Mastositosis

A Mastositosis adalah penyakit yang jarang berlaku di mana terdapat pengumpulan patologi sel mast (sel pertahanan). Ini boleh terkumpul di kulit atau organ dalaman. Mastositosis biasanya tidak berbahaya; dalam beberapa kes, bagaimanapun, ia juga boleh menjadi agresif atau berniat jahat.

Apa itu mastositosis?

Mengapa ada satu dalam beberapa orang Mastositosis belum dijelaskan dengan jelas. Walau bagaimanapun, pada banyak pesakit dewasa, penyelidikan saintifik telah menemui perubahan genetik yang berkaitan dengan perkembangan mastositosis.
© mitay20 - stock.adobe.com

Di bawah istilah Mastositosis Doktor memahami penyakit yang sangat jarang berlaku. Ini membawa kepada peningkatan pengumpulan sel mast dan akhirnya patologi.

Contohnya, ini terlibat dalam pertahanan imun dan melepaskan zat messenger seperti histamin, misalnya. Sekiranya sel mast terkumpul terlalu banyak, mereka menyebabkan sejenis reaksi alergi terhadap pencetus tertentu. Perbezaan asas dibuat antara dua jenis mastositosis: mastositosis kulit hanya mempengaruhi kulit, sementara mastositosis sistemik mempengaruhi organ atau tisu dalaman.

Mastositosis boleh tanpa gejala atau, dalam kes yang lebih teruk, sangat membatasi kehidupan harian mereka yang terjejas. Wabak sering terjadi akibat pencetus tertentu, seperti makanan atau penyakit lain. Punca sebenar mastositosis belum diketahui.

sebab-sebab

Mengapa ada satu dalam beberapa orang Mastositosis belum dijelaskan dengan jelas. Walau bagaimanapun, pada banyak pesakit dewasa, penyelidikan saintifik telah menemui perubahan genetik yang berkaitan dengan perkembangan mastositosis.

Ini adalah mutasi KIT reseptor pertumbuhan, yang terletak di sel mast. Mutasi ini membawa kepada pertumbuhan sel yang tidak terkawal dan akhirnya mastositosis.

Tidak terdapat perubahan seperti itu pada kanak-kanak dengan mastositosis. Ini adalah mutasi yang tidak berpengaruh pada sel kuman yang sebenarnya dan oleh itu hanya diturunkan melalui keturunan dalam kes yang paling jarang.

Gejala, penyakit & tanda

Mastositosis boleh menyebabkan pelbagai aduan dan gejala. Sebilangan pesakit mengalami sedikit gejala, sementara pesakit lain mengalami ketidakselesaan yang serius. Tepatnya simptom mana yang berlaku bergantung pada tempat di mana ia berlaku dan berapa banyak sel mast dikalikan. Gejala mastositosis boleh bermula dari keletihan dan kerengsaan kulit hingga sakit perut, mual dan muntah.

Biasanya, simptom muncul di permukaan kulit. Kemudian bintik-bintik merah-coklat terbentuk di batang badan, paha dan punggung. Bintik-bintik dapat mencapai diameter tiga milimeter hingga beberapa sentimeter, dengan kebanyakan bintik-bintik kecil pada orang dewasa dan bintik-bintik besar pada anak-anak. Sekiranya bintik-bintik disentuh, gatal yang tidak menyenangkan berlaku di kawasan yang terjejas.

Semasa berlakunya penyakit, paus berkembang, yang membiak dan menyebabkan ruam kemerahan. Perubahan kulit berlaku dalam semua bentuk mastositosis dan sering hilang dengan sendirinya. Keluhan seperti penurunan berat badan, sesak nafas, demam dan kilat panas, yang berlaku pada peringkat lanjut penyakit dan mesti dirawat, berbeza.

Dalam kes yang teruk, ia boleh menyebabkan keruntuhan peredaran darah. Gejala biasanya timbul dalam keadaan tertekan, contohnya dalam keadaan tertekan atau setelah minum alkohol atau makanan besar.

Diagnosis & kursus

A Mastositosis boleh (dalam bentuk penyakit kulit) didiagnosis dalam beberapa kes berdasarkan perubahan kulit merah-coklat khas. Walau bagaimanapun, diagnosis yang tepat sering menimbulkan masalah bagi doktor yang hadir, kerana penyakit ini tidak selalu muncul melalui gejala khas. Sampel tisu kulit dan mungkin juga sumsum tulang dapat memberikan maklumat mengenai kehadiran mastositosis. Tahap triptase yang tinggi pada ujian darah menyeluruh menunjukkan mastositosis. Ini adalah protein yang terdapat dalam sel mast dan tahapnya meningkat apabila terdapat peningkatan kejadiannya.

Kursus mastositosis sangat bergantung pada ciri-ciri individu kes tersebut. Pengurangan kualiti hidup yang ketara jarang dapat diharapkan.

