Jalan Salvage

Dekat Jalan Salvage biomolekul baru disintesis daripada produk degradasi biomolekul. Laluan penyelamatan juga dikenali sebagai jalan pemulihan dan, sejenisnya, adalah bentuk kitar semula dalam metabolisme.

Apakah jalan penyelamatan?

Jalur penyelamatan merujuk kepada bentuk umum kitar semula ini dalam metabolisme di satu pihak dan jalur metabolik nukleotida purin di sisi lain. Nukleotida purin adalah bahan asas kimia asas asid deoksiribonukleik (DNA) dan asid ribonukleik (RNA).

Dalam penyelamatan nukleotida putin, mononukleotida terbentuk dari pangkalan purin guanine, adenine dan hypoxanthine. Pada kadar 90%, jalur metabolik ini adalah jalan metabolik utama untuk purin percuma. Selebihnya dipecah menjadi asid urik. Jalan penyelamatan menawarkan banyak kelebihan, terutamanya berbanding dengan biosintesis de novo purin mononucleotides. Sebagai contoh, ia lebih menjimatkan tenaga.

Anatomi & struktur

Sintesis asas purin basiklik memerlukan banyak usaha untuk tubuh. Oleh itu, mereka dipecah menjadi asas sederhana dan kemudian digunakan lagi.

Dalam jalan kitar semula, pelbagai produk perantaraan pemecahan mononukleotida, nukleosida, polinukleotida atau asas asid nukleik digunakan dalam membina reaksi dan bukannya memecahnya sepenuhnya. Melalui reaksi jalan selamat, produk perantaraan yang berguna dan berharga dari metabolisme, yang disebut metabolit, dapat diselamatkan dari pembuangan. Oleh itu metabolit ini tidak perlu dihasilkan lagi. Proses ini menjimatkan penggunaan tenaga tinggi sel. Di jalan penyelamatan, ribosa fosfat dari fosforibosil pirofosfat (PRPP) dipindahkan ke pangkalan purin bebas.

Nukleotida dibentuk dengan memisahkan pirofosfat. Enzim yang diperlukan untuk ini diaktifkan oleh fosforibosil pirofosfat dan dihambat oleh produk akhir. Dari asas adenin purin, adenosin monofosfat (AMP) dihasilkan bersama dengan (PRPP) dan melalui enzim adenin fosforibosil transferase (APRT). Berkaitan dengan PRPP dan enzim hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransferase (HGPRT), guanin menjadi nukleotida guanosin monofosfat (GMP). Dengan PRPP dan enzim hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransferase, hypoxanthine menjadi nukleotida inosin monofosfat (IMP).

Enzim lain yang terlibat dalam jalan penyelamatan adalah nukleosida fosforilase, nukleosida kinase dan nukleotida kinase. 90% purin mula-mula diubah menjadi nukleotida dan kemudian digunakan semula untuk sintesis asid nukleik melalui penukaran. 10% purin dipecah menjadi asid urik dan dikeluarkan melalui buah pinggang.

Fungsi & tugas

Jalan penyelamatan berlaku di hampir semua sel di dalam badan, kerana purin dipecah di hampir semua sel di dalam badan. Purin tergolong dalam kumpulan heterosikular dan, di samping pyrimidin, merupakan blok asas asid nukleik yang paling penting. Purin dibentuk menggunakan jalur penyelamatan itu sendiri. Mereka terkandung dalam semua sel yang mempunyai inti.

Makanan yang berasal dari haiwan, terutama jeroan dan kulit, mengandungi banyak purin. Purin yang tidak dikitar semula melalui jalan penyelamatan dipecah menjadi asid urik dan dikeluarkan melalui buah pinggang. Tidak ada nilai darah untuk jalan penyelamatan, tetapi ada untuk asam urat. Pada lelaki, kadar asid urik dalam darah biasanya antara 3,4 dan 7,0 mg / 100 ml. Pada wanita, nilai asid urik mestilah antara 2.4 dan 5.7 mg / l.

Penyakit

Sekiranya terdapat kecacatan pada jalan penyelamatan, purin tidak lagi dapat dikitar semula. Lebih banyak purin dipecah, sehingga lebih banyak asid urik dihasilkan. Ginjal tidak lagi dapat mengeluarkan asid urik sepenuhnya, yang menyebabkan hiperurisemia.

Hyperuricemia adalah peningkatan tahap asid urik dalam darah. Secara definisi, hiperurisemia terdapat pada tahap asid urik 6.5 mg / dl. Nilai had berlaku sama untuk kedua-dua jantina. Peningkatan kadar asid urik akibat gangguan jalan penyelamatan juga dikenal sebagai hiperurisemia primer. Kira-kira 1% daripada semua hiperurisemia disebabkan oleh pengeluaran asid urik yang berlebihan kerana gangguan pada metabolisme purin. Sebilangan besar hiperurisemia primer adalah berdasarkan penurunan perkumuhan asid urik di buah pinggang.

Untuk membezakan sama ada peningkatan nilai air kencing berdasarkan penurunan perkumuhan atau peningkatan pengeluaran asid urik, pelepasan asid urik mesti ditentukan. Untuk mengira pelepasan asid urik, ditentukan perkumuhan asid urik dalam pengambilan air kencing 24 jam dan asid urik serum.

Dalam kebanyakan kes, hiperurisemia tetap tanpa gejala. Dalam kes hiperurisemia besar, serangan gout akut berlaku. Di sinilah garam asid urik yang dihablurkan disimpan di sendi. Ini menyebabkan keradangan pada sendi yang terjejas dengan terlalu panas, sakit dan kemerahan yang teruk. Sendi metatarsophalangeal, sendi pergelangan kaki dan sendi lutut sering terjejas. Sekiranya gout berterusan untuk masa yang lama, tisu akan diubah suai. Tulang rawan di sendi menebal dan disebut tophi gouty berkembang.

Kecacatan genetik yang membawa kepada hiperurisemia adalah sindrom Lesch-Nyhan. Penyakit ini diwarisi secara resesif berkaitan X dan mengakibatkan kekurangan enzim hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransferase (HGPRT). Oleh kerana enzim terlibat dalam metabolisme purin asas purin hypoxanthine dan guanine, lebih banyak purin dihasilkan untuk degradasi. Hasilnya adalah kenaikan asid urik yang mendadak. Penyakit ini diwarisi dengan cara yang berkaitan dengan X. Itulah sebabnya hampir secara eksklusif lelaki terkena sindrom Lesch-Nyhan. Gejala pertama muncul sekitar sepuluh bulan selepas kelahiran.

Anak-anak menunjukkan sikap yang jelas dalam kombinasi dengan gaya hidup dan kekurangan perkembangan. Tanda pertama selalunya adalah peningkatan residu air kencing di lampin. Dalam kes yang teruk, kecederaan diri seperti gigitan bibir dan jari dan gangguan pemikiran juga boleh berlaku. Kanak-kanak yang terlibat juga boleh bertindak agresif terhadap ibu bapa, adik-beradik, rakan atau penjaga mereka.