Hipertermia malignan

Di dalam hipertermia malignan ia adalah komplikasi anestesia yang jarang tetapi mengancam nyawa. Sekiranya terdapat kecenderungan genetik, ia dipicu oleh pelbagai bahan pencetus, termasuk beberapa anestetik.

Apa itu hipertermia malignan?

Sebab hipertermia malignan adalah pengubahsuaian genetik reseptor pada otot rangka. Biasanya, otot rangka berkontraksi dengan melepaskan ion kalsium dari retikulum sarkoplasma, sebuah kalsium yang tersimpan dalam sel otot rangka. Apabila pengecutan otot akan dicetuskan, isyarat elektrik dihantar ke sel otot melalui plat hujung motor.

Ini membawa kepada pengaktifan saluran ion yang bergantung pada voltan dalam tubulus T, iaitu dalam protuberansi membran sel khas. Saluran ion ini bersebelahan dengan saluran kalsium retikulum sarkoplasma. Ini seterusnya dipanggil reseptor ryanodine. Ia kemudian akan dibuka. Kalsium kini mengalir ke sitosol, yang membolehkan filamen otot myosin dan aktin berkontrak. Ini mengakibatkan pengecutan seluruh otot.

Sekiranya terdapat hipertermia malignan, reseptor di atas akan berubah kerana kecenderungan genetik sedemikian rupa sehingga kalsium dilepaskan dalam otot walaupun bahan pencetus tertentu, termasuk narkotik, diberikan. Walau bagaimanapun, ini jauh lebih kuat daripada biasa. Oleh itu, serat otot diaktifkan secara berlebihan.

sebab-sebab

Pengaktifan berlebihan ini sangat kritikal, kerana kalsium yang dilepaskan kemudiannya harus dibawa kembali ke retikulum sarkoplasma. Di samping itu, unsur kontraktil aktin dan myosin mesti terpisah antara satu sama lain lagi. Badan memerlukan ATP sebagai pembekal tenaga untuk dua proses regeneratif ini. Kerana sifatnya yang tidak seimbang, sel-sel otot dengan cepat mengembangkan kekurangan tenaga.

Ion kalsium bebas sangat meningkatkan metabolisme sel, yang seterusnya menyebabkan peningkatan pergantian oksigen serta peningkatan pengeluaran karbon dioksida dan haba. Pada mulanya, proses yang disebutkan berlaku secara eksklusif pada otot rangka, kemudian, kerana kemampuan regenerasi yang semakin merosot, nekrosis dan kerosakan otot berlaku.

Selanjutnya, karbon dioksida dan laktat berbahaya terkumpul, yang menyebabkan pengasidan badan berlebihan. Sehubungan dengan ini, suhu badan meningkat, yang seterusnya merosakkan organ lain. Otot jantung terutamanya tidak dipengaruhi oleh perubahan patologi pada hipertermia malignan, tetapi proses yang disebutkan di atas juga merosakkan jantung semasa prosesnya, yang boleh menyebabkan kematian akibat kegagalan peredaran darah.

Gejala, penyakit & tanda

Gambaran klinikal hipertermia malignan dicirikan oleh ketidakseimbangan metabolik yang teruk, terutama pada otot rangka. Gejala lain sangat berbeza. Bergantung pada masa, gambar klinikal menunjukkan dirinya berbeza dan tidak semua tanda selalu muncul. Tanda-tanda awal hipertermia malignan adalah peningkatan kepekatan karbon dioksida di udara yang dihembuskan dan peningkatan kadar denyutan jantung.

Di samping itu, mungkin ada otot yang kaku, kekejangan otot masseter, kekurangan oksigen dan keasidan badan yang berlebihan. Hanya selepas itu kenaikan suhu badan yang sangat ketara berlaku. Akhirnya, mungkin terdapat aritmia, penurunan tekanan darah, kerosakan otot dan peningkatan pembebasan kalium. Penting untuk memperhatikan tanda-tanda awal, kerana hipertermia ganas menyebabkan kematian jika tidak diambil tindakan pencegahan.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Oleh kerana perkembangan hipertermia malignan sangat mengancam nyawa, diagnosis harus dilakukan seawal mungkin dan terapi yang efektif dimulakan dengan segera. Walau bagaimanapun, menghentikan bekalan bahan pencetus mempunyai keutamaan. Anestetik penyedutan dihentikan dan anestesia dilanjutkan dengan ubat intravena. Biasanya, ini tidak mempunyai kesan pencetus pada hipertermia malignan.

