Metabolisme asid amino

Asid amino adalah salah satu bahan yang paling penting untuk tubuh manusia. Tanpa ini, metabolisme tidak dapat menghasilkan protein, metabolisme hati, pertumbuhan, struktur kulit, kuku dan rambut dan fungsi sistem saraf tidak mungkin dilakukan.

Asid amino adalah blok bangunan untuk sintesis protein dan berfungsi sebagai blok asas untuk glukoneogenesis, yang merupakan jalan metabolik untuk pembentukan glukosa. Daripada Metabolisme asid amino dengan demikian merangkumi semua proses biokimia dalam tubuh semasa komposisi, pemecahan dan penukaran asid amino.

Apakah Metabolisme Asid Amino?

Tubuh manusia dapat menghasilkan beberapa asid amino itu sendiri dan mengeluarkan yang lain dari makanan. Proses yang terlibat adalah kompleks.

Enzim dan koenzim digunakan, yang sekiranya terdapat kecacatan atau pembentukan enzim yang tidak mencukupi menyebabkan gangguan metabolisme asid amino, yang seterusnya menyebabkan penyakit serius.

Asid amino individu juga membentuk prekursor hormon dan neurotransmitter atau digunakan dalam komposisi sebatian nitrogen.

Fungsi & tugas

Pada asasnya, asid amino dibahagikan kepada penting dan tidak penting. Pembentukan dan pemecahan asid amino adalah sebahagian daripada metabolisme asid amino.

Organisma manusia tidak dapat menghasilkan asid amino penting itu sendiri, kerana enzim yang sesuai untuk ini secara beransur-ansur hilang dalam evolusi dan sintesisnya agak membebankan. Mereka ditelan melalui makanan dan disebut leucine, isoleucine, leucine, methionine, lysine, phenylalanine, tryptophan, threonine dan valine. Sekiranya penyakit metabolisme asid amino, asid amino lain juga penting, misalnya B. dalam tirosin fenilketonuria.

Tubuh dapat menghasilkan asid amino yang tidak penting dengan sendirinya. Contohnya seperti B. asid aspartik dan glutamat, alanin atau serin. Pembentukannya berlaku di hati dan ginjal, untuk proses dalam hati tubuh memerlukan asid alpha-keto yang disediakan oleh beta-oksidasi dari asam lemak.

Asid alfa-keto berfungsi untuk memindahkan kumpulan amino melalui asid amino. Tubuh memperoleh turunan dari vitamin B6, yang disebut koenzim pyridoxal fosfat dan yang memainkan peranan penting dalam penularan. Dalam metabolisme asid amino, koenzim juga bertanggung jawab untuk dehidrasi, transaminasi dan dekaroksidasi menjadi amina biogenik.

Dehidrogenasi adalah proses memisahkan hidrogen dari molekul, yang bermaksud sebatian organik yang telah dioksidakan. Ini terjadi dalam reaksi endotermik, tetapi juga dapat diubah menjadi reaksi eksotermik oleh oksigen, yang kemudian membentuk air.

Semasa transaminasi, kumpulan alpha-amino asid amino dialihkan ke asid alpha-keto, mewujudkan asid alpha-keto dan asid amino baru. Enzim yang diperlukan untuk ini disebut transaminase. Penerima adalah ketoglutarat, oksaloasetat dan asid piruvik. Proses yang berlaku dengan cara ini selalu dapat dibalikkan.

Dekarboksilasi adalah pemisahan kumpulan karboksil dari molekul dan pembentukan karbon dioksida yang berkaitan. Amina biogenik disatukan dengan cara ini, yang seterusnya adalah molekul asas yang membawa kumpulan amino.

