Sindrom hipereosinofilik

Dekat Sindrom hipereosinofilik terdapat beberapa penyakit pelbagai sistem yang agak jarang berlaku. Mereka dicirikan oleh fakta bahawa eosinofilia berlaku di darah periferi untuk jangka masa lebih dari enam bulan. Sebagai alternatif, oosinofilia sumsum tulang juga mungkin, penyebabnya tidak dapat dibuktikan. Selain itu, terdapat disfungsi organ yang teruk berkaitan dengan penyusupan tisu eosinofilik. Sindrom hypereosinophilia juga dikenali dalam banyak kes dengan singkatan HES. Sinonim untuk penyakit ini, misalnya, retikulosis eosinofilik atau leukemoid eosinofilik.

Apa itu Sindrom Hipereosinofilia?

Lawatan doktor perlu dilakukan sebaik sahaja timbul gangguan pernafasan. Sekiranya anda mengalami sesak nafas, gangguan pernafasan atau sukar bernafas, anda harus berjumpa doktor. Sekiranya perasaan kekurangan oksigen berlaku, jika ada ketakutan mati lemas atau jika orang yang berkenaan mula mengalami hiperventilasi, doktor harus berunding.
© RFBSIP - stock.adobe.com

Menurut Definisi iaitu Sindrom hipereosinofilik dicirikan bahawa granulosit eosinofilik, yang terletak di darah periferal, berlipat ganda lebih dari enam bulan. Peningkatan granulosit meluas hingga ke sumsum tulang. Ini mengakibatkan disfungsi organ.

Pada asasnya, sindrom hypereosinophilia adalah penyakit yang sangat jarang berlaku, penyebabnya masih belum dapat dijelaskan mengikut keadaan penyelidikan perubatan semasa. Kerosakan pada organ berpunca terutamanya dari eosinofilia jangka panjang darah dan sumsum tulang.

Sindrom Hypereosinophilia mempunyai anggaran kekerapan sekitar satu hingga sembilan kes pada 100,000 orang. Lelaki sembilan kali lebih mungkin terkena penyakit ini daripada wanita. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini berlaku antara usia 20 hingga 50 tahun. Pada prinsipnya, perbezaan dibuat antara pelbagai jenis sindrom hypereosinophilia, contohnya HES idiopatik, keluarga, limfositik atau myeloproliferative.

sebab-sebab

Potensi penyebab sindrom hypereosinophilia belum diteliti sepenuhnya. Dalam beberapa kes, pesakit yang terkena menunjukkan mutasi pada gen PDGFRA yang disebut. Gen fusi terbentuk, yang mengganggu pematangan sel myeloid. Selain itu, terdapat teori lain mengenai kemungkinan penyebab perkembangan sindrom hypereosinophilia. Interleukin khas semakin banyak dihasilkan, yang membawa kepada pengembangan populasi limfosit T yang disebut. Sebab-sebab yang berpotensi telah diteliti dalam biologi molekul dan hanya dapat ditentukan dengan cara ini.

Kerosakan pada organ yang berlaku dalam konteks sindrom hipereosinofilia berpunca terutamanya dari pelbagai bahan toksik yang berkaitan dengan granulosit eosinofilik. Bahan ini membawa kepada fibrosis, trombi dan infark organ.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala dan keluhan khas yang boleh berlaku dalam konteks sindrom hypereosinophilia merangkumi pelbagai. Mereka berbeza-beza bergantung pada pesakit, tahap dan keparahan penyakit. Di satu pihak, ada orang di mana penyakit ini tidak menunjukkan sebarang gejala.

Sebaliknya, sebilangan pesakit mengalami gejala sindrom hipereosinofilia yang mengancam nyawa. Contohnya, perubahan yang ketat terhadap paru-paru adalah mungkin. Dalam kebanyakan kes, sindrom hypereosinophilia mengakibatkan gejala yang berkaitan dengan jantung, kulit dan sistem saraf.

Selain itu, penyakit ini sering menunjukkan gejala umum seperti demam, penurunan berat badan dan kehilangan selera makan. Gejala yang mungkin berlaku pada kulit adalah pelbagai. Pesakit yang terkena terkadang mengalami urat simpul, pruritus, papulovesicles atau angioedema. Erythroderma jarang berkembang.

Dalam kes individu, nekrosis digital dan sindrom Raynaud yang disebut juga diperhatikan dalam konteks sindrom hypereosinophilia. Sekiranya jantung terlibat dalam penyakit ini, eosinofilik endo dan miokarditis biasanya berlaku. Pada prinsipnya, gangguan jantung adalah penyebab kematian yang paling biasa dalam sindrom hypereosinophilia.

