Blepharophimosis

The Blepharophimosis adalah penyempitan celah kelopak mata di satah mendatar, yang dalam kebanyakan kes adalah kongenital dan diteruskan melalui pewarisan dominan autosom. Langkah-langkah pembedahan tersedia untuk merawat gejala, tetapi kerana intervensi ini sering memberikan hasil yang tidak memuaskan, hanya masuk akal untuk melaksanakannya sekiranya terdapat anomali yang sangat serius.

Apa itu blepharophimosis?

Dalam sindrom blepharophimosis, celah kelopak mata mendatar dipendekkan. Pada masa yang sama, terdapat pemendekan tisu kelopak mata atas secara menegak, walaupun struktur kelopak mata sesuai dengan norma umum.
© radub85 - stock.adobe.com

Pada blepharophimosis, celah kelopak mata disempitkan pada arah mendatar. Dalam erti kata yang lebih sempit, ini bukan penyakit, tetapi anomali kongenital, yang dalam kebanyakan kes adalah genetik. Walau bagaimanapun, dalam keadaan tertentu, fenomena tersebut juga dapat diperoleh dan berkaitan dengan proses keradangan di kawasan penutup.

Sub-bentuk blepharophimosis yang diperoleh adalah blepharophimosis pikun, yang dalam arti luas sesuai dengan fenomena usia. Perbezaan asas dalam bentuk kongenital adalah pembezaan menjadi jenis satu dan dua, dengan jenis pertama pada wanita dikaitkan dengan anomali tambahan ovari.

Sindrom Blepharophimosis pertama kali dijelaskan pada tahun 1889, ketika P. Vignes mendokumentasikan gejala yang berkaitan. Fenomena ini sangat jarang berlaku, walaupun pilihan terapi tidak begitu menjanjikan setakat ini.

sebab-sebab

Dalam hampir semua kes, blepharophimosis adalah genetik. Penampilan diwarisi secara dominan, iaitu satu alel pembawa untuk kecacatan itu cukup untuk mengatasi penyempitan selama satu generasi. Dalam mod warisan autosomal dominan, gen yang terkena adalah kromosom tiga gen lokus q23. Namun, banyak pesakit juga mengalami mutasi baru, yang pada gilirannya berkaitan dengan gen FOXL2.

Walaupun bentuk kongenital blepharophimosis mendominasi, dalam kes yang jarang, penampilan diperoleh melalui pelbagai proses. Blepharophimosis yang dijangkiti paling kerap didahului dengan parut celah kelopak mata setelah blepharitis atau trachoma. Penyakit yang terakhir adalah konjungtivitis yang disebabkan oleh patogen klamidia.

Dalam konteks ini, bentuk fenomena yang diperoleh dapat ditelusuri kembali ke keradangan pada kelopak mata dan, seperti bentuk kongenital, sering dikaitkan dengan ketajaman penglihatan yang berkurang, tetapi pada wanita juga mungkin dikaitkan dengan kemandulan dan menopaus pramatang.

Dalam beberapa kes, blepharophimosis yang diperoleh disertai dengan kelonggaran kelopak mata dan Tarsoorbital fascia atau penyelewengan sudut kelopak mata. Fenomena terakhir khususnya adalah fenomena usia yang biasa disebabkan oleh kelonggaran semula jadi Otot orbicularis oculi dikondisikan. Blepharophimosis berdasarkan fenomena ini juga dikenal sebagai blepharophimosis senile.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk jangkitan mata

Gejala, penyakit & tanda

Dalam sindrom blepharophimosis, celah kelopak mata mendatar dipendekkan. Pada masa yang sama, terdapat pemendekan tisu kelopak mata atas secara menegak, walaupun struktur kelopak mata sesuai dengan norma umum. Ramai pesakit dengan sindrom blepharophimosis juga menderita amblyopia, iaitu penurunan ketajaman penglihatan, strabismus atau saluran air mata yang tidak normal.

Blepharophimosis sering disertai dengan apa yang disebut lipatan mongolia, di mana salah satu kelopak mata tergantung dan mata lebih jauh daripada biasa. Bentuk khas blepharophimosis ini juga dikenal sebagai sindrom blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus (BPES) dan sindrom blepharophimosis epicanthus inversus-ptosis.

Pesakit dengan bentuk khas ini boleh dibahagikan kepada subkumpulan yang berbeza. Wanita jenis pertama juga terkena disfungsi ovari, yang dapat menampakkan diri pada menopaus dan kemandulan pramatang. Pesakit jenis kedua, sebaliknya, tidak mengalami gejala tambahan.