Bagi asid amino yang tidak penting, kumpulan aldehid koenzim pyridoxal fosfat dan kumpulan amino asid membentuk asas Schiff, dengan penghapusan air. Asas Schiff kemudiannya distabilkan oleh kumpulan kationik di dalam enzim. Dalam cincin piridin koenzim masih terdapat kesan elektrofilik nitrogen dan pembentukan maklumat ketime yang tidak stabil dan ditukarkan. Ini boleh dilakukan sama ada melalui transaminasi atau deaminasi.

Yang terakhir ini melibatkan pemisahan kumpulan amino dari asid amino dan digunakan semula sebagai ammonia. Ini mis. B. penting untuk nilai pH darah, tetapi diakui oleh otak sebagai toksik pada kepekatan rendah dan oleh itu ditukar di hati menjadi urea, yang kemudiannya diekskresikan.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

Penyakit & penyakit

Sekiranya kecacatan berlaku dalam metabolisme asid amino, kerosakan serius berlaku pada organisma dan penyakit yang berkaitan. Sebilangan besar adalah kesan gen bawaan yang ditularkan melalui keturunan. Sebilangan besar daripadanya agak jarang berlaku dan manifestasi mereka bergantung pada sama ada enzim hilang atau hanya terganggu dalam fungsinya.

Beberapa proses berlaku dalam metabolisme asid amino, yang seterusnya memerlukan enzim yang berbeza. Gangguan juga boleh berbeza-beza. Diagnosis penyakit seperti itu lebih sukar. Gejala tidak selalu diketahui dan juga sukar dikenal pasti.

Sebilangan besar kecacatan menunjukkan bahawa produk perantaraan tidak lagi dapat ditukar menjadi asid amino. Tahap awal proses ini juga dapat disekat. Akibat yang berkaitan adalah pengumpulan produk perantaraan seperti itu, di mana fungsi tersebut tidak lagi dapat dilakukan kerana kekurangan asid amino. Kerosakan tisu dan organ segera berlaku atau gejala kegagalan berlaku. Dalam keadaan ini, pengangkutan asid amino terganggu. Asid amino tidak lagi dikeluarkan dalam air kencing, tetapi diangkut kembali ke dalam organisma.

Penyakit yang timbul daripadanya adalah seperti B. albinisme, alkaptonuria dan fenilketonuria. Dalam ketiga-tiga manifestasi, metabolisme tirosin terganggu. Atas sebab ini, dalam albinisme, tubuh manusia tidak lagi dapat menghasilkan melanin pigmen kulit. Oleh itu, kulit, mata dan rambut sangat ringan, berwarna merah jambu hingga putih.

Tirosin dibuat dari asid amino fenilalanin, yang diperoleh dari makanan. Sekiranya ini hilang, tiroid hormon tiroid atau zat messenger seperti katekolamin tidak lagi dapat terbentuk selain melanin. Dalam alkaptonnuria, enzim homogentisine oxygenase tiada. Ini mengubah asid ini menjadi homogen menjadi asid asetik maleil. Sebagai alkapton, ini dikeluarkan dalam air kencing atau disimpan di dalam badan. Ini menyebabkan keradangan yang disebabkan oleh deposit kristal atau kalsium pada sendi, serta batu ginjal atau disfungsi jantung. Satu kemungkinan diagnosis adalah penambahan pangkalan, yang menyebabkan air kencing menjadi hitam.

Phenylketonuria adalah gangguan metabolisme asid amino yang paling biasa. Ini dipicu oleh kekurangan enzim fenilalanin hidroksilase, yang bertanggung jawab untuk mengubah fenilalanin menjadi tirosin. Sekiranya ini tidak berlaku, fenilalanin disimpan dalam tisu dan darah dan mula merosakkan otak. Ini mempengaruhi dan melambatkan keseluruhan perkembangan fizikal. Kejang dan keterbelakangan mental boleh berlaku.

Untuk kecacatan ini ada diet yang diperkaya dengan asam amino khas yang, apabila digunakan dalam dua bulan pertama kehidupan anak, menyebabkan perkembangan normal. Diet mesti diikuti sehingga akil baligh.