Fibrosis retroperitoneal

Di bawah istilah Fibrosis retroperitoneal (juga dikenali sebagai retroperitoneal Fibrosis, Sindrom Ormond atau Penyakit Ormond) doktor menerangkan peningkatan tisu penghubung yang berlaku antara tulang belakang dan peritoneum posterior. Terutama saraf, ureter dan saluran darah "berdinding atas".

Apakah fibrosis retroperitoneal?

The Fibrosis retroperitoneal adalah penyakit yang agak jarang berlaku (1 dari 200,000), tetapi kebanyakannya menyerang lelaki. Tanda-tanda pertama fibrosis retroperitoneal muncul pada usia pertengahan. Fibrosis retroperitoneal kemudian dibahagikan kepada dua bentuk: bentuk idiopatik (primer) dan sekunder (Sindrom Ormond). Dalam bentuk primer, yang juga disebut Penyakit Ormond atau Sindrom Albarran-Ormond diketahui, tidak ada peristiwa pencetus.

Doktor kadang-kadang menganggap bahawa proses autoimunologi adalah penyebab perkembangannya. Dalam konteks bentuk sekunder (juga dikenali sebagai sindrom Ormond), fibrosis retroperitoneal kadang-kadang dipicu oleh sirosis bilier primer, penyakit Crohn atau sindrom Sjögren, penyakit Erdheim-Chester, atau disebabkan granulomatosis atau polyangiitis .

Joaquin Albarran, ahli urologi Kuba, adalah doktor pertama yang menggambarkan penyakit ini pada tahun 1905. Pada tahun 1948, penerangan dan dokumentasi yang lebih luas oleh John Kelso Ormond, ahli urologi dari AS, diikuti.

sebab-sebab

Walaupun bentuk penyakit sekunder kadang-kadang boleh mencetuskan fibrosis retroperitoneal, penyebab sebenarnya masih belum diketahui. Ini berlaku untuk kedua-dua bentuk fibrosis retroperitoneal.

Gejala, penyakit & tanda

Pesakit biasanya mengadu sakit kusam yang sukar dilokalisasi, tetapi tidak setanding dengan sakit kolik, yang terutama dilaporkan di skrotum, di bahagian pinggang atau di belakang. Dalam hampir semua kes ureter berdinding; ini menyebabkan penumpukan air kencing di ginjal, sehingga ada kemungkinan hidronofrosis.

Kadang-kadang arteri yang lebih besar, aorta, saraf periferal atau saluran usus itu sendiri, sistem pankreas dan empedu dan organ pelvis juga boleh terjejas. Tanda lain fibrosis retroperitoneal adalah kaki yang bengkak; Ini kerana saluran dan vena limfa tersumbat daripada kering. Dalam beberapa kes, berlaku perubahan radang atau fibrotik pada pleura, perikardium, sinus paranasal, soket mata, tiroid atau mediastinum.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Histologi (pemeriksaan tisu halus) dilakukan sehingga fibrosis retroperitoneal dapat dikesan. Kadang kala, prosedur pencitraan dapat memberikan petunjuk yang jelas bahawa terdapat fibrosis retroperitoneal. Pengesahan diagnosis, yang hanya ada berdasarkan prosedur pencitraan, diperbolehkan jika sampel tisu akan membawa risiko yang terlalu tinggi.

Pemeriksaan menggunakan pengimejan resonans magnetik atau tomografi yang dikira sudah menunjukkan dalam banyak kes perubahan yang jelas pada tisu penghubung di sekitar aorta (peningkatan yang ketara). Arteri ginjal atau struktur bersebelahan juga boleh terjejas.

Walau bagaimanapun, jika doktor mengenali ciri-ciri atipikal (gejala perpindahan, pembesaran kelenjar getah bening, lokasi atipikal), sampel tisu mesti diambil. Ini supaya proses granulomatosa atau ganas dapat dikecualikan.

Pesakit biasanya bertindak balas dengan baik terhadap terapi imunosupresif. Namun, oleh kerana tidak ada cadangan terapi sebenar yang dibuat sejauh ini, setiap kes mesti diperhatikan, dianalisis dan kemudian dirawat secara individu. Namun, setelah sembuh, ada kemungkinan fibrosis retroperitoneal dapat berulang.