Nekrosis endomiokard dan, kemudian, perubahan trombotik berlaku. Fibrosis endometrik mungkin terjadi pada peringkat kemudian. Selain itu, sindrom hypereosinophilia menyebabkan batuk, penyusupan paru-paru dan efusi pleura. Dalam banyak kes, keupayaan intelektual orang yang terjejas menurun.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Untuk mendiagnosis sindrom hypereosinophilic, diperlukan sejarah perubatan pesakit yang terjejas. Doktor yang hadir membincangkan, antara lain, kemungkinan penyakit sebelumnya dan gejala pesakit masing-masing. Ini diikuti dengan pemeriksaan fizikal dan ujian makmal, misalnya darah dan air kencing.

Sebagai tambahan, tusukan sumsum tulang mungkin disyorkan untuk mengesan pendaraban eosinofil. Ekokardiografi memberikan maklumat mengenai kemungkinan penglibatan jantung dalam penyakit ini. Doktor yang hadir juga boleh mempertimbangkan untuk melakukan biopsi miokard. Dalam konteks diagnosis pembezaan, parasitosis pada kulit, sindrom Churg-Strauss dan leukemia eosinofilik, misalnya, mesti dikecualikan.

Komplikasi

Sindrom Hypereosinophilia biasanya menyebabkan sejumlah keluhan dan komplikasi yang berbeza. Namun, dalam beberapa kes, mereka yang terkena tidak mengalami gejala, yang menjadikan diagnosis dan rawatan awal penyakit ini sangat sukar. Orang yang terjejas biasanya menurunkan berat badan dan mengalami demam yang teruk.

Di samping itu, terdapat kehilangan selera makan, dari mana kekurangan zat makanan dapat terus berkembang. Ini boleh memberi kesan negatif kepada keadaan umum dan organ dalaman. Kulit kemerahan dan gatal boleh terkena. Orang yang berkenaan merasa lemah dan letih dan oleh itu tidak lagi aktif mengambil bahagian dalam kehidupan sosial.

Tidak jarang berlaku batuk yang kuat, yang membatasi prestasi dan ketahanan pesakit. Kegiatan biasa dan aktiviti sukan juga tidak lagi dapat dilakukan tanpa basa-basi lagi. Rawatan sindrom hypereosinophilia berlaku dengan bantuan ubat-ubatan.

Tidak ada aduan atau komplikasi lebih lanjut. Sekiranya rawatan dimulakan lebih awal, sebahagian besar gejala dapat dihilangkan tanpa kerusakan akibatnya, sehingga jangka hayat tidak dipengaruhi oleh sindrom hipereosinofilia.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Lawatan doktor perlu dilakukan sebaik sahaja timbul gangguan pernafasan. Sekiranya anda mengalami sesak nafas, gangguan pernafasan atau sukar bernafas, anda harus berjumpa doktor. Sekiranya perasaan kekurangan oksigen berlaku, jika ada ketakutan mati lemas atau jika orang yang berkenaan mula mengalami hiperventilasi, doktor harus berunding. Sebaik sahaja pernafasan menjadi lebih teruk, penilaian perubatan harus segera dimulakan. Jantung berdegup kencang, sesak di dada atau tekanan darah meningkat adalah tanda amaran dari organisma yang perlu diperjelaskan. Sekiranya kulit berubah menjadi sedikit kebiruan, jika ada ketegangan dalaman untuk jangka masa yang lama atau jika kegatalan muncul, doktor mesti berjumpa.

Kehilangan selera makan dan penurunan berat badan yang teruk menjadi perhatian. Sekiranya makanan ditolak selama beberapa hari atau minggu, ada risiko badan tidak mendapat bekalan. Lawatan ke doktor diperlukan agar penyebab gejala dapat dijumpai dan keadaan yang mengancam nyawa dapat dikesampingkan. Sekiranya aktiviti fizikal atau sukan tidak lagi dapat dijalankan seperti biasa, disarankan lawatan pemeriksaan dengan doktor. Sekiranya keadaan kegembiraan berlebihan berlaku dengan cepat atau jika orang yang berkenaan mengalami kelainan umum, doktor harus berunding. Sekiranya terdapat perasaan sakit yang meresap atau hilangnya prestasi kognitif, doktor harus menjelaskan gejala-gejalanya.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Langkah-langkah terapi didasarkan pada keparahan dan keparahan sindrom hipereosinofilia. Dalam beberapa kes, bahan aktif imatinib digunakan, jika tidak terdapat pelbagai kortikosteroid. Terapi PUVA juga nampaknya merupakan kaedah rawatan yang berkesan. Antikoagulasi oral disyorkan untuk mencegah embolisme. Pada prinsipnya, terapi luaran untuk sindrom hypereosinophilia adalah simtomatik.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk kesakitan

Prospek & ramalan

Prognosis untuk sindrom hypereosinophilia berbeza-beza dan selalunya sangat sukar untuk dinilai. Pada banyak pesakit penyakit ini berlanjutan tanpa gejala. Sama ada mereka akan mengalami kerosakan organ jangka panjang dan organ mana yang terjejas bergantung pada banyak faktor yang belum difahami sepenuhnya. Pada sekitar 50 peratus kes, penyakit ini teruk sejak awal, dan komplikasi yang mengancam nyawa boleh terjadi. Kulit, sistem saraf, paru-paru, atau jantung sering terjejas. Organ-organ ini boleh rosak teruk akibat peningkatan berlakunya trombi, fibrosis dan infark organ.

