Sindrom SAPHO

The Sindrom SAPHO adalah penyakit dari kumpulan penyakit reumatik, yang dikaitkan dengan sinovitis gejala kardinal, jerawat, pustulosis, hiperostosis dan osteitis. Penyebabnya mungkin jangkitan kulit. Sejauh ini, rawatan dilakukan secara simptomatik semata-mata.

Apa itu Sindrom SAPHO?

Penyakit reumatik membentuk sekumpulan penyakit dengan keadaan menyakitkan yang berkaitan dengan sistem muskuloskeletal. Penyakit pelbagai aspek dari penyakit reumatik adalah apa yang disebut Sindrom SAPHO. Nama itu adalah singkatan dari huruf pertama gejala ciri.

Gejala utama adalah sinovitis, jerawat, pustulosis, hiperostosis dan osteitis. Dalam kebanyakan kes, gejala individu tidak segera dikenali sebagai gambaran klinikal yang koheren kerana perbezaan ekspresi. Sindrom SAPHO biasanya menyerang wanita dan lelaki muda.

Tidak ada kejadian atau prevalensi sindrom yang pasti. Oleh kerana hanya sekitar 20 kes yang didokumentasikan dalam 20 tahun, frekuensi relatif rendah diasumsikan. Sindrom ini dikaitkan dengan jangkitan kulit, psoriasis, sacroiliitis, penyakit usus dan penyakit Lyme.

sebab-sebab

Etiologi sebenar sindrom SAPHO belum diketahui. Oleh kerana kepelbagaian penyakit ini, sejarah perkembangan yang seragam tidak dapat diharapkan. Oleh kerana semua kes sindrom nampaknya berkaitan dengan gejala dermatologi, jangkitan kulit kausal adalah penyebab paling mungkin.

Dalam etiopathogenesis, terdapat spekulasi mengenai jangkitan subklinikal penyebab dalam bentuk, misalnya, jerawat, dari mana osteomielitis reaktif imun dapat berkembang. Periostitis simptom bersamaan dan sakit tulang bertahap pesakit juga boleh disebabkan oleh sebab ini.

Perkara yang sama berlaku untuk sinovitis jiran. Bagaimana hubungannya dapat dilihat secara terperinci belum dapat dijelaskan secara konklusif. Faktor genetik juga mungkin terlibat dalam perkembangan penyakit ini. Paling tidak itulah yang dicadangkan oleh tikus model haiwan, yang mendokumentasikan kelompok keluarga.

Gejala, penyakit & tanda

Pesakit dengan sindrom SAPHO mengalami gejala keparahan yang berbeza dan kebolehubahan yang besar. Gejala kardinal adalah gejala pembentukan akronim sinovitis, jerawat, pustulosis, hiperostosis dan osteitis. Dalam banyak kes, gejalanya sangat berbeza pada pesakit yang berbeza.

Gejala utama biasanya dikaitkan dengan tanda-tanda penyakit lain, terutamanya keletihan, gejala sakit teruk atau gejala gastrousus. Pesakit sering mengalami cacat kerana gejala kulitnya. Kerana kesakitan, kemampuan mereka untuk turut serta dalam kehidupan seharian juga terbatas.

Sebilangan besar pustulosis pada mereka yang terkena tertumpu di tangan dan kaki. Hiperostosis terutamanya terdapat pada sendi sternoklavikular. Ostitis boleh dinyatakan sebagai spondylarthropathy, spondylodiscitis, osteomielitis multifokal berulang kronik, atau arthroosteitis pustular. Tidak semua pesakit harus mempunyai semua lima gejala kardinal.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Peningkatan penanda HLA-B8 dan HLA-B27 bukanlah kriteria diagnostik wajib untuk sindrom SAPHO. Hanya sebilangan pesakit yang menunjukkan peningkatan. Untuk diagnosis, gambaran keseluruhan gejala sangat penting. Dalam banyak kes, kebolehubahan keparahan menjadikan diagnosis awal sukar.

