Hati sista

Di dalam Hati sista (PCLD - penyakit hati polikistik) adalah penyakit hati yang jarang berlaku di mana hati ditutup dengan sista (rongga berisi cecair). Mutasi gen pada kromosom 6 dan 19 diketahui menjadi penyebab hati sista, sehingga hati sista adalah penyakit keturunan. Hati sista tidak boleh dikelirukan dengan sista hati.

Apa itu hati sista?

A Hati sista adalah kecacatan hati yang biasanya kongenital. Organ ini penuh dengan sista. Berbeza dengan sista hati yang lebih biasa, hati sista adalah penyakit yang sangat jarang berlaku yang sering bersifat genetik.

Penyakit ini dicirikan oleh pengembangan hati yang perlahan dan progresif dan kemungkinan perubahan pada perut. Hati sista umumnya merupakan penyakit jinak yang berlaku terutamanya pada wanita berusia lebih dari 40 tahun.

sebab-sebab

Sebagai penyebab yang paling biasa Hati sista Penyakit autosomal dominan yang diwarisi penyakit ginjal polikistik (pendek: ADPKD) dipertimbangkan.

Kira-kira 58 peratus daripada semua pesakit yang terkena mengalami hati sista pada usia 20, 85 peratus pada usia 30 dan 95 peratus pada usia 40 tahun. Hati sista juga biasanya dilihat pada ADPKD, dengan penyakit ginjal polikistik berlaku lebih kerap daripada penyakit hati polikistik keturunan dominan autosomal. Dalam ADPKD terdapat kemerosotan fungsi ginjal kerana pembentukan semula sista pada tisu ginjal.

Hasilnya adalah kegagalan buah pinggang yang hanya dapat dirawat dengan bantuan dialisis selagi tidak ada organ penderma. Antara lain, pesakit yang terjejas juga mengalami kecacatan saluran pada arteri serebrum (aneurisma), perubahan pada injap jantung dan penonjolan jinak di dinding usus besar. Perjalanan penyakit ginjal polikistik serupa dengan penyakit hati sista.

Gejala, penyakit & tanda

Hati sista biasanya merupakan penyakit jinak yang tidak menyebabkan gejala pada mulanya. Oleh kerana cacat genetik, hati penuh dengan sista sejak lahir. Walau bagaimanapun, ini pada awalnya tidak mempengaruhi fungsi hati. Hati sista, bagaimanapun, mempunyai sifat menjadi semakin besar dan lebih lama dari masa ke masa.

Ini meningkatkan jumlah hati. Oleh kerana saiznya bertambah, ia kemudian boleh menekan perut dan usus dan menyebabkan perpindahan organ-organ ini. Kemudian datang kepada keluhan biasa yang disebabkan oleh massa. Gejala termasuk rasa kenyang awal, kehilangan selera makan, loya, muntah dan penurunan berat badan.

Tambahan pula, peningkatan ukuran hati boleh menyebabkan sesak nafas dan masalah jantung (aritmia jantung). Walau apa pun, fungsi hati dipertahankan buat masa ini. Walau bagaimanapun, ini boleh menjadi semakin terhad ketika pembentukan kista berterusan. Segala disfungsi hati disebabkan oleh gangguan aliran darah ke hati atau aliran keluar hempedu.

Sekiranya terdapat masalah dengan saluran empedu, kulit dan mata juga boleh menjadi kuning (penyakit kuning). Pendarahan dari sista juga sangat jarang berlaku. Kecederaan dan jangkitan kista juga boleh berlaku. Oleh itu, walaupun terdapat prognosis yang baik untuk hati sista, dalam kes individu diperlukan campur tangan pembedahan untuk mengurangkan gejala. Tetapi, jika hati ditutup sepenuhnya dengan sista, fungsi hati mungkin gagal sepenuhnya. Kemudian pemindahan hati mesti dilakukan.

Diagnosis & kursus

The Hati sista terutamanya dinyatakan oleh peningkatan saiz organ yang perlahan kerana peningkatan jumlah dan saiz sista. Sebagai peraturan, organ-organ lain di dalam badan kemudian juga dipindahkan.

Hati sista biasanya kira-kira sepuluh kali ganda ukuran organ normal. Gejala khas hati sista termasuk sakit, peningkatan lilitan perut, rasa kenyang awal, mual dan muntah, dan hernia dinding perut. Dalam keadaan tertentu, mereka yang terkena juga boleh mengalami sesak nafas dan aritmia jantung.