Dalam kes yang teruk, jangka hayat hanya dapat ditingkatkan melalui terapi intensif, yang dapat mengurangkan jumlah granulosit eosinofilik dalam darah. Seperti leukemia, rawatannya adalah kemoterapi. Kortison dan ubat lain juga diberikan. Pada masa yang sama, organ yang rosak juga mesti dirawat. Dalam kes yang teruk, ia boleh membawa maut, terutamanya jika jantungnya terkena.

Dalam kes yang sangat teruk, pemindahan sumsum tulang mungkin diperlukan. Jangka hayat dapat ditingkatkan melalui langkah-langkah rawatan intensif ini. Walau bagaimanapun, kualiti hidup sangat berkurang. Sebagai tambahan kepada sekatan kesihatan yang teruk yang disebabkan oleh penglibatan organ, terdapat juga kesan sampingan kemoterapi yang tidak menyenangkan. Malangnya, mereka yang terjejas tidak dapat menjalani kehidupan normal pada masa ini. Walau bagaimanapun, bahan aktif baru dengan kesan sampingan yang lebih sedikit sedang diusahakan.

pencegahan

Langkah-langkah berkesan untuk mencegah sindrom hypereosinophilia tidak diketahui mengikut keadaan penyelidikan perubatan semasa. Lebih penting lagi untuk segera berjumpa pakar yang sesuai dengan tanda dan gejala penyakit yang pertama agar rawatan yang mencukupi dapat dimulakan dengan cepat.

Penjagaan Selepas

Dalam kes sindrom hipereosinofilia, tidak ada langkah dan pilihan langsung untuk rawatan susulan yang tersedia bagi mereka yang terjejas. Sebagai peraturan, diagnosis awal diperlukan untuk melegakan gejala dengan betul dan kekal. Oleh kerana sindrom hypereosinophilia adalah penyakit keturunan, kaunseling genetik harus dilakukan sekiranya anda ingin mempunyai anak untuk mengelakkan penyakit itu ditularkan.

Dalam kebanyakan kes, ubat digunakan untuk merawat penyakit. Orang yang berkenaan harus memperhatikan pengambilan yang betul dan teratur dan juga memperhatikan kemungkinan interaksi. Dengan anak-anak, ibu bapa harus selalu memeriksa pengambilan yang betul. Sekiranya anda mempunyai pertanyaan atau tidak jelas, doktor harus selalu dihubungi atau berunding terlebih dahulu.

Sebilangan besar masa, sokongan dan pertolongan dari rakan dan keluarga juga diperlukan. Ini juga dapat mengelakkan gangguan psikologi atau kemurungan. Sekiranya terdapat gejala yang teruk, doktor mesti segera berjumpa. Dalam keadaan terburuk, orang yang terkena bencana boleh mati sebelum waktunya, sehingga jangka hayat orang yang terkena dampak juga berkurang oleh penyakit ini. Penyembuhan yang lengkap selalunya tidak dapat dicapai.

Anda boleh melakukannya sendiri

Dengan sindrom hypereosinophilia, malangnya tidak ada cara khas untuk menolong diri sendiri. Rawatan perubatan langsung juga tidak mungkin dilakukan dalam banyak kes, sehingga hanya pengaduan individu yang dapat dibatasi.

Dalam banyak kes, pesakit mengalami kehilangan selera makan yang teruk. Walau bagaimanapun, pengambilan makanan dan cairan secara teratur juga harus dijamin untuk mengelakkan dehidrasi dan pelbagai gejala kekurangan. Sekiranya gejala kekurangan berlaku, ia boleh ditangani dengan bantuan makanan tambahan. Oleh kerana sindrom hypereosinophilia juga boleh menyebabkan masalah jantung, jantung tidak perlu stres. Oleh itu, sukan atau aktiviti yang berat harus dielakkan agar tidak membebankan peredaran yang tidak perlu. Selanjutnya, pesakit harus mengambil bahagian dalam pemeriksaan berkala oleh pelbagai doktor untuk mengelakkan komplikasi. Ketidakselesaan pada kulit dapat dielakkan dan diatasi dengan menggunakan krim dan salap.

Oleh kerana selalunya boleh menyebabkan sakit tekak, suhu yang melampau juga harus dielakkan. Batuk atau suara serak dapat diatasi dengan rawatan di rumah yang biasa.