Daripada Metabolisme pertengahan juga dikenali sebagai Metabolisme pertengahan ditetapkan. Ini menyangkut semua proses metabolik di antara metabolisme anabolik dan katabolik. Gangguan proses metabolik perantaraan kebanyakannya disebabkan oleh kecacatan enzimatik dan terutamanya menampakkan diri sebagai penyakit simpanan.
Apakah metabolisme perantaraan?
Metabolisme (juga disebut metabolisme) dibahagikan dengan ubat ke dalam bidang anabolisme dan katabolisme. Anabolisme digunakan untuk membina sebatian kimia. Catabolimus digunakan untuk memecah yang sama. Reaksi metabolik ketiga ialah Amfibolisme. Istilah ini dikaitkan dengan metabolisme perantaraan.
Reaksi metabolisme metabolisme perantaraan berkaitan dengan metabolit dengan jisim molekul di bawah 1000 g / mol. Metabolit ini ditukarkan satu sama lain dalam reaksi metabolisme perantaraan. Bergantung pada keperluan, metabolisme perantaraan mengambil metabolit dari katabolisme atau anabolisme untuk tujuan ini. Tidak seperti kedua-dua istilah metabolisme ini, metabolisme perantaraan tidak berkaitan dengan pemecahan tertentu atau penumpukan. Amfibolisme boleh memberi kesan katabolik dan anabolik.
Pada akhirnya, metabolisme perantaraan merangkumi semua reaksi metabolik yang berlaku di antara muka antara anabolisme dan katabolisme. Katabolisme sesuai dengan pecahan oksidatif molekul besar (karbohidrat, lemak, protein) dan anabolisme adalah sintesis enzimatik komponen sel molekul.
Fungsi & tugas
Katabolisme memecah molekul makanan yang besar menjadi molekul yang lebih kecil untuk membebaskan tenaga dan menjimatkannya dalam bentuk ikatan fosfat tenaga tinggi sebagai adenosin trifosfat. Katabolisme mempunyai tiga peringkat utama. Tahap 1 sesuai dengan memecah molekul nutrien besar ke dalam blok bangunan individu. Contohnya, polisakarida menjadi heksosa dan pentosa. Lemak berubah menjadi asid lemak dan gliserin. Protein dipecah menjadi asid amino individu. Tahap 2 sesuai dengan penukaran semua molekul yang dibuat pada tahap 1 menjadi molekul yang lebih sederhana. Pada peringkat 3, produk dari tahap 2 dipindahkan ke degradasi akhir dan seterusnya menjadi pengoksidaan. Hasil tahap ini adalah karbon dioksida dan air.
Anabolisme terutama berkaitan dengan proses sintesis yang menghasilkan struktur yang lebih kompleks dan lebih besar. Apabila ukuran dan kerumitan meningkat, ada penurunan entropik. Anabolisme bergantung pada bekalan tenaga bebas, yang dikeluarkan dari ikatan fosfat ATP. Seperti katabolisme, anabolisme berlaku dalam tiga peringkat. Pada peringkat pertama dia menggunakan blok bangunan kecil tahap 3 katabolik. Tahap 3 katabolisme adalah pada masa yang sama tahap 1 anabolisme. Laluan metabolik katabolik dan anabolik tidak serupa, tetapi mempunyai tahap katabolik 3 sebagai elemen penghubung dan pusat. Oleh itu, tahap ini merupakan langkah metabolik yang biasa.
Jalan utama katabolisme dan anabolisme yang biasa adalah amfibolisme. Jalur pusat ini mempunyai fungsi ganda dan secara katabolik dapat mengakibatkan pemecahan molekul sepenuhnya serta menjadikan molekul yang lebih kecil tersedia secara anabolik sebagai bahan permulaan untuk proses sintesis. Oleh itu, katabolisme dan anabolisme berdasarkan proses yang saling bergantung.
Yang pertama dari proses ini adalah tindak balas enzimatik berturut-turut yang membawa kepada penambahan dan pemecahan biomolekul. Perantaraan kimia dari proses ini disebut metabolit. Pemprosesan zat menjadi metabolit sesuai dengan metabolisme perantaraan. Proses kedua mencirikan setiap reaksi metabolisme antara dan sesuai dengan pertukaran tenaga. Ini adalah gandingan tenaga. Dalam proses tertentu urutan tindak balas katabolik, tenaga kimia dijimatkan dengan mengubahnya menjadi ikatan fosfat yang kaya dengan tenaga. Tindak balas tertentu dalam urutan metabolik anabolik akhirnya menarik tenaga ini.
Penyakit & penyakit
Seluruh metabolisme menawarkan banyak titik permulaan untuk penyakit tertentu. Gangguan metabolisme perantaraan boleh membawa akibat yang boleh membawa maut dan boleh mengancam nyawa. Ini berlaku, misalnya, ketika, sebagai sebahagian daripada metabolisme perantaraan, metabolit toksik disimpan di organ vital dan organ-organ ini terganggu fungsinya. Gangguan metabolisme perantaraan seperti ini sering kali dikaitkan dengan mutasi yang menyebabkan kekurangan atau kegagalan fungsi enzim metabolik tertentu. Ketidakseimbangan antara penawaran dan permintaan bahan kimia tertentu juga boleh menyebabkan gangguan metabolisme perantaraan.
Gangguan metabolik pertengahan yang disebabkan oleh mutasi adalah, misalnya, penyakit penyimpanan glikogen. Kumpulan penyakit ini membawa kepada penyimpanan glikogen dalam pelbagai tisu badan. Penukaran menjadi glukosa hampir tidak mungkin bagi pesakit penyakit ini. Penyebabnya adalah kecacatan berkaitan mutasi enzim yang memecah glikogen. Penyakit penyimpanan glikogen akibat kecacatan enzim termasuk, misalnya, penyakit von Gierke, penyakit Pompe, penyakit Cori, penyakit Andersen, dan penyakit McArdle. Penyakit Hers dan Tarui juga termasuk dalam kumpulan penyakit ini.
Kecacatan boleh mempengaruhi pelbagai enzim metabolik, seperti glukosa-6-fosfatase, alpha-1,4-glukosidase dan amilo-1,6-glukosidase, misalnya alpha-1,4-glucan-6-glycosyltransferase, alpha-glucan phosphorylase atau alpha-glucan phosphorylase dan phosphofructokinase.
Penyakit penyimpanan yang disebabkan oleh gangguan metabolisme perantaraan tidak semestinya glikogenosa, tetapi juga berkaitan dengan mucopolysaccharidoses, lipidoses, sphingolipidoses, hemochromatosis atau amyloidoses. Dengan lipidosis, lipid berkumpul di dalam sel. Dalam konteks amiloidosis, fibril protein tidak larut disimpan secara intraselular dan ekstraselular. Hemokromatosis dicirikan oleh pemendapan zat besi yang tidak normal dan sphingolipidosis berdasarkan kecacatan enzim lisosom yang menyebabkan pengumpulan sphingolipid. Kesan penyakit simpanan terutamanya bergantung pada bahan dan tisu yang disimpan.
.jpg)
