Sintesis purin

Dengan bantuan Sintesis purin semua makhluk hidup menghasilkan purin. Purine adalah komponen DNA guanin dan adenin serta pembawa tenaga penting ATP.

Apa itu Sintesis Purine?

Sintesis purin adalah proses biokimia, yang akhirnya purin terbentuk. Purin adalah sebatian organik yang berlaku di semua makhluk hidup. Purin diperbuat daripada bahan mentah α-D-ribosa-5-fosfat. Sel manusia menukar bahan dalam beberapa langkah. Enzim memangkin proses ini dan membantu penukaran satu produk perantaraan menjadi produk seterusnya.

Pertama, enzim menukar α-D-ribosa-5-fosfat menjadi α-D-5-fosforibosil-1-pirofosfat (PRPP) dengan mengembangkan molekul. Ini diikuti dengan penukaran PRPP dan glutamin menjadi 5-fosforiboslamina dan glutamat. Maka badan tidak lagi dapat menggunakan zat untuk sintesis produk lain, tetapi hanya untuk sintesis purin.

Penambahan glisin menghasilkan ribonukleotida amida glisin, yang mengubah enzim menjadi ribonukleotida amida formilglikin dan kemudian mengubahnya menjadi amidin fosforibosylformylglycine dan asid glutamat. Produk perantaraan 5-aminoimidazole ribonucleotide, 5-aminoimodazole-4-carboxylatribonucleotide, SAICAR, AICAR dan FAICAR akhirnya menghasilkan inosine monophosphate (IMP). Sel boleh menggunakan IMP secara langsung untuk menghasilkan adenosin, guanin dan xanthosine.

Purin tidak wujud sebagai molekul bebas, tetapi selalu dihubungkan dengan molekul lain dalam bentuk nukleotida. Molekul purin siap terdiri daripada karbon dioksida, glisin, dua kali ganda asid 10-formyltetrahydrofolic, glutamin dan asid aspartik.

Fungsi & tugas

Sebilangan maklumat genetik yang disimpan dalam asid deoksiribonukleik (DNA) terdiri daripada purin. DNA terdiri daripada blok bangunan, nukleotida. Ini terdiri daripada molekul gula (deoxyribose), asid fosforik dan satu daripada empat asas. Asas adenin dan guanin adalah asas purin: struktur asasnya adalah purin yang mengikat molekul lain.

Sebagai tambahan, purin adalah komponen adenosin trifosfat (ATP). Ini adalah sumber tenaga utama dalam organisma manusia. Tenaga disimpan secara kimia dalam bentuk ATP dan tersedia untuk banyak tugas. Otot menggunakan ATP untuk pergerakan, seperti juga beberapa proses sintesis dan proses lain. Pada otot, ATP juga mempunyai kesan plasticizer: Ia memastikan bahawa filamen otot dapat terpisah antara satu sama lain. Kekurangan ATP selepas kematian menyebabkan kematian yang ketat.

Untuk melepaskan tenaga terikat, sel dan organel membelah ATP menjadi adenosine diphosphate dan adenosine monophosphate. Pembelahan melepaskan kira-kira 32 kJ / mol. Selanjutnya, ATP digunakan untuk menghantar isyarat. Di dalam sel, ia berfungsi dalam mengatur metabolisme. Sebagai contoh, ia berfungsi sebagai kosubstrat kinase, yang juga merangkumi protein kinase yang dirangsang insulin, yang berperanan dalam hubungannya dengan gula darah. Di luar sel, ATP bertindak sebagai agonis pada reseptor purinergik dan membantu menghantar isyarat ke sel saraf. ATP muncul, antara lain, dalam penghantaran isyarat dalam konteks peraturan aliran darah dan reaksi keradangan.

Penyakit & penyakit

Sintesis purin adalah proses biokimia yang kompleks di mana kesalahan dapat terjadi dengan mudah. Agar purin dapat dihasilkan, enzim khusus harus mengubah secara beransur-ansur pelbagai bahan. Mutasi boleh bermaksud bahawa enzim ini tidak dikodekan dengan betul. Bahan genetik mengandungi maklumat mengenai bagaimana sel-sel harus mensintesis enzim. Enzim terdiri daripada protein, yang seterusnya terdiri daripada rantai panjang asam amino. Setiap asid amino mesti berada di tempat yang tepat agar enzim berada dalam bentuk yang betul dan berfungsi dengan baik.

Kesalahan boleh berlaku bukan sahaja dalam penghasilan enzim, tetapi juga pada kod genetik.Mutasi memastikan bahawa maklumat yang disimpan membawa kepada rantai asid amino yang salah atau tidak lengkap. Mutasi sedemikian juga boleh mempengaruhi enzim yang terlibat dalam sintesis purin. Penyakit yang disebabkan oleh ini termasuk dalam kategori penyakit metabolik dan turun temurun.

Mutasi pada gen PRPS1, misalnya, menyebabkan gangguan dalam sintesis purin. Kod PRPS1 untuk enzim ribosa fosfat diphosphokinase. Mutasi menyebabkan enzim terlalu aktif. Melalui pelbagai proses, aktiviti berlebihan ini meningkatkan risiko gout. Gout (uricopathy) adalah penyakit berselang. Gout kronik berkembang selepas beberapa wabak akut. Penyakit ini merosakkan sendi; Perubahan pada tangan dan kaki sering dilihat dengan jelas. Kesakitan pada sendi, keradangan, dan demam juga merupakan gejala gout. Di samping itu, ubah bentuk sendi, penurunan prestasi, batu karang dan kegagalan buah pinggang dapat menampakkan diri dalam jangka masa panjang.

Walau bagaimanapun, sintesis purin yang cacat bukan sahaja dapat menampakkan diri pada gout. Mutasi lain dalam gen PRPS1 menyebabkan penurunan aktiviti enzim ribosa fosfat diphosphokinase. Akibatnya, sindrom Rosenberg-Chutorian berlaku. Mutasi ini juga merupakan penyebab yang mungkin bagi bentuk pekak tertentu.

Gen lain juga mengekod enzim yang terlibat dalam sintesis purin. Gen ADSL juga salah satu daripadanya. Mutasi dalam gen ADSL membawa kepada kekurangan adenylosuccinate lyase. Kekurangan ini adalah penyakit keturunan yang jarang berlaku dan diwarisi sebagai sifat resesif autosomal. Penyakit ini menampakkan diri pada bayi baru lahir, tetapi ia juga dapat muncul pada masa kanak-kanak. Penyakit ini agak tidak spesifik, misalnya pada kecacatan intelektual, epilepsi dan gangguan tingkah laku yang serupa dengan autisme.

Mutasi dalam gen ATIC juga boleh mengganggu sintesis purin. Bahagian maklumat genetik ini menyandikan protein sintesis purin bifungsi, yang membawa kepada pengembangan ribosiduria AICA. Literatur hanya mendokumentasikan satu kes pengurangan kecerdasan, kebutaan kongenital dan perubahan bentuk lutut, siku dan bahu.