Leukemia promyelositik

Di dalam Leukemia promyelositik ia adalah bentuk leukemia akut yang disebabkan oleh neoplasia pada sumsum tulang merah. Ini membawa kepada kenaikan promyelosit yang tidak terkawal, prekursor sel darah putih yang belum matang, leukosit. Rawatan dan kemungkinan bertahan hidup leukemia promyelocytic masih dianggap buruk.

Apa itu Leukemia Promyelocytic?

The Leukemia promyelositik, PML, mewakili bentuk khas leukemia myeloid akut, AML. Ini dicirikan oleh fakta bahawa sel darah putih yang lebih tidak matang dapat dikesan dalam aliran darah. Promyelocytes adalah sel sumsum tulang yang biasanya tidak terdapat dalam darah.

Di PML, bagaimanapun, jenis sel ini terbentuk secara berlebihan di sumsum tulang dan dilepaskan ke aliran darah bebas dengan alasan yang belum jelas. Bentuk neoplasma ini dicirikan oleh bentuk khas sel darah putih yang tidak matang, juga disebut letupan.

Leukemia Promyelocytic hanya menyumbang sekitar lima peratus dari semua diagnosis baru leukemia myeloid akut, jadi bentuk leukemia ini jarang terjadi. Ketika wabak PML, frekuensi etnik dan wilayah dapat ditentukan, yang, bagaimanapun, masih belum ada penjelasan yang masuk akal.

Kebanyakan remaja dan dewasa muda terjejas, kerana setelah usia 60 tahun, kadar kejadian menurun dengan ketara. Leukemia promyelositik mempengaruhi wanita dan lelaki lebih kurang sama.

sebab-sebab

Penyataan yang jelas mengenai penyebab perkembangan dan wabaknya leukemia promyelocytic masih belum diketahui. Kejadian yang lebih tinggi dapat dilihat di Amerika Tengah dan Selatan, Itali dan Sepanyol, yang alasannya juga tidak diketahui. Walau bagaimanapun, terdapat indikasi penyimpangan kromosom yang disebut, yang dapat terlibat secara langsung dalam pengembangan leukemia promyelocytic.

Kehadiran translokasi kromosom tertentu atau gen peleburan yang sesuai dianggap sebagai diagnostik. Di samping itu, terdapat varian molekul lain, yang, bagaimanapun, berlaku lebih jarang. Walau bagaimanapun, perubahan kromosom khas ini tidak berlaku pada semua pesakit dengan leukemia promyelocytic.

Oleh itu, ini juga tidak mencukupi sebagai satu-satunya kriteria untuk menentukan penyebabnya. Teori peningkatan akumulasi keluarga gambaran klinikal telah ditolak lagi. Perkembangan PML selalu bermula pada sumsum tulang merah, di mana klon bebas dan bebas berkembang, yang menghasilkan sel darah putih yang tidak matang dengan cara yang tidak terkawal, iaitu khas sel tumor malignan.

Gejala, penyakit & tanda

Leukemia Promyelocytic adalah bentuk leukemia yang berlaku secara akut dan oleh itu selalu merupakan keadaan darurat hematologi yang memerlukan campur tangan perubatan segera. Oleh kerana neoplasia sel darah putih yang belum matang di sumsum tulang, pengeluaran trombosit, trombosit darah, sebahagian besarnya ditekan.

Inilah sebabnya mengapa terdapat peningkatan kecenderungan pendarahan sejak awal sebagai kriteria diagnostik yang paling penting. Kecenderungan pendarahan ini juga selalu dikaitkan dengan gangguan pembekuan darah yang ketara. Secara luaran, tanda-tanda penyakit ini sudah dapat diketahui oleh pendarahan punctiform terbaik pada kulit dan selaput lendir, juga dikenali sebagai petechiae.

Inilah sebabnya mengapa ada risiko nyawa, walaupun dengan kecederaan terkecil, dari pendarahan yang tidak puas. Walau bagaimanapun, risiko yang lebih besar bagi pesakit dengan leukemia promyelocytic berasal dari pendarahan dalaman, terutama pendarahan intraserebral, yang juga merupakan akibat langsung dari peningkatan kecenderungan pendarahan.

Sekiranya langkah-langkah terapi khusus tidak dilaksanakan dengan segera, nyawa mereka yang terjejas biasanya tidak dapat diselamatkan. Pada peringkat awal penyakit, jauh sebelum ada kecenderungan pendarahan yang dapat dilihat, fokusnya adalah pada gejala yang tidak spesifik. Ini termasuk, misalnya, pucat yang jelas disebabkan oleh anemia, penurunan prestasi dan keletihan.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Diagnosis leukemia promyelocytic yang boleh dipercayai mesti dibuat di makmal haematologi dengan bantuan pakar. Mikroskop cahaya menunjukkan gambaran leukemia khas dengan kejadian promyelosit dalam darah periferal.