Diagnosis berdasarkan kaedah pencitraan seperti skintigrafi kerangka dan MRI, kerana semua penemuan makmal dalam sindrom SAPHO dianggap kurang ciri. Diagnosis awal menunjukkan prognosis yang baik. Oleh kerana sindrom secara keseluruhan biasanya hanya didiagnosis pada tahap lanjut, prognosis yang sangat baik jarang dijangkakan. Pada peringkat akhir sindrom, prognosis sangat bergantung pada gejala, yang sangat berbeza dalam kes dari kes ke kes.

Komplikasi

Pertama sekali, mereka yang terkena sindrom SAPHO mengalami keluhan kulit yang teruk. Ini juga boleh menyebabkan penurunan estetika, sehingga mereka yang terjejas tidak lagi merasa baik atau mengalami rasa rendah diri dan penurunan harga diri yang ketara.

Buli dan ejekan juga boleh berlaku dan memberi kesan negatif terhadap keadaan psikologi pesakit, sehingga sindrom tersebut boleh menyebabkan gangguan psikologi atau kemurungan. Selanjutnya, kebanyakan pesakit dengan sindrom juga mengalami keletihan dan keletihan kekal, yang, bagaimanapun, tidak dapat dikompensasi dengan bantuan tidur. Bahkan perkara dan aktiviti seharian sukar bagi kebanyakan mereka yang terkena dampak, sehingga bergantung kepada bantuan orang lain dalam kehidupan seharian.

Sebilangan besar pesakit memerlukan rawatan psikologi untuk mengurangkan gejala. Walau bagaimanapun, ubat juga diperlukan untuk sindrom ini. Sebagai peraturan, jangka hayat tidak terjejas.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sindrom SAPHO mesti selalu dirawat oleh doktor. Dalam keadaan terburuk, ia juga boleh menyebabkan kematian orang yang terjejas sekiranya sindrom ini tidak dirawat pada waktunya. Atas sebab ini, diagnosis awal dan rawatan sindrom selalu memberi kesan positif pada perjalanan penyakit selanjutnya.

Seorang doktor harus berjumpa sekiranya pesakit menderita jerawat yang sangat teruk. Ini juga membawa kepada pembentukan pustula pada kulit dan kulit biasanya juga dipengaruhi oleh kemerahan dan gatal-gatal. Dalam banyak kes, keletihan juga menunjukkan penyakit, terutama jika ia berlaku dalam jangka masa yang lebih lama dan tanpa sebab tertentu. Walau bagaimanapun, tidak semua gejala mesti ada untuk menunjukkan sindrom SAPHO.

Diagnosis pertama sindrom boleh dibuat oleh doktor umum atau pakar dermatologi. Jangka hayat orang yang terjejas tidak terhad atau dikurangkan oleh penyakit ini. Sebagai peraturan, sindrom ini dapat diobati dengan baik, sehingga biasanya dapat disembuhkan sepenuhnya.

Rawatan & Terapi

Terapi sindrom SAPHO setakat ini merupakan rawatan simptomatik semata-mata. Oleh kerana penyebabnya belum dapat dijelaskan secara pasti, hanya gejala individu yang dapat diatasi. Jadi sindrom ini tidak dapat disembuhkan setakat ini. Ubat anti-radang bukan steroid seperti NSAID disediakan untuk rawatan simptomatik pesakit. Sebagai tambahan, pesakit biasanya harus mengubah hidup mereka sebagai sebahagian daripada rawatan dan dengan itu, sebagai contoh, secara kekal menghindari tekanan yang menyakitkan.

Dalam banyak kes, rawatan fisioterapeutik menyebabkan peningkatan gejala dan, terutama sekali, gejala kesakitan. Oleh kerana hubungan imunologi jelas, bahan imunosupresif seperti kortikoid pada masa ini juga digunakan untuk merawat mereka yang terkena. Pendekatan terapi menggunakan bahan seperti MTX dan colchicine juga dijelaskan.

Pendekatan terapi tambahan ditawarkan dengan bifosfonat seperti asid zoledronik. Antibiotik individu juga sedang diuji, seperti doxycycline dan azithromycin. Terapi interferon juga boleh berfungsi sebagai terapi imunosupresif. Oleh kerana sindrom SAPHO sering dianggap oleh pesakit sebagai cacat, perawatan psikoterapi diberikan sebagai tambahan kepada terapi fizikal dalam kes-kes individu.

