Kecacatan septum atrioventrikular

Daripada kecacatan septum atrioventrikular adalah kecacatan jantung kongenital. Ia adalah gabungan kecacatan septum atrium dan kecacatan septum ventrikel.

Apakah kecacatan septum atrioventrikular?

Kanak-kanak dilahirkan dengan kecacatan besar pada septum jantung. Terdapat lubang pada kedua-dua septum atrium (cacat septum artrial) dan septum ruang (kecacatan septum ventrikel).
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Kecacatan septum atrioventrikular adalah kecacatan jantung kongenital dan salah satu kecacatan jantung kongenital yang paling kompleks. Oleh kerana gabungan kecacatan septum atrium dan kecacatan septum ventrikel mewujudkan hubungan (shunt), kecacatan jantung adalah salah satu yang disebut shunt vitia. Shuntvitia adalah kecacatan jantung kongenital di mana anggota badan arteri dan vena aliran darah bersambung antara satu sama lain.

Dalam kes kecacatan septum atrioventrikular, bentuk shunt kiri-kanan berganda. Kecacatan dibahagikan kepada tiga kategori bergantung kepada keparahannya:

• menyelesaikan kecacatan septum atrioventrikular

• kecacatan septum atrioventricular separa

• Kecacatan prima Ostium.

Dalam 35 peratus kes, terdapat kecacatan jantung atau anomali organ yang lain.

sebab-sebab

Punca sebenar kerosakan tidak diketahui. Setiap tahun sekitar 0.19 setiap 1000 bayi baru lahir terjejas. Kanak-kanak perempuan dan lelaki jatuh sakit dengan kekerapan yang sama. Kesalahan berlaku sangat kerap berkaitan dengan sindrom Down. Kira-kira 43 peratus daripada semua pesakit dengan kecacatan septum atrioventricular juga mengalami sindrom Down.

Kanak-kanak dilahirkan dengan kecacatan besar pada septum jantung. Terdapat lubang pada kedua-dua septum atrium (cacat septum artrial) dan septum ruang (kecacatan septum ventrikel). Injap jantung antara atrium kiri dan ventrikel kiri (injap tricuspid) dan injap antara ventrikel kiri dan atrium kiri (injap mitral) cacat. Di samping itu, injap aorta dipindahkan ke hadapan dan ke atas. Injap aorta terletak di antara ventrikel kiri dan aorta.

Gejala, penyakit & tanda

Adakah dan gejala mana yang muncul pada bayi baru lahir bergantung pada ukuran dan lokasi kecacatan. Kekuatan aliran darah, tahap tekanan di paru-paru dan tahap kecacatan injap juga mempengaruhi gejala kecacatan jantung. Anomali tidak berperanan sebelum kelahiran, kerana anak dibekalkan darah kaya oksigen dari ibu. Selepas kelahiran, oksigen tidak lagi diserap melalui ibu, tetapi melalui paru-paru anak.

Untuk melakukan ini, paru-paru harus terbentang dan saluran paru-paru mengembang. Sekiranya terdapat kecacatan atrioventricular yang besar, tekanan tinggi yang berlaku di jantung kiri mendorong darah melalui cacat dinding ke bahagian kanan jantung. Fenomena perubatan ini dikenali sebagai shunt kiri-kanan. Di jantung kanan, darah tambahan meningkatkan tekanan. Darah mengalir melalui saluran paru-paru pada tekanan yang meningkat dan dengan itu menekan paru-paru.

Kedua-dua ruang jantung juga perlu melakukan lebih banyak kerja. Separuh kanan jantung menderita peningkatan tekanan, separuh kiri dipengaruhi oleh peningkatan aliran darah dari paru-paru. Kerana injap AV tidak dapat ditutup, darah lebih jauh mengalir kembali ke jantung kiri. Ini juga mesti dikeluarkan dengan setiap degupan jantung. Walaupun dalam beberapa hari pertama kehidupan, jantung anak sangat tertekan sehingga menyebabkan kegagalan jantung.