Biopsi sumsum tulang serta pemeriksaan fisiologi genetik dan pembekuan manusia dapat mengesahkan diagnosis pada peringkat awal. Perjalanan penyakit ini dianggap buruk, kerana ia adalah gambaran klinikal yang teruk dengan keadaan umum yang berkurangan.

Komplikasi

Pertama dan paling utama, leukemia promyelocytic membawa kepada peningkatan kecenderungan pendarahan pada mereka yang terjejas. Bahkan kemalangan atau luka kecil menyebabkan pendarahan yang teruk. Pembekuan darah itu sendiri jelas terganggu dalam kebanyakan kes oleh leukemia promyelocytic, sehingga pendarahan tidak dapat dihentikan dengan mudah. Sebagai peraturan, bahkan pendarahan kecil dapat membahayakan nyawa jika pendarahan tidak dapat dihentikan.

Pendarahan dalaman juga boleh berlaku disebabkan oleh leukemia promyelocytic dan menyebabkan komplikasi dan gejala yang serius. Mereka yang terjejas sering mengalami keletihan dan keletihan, yang, bagaimanapun, tidak dapat dikompensasi dengan bantuan tidur. Kekenyangan kekal juga berlaku kerana leukemia promyelocytic dan daya tahan mereka yang terjejas menurun dengan ketara kerana penyakit ini.

Rawatan leukemia promyelocytic biasanya dilakukan dengan bantuan ubat. Tidak ada komplikasi jika ubat tidak berlebihan. Selain itu, terdapat juga penyakit yang positif. Walau bagaimanapun, sama ada jangka hayat orang yang terjejas dikurangkan oleh leukemia promyelocytic biasanya tidak dapat diramalkan.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Kecenderungan pendarahan yang meningkat harus difahami sebagai isyarat penggera bagi organisma. Sekiranya kecederaan ringan tidak dapat dihentikan dengan kaedah hemostasis biasa, peningkatan kewaspadaan diperlukan. Seorang doktor harus dikunjungi secepat mungkin, kerana leukemia promyelocytic menyebabkan kematian prematur pesakit jika penyakit ini berkembang dengan buruk. Penjagaan perubatan yang tepat pada masanya dan menyeluruh sangat mustahak dalam menangani penyakit ini. Ini juga merangkumi diagnosis awal dan lawatan ke doktor pada tanda-tanda pertama masalah kesihatan.

Selain itu, terdapat risiko sepsis dan keracunan darah dengan luka terbuka. Kulit pucat, keletihan yang cepat dan peningkatan rasa letih adalah tanda-tanda gangguan. Sekiranya gejalanya muncul secara tiba-tiba atau jika ia perlahan-lahan, doktor diperlukan. Sekiranya terdapat peningkatan keperluan untuk tidur, sikap tidak peduli atau tidak peduli, ada keperluan untuk bertindak. Sekiranya terdapat perubahan dalam tingkah laku, jika aktiviti riadah dikurangkan atau jika terdapat kekurangan minat, doktor harus berunding.

Gangguan dalam perhatian atau tumpuan membimbangkan. Mereka menunjukkan penyelewengan kesihatan yang perlu disiasat dan dirawat. Penurunan mental atau fizikal dalam tahap prestasi normal mesti dibincangkan dengan doktor. Penurunan daya tahan atau peningkatan pengalaman tekanan adalah petunjuk yang harus ditindaklanjuti.

Rawatan & Terapi

Penyebab kausal, iaitu berkaitan dengan leukemia promyelocytic belum dapat dilakukan. Semua elemen terapi menumpukan pada menghentikan neoplasia autonomi sel darah putih yang belum matang di sumsum tulang. Untuk tujuan ini, kemoterapi dosis tinggi dengan apa yang disebut anthracyclines pada mulanya dijalankan.

Namun, oleh kerana pesakit berada dalam bahaya kematian kerana peningkatan kecenderungan pendarahan, terapi penggantian dengan faktor pembekuan mesti dilakukan secara selari. Untuk meningkatkan jumlah platelet, konsentrat platelet selektif juga diberikan secara intravena. Strategi rawatan yang lebih baru dihasilkan daripada pemberian asid retinoik all-trans, ATRA, yang merupakan turunan asid vitamin A.