Komplikasi

Sebagai peraturan, penyakit ini membawa kepada keadaan yang mengancam nyawa yang mesti segera dirawat oleh doktor. Oleh kerana aduan ini biasanya berlaku secara langsung semasa anestesia, ia juga dapat segera didiagnosis dan akhirnya dirawat oleh doktor. Mereka yang terkena menderita peningkatan degupan jantung dan juga peningkatan kepekatan karbon dioksida di udara yang mereka hirup.

Kekakuan otot juga berlaku dan pesakit mengalami kekurangan oksigen. Bekalan oksigen yang tidak mencukupi ke organ boleh menyebabkan kerosakan serius pada organ dalaman, yang biasanya tidak dapat dipulihkan dan tidak dapat diubati lagi. Dalam senario terburuk, pesakit akan mati sekiranya aduan tidak ditangani dengan segera. Ia membawa kepada masalah jantung dan akhirnya kematian jantung.

Aduan ini dirawat dengan bantuan ubat. Ini mengurangkan simptom dan menstabilkan peredaran darah. Dalam kebanyakan kes, komplikasi hanya timbul jika rawatan tidak dimulakan lebih awal. Dengan rawatan yang berjaya, tidak ada penurunan jangka hayat.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Hipertermia malignan adalah komplikasi anestesia. Oleh itu, ini bukan penyakit yang gejalanya muncul dalam kehidupan seharian dan dengan demikian memberikan petunjuk perlunya rawatan. Oleh kerana pesakit sudah berada di bawah pengawasan perubatan semasa anestesia, maka tidak perlu ada tindakan pihak yang bersangkutan.

Selain itu, semasa fasa ini pesakit ditempatkan dalam keadaan tidak sedarkan diri. Oleh itu, tidak mungkin baginya untuk menunjukkan keluhan atau penyelewengan sistem saraf autonomi yang ada. Perubahan yang berlaku dalam organisma diperhatikan oleh kakitangan hospital yang hadir dan segera diserahkan kepada doktor yang merawat.

Perundingan dengan doktor diperlukan sebaik sahaja saudara darah didiagnosis dengan hipertermia malignan dalam keluarga. Pemeriksaan dan ujian khas harus dilakukan pada keturunan untuk menentukan sama ada penyakit ini diwarisi. Sebelum prosedur pembedahan, mereka yang terkena dengan genetik yang ada perlu berjumpa doktor yang merawat. Dia mesti diberitahu secara terperinci mengenai kejadian dalam keluarga dan hasil ujian yang ada harus ditunjukkan.

Terapi & Rawatan

Terapi ubat khusus boleh dilakukan melalui bahan aktif dantrolene. Ini adalah bahan yang diberikan secara intravena dan yang menghalang pembebasan kalsium dari retikulum sarkoplasma. Ini adalah bagaimana hipertermia malignan dirawat secara kausal. Namun, pada masa yang sama, terdapat juga terapi simptomatik.

Ini termasuk penstabilan sistem peredaran darah, keseimbangan keasidan badan, bekalan elektrolit dan, jika ada, rawatan aritmia jantung. Hyperthermia, iaitu peningkatan suhu badan, adalah gejala akhir. Atas sebab ini, penyejukan aktif badan hanya diperlukan dalam proses selanjutnya. Pemantauan peredaran darah harus dilakukan setiap saat melalui pendaftaran tekanan darah invasif melalui kateter arteri. Setelah pesakit stabil, adalah mustahak agar dia dipantau di unit rawatan rapi untuk beberapa waktu.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

Prospek & ramalan

Sekiranya tidak dirawat, hipertermia ganas membawa kepada kematian pramatang. Pelbagai aduan terjadi pada masa yang sama, sehingga selain gangguan serius dalam aktiviti organik, kekurangan oksigen yang akut juga dapat diharapkan. Atas sebab ini, orang yang berkenaan mesti mendapatkan rawatan perubatan secepat mungkin. Sekiranya terdapat kelewatan atau tidak ada rawatan perubatan intensif, kemungkinan bertahan sangat tipis.

Prognosis bertambah baik apabila peredaran darah segera stabil. Tekanan darah perlu dipantau dan orang yang berkenaan memerlukan bekalan elektrolit. Sekiranya terdapat penyakit lain dari sistem irama jantung, prognosis akan bertambah buruk. Penyakit ini boleh menyebabkan komplikasi yang ketara dan juga menyebabkan kematian pesakit. Sekiranya keadaan yang mengancam nyawa dapat dielakkan, orang yang terkena masih harus dimasukkan ke hospital untuk beberapa waktu. Keadaan kesihatannya mesti diperiksa setiap hari selama beberapa minggu agar penyelewengan atau perubahan dapat didokumentasikan.