Kanak-kanak yang terjejas mengalami sesak nafas dan menunjukkan pengekalan air di seluruh badan mereka. Kulit, kelopak mata, dan hati membengkak. Anak-anak menjadi semakin lemah dan enggan minum. Dalam beberapa kes, terdapat pembalikan tekanan melalui mekanisme pelindung.

Dalam kes ini, darah yang kekurangan oksigen dari jantung kanan melalui kecacatan septal ke jantung kiri. Di sini bibir dan kawasan mulut berwarna biru. Sekiranya tekanan darah tinggi tetap di paru-paru, pembedahan tidak lagi dapat dilakukan. Kanak-kanak dengan hipertensi paru tetap mempunyai jangka hayat maksimum 10 hingga 20 tahun. Namun, biasanya, kecacatan septum artrioventrikular dikesan lebih awal.

Diagnosis & kursus

Gumaman jantung dapat didengar dengan stetoskop semasa auskultasi pada minggu pertama. Ini disebabkan oleh aliran balik darah melalui injap AV yang rosak. Elektrokardiogram dapat dilakukan sekiranya kecurigaan septum atrioventrikular disyaki. Ini memberikan maklumat khusus mengenai kecacatan jantung. X-ray menunjukkan jantung yang membesar dengan ketara.

Piawaian emas untuk menilai sepenuhnya keparahan kecacatan jantung adalah ekokardiografi. Sekiranya kecacatan septum atrioventricular disyaki semasa kehamilan, penilaian risiko pranatal dapat dilakukan. Dari minggu ke-16 hingga 20, kecacatan jantung dapat didiagnosis dengan pasti dengan kaedah ini.

Walau bagaimanapun, kecacatan jantung tidak dapat dikesan dengan pemeriksaan ultrasound rutin yang normal. Pemeriksaan berlangsung di pusat peranakan yang dilatih khas.

Komplikasi

Dalam kes kecacatan septum atrioventricular (AVSD) yang berkembang sepenuhnya, keempat-empat ruang jantung saling terhubung sejak lahir kerana cacat jantung. Ini bermakna bahawa darah arteri dan vena sentiasa bercampur dan kecekapan keupayaan mengepam jantung sangat berkurang.

Komplikasi yang timbul kerana AVSD yang tidak dirawat biasanya tekanan paru-paru yang tinggi (hipertensi paru), yang menyebabkan penebalan dinding tengah otot (media) arteri pulmonari sebagai tindak balas fisiologi. Dalam bentuk lingkaran setan, kedua-dua kesan saling menguatkan (reaksi Eisenmenger). Kekurangan jantung yang meningkat menyebabkan prognosis yang buruk jika tidak dirawat.

Pembedahan jantung terbuka dapat meningkatkan prognosis jangka panjang. Langkah yang paling penting semasa operasi adalah pembinaan semula dua injap jantung atrioventricular, injap mitral di sebelah kiri dan injap tricuspid di jantung kanan, dan penghapusan kecacatan septum dengan menggunakan tompok buatan. Sebagai tambahan kepada risiko pembedahan klasik yang berkaitan dengan pembedahan jantung terbuka pada bayi atau kanak-kanak, terdapat risiko khusus dalam gangguan sistem pengujaan elektrik.

Nod AV, yang mengumpulkan impuls elektrik dari jam (sinus node) dan menghantarnya ke sistem hilir dengan sedikit kelewatan, biasanya terjejas. Sekiranya masalah tidak dapat diselesaikan dengan ubat, alat pacu jantung buatan mesti ditanamkan.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Kecacatan septum atrioventricular (AVSD) yang ditentukan secara genetik menjadi simptomatik pada bayi baru lahir dalam beberapa hari pertama. Tidak perlu bertanya bila bantuan perubatan mesti dicari. Keterukan malformasi jantung dapat ditentukan melalui ekokardiografi dan disahkan dan ditambah dengan penemuan ECG. Dengan AVSD yang dikembangkan sepenuhnya, keempat-empat ruang jantung saling terhubung satu sama lain dan, jika tidak dirawat, prognosis untuk bayi baru lahir sangat tidak baik.