Ada kemungkinan kerosakan buah pinggang berlaku semasa fibrosis retroperitoneal kerana kesesakan air kencing. Kematian (kematian) antara 10 peratus dan 20 peratus; Namun, menurut penemuan dan kajian terbaru, kadar kematian sudah di bawah 10 peratus, sehingga saat ini peluang pemulihan yang jauh lebih baik harus diasumsikan.

Komplikasi

Retroperitoneal fibrosis adalah penyakit autoimun yang serius yang boleh disertai oleh beberapa komplikasi. Sebilangan besar komplikasi disebabkan oleh pemampatan organ yang disebabkan oleh peningkatan regenerasi berserat pada tisu penghubung. Terapi imunosupresif biasanya bertindak balas dengan sangat baik. Tetapi jika ini tidak dilakukan dengan cukup lama, selalunya terdapat kekambuhan.

Walau bagaimanapun, komplikasi hanya dapat dicegah dengan bantuan terapi tersebut. Ginjal, ureter, aorta abdominalis, arteri iliac biasa, dan vena cava inferior sering dipengaruhi oleh mampatan. Mampatan ureter boleh menyebabkan penundaan air kencing, yang dalam jangka masa panjang merosakkan buah pinggang. Akibatnya, jangkitan saluran kencing dan radang ginjal sering terjadi, yang hanya dapat dirawat dengan antibiotik. Pengumpulan air kencing menyebabkan kerosakan buah pinggang yang teruk dalam jangka masa panjang, yang dalam kes yang sangat teruk bahkan membuat pemindahan buah pinggang diperlukan.

Usus usus juga tidak biasa. Pertumbuhan tisu penghubung yang meningkat dapat menjadikannya semakin sempit. Terdapat risiko terkena penyumbatan usus, yang harus segera dirawat dengan pembedahan untuk mengelakkan sebahagian besar usus mati. Selanjutnya, trombosis dapat terbentuk kerana pemampatan urat besar dan gangguan aliran darah yang berkaitan, yang hanya dapat dipecahkan dengan bantuan ubat penipisan darah.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Fibrosis retroperitoneal harus selalu dirawat oleh doktor. Penyakit ini tidak sembuh sendiri dan dalam kebanyakan kes gejala bertambah teruk. Fibrosis retroperitoneal tidak dapat dirawat dengan bantuan diri, jadi pemeriksaan perubatan selalu diperlukan.

Dalam kes fibrosis retroperitoneal, doktor harus berunding sekiranya pesakit mengalami kesakitan teruk di skrotum. Kesakitan juga boleh berlaku di bahagian belakang atau di bahagian sisi dan mengurangkan kualiti hidup orang yang terjejas. Selanjutnya, kaki pesakit yang bengkak dapat menunjukkan fibrosis retroperitoneal; bengkak harus diperiksa oleh doktor jika ia terjadi dalam jangka masa yang lebih lama dan tidak hilang sendiri.

Dalam kebanyakan kes, fibrosis retroperitoneal dapat didiagnosis dan dirawat oleh doktor am atau pakar urologi.

Rawatan & Terapi

Sejauh ini belum ada kajian terkawal mengenai rawatan atau pendekatan terapi. Ini kerana fibrosis retroperitoneal jarang berlaku. Oleh kerana jarang sekali, cadangan tersebut berdasarkan pada keputusan siri kes yang lebih kecil (laporan kes); Kadang-kadang penyembuhan spontan pertama (remisi spontan) telah didokumentasikan.

Kekurangan spontan ini adalah pengecualian mutlak.Sebagai peraturan, tempoh rawatan adalah antara 12 dan 24 bulan; berulang fibrosis retroperitoneal tidak dapat dikesampingkan. Sekiranya terdapat gangguan pengangkutan air kencing, doktor mesti memulihkan salirannya. Belat dalaman (dengan kateter) diletakkan pada pesakit semasa operasi. Ureter mungkin juga perlu terdedah. Dalam kes yang jarang berlaku, seperti ketika jangkitan kronik telah didiagnosis, ginjal mesti dikeluarkan (nefrektomi).

Oleh kerana tidak ada cadangan sebenarnya mengenai bagaimana fibrosis retroperitoneal harus dirawat, tidak ada rencana yang seragam mengenai ubat mana yang disyorkan. Walau bagaimanapun, doktor mendapati bahawa imunosupresan (azathioprine atau kortikosteroid) atau tamoxifen sangat menjanjikan. Methotrexate, cyclophosphamide, cyclosporin A, mycophenolate mofetil dan colchicine juga telah berjaya digunakan.

