Sindrom Dejerine-Spiller

The Sindrom Dejerine-Spiller adalah sindrom batang otak yang tergolong dalam sindrom medulla oblongata dan dicirikan oleh gejala kelumpuhan bergantian. Oleh kerana penyumbatan arteri, pesakit mengalami lumpuh lidah, yang berkaitan dengan hemiplegia dan gangguan deria pada bahagian tubuh yang lain.

Apa itu Sindrom Dejerine-Spiller?

Medulla oblongata sepadan dengan medula memanjang dan dengan itu bahagian otak yang paling caudal. Strukturnya adalah salah satu struktur batang otak dan merupakan bahagian penting dari sistem saraf pusat. Kegagalan lengkap medula oblongata biasanya menyebabkan kematian.

Strukturnya mengandungi pusat refleks penting dan fungsi vegetatif seperti fungsi pernafasan atau fungsi peredaran darah. Refleks seperti refleks bersin, muntah dan menelan juga terletak di medulla oblongata. Sebagai tambahan kepada medula oblongata, batang otak merangkumi otak tengah dan jambatan. Kegagalan sebahagian struktur batang otak dikenali sebagai sindrom batang otak.

Sindrom batang otak dicirikan oleh gejala bergantian dan, bergantung pada lokasi kerosakan, dibahagikan kepada pons bergantian, otak tengah bergantian dan sindrom medulla oblongata bergantian.

Sebagai tambahan kepada sindrom Jackson dan sindrom Vernet, sindrom Dejerine-Spiller sesuai dengan sindrom medulla oblongata yang bergantian. Dari sepuluh sindrom medulla oblongata klasik, sindrom Dejerine-Spiller adalah salah satu gejala yang lebih teruk, kelumpuhan bergantian yang pertama kali dijelaskan oleh pakar neurologi Spiller dan Dejerine pada awal abad ke-20.

sebab-sebab

Seperti semua sindrom batang otak, sindrom Dejerine-Spiller disebabkan oleh luka di kawasan batang otak. Penyetempatan tepat sindrom medulla oblongata adalah sumsum memanjang. Keadaan dan kejadian penyakit yang berlainan boleh mengakibatkan kecederaan pada bahagian otak.

Dalam kes sindrom Dejerine-Spiller, penyebab utama gejala individu biasanya adalah penyumbatan arteri. Arteri membawa darah yang kaya dengan oksigen. Di dalam tubuh manusia, darah sesuai dengan media pengangkutan yang tidak hanya membekalkan tisu dengan oksigen penting, tetapi juga dengan nutrien dan zat utusan. Arteri serebrum memberi otak oksigen dan nutrien.

Penyertaan arteri ini membawa kepada iskemia dan kekurangan nutrien di dalam otak. Sekiranya bekalan nutrien dan oksigen terganggu, sel akan mati secara automatik. Kematian sel ini mempunyai akibat yang serius, terutama di kawasan otak, dan boleh menyebabkan gangguan fungsi yang teruk.

Gejala oklusi arteri sindrom Dejerine-Spiller kebanyakannya terdapat pada arteri tulang belakang anterior atau vertebra. Dari sudut pandang patofisiologi, terdapat lesi medulla oblongata medial, kegagalan hypoglossi nukleus nervi dan lesi lemniscus medialis. Lesi saluran piramidal basal juga boleh berlaku.

Gejala, penyakit & tanda

Pesakit dengan sindrom Dejerine-Spiller mempunyai kompleks beberapa gejala. Sindrom ini biasanya dicirikan oleh gejala kelumpuhan yang bergantian. Bahagian kiri otak diketahui mengawal separuh kanan badan dan sebaliknya.

Walau bagaimanapun, ini tidak berlaku untuk kawasan saraf kranial. Sekiranya saraf kranial rosak, kegagalannya tidak dapat dilihat pada bahagian berlawanan dari lesi yang sebenarnya, tetapi pada sisi yang sama. Dalam sindrom Dejerine-Spiller, lumpuh lidah berlaku pada bahagian kerosakan yang sama.

Bahagian tubuh yang bertentangan menunjukkan hemiplegia. Dalam kebanyakan kes, gangguan sensori yang lebih kurang berlaku di sisi hemiplegia. Kerosakan lidah motor biasanya menyebabkan keterbatasan kemampuan mengekspresikan atau bercakap.

Selain itu, lumpuh lidah boleh dikaitkan dengan gangguan menelan atau masalah lain dengan makan. Keterukan kekurangan pesakit bergantung pada jangka masa penyumbatan arteri yang menjadi penyebabnya dan dengan itu jangka masa bekalan oksigen tidak mencukupi.

diagnosis

Ahli neurologi mendiagnosis sindrom Dejerine-Spiller menggunakan gejala klinikal dan pencitraan otak tambahan. Imej potongan menunjukkan lesi di kawasan medula yang memanjang, yang boleh dilihat dengan lebih kurang. Dari segi diagnosis pembezaan, sindrom mesti dibezakan dari sindrom medulla oblongata yang berkaitan.