Semasa prosedur pembedahan di klinik khas, hubungan antara dua ruang ditutup dan dua injap jantung yang tidak beroperasi antara atrium kiri dan ruang kiri (injap mitral) dan antara ruang atrium kanan dan ruang kanan (injap tricuspid) biasanya diganti. Campur tangan sedemikian meningkatkan prognosis kelangsungan hidup bayi baru lahir secara dramatik.

Bagi mereka yang terjejas, kehidupan yang hampir normal biasanya dapat dilakukan setelah operasi berjaya jika operasi rekonstruktif dilakukan cukup awal dan belum ada kerosakan yang tidak dapat dipulihkan pada paru-paru atau otot jantung.

Setelah mencapai usia dewasa, selang waktu pemeriksaan perubatan dapat diperpanjang jika gejalanya tetap bebas. Walau bagaimanapun, mereka yang terjejas harus memperhatikan gejala tertentu yang dapat menunjukkan masalah baru dan yang harus segera dijelaskan oleh pakar kardiologi atau doktor keluarga yang berpengalaman.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Sekiranya kecacatan jantung tidak dirawat, hanya 10 peratus kanak-kanak yang terjejas masih hidup selepas enam bulan. Pesakit mengalami hipertensi paru dan akibatnya reaksi Eisenmenger disebut. Sebilangan besar kecacatan septum atrioventrikular ditemui lebih awal dan dapat dikendalikan.

Dengan menggunakan mesin jantung-paru-paru, peredaran arteri dan vena dipisahkan antara satu sama lain lagi. Dalam enam bulan pertama selepas operasi, profilaksis endokarditis perubatan dijalankan mengikut garis panduan perubatan semasa. Pemeriksaan berkala juga mesti dilakukan selepas operasi. Prognosis jangka panjang kanak-kanak yang dikendalikan sangat baik. Operasi kedua jarang diperlukan.

Prospek & ramalan

Prognosis kecacatan septum atrioventrikular kurang baik. Sekiranya penyembuhan berlaku, terdapat peningkatan risiko menderita penyakit sekunder. Lebih dari 35% pesakit menghidap penyakit jantung lain yang seumur hidup dan tidak dapat disembuhkan lagi. Sindrom Down didiagnosis sebagai penyakit yang mendasari pada kebanyakan pesakit. Kira-kira ¼ daripada mereka yang mengalami kecacatan septum atrioventrikular adalah antara mereka.

Diagnosis dan permulaan rawatan sangat penting untuk prognosis. Anak-anak dilahirkan dengan kecacatan dan memerlukan terapi secepat mungkin. Tanpa rawatan perubatan, terdapat risiko kematian pramatang dalam beberapa minggu atau bulan pertama kehidupan.

Statistik menunjukkan bahawa kanak-kanak yang tidak dirawat mempunyai kemungkinan 90% mati dalam 6 bulan pertama kehidupan. Sesak nafas dan aktiviti jantung yang tidak berfungsi memberi tekanan pada organisma sehingga hampir tidak ada kemungkinan untuk bertahan tanpa terapi perubatan intensif. Kegagalan organ atau kematian akibat mati lemas akan menjadi akibat buruk.