Kadang-kadang, bagaimanapun, rawatan khas mungkin diperlukan sekiranya berlaku komplikasi. Oleh kerana usus menyempit, halangan usus mungkin terjadi. Penyumbatan usus mesti dirawat secara pembedahan. Sekiranya terdapat gangguan aliran air kencing, jangkitan saluran kencing boleh berlaku.

Jangkitan boleh berlanjutan ke pelvis ginjal (radang pelvis buah pinggang), oleh itu pesakit mesti dirawat dengan antibiotik. Sekiranya terdapat penyempitan urat besar, ini boleh menyebabkan trombosis atau gangguan aliran darah. Dalam kes tersebut, bahan antikoagulan diberikan.

pencegahan

Oleh kerana tidak ada sebab yang diketahui mengapa fibrosis retroperitoneal berkembang, tidak ada juga langkah pencegahan. Walau bagaimanapun, sesiapa yang menderita penyakit yang berkaitan dengan retroperitoneal fibrosis harus - pada tanda-tanda pertama - berjumpa doktor supaya dapat dijelaskan sama ada terdapat atau tidaknya retroperitoneal fibrosis.

Penjagaan Selepas

Dalam kebanyakan kes, orang yang terkena hanya mempunyai tindakan susulan terhad yang tersedia untuk fibrosis retroperitoneal. Orang yang berkenaan harus berjumpa doktor terlebih dahulu agar tidak ada komplikasi atau aduan lain bagi orang yang berkenaan. Semakin cepat doktor dirujuk, semakin menjanjikan perjalanan penyakit ini biasanya.

Oleh itu, orang yang terjejas harus menghubungi doktor pada tanda-tanda pertama penyakit ini. Sebilangan besar pesakit dengan penyakit ini bergantung pada operasi, yang dapat menghilangkan gejala secara kekal. Selepas operasi sedemikian, orang yang bersangkutan pasti harus berehat dan menjaga badannya. Senaman atau aktiviti fizikal dan tekanan harus dielakkan agar tidak membebankan badan secara tidak perlu.

Fisioterapi atau fisioterapi mungkin diperlukan, di mana orang yang terjejas dapat melakukan beberapa latihan di rumah untuk mempercepat rawatan. Walaupun selepas prosedur yang berjaya, pemeriksaan dan pemeriksaan berkala oleh doktor sangat penting untuk memantau status fibrosis retroperitoneal semasa. Sebagai peraturan, penyakit ini tidak mengurangkan jangka hayat pesakit.

Anda boleh melakukannya sendiri

Untuk meningkatkan kualiti hidup mereka, mereka yang terjejas harus mematuhi dos kortison yang ditetapkan secara perubatan. Semasa rawatan, tubuh menyesuaikan diri dengan dos yang diberikan kepadanya dan bertindak balas dengan mengurangkan atau menghentikan pengeluaran kortison tubuh sendiri. Walau bagaimanapun, hormon stres kortison sangat penting untuk tubuh, kerana terlibat dalam banyak proses metabolik. Penghentian secara tiba-tiba atau penurunan dos yang ketara dapat menyebabkan gangguan metabolik yang mengancam, kambuh teruk atau bahkan penyakit sekunder.

Semua kesan sampingan dan kelainan harus diperhatikan oleh orang yang berkenaan dan diserahkan kepada doktor sebagai sebahagian daripada pemeriksaan biasa. Ini boleh bertindak balas dengan dos ubat yang disesuaikan atau agen terapi yang ditetapkan.

Beberapa penderita dapat mencapai peningkatan yang stabil melalui perubahan diet yang disasarkan kepada diet yang seimbang dan sihat. Penyesuaian rancangan pemakanan seperti itu dapat dilaksanakan secara optimum dengan bantuan pakar pemakanan dan disesuaikan dengan keperluan individu. Hasilnya, sistem kekebalan tubuh diperkuat, berat badan berlebihan dikurangkan dan tubuh dibekalkan dengan semua mineral dan vitamin yang diperlukannya untuk metabolisme yang berfungsi dengan baik.

Hubungan dengan kumpulan pertolongan diri dapat menghilangkan ketidakpastian dalam menangani penyakit ini. Dalam perbualan, anda mendapat banyak pengalaman, cadangan doktor dan petua berguna untuk kehidupan seharian dan kemungkinan terapi lanjutan.