Sekiranya kandungan sista dijangkiti atau kista pecah (baik dengan dan tanpa pendarahan), komplikasi serius boleh timbul. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, hati sista menanggung gangguan fungsi hati yang teruk.

Ultrasound (sonografi) adalah kaedah paling selamat untuk mendiagnosis hati sista. Sekiranya ahli keluarga lain sudah terkena penyakit ini, sejarah perubatan dapat memberikan maklumat lebih lanjut mengenai jenis hati sista yang tepat. Tomografi yang dikira atau pencitraan resonans magnetik juga dapat memberikan maklumat lebih lanjut, terutama jika terdapat gejala. Parameter makmal yang meningkat (misalnya bilirubin) atau penanda tumor yang meningkat (CA 19-9) sahaja tidak membenarkan sebarang kenyataan mengenai keparahan penyakit.

Komplikasi

Hati sista boleh menyebabkan pelbagai komplikasi. Sekiranya penyakit hati tidak dirawat tepat pada waktunya, ia boleh menyebabkan aritmia jantung, sesak nafas dan keluhan gastrousus. Pertumbuhan kista yang lebih jauh menyebabkan sakit perut dan, dalam keadaan tertentu, kekejangan, selalu dikaitkan dengan perasaan sakit dan sakit yang kuat.

Sekiranya kandungan sista dijangkiti atau pecahnya kista, ia boleh menyebabkan komplikasi serius. Pertama sekali, ada risiko seluruh hati menjadi radang, yang akan merosakkan fungsinya. Selanjutnya, keracunan darah boleh berlaku, yang dalam keadaan terburuk boleh membawa maut.

Semasa merawat hati sista, risiko utama datang dari pembedahan. Transplantasi hati membawa risiko bahawa tubuh akan menolak organ baru. Jangkitan, reaksi alergi dan penyakit sekunder seperti osteoporosis juga boleh berlaku.

Penyingkiran sista individu boleh menyebabkan pendarahan, kecederaan atau keradangan, yang pada gilirannya dikaitkan dengan komplikasi yang jauh. Akhirnya, pemberian antibiotik dan ubat lain boleh menyebabkan kesan dan interaksi sampingan yang serius. Sekiranya ubat itu diambil dalam jangka masa yang lama, ada risiko kerosakan organ kekal.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sekiranya terdapat kecacatan genetik yang didiagnosis dalam keluarga, ujian genetik yang luas harus dilakukan segera setelah kelahiran keturunan. Ia mesti diperiksa sama ada mutasi genetik yang ada telah dipindahkan ke keturunan. Sekiranya pelbagai penyelewengan kesihatan dapat dilihat dalam perjalanan selanjutnya, lawatan ke doktor juga diperlukan. Bengkak, keketatan pada organisma atau sekatan umum dalam aktiviti fungsional amat membimbangkan. Sekiranya terdapat gangguan gastrousus, sakit, mual atau muntah, penyebabnya mesti diperjelaskan.

Perubahan berat badan, kehilangan selera makan dan perasaan sakit umum atau kelemahan dalaman adalah tanda-tanda penyakit yang ada. Kesukaran bernafas, gangguan irama jantung dan perubahan pada penampilan kulit harus selalu disampaikan kepada doktor. Penampilan kuning orang yang terkena adalah ciri hati sista. Seorang doktor harus segera berjumpa sebelum timbul komplikasi.

Sekiranya gangguan dalam pernafasan menimbulkan ketakutan, insomnia atau kegelisahan dalaman, disarankan berjumpa doktor. Pemeriksaan perubatan diperlukan agar diagnosis dapat dibuat. Rancangan terapi diperlukan untuk mengurangkan gejala. Peningkatan gangguan kesihatan yang berterusan harus difahami sebagai isyarat amaran. Oleh itu mereka mesti diperiksa. Sekiranya tidak dirawat, perkembangan yang boleh mengancam nyawa boleh berlaku.

Rawatan & Terapi

The Hati sista tidak semestinya dirawat sekiranya tidak ada aduan. Sekiranya rawatan tetap dilakukan, ini dapat dilakukan dengan penutup kista laparoskopi, penghapusan segmen hati individu atau kombinasi kedua teknik.