Dalam beberapa kes, rawatan susulan diperlukan agar organisma diberikan dengan secukupnya. Walaupun begitu, mereka yang terjejas yang telah selamat dari keadaan darurat kesihatan ini biasanya dapat keluar dari rawatan setelah beberapa bulan tanpa gejala. Ini benar terutamanya jika tidak ada penyakit lain. Jika tidak, prognosis bertambah buruk dan pesakit mesti dipantau secara perubatan oleh doktor untuk jangka masa panjang.

pencegahan

Pelbagai langkah diambil hari ini untuk mencegah perkembangan hipertermia malignan. Untuk setiap anestetik yang dirancang, kemungkinan terjadinya hipertermia ganas dalam keluarga pesakit diminta dalam perbincangan awal. Sekiranya terdapat kecurigaan terhadap kecenderungan yang sesuai, ujian lebih lanjut dilakukan sekurang-kurangnya sebelum intervensi yang dirancang.

Dua kaedah ujian penting berada di latar depan: ujian kontraktur in vitro dan diagnostik genetik molekul. Dalam ujian kontraktur in vitro, biopsi otot diambil, yang kemudiannya terdedah kepada bahan pencetus kafein dan halotana. Sekiranya pesakit mempunyai disposisi yang sesuai, maka sampel yang diambil akan berkontrak sebagai hasilnya. Ujian ini adalah standard emas dalam diagnosis hipertermia malignan.

Dalam diagnostik genetik molekul, sampel darah diambil dari pesakit dan diperiksa untuk perubahan genetik ciri. Kaedah ini kurang kompleks daripada ujian kontraktur in vitro. Walau bagaimanapun, ia tidak begitu tepat. Secara ringkas, dapat dikatakan bahawa kewaspadaan kakitangan yang merawat dan ujian kecenderungan sebelumnya adalah pilihan terbaik untuk mengelakkan hipertermia malignan.

Penjagaan Selepas

Hipertermia malignan adalah keadaan yang mengancam nyawa yang mesti dirawat dengan segera oleh doktor. Bekalan oksigen yang tidak mencukupi boleh menyebabkan kerosakan teruk pada organ dalaman. Sebagai peraturan, kerosakan tidak dapat diperbaiki. Sekiranya komplikasi tidak diatasi dengan segera, orang yang terkena bencana biasanya mati dengan cepat akibatnya.

Penjagaan selepas ini memberi tumpuan untuk membawa pesakit kembali ke kehidupan normal. Selain pemeriksaan perubatan, yang harus dilakukan secara berkala, kadang-kadang bermanfaat untuk mengambil bahagian dalam perbualan yang membina dengan orang tersayang di sekitarnya. Dengan cara ini, beban mental dapat dikurangkan sedikit dan pengendalian pengalaman yang yakin pada diri dapat ditingkatkan. Sekiranya doktor yang hadir memberi OK, pesakit dapat menjalani kehidupan seharian secara bebas lagi.

Anda boleh melakukannya sendiri

Sekiranya berlaku hipertermia malignan (MH) akut akibat anestesia, pesakit mesti dirawat dalam rawatan intensif untuk mengelakkan akibat yang membawa maut. Dalam keadaan ini tidak ada kemungkinan untuk rawatan diri atau pertolongan diri.

Namun, pesakit berpeluang memainkan peranan pencegahan dalam mencegah krisis akut. Oleh kerana ini adalah kecenderungan genetik, pesakit diwajibkan untuk memberitahu pakar bius terlebih dahulu mengenai operasi sekiranya kes MH telah berlaku dalam keluarga. Doktor juga harus mengetahui sebarang penyakit otot. MH boleh berkembang dalam konteks pelbagai miopati seperti miopati teras pusat, miopati multiminicore, kelumpuhan hipokalemik berkala atau penyakit otot lain. Pesakit juga harus melaporkan gejala yang tidak biasa seperti kelumpuhan otot, kelemahan otot atau kekakuan otot yang kerap kepada doktor dalam perbincangan anamnesis sebelum anestesia yang diperlukan. Ini juga merangkumi sebarang serangan panas yang mungkin anda alami semasa bersenam.

Bagi orang yang telah diuji, disarankan juga untuk menunjukkan hasil ujian makmal MH dan, jika boleh, kad pengenalan MH. Ujian kontraktur in-vitro (IVKT) adalah kaedah pemeriksaan yang paling selamat. Sebelum menjalani ujian, pesakit perlu menghubungi pusat ujian secara bertulis atau melalui telefon untuk menjelaskan dokumen dan keputusan ujian yang mesti dihantar. Oleh kerana sampel otot hanya dapat diperiksa ketika masih hidup dan segar, pesakit juga mesti membuat janji temu di lokasi setelah menyerahkan semua dokumen yang diperlukan.