Diagnosis & kursus

Diagnosis blepharophimosis dibuat oleh doktor yang pakar dalam rawatan penyakit mata dan biasanya diagnosis visual. Penentuan ketajaman visual dan pergerakan otot mata serta dimensi bukaan mata dan ketinggian kelopak mata juga dapat memenuhi tujuan diagnostik.

Untuk menentukan bentuk blepharphimosis, wanita mungkin memerlukan ujian kesuburan tambahan. Blepharophimosis tidak berubah selama bertahun-tahun, tetapi tetap statik. Oleh itu, tentu saja tidak ada persoalan, apalagi kursus individu.

Komplikasi

Sebagai peraturan, pesakit blepharophimosis mengalami penurunan penglihatan. Squinting juga sering ditambahkan pada gangguan ini. Ini boleh menyebabkan masalah sosial dan psikologi, terutama pada kanak-kanak, kerana kanak-kanak sering diganggu atau diusik olehnya.

Blepharophimosis mempengaruhi wanita dan lelaki secara berbeza dan boleh menyebabkan komplikasi yang berbeza pada kedua-dua jantina. Ini memberi kesan kepada wanita dari penyakit ovari. Dalam kebanyakan kes blepharophimosis, tidak ada rawatan khusus yang diperlukan atau mungkin.

Penglihatan dan mata yang lemah dapat diperbaiki. Dalam kes ini, pesakit mesti memakai alat bantu visual. Cermin mata sering dilapisi dengan filem seperti prisma untuk mengimbangi dan mengelakkan juling. Ini dapat mengehadkan gejala blepharophimosis dan tidak ada komplikasi.

Sekiranya orang yang bersangkutan tidak berpuas hati dengan penampilan mereka, operasi dapat dijalankan. Tidak ada komplikasi di sini, tetapi hasilnya tidak selalu memuaskan. Untuk mengelakkan komplikasi pada orang dewasa, campur tangan pembedahan biasanya dilakukan pada kanak-kanak. Tidak ada komplikasi di sini.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Dalam blepharophimosis, tidak selalu perlu berjumpa doktor. Aduan ini tidak menyebabkan gangguan kesihatan tertentu, sehingga rawatan tidak semestinya diperlukan. Namun, banyak pesakit merasa cacat oleh blepharophimosis dan merasa tidak selesa dengan badan mereka, sehingga prosedur pembedahan dapat dilakukan.

Oleh itu, doktor harus berjumpa sekiranya blepharophimosis membawa kepada keluhan psikologi atau kemurungan. Kompleks rasa rendah diri atau penurunan harga diri juga dapat dibanteras dengan prosedur pembedahan. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, mereka yang terjejas juga memerlukan rawatan psikologi untuk menghilangkan gejala.

Seorang doktor juga harus dirujuk sekiranya blepharophimosis membawa kepada strabismus atau masalah penglihatan yang lain. Biasanya pakar oftalmologi dikunjungi. Prosedur pembedahan boleh dilakukan di hospital. Sebagai peraturan, gejala juga dapat dikompensasikan dengan bantuan visual.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Untuk rawatan blepharophimosis hanya ada beberapa pilihan yang tersedia setakat ini. Satu-satunya cara untuk membetulkan ubah bentuk adalah pembedahan, dengan keparahan penyakit yang menentukan manfaat keseluruhan intervensi seperti itu untuk pesakit. Oleh kerana hasil prosedur sering tidak memuaskan, kebanyakan pesakit memilih untuk tidak melakukannya.

Namun, jika operasi dijalankan, doktor kadang-kadang melakukan canthoplasty medial, yang terutama berfungsi untuk memperbaiki epicanthus inversus. Sebagai peraturan, operasi sudah dilakukan pada masa kanak-kanak dan dengan demikian memberi tumpuan khusus pada usia tiga hingga lima tahun. Pilihan rawatan untuk gejala seperti pengurangan ketajaman penglihatan atau strabismus setakat ini hanya terhad kepada prosedur pembedahan.

Prospek & ramalan

Prognosis blepharophimosis bergantung kepada keparahan penyakit. Sekiranya terdapat kelainan kelopak mata yang sederhana, pembetulan dapat dilakukan dalam prosedur pembedahan. Perubahan dilakukan dalam proses rutin dan hanya memerlukan beberapa jam.

Setelah penyembuhan luka berikutnya, pesakit dianggap telah sembuh dan dapat dikeluarkan dari rawatan tanpa gejala. Walaupun demikian, risiko dan kesan sampingan operasi yang biasa mungkin mempengaruhi faktor yang boleh menyebabkan kemerosotan prospek pemulihan atau kelewatan penyembuhan.