Di samping itu, penyebab seperti tumor dan radang autoimun dan bakteria mesti dikecualikan untuk gejala kegagalan. Prognosis untuk pesakit dengan sindrom Dejerine-Spiller agak buruk. Penjanaan semula lengkap tidak berlaku dalam banyak kes.

Komplikasi

Kerana sindrom Dejerine-Spiller, pelbagai kelumpuhan berlaku pada pesakit. Dalam banyak kes, lidah terutamanya terkena lumpuh. Ini membawa kepada gangguan bahasa dan masalah pemahaman. Komunikasi yang disasarkan selalunya tidak mungkin dilakukan oleh pesakit.

Bahagian kaki atau bahagian tubuh yang lain juga boleh lumpuh, yang boleh menyebabkan gangguan kepekaan dan gangguan persepsi yang teruk. Tidak mungkin pesakit menjalani kehidupan seharian yang biasa. Selalunya orang ini bergantung pada pertolongan orang lain dan mengalami kemurungan dan keluhan psikologi yang lain.

Tidak jarang mereka dikeluarkan dari masyarakat. Lumpuh lidah juga boleh menyebabkan kesukaran menelan, yang juga boleh menyebabkan kekurangan berat badan. Pengambilan makanan biasa dan pengambilan cecair juga tidak mungkin dilakukan. Sindrom Dejerine-Spiller tidak dapat diubati sepenuhnya.

Atas sebab ini, gejala dibatasi sehingga pesakit dapat makan dan mengekspresikan dirinya kembali normal. Rawatan ini biasanya berbentuk terapi dan tidak membawa kepada keluhan atau komplikasi lebih lanjut. Namun, dalam banyak kes, tidak mungkin membatasi sepenuhnya sindrom Dejerine-Spiller, sehingga pesakit harus hidup dengan sekatan seumur hidupnya.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Oleh kerana sindrom Dejerine-Spiller tidak sembuh, doktor mesti berunding dalam apa jua keadaan. Sebagai peraturan, sindrom ini juga tidak didiagnosis segera setelah lahir, jadi diagnosis mesti dibuat oleh doktor dalam apa jua keadaan. Doktor harus berjumpa sekiranya pesakit mengalami lumpuh muka dari semasa ke semasa. Lumpuh ini tidak kekal dan boleh mempengaruhi lidah atau otot lain di muka, misalnya. Selalunya hanya satu bahagian wajah yang lumpuh.

Sekiranya lumpuh ini kerap berlaku, doktor mesti berunding dalam apa jua keadaan. Kesukaran menelan juga dapat menunjukkan sindrom ini. Dalam kes yang teruk, sindrom ini juga boleh menyebabkan kehilangan kesedaran dan doktor kecemasan harus dipanggil. Diagnosis pertama boleh dibuat oleh doktor umum. Walau bagaimanapun, dalam rawatan, pelbagai terapi digunakan untuk membuat keluhan ditutup. Terapi pertuturan juga sangat berguna sekiranya lumpuh lidah dan dapat menormalkan perkembangan semula, terutama pada kanak-kanak.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Terapi kausal tidak tersedia untuk pesakit dengan sindrom medulla oblongata.Pesakit dengan sindrom Dejerine-Spiller menerima rawatan sokongan simtomatik semata-mata yang tidak mempengaruhi penyebab sebenarnya. Langkah-langkah terapi yang paling penting adalah terapi fisioterapi dan pekerjaan.

Tisu saraf di dalam otak sangat khusus. Atas sebab ini, tisu sistem saraf pusat hanya mempunyai keupayaan regeneratif terhad. Walaupun kawasan otak yang rosak tidak dapat berfungsi sepenuhnya, pesakit dengan gejala lesi otak dapat mengimbangi kekurangannya melalui latihan yang berterusan dalam kes individu.

Pampasan ini dicapai melalui pemindahan fungsi dari kawasan otak yang rosak ke tisu otak yang sihat. Hemiplegia mereka yang terjejas sekurang-kurangnya dapat diperbaiki melalui fisioterapi yang disasarkan dengan merangsang kawasan otak yang berdekatan untuk mengambil alih fungsi dari kawasan otak yang rosak.

Sekiranya pertumbuhan semula tidak memuaskan, pesakit belajar bagaimana menangani gejala kegagalan motorik mereka setiap hari dalam terapi pekerjaan. Sebagai contoh, dalam syarikat terapi pekerjaan, mereka mengenal alat bantu seperti pejalan kaki yang menjadikan kehidupan seharian lebih mudah.

Oleh kerana pesakit dengan sindrom Dejerine-Spiller juga menderita lumpuh lidah, mereka juga menerima sesi terapi pertuturan sebagai tambahan kepada rawatan pekerjaan dan fisioterapeutik. Terapi pertuturan sangat penting dalam memulihkan kemampuan pesakit untuk mengekspresikan diri dan mengurangkan perasaan tidak berdaya.