Bahan ini, yang bukan agen kemoterapi, bertindak pada tahap molekul dan mendorong pematangan letupan belum matang menjadi sel darah putih yang matang dan berfungsi, neutrofil. Sebagai tambahan kepada kemoterapi dan rawatan dosis tinggi dengan ATRA, sebatian arsenik selalu termasuk dalam konsep rawatan.

Keberkesanan antileukemia molekul arsenik tertentu dalam rawatan leukemia akut didokumentasikan dengan baik. Walau bagaimanapun, kerana ketoksikan arsenik yang sangat besar sebagai logam berat, sebarang bentuk overdosis mesti dielakkan dengan ketat.

pencegahan

Sekiranya pesakit telah bertahan lima tahun setelah diagnosis awal leukemia promyelocytic, kadar kambuhan berbanding dengan neoplasma sumsum tulang yang lain sangat rendah. Pengawalan rapat terhadap jumlah darah dan nilai pembekuan sangat penting. Tidak ada pencegahan langsung terhadap berlakunya leukemia promyelocytic.

Pesakit paruh baya yang sihat dapat, bagaimanapun, disarankan untuk memeriksa jumlah darah mereka secara teratur sebagai bagian dari pemeriksaan perubatan pencegahan. Perubahan leukemia akan diperhatikan sejak awal, bahkan jika tidak ada gejala.

Penjagaan Selepas

Pemantauan pesakit jangka panjang disarankan selepas rawatan leukemia promyelocytic. Penjagaan susulan berlangsung sekurang-kurangnya sepuluh tahun. Selama ini, pesakit diperiksa setahun sekali untuk tujuan kawalan. Pemeriksaan susulan memberi tumpuan kepada penentuan berulang berulang.

Istilah ini merujuk kepada kambuhnya penyakit ini beberapa tahun selepas rawatan. Kegagalan leukemia promyelocytic selepas terapi yang berjaya sangat jarang berlaku untuk jangka masa hingga lima tahun. Walau bagaimanapun, terdapat kes terpencil berulang berulang setelah lebih dari sepuluh tahun. Ini menjelaskan jangka masa peperiksaan susulan yang panjang.

Dengan pemeriksaan biasa, kesan akhir terapi dapat dicatat dan kejadian leukemia sekunder atau tumor ganas lain dapat ditentukan. Sebahagian daripada rawatan susulan bagi pesakit dengan leukemia promyelocytic adalah pemeriksaan sumsum tulang secara berkala setiap tiga bulan untuk jangka masa 12 hingga 18 bulan.

Tempoh tindak lanjut bergantung kepada sama ada pesakit diklasifikasikan sebagai pesakit berisiko standard atau pesakit berisiko tinggi. Tujuan pemeriksaan susulan ini adalah untuk mengesan sel-sel leukemia yang tinggal di dalam badan. Kambuh dapat dikesan dan dirawat lebih awal dengan terapi awal jika hasilnya positif.

Anda boleh melakukannya sendiri

Leukemia Promyelocytic mempunyai prognosis yang baik jika dirawat dengan tepat. Pertolongan pesakit sangat penting untuk ini. Berunding dengan doktor, pesakit harus dirawat di pusat leukemia khusus. Di sana, semua komplikasi yang diketahui dapat dicegah atau diatasi dengan cepat dengan langkah-langkah tertentu. Untuk mengenali leukemia pada waktunya, pesakit mesti berjumpa doktor sekiranya terdapat gejala seperti keletihan yang melampau, kulit pucat, demam, sakit perut yang berterusan, peningkatan kecenderungan pendarahan, lebam, pembengkakan kelenjar getah bening, sakit sendi dan perubahan aneh yang lain. Ini membolehkan terapi dimulakan dengan lebih cepat.

Pesakit juga dapat menghubungi kumpulan bantuan diri, Deutsche Krebshilfe e.V. atau Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. memberikan maklumat yang luas dan dengan itu juga mengurangkan ketakutan. Ramai pesakit mendapat faedah dari keanggotaan dalam kumpulan pertolongan diri, di mana pelbagai pengalaman dalam menangani penyakit ini ditukar. Ini adalah kelegaan besar bagi banyak penderita.Kepastian bahawa penyembuhan mungkin juga dapat mempercepat proses penyembuhan. Tetapi walaupun dalam kes yang lebih teruk, pertukaran ini dapat memberi pengaruh yang sangat positif terhadap kualiti hidup.

Mengambil kesempatan dari kaunseling psikologi sering membantu mencegah kemurungan dan sekuel psikologi leukemia yang lain. Walaupun mengalami penyakit serius, gaya hidup sihat dengan diet seimbang dan tetap di udara segar juga menyokong pemulihan.