Sekiranya hati diselingi secara besar-besaran dengan kista dan ini menyebabkan pembatasan fungsi hati, pemindahan hati dilakukan dalam kes yang luar biasa. Kaedah mana yang sebenarnya digunakan bergantung pada gejala dan keluhan pesakit yang berkenaan. Intervensi pembedahan biasanya dapat mengakhiri gejala 90 peratus waktu, tetapi kambuhan gejala tidak dapat dikesampingkan kerana pertumbuhan kista lebih lanjut.

Pesakit yang ingin mengelakkan pembedahan boleh menggunakan tusukan kista, skleroterapi, atau ubat-ubatan individu. Tusukan - terutamanya kista besar individu - biasanya sekurang-kurangnya dapat melegakan simptom sementara, tetapi terdapat juga 100 peratus kambuh. Kemungkinan kambuh biasanya lebih rendah jika kista berlendir.

Kedua-dua prosedur hanya terhad kepada sebilangan kecil kista dan biasanya tidak ada peningkatan yang signifikan dalam gejala. Walaupun pengambilan ubat harus dilihat secara kritis, terutamanya kerana kesan sampingan dan kos terapi, ubat (mis. Analog somatostatin) boleh menyebabkan penurunan jumlah hati dan perlambatan pertumbuhan kista.

pencegahan

Satu Hati sista sebenarnya tidak dapat dicegah, terutama jika turun temurun. Adakah tindakan pencegahan hanya dapat dijelaskan oleh doktor yang hadir setelah anamnesis terperinci diambil, termasuk mengenai penyakit dalam keluarga.

Penjagaan Selepas

Sekiranya terdapat hati sista, orang yang terkena biasanya hanya mempunyai tindakan susulan langsung yang terhad dan sangat sedikit. Atas sebab ini, diagnosis awal dan rawatan seterusnya adalah yang utama dalam penyakit ini untuk mencegah gejala atau komplikasi lain daripada berlaku. Sebagai peraturan, hati sista tidak dapat sembuh sendiri, sehingga orang yang bersangkutan selalu bergantung pada kunjungan ke doktor.

Dalam banyak kes, penyakit ini hanya dapat disembuhkan sepenuhnya dengan pemindahan hati. Selepas operasi sedemikian, orang yang bersangkutan pasti harus berehat dan menenangkannya. Senaman atau tekanan dan aktiviti fizikal harus dielakkan agar tidak membebankan badan secara tidak perlu. Gaya hidup sihat dengan diet yang sihat juga boleh memberi kesan positif kepada perjalanan hati sista.

Mereka yang terjejas harus mengelakkan berat badan sebanyak mungkin. Selalunya perlu mengambil pelbagai ubat. Ini juga dapat mengehadkan beberapa aduan. Dos dan penggunaan ubat yang betul harus selalu dijamin. Sekiranya ada yang tidak jelas atau jika terdapat kesan sampingan, doktor mesti selalu berjumpa terlebih dahulu. Penyakit ini juga dapat mengurangkan jangka hayat pesakit.

Anda boleh melakukannya sendiri

Dalam kes hati sista, kemungkinan pertolongan diri dalam banyak kes sangat terhad dan jarang sekali tersedia bagi orang yang berkenaan.

Penyakit itu sendiri biasanya dapat disembuhkan sepenuhnya dengan pemindahan hati, walaupun gejalanya dapat berulang setelah operasi. Mereka yang terkena hati sista sering bergantung pada bantuan dan sokongan keluarga mereka sendiri dalam kehidupan seharian mereka. Sokongan psikologi juga sangat penting di sini, kerana ia juga dapat mencegah atau mengurangkan kemurungan dan gangguan psikologi yang lain. Pemeriksaan berkala oleh doktor juga sangat berguna untuk memantau keadaan hati secara kekal.

Secara umum, gaya hidup yang sihat dengan diet yang sihat juga boleh memberi kesan positif pada perjalanan seterusnya hati sista. Mereka yang terjejas pasti harus menahan diri dari merokok dan minum alkohol untuk mengelakkan tekanan hati yang tidak perlu. Oleh kerana hati sista mungkin juga turun temurun, ujian dan kaunseling genetik semestinya dilakukan sekiranya anda ingin mempunyai anak untuk mengelakkan penyakit ini berulang pada anak anda.