Prospek & ramalan

Dengan sindrom Dejerine-Spiller, mereka yang terjejas mengalami sekatan yang signifikan dalam kehidupan mereka, yang secara signifikan mengurangkan kualiti hidup. Oleh itu, anda selalu bergantung pada rawatan, kerana penyakit ini tidak sembuh dan gejala biasanya memburuk.

Pesakit mengalami pelbagai kekurangan motor dan kognitif dan oleh itu selalu bergantung pada pertolongan orang lain dalam kehidupan seharian mereka. Terdapat gangguan kepekaan dan juga gangguan pertuturan. Selanjutnya, kesukaran menelan boleh menyebabkan kesukaran mengambil makanan dan cecair. Keterukan gejala dalam sindrom Dejerine-Spiller sangat bergantung pada gangguan bekalan oksigen, sehingga tidak ada ramalan umum yang dapat dibuat di sini.

Terapi biasanya hanya dapat mengurangkan gejala sindrom Dejerine-Spiller, tetapi tidak dapat menyembuhkannya sepenuhnya. Oleh itu, tidak ada jalan positif penyakit ini. Kualiti hidup orang yang terjejas dapat ditingkatkan lagi melalui pelbagai latihan fisioterapi. Adakah sindrom Dejerine-Spiller akan memberi kesan negatif terhadap jangka hayat pesakit secara amnya tidak dapat diramalkan.

pencegahan

Sindrom Dejerine-Spiller hanya dapat dicegah sehingga penyumbatan arteri serebrum dapat dicegah. Dalam konteks sindrom, langkah pencegahan yang sama berlaku sejauh mungkin untuk strok, gangguan peredaran darah dan gangguan kardiovaskular.

Penjagaan Selepas

Dengan sindrom Dejerine-Spiller, tindakan susulan biasanya sangat terhad. Di sini, orang yang terkena mula-mula bergantung pada diagnosis cepat dengan rawatan berikutnya sehingga tidak ada komplikasi yang lebih lanjut dapat terjadi. Ini juga dapat mengelakkan gejala menjadi semakin teruk. Semakin awal sindrom Dejerine-Spiller dikenali dan dirawat, semakin baik perjalanan penyakit ini selalunya.

Penyakit ini sering diubati dengan bantuan fisioterapi. Banyak latihan dari terapi seperti itu juga dapat dilakukan di rumah anda sendiri, yang dapat mempercepat penyembuhan. Sokongan dan penjagaan yang baik terhadap orang yang terkena keluarga atau rakan mereka sendiri juga memberi kesan positif terhadap penyakit ini.

Ramai pesakit juga bergantung pada sokongan ini dalam kehidupan seharian mereka, walaupun sokongan psikologi mungkin diperlukan. Walau bagaimanapun, tidak jarang diperlukan bantuan psikologi profesional untuk mencegah kemurungan atau gangguan psikologi. Dalam beberapa kes, sindrom Dejerine-Spiller juga mengurangkan jangka hayat orang yang terjejas, walaupun tidak dapat diramalkan perjalanan umum penyakit ini.

Anda boleh melakukannya sendiri

Sindrom Dejerine-Spiller pada masa ini tidak dapat dirawat secara kausal. Paling banyak, pesakit boleh mengambil langkah-langkah pertolongan diri yang bertujuan untuk mengurangkan gejala penyakit atau mengatasi kehidupan seharian dengan lebih baik.

Fisioterapi hampir selalu diresepkan untuk mereka yang terjejas. Pesakit harus mencari ahli terapi fizikal yang mempunyai pengalaman sebelumnya dengan penyakit atau gangguan dengan gejala yang serupa. Rancangan latihan juga harus mengandungi elemen terapi pekerjaan.

Salah satu langkah pertolongan diri yang paling penting bagi pesakit adalah melaksanakan rancangan latihan secara konsisten dan berlatih secara berkala. Langkah-langkah fisioterapi bertujuan untuk melambatkan pemecahan otot di kawasan lumpuh badan dan dengan itu meningkatkan kemahiran motor atau sekurang-kurangnya mengekalkannya selama mungkin. Sistem deria juga mendapat manfaat daripada fisioterapi yang mencukupi.

Lumpuh lidah biasanya dikaitkan dengan kesukaran bercakap dan makan. Dalam kes ini, pesakit juga harus berjumpa dengan ahli terapi pertuturan. Keupayaan untuk mengartikulasikan dapat ditingkatkan dengan ketara melalui latihan bertutur yang disasarkan.

Lumpuh lidah juga biasanya memberi kesan yang signifikan terhadap interaksi sosial. Khususnya, pesakit yang hampir tidak dapat bercakap dan tidak dapat makan bersama dengan cepat dapat merasa terpencil. Keahlian dalam kumpulan pertolongan diri dapat mengatasi proses ini. Sebilangan besar kumpulan ini aktif dalam talian. Seorang pakar psikologi harus berunding sekiranya berlaku penyakit mental yang teruk.