Dalam rawatan perubatan profesional, aktiviti jantung stabil dengan mesin paru-paru jantung. Ini meningkatkan prospek kelangsungan hidup. Sebaik sahaja kanak-kanak berada dalam keadaan kesihatan yang stabil, operasi dijalankan. Ini secara signifikan meningkatkan kebarangkalian untuk hidup dan membolehkan pesakit mempunyai aktiviti jantung yang mencukupi.

pencegahan

Oleh kerana penyebab sebenar kecacatan septum atrioventricular tidak diketahui, penyakit ini tidak dapat dicegah. Sekiranya kanak-kanak dengan cacat jantung sudah dilahirkan dalam sebuah keluarga, ada risiko berulang 2.5 peratus jika anak lain dilahirkan. Terutama pada keluarga yang mempunyai risiko penyakit yang begitu tinggi, diagnostik pranatal dapat membantu mengenal pasti kecacatan jantung pada peringkat awal. Semakin awal diagnosis dibuat, semakin baik prognosisnya.

Penjagaan Selepas

Dengan penyakit ini, dalam kebanyakan kes tidak ada atau sangat sedikit pilihan dan langkah yang tersedia untuk rawatan susulan. Orang yang bersangkutan terlebih dahulu bergantung pada diagnosis awal yang komprehensif dan, terutama sekali, untuk mengurangkan gejala secara kekal dan mengenali kecacatan jantung pada peringkat awal. Oleh kerana ini juga merupakan penyakit kongenital, tidak dapat diobati secara kausal, tetapi hanya secara simptomatik.

Penyembuhan lengkap tidak boleh berlaku, dan penyembuhan diri tidak boleh berlaku. Dalam kebanyakan kes, kecacatan ini diatasi dengan pembedahan. Kursus selanjutnya sangat bergantung pada masa diagnosis, sehingga tidak ada ramalan umum yang dapat dibuat. Selepas operasi sedemikian, orang yang bersangkutan pasti harus berehat dan menjaga badannya.

Anda harus menahan diri daripada melakukan aktiviti yang berat atau tertekan untuk mengelakkan tekanan yang tidak perlu pada jantung. Pemeriksaan dan pemeriksaan berkala juga diperlukan setelah prosedur. Sekiranya prosedur itu berjaya, tidak akan ada jangka hayat yang berkurang bagi mereka yang terjejas. Namun, kebanyakan orang juga mempunyai masalah jantung lain yang juga memerlukan rawatan.

Anda boleh melakukannya sendiri

Kecacatan septum atrioventrikular sebagai penyakit jantung kongenital merupakan cabaran harian bagi keluarga yang terjejas. Diagnosis pranatal sangat diperlukan untuk mengesan kecacatan jantung pada peringkat awal, terutama apabila risiko penyakit meningkat. Namun, mereka yang terjejas mungkin menjalani kehidupan yang hampir normal.

Walau bagaimanapun, selang waktu yang tetap untuk pemeriksaan susulan perubatan dan pematuhan ketat terhadap rancangan ubat-ubatan adalah disarankan. Aspek penting lain adalah mengelakkan nikotin dan menjalani gaya hidup sihat. Untuk mengelakkan tekanan psikogenik, tekanan emosi dan masalah undang-undang sosial, disarankan untuk berjumpa dengan kumpulan pertolongan diri dan ahli terapi yang sesuai. Masalah seperti: keperluan pendidikan khas, larangan sukan, pampasan kerugian sekolah atau prosedur relaksasi dapat diperjelaskan.

Ketangkasan mental dan fizikal meningkatkan keyakinan diri dan mempunyai sifat stabil. Oleh itu, mereka yang terlibat digalakkan untuk mengambil bahagian aktif dalam kehidupan awam atas inisiatif mereka sendiri. Menjalankan hobi di sini berfungsi sebagai pengenalan dan motivasi yang masuk akal. Perjalanan dan lawatan yang teratur memberi sumbangan penting kepada kualiti hidup yang sihat; meninggalkannya mempunyai kesan negatif terhadap keadaan mental.

Sokongan keluarga dan rakan sebagai jaringan sosial yang kuat juga dapat meningkatkan kesejahteraan diri dan mengurangkan ketegangan. Maklumat lebih lanjut mengenai masalah penyakit jantung juga terdapat di Deutsche Herzstiftung e.V. dan Persatuan Anak-anak dengan Penyakit Jantung Persekutuan.