelengkap. Latihan ingatan mengatasi demensia biasa. Apabila penyakit itu berkembang, keperibadian dapat berubah. Perubahan mood dan mood depresi juga biasa. Kualiti hidup dapat ditingkatkan sedikit melalui ubat-ubatan individu dan terapi individu. Doktor menetapkan kaedah yang sesuai untuk mendorong berjalan kaki yang selamat. Di satu pihak, pesakit harus memastikan bahawa mereka minum ubat secara berkala dan, di sisi lain, secara berkala mengambil bahagian dalam fisioterapi.

Banyak kesabaran juga diperlukan dalam kehidupan seharian, baik dari mereka yang terjejas maupun dari saudara mereka. Di samping itu, orang yang sakit harus memerhatikan badan mereka dengan berhati-hati dan meminta kerusi roda jika perlu. Sebaiknya lawatan jangka pendek ke doktor, terutamanya jika anda mengalami jangkitan, atau jika anda mengalami kesukaran bernafas atau menelan.