Dalam terapi, pesakit belajar menangani penyakit mereka dengan lebih baik dan memproses pengalaman cacat tersebut. Penstabilan keadaan psikologi telah menunjukkan kesan positif terhadap perjalanan penyakit ini berkaitan dengan pelbagai penyakit yang berbeza dan dalam kes-kes individu malah mengurangkan masalah kesakitan yang dirasakan secara subyektif.

pencegahan

Walaupun sekarang terdapat spekulasi logik mengenai penyebab sindrom SAPHO, penyebab pasti masih belum diketahui secara terperinci. Oleh kerana etiologi belum dijelaskan, sehingga kini tidak ada langkah-langkah profilaksis yang tersedia. Tidak ada yang dapat mencegah sindrom pada masa ini.

Penjagaan Selepas

Dalam kebanyakan kes, mereka yang terkena sindrom SAPHO hanya mempunyai sedikit langkah susulan langsung yang terhad. Atas sebab ini, mereka yang terkena penyakit ini harus berjumpa doktor lebih awal untuk mencegah komplikasi dan keluhan lain, kerana ia tidak dapat sembuh secara bebas. Oleh kerana sindrom SAPHO adalah penyakit genetik, biasanya tidak dapat disembuhkan sepenuhnya.

Oleh itu, jika anda ingin mempunyai anak, ujian dan kaunseling genetik harus selalu dilakukan terlebih dahulu untuk mengelakkan penyakit itu berulang pada keturunan. Dalam kebanyakan kes, sindrom SAPHO dapat diatasi dengan baik dengan kaedah fisioterapi atau fisioterapi. Orang yang berkenaan juga boleh melakukan banyak latihan di rumah mereka sendiri untuk mengelakkan berlakunya aduan lain dan mempercepat penyembuhan.

Sebilangan besar mereka yang terkena sindrom SAPHO juga bergantung pada pengambilan ubat. Semua arahan doktor harus dipatuhi, dan doktor harus berunding terlebih dahulu jika ada pertanyaan atau jika ada yang tidak jelas. Dos yang ditetapkan dan pengambilan biasa juga mesti dipatuhi.

Anda boleh melakukannya sendiri

Pesakit yang didiagnosis dengan sindrom SAPHO dapat mengambil pelbagai langkah untuk mengurangkan gejala mereka. Sebaiknya bekalan haba ke badan yang mencukupi, penghindaran draf dan memakai pakaian pelindung di persekitaran yang sejuk dianjurkan. Mereka mempromosikan kesejahteraan dan mengelakkan komplikasi yang mungkin berlaku.

Sistem muskuloskeletal mesti dilindungi dengan secukupnya daripada situasi berlebihan. Tugas harian harus dilaksanakan mengikut spesifikasi organisma. Sekiranya mungkin, pengendalian aktiviti fizikal atau kewajiban dalam kehidupan seharian harus disusun semula. Mereka harus diagihkan semula dengan berunding dengan orang-orang di sekitarnya. Latihan dan unit latihan dari bidang fisioterapi dapat membantu mengurangkan gejala yang ada. Latihan ini boleh digunakan secara bebas pada bila-bila masa oleh mereka yang terjejas dalam kehidupan seharian. Mereka menyokong organisma dan membantu mengatasi penyakit ini.

Terapi kognitif dapat membantu mengatasi kesakitan yang ada. Pesakit melaporkan bahawa kaedah relaksasi juga bermanfaat.Penggunaan latihan autogenik, meditasi atau yoga secara berkala telah membuktikan bahawa mereka boleh berjaya sebagai kemungkinan untuk menolong diri sendiri. Pesakit sering mengadu keletihan. Anda harus membiarkan masa rehat yang mencukupi dalam kehidupan seharian dan membiarkan masa tubuh tumbuh semula. Mengoptimumkan kebersihan tidur juga disarankan untuk ini.