Dalam kes yang teruk, blepharophimosis juga mengalami gangguan penglihatan. Penglihatan berkurang atau pesakit berpandangan silang. Kemerosotan gangguan fungsi mata adalah individu dan terikat dengan jenis gangguan. Ramai pesakit boleh dibantu dengan alat bantu visual atau pembedahan pembetulan. Walau bagaimanapun, ia tidak mencapai prestasi mata yang sihat.

Sekiranya pesakit tidak mendapatkan rawatan perubatan, tidak diharapkan peningkatan kesihatan. Sebaliknya, terdapat risiko gangguan penglihatan lebih lanjut. Di samping itu, masalah mental dan emosi boleh berlaku disebabkan oleh perubahan visual pada wajah. Ini melemahkan kesihatan umum pesakit dan boleh menyebabkan perkembangan gangguan mental.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk jangkitan mata

pencegahan

Blepharophimosis kongenital tidak dapat dicegah kerana bentuk penyakit mata ini adalah kecacatan genetik. Blepharophimoses yang diperoleh boleh, bagaimanapun, dapat dicegah dalam keadaan tertentu, misalnya melalui pemeriksaan oftalmologi biasa, tidak termasuk klamidia dan kebersihan kelopak mata biasa. Namun, kerana anomali diperoleh hanya dalam kasus yang paling jarang, tindakan pencegahan ini juga tidak bernilai sehubungan dengan fenomena tersebut.

Penjagaan Selepas

Blepharophimosis tidak memerlukan rawatan susulan yang signifikan untuk kecacatan sederhana. Prognosis selepas operasi adalah baik di sini. Tidak perlu rawatan susulan selepas sembuh. Keadaan berbeza dengan bentuk yang teruk. Walaupun pembedahan tidak dapat menghilangkan semua gejala.

Pesakit sekurang-kurangnya bergantung pada alat bantuan visual sepanjang hayatnya. Pemeriksaan berulang oleh pakar oftalmologi adalah ciri. Segera setelah menjalani prosedur, pesakit mesti mengikuti peraturan tertentu untuk mencegah komplikasi. Yang terpenting, ini termasuk kebersihan yang mencukupi. Sekiranya pesakit adalah anak-anak, ibu bapa mereka bertanggungjawab. Kadang-kadang latihan mata juga membantu.

Pakar oftalmologi dapat memberikan maklumat mengenai petua harian. Blepharophimosis adalah genetik. Oleh itu, orang yang sakit tidak mempunyai pengaruh yang signifikan untuk menghalang peningkatan. Walau bagaimanapun, ramai yang merasa tertekan secara psikologi. Kerana selain pengurangan penglihatan, mereka yang terkena juga jelas menderita strabismus.

Ini sering menyebabkan mereka mengelakkan diri daripada bersentuhan dengan orang lain. Harga diri anda diturunkan. Anda berasa cacat. Untuk mengurangkan akibat emosi ini, doktor boleh menetapkan psikoterapi. Kadang-kadang kosmetik yang digunakan dengan mahir dapat membantu.

Anda boleh melakukannya sendiri

Langkah-langkah pertolongan diri yang boleh diambil oleh pesakit blephariphimosis bergantung terutamanya pada jenis dan tahap ubah bentuk. Pada dasarnya, orang yang terjejas mesti dirawat secara pembedahan.

Selepas operasi sedemikian, mereka yang terlibat tidak boleh melakukan aktiviti yang berat secara fizikal dan sebaliknya mematuhi spesifikasi doktor mengenai kebersihan diri dan rawatan luka. Ibu bapa kanak-kanak yang sakit harus memastikan bahawa parut pembedahan sembuh tanpa komplikasi dan tidak ada masalah lain. Walau bagaimanapun, sekiranya gejala atau aduan yang tidak biasa dapat dilihat, doktor yang bertanggungjawab atau perkhidmatan kecemasan perubatan mesti diberitahu dengan segera.

Dalam keadaan tertentu, masalah visual dapat diatasi melalui latihan mata yang disasarkan. Ibu bapa harus menghubungi pakar oftalmologi dan bekerjasama dengan mereka untuk mengembangkan terapi individu yang disesuaikan dengan keadaan kesihatan anak.

Dalam kebanyakan kes, wanita yang terjejas menderita menopaus dan kemandulan pramatang - aduan yang boleh menjadi sangat tertekan dan oleh itu harus selalu dibincangkan dengan ahli terapi. Kumpulan pertolongan diri untuk wanita yang terjejas adalah titik kontak pertama untuk menangani penyakit dan akibatnya.