Komplikasi

Kerana mastositosis, mereka yang terjejas terutamanya menderita masalah kulit. Ini menyebabkan gangguan kemerahan dan pigmentasi yang agak kuat, di mana bintik-bintik pigmen juga dapat terjadi. Mastositosis tidak jarang menyebabkan penurunan harga diri atau kompleks rendah diri, kerana mereka yang terkena merasa tidak selesa atau malu dengan penampilan mereka.

Pembengkakan atau lepuh juga muncul di kawasan kulit yang terkena dan papula terus terbentuk. Pesakit juga mengalami muntah atau loya. Selanjutnya, terdapat ketidakselesaan pada perut atau cirit-birit dan ulser perut dapat berkembang. Dalam perjalanan selanjutnya ada penurunan tekanan darah yang tajam, yang juga dapat menyebabkan hilangnya kesadaran.

Kualiti hidup dikurangkan dengan ketara dan dibatasi oleh aduan dan gejala mastositosis. Sebagai peraturan, gejalanya dapat dibatasi dan dapat ditangani dengan baik dengan bantuan ubat. Tidak ada komplikasi. Walau bagaimanapun, penyakit yang mendasari juga mesti dirawat dan diubati sendiri agar gejala tidak timbul dalam keadaan berkedut. Sebagai peraturan, tidak dapat diramalkan secara universal apakah ini akan mengakibatkan penurunan jangka hayat.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sekiranya gejala seperti penyakit yang meresap atau penurunan kesejahteraan berlaku, disarankan berjumpa doktor untuk menjelaskan gejala tersebut. Doktor diperlukan sekiranya sakit perut, aduan saluran pencernaan, loya atau muntah. Sekiranya terdapat peningkatan keletihan, keletihan cepat atau keletihan, doktor harus dikunjungi. Penyelewengan ini menunjukkan gangguan kesihatan dan harus diperbaiki dalam ujian perubatan. Perubahan pada penampilan kulit, pembentukan paus atau pembengkakan adalah tanda amaran organisma. Mereka harus diperiksa dan dirawat. Bincangkan noda pada kulit atau perubahan warna dengan doktor.

Sekiranya gejala yang ada secara beransur-ansur meningkat atau jika mereka terus merebak, lawatan ke doktor adalah perlu. Gatal berterusan, kilat panas, atau peningkatan suhu badan juga harus ditunjukkan kepada doktor. Sekiranya orang itu mengalami sesak nafas atau gangguan pernafasan, ada sebab yang perlu dikhawatirkan. Gangguan tidur, kelemahan dalaman dan penurunan prestasi normal adalah tanda-tanda gangguan yang ada pada organisma. Sekiranya terdapat penyelewengan dalam irama jantung, kegelisahan akibat gangguan pernafasan atau penurunan konsentrasi, doktor harus berunding. Sekiranya berlaku kerosakan dalam kitaran, perkhidmatan kecemasan mesti diberitahu dan langkah pertolongan cemas dimulakan.

Rawatan & Terapi

Merawat a Mastositosis biasanya merangkumi meringankan gejala individu dan, jika diketahui pencetus masing-masing, mengelakkannya. Terapi boleh merangkumi, misalnya, pemberian ubat-ubatan tertentu, seperti antihistamin, seperti yang digunakan dalam alergi, atau sediaan yang mengandung kortison. Gatal-gatal yang sering berlaku dan gejala serupa dapat dikurangkan dengan cara ini. Ubat penahan sakit boleh diambil apabila diperlukan.

Sekiranya pemicu sebenar gejala alergi diketahui, mereka harus dielakkan dalam apa jua keadaan. Ini termasuk, misalnya, alkohol, makanan pedas, makanan tertentu atau bahkan racun serangga. Walau bagaimanapun, pesakit mastositosis harus selalu membawa kit kecemasan bersama-sama dengan ubat-ubatan yang akan diberikan sekiranya berlaku tindak balas yang teruk terhadap pencetus. Walaupun mastositosis sering tidak berbahaya dan hampir tidak diketahui atau dapat diobati dengan baik dengan terapi yang disasarkan, penyakit ini tidak dapat disembuhkan.

Prospek & ramalan

Kemungkinan pemulihan bergantung pada titik di mana mastositosis berlaku.Pada dasarnya, bentuk penyakit dapat dibezakan pada kanak-kanak dan orang dewasa. Prognosis yang baik dapat dirumuskan untuk kanak-kanak. Gejala biasanya hilang selepas tahun kedua dan ketiga kehidupan. Kemudian mereka yang terjejas dapat meneruskan kehidupan tanpa tanda. Hanya dalam kes yang jarang berlaku bentuk kronik. Ini bermaksud bahawa keluhan ciri kemudiannya kekal.

Pada orang dewasa, mastositosis pertama berlaku semasa akil baligh. Prognosis jauh lebih teruk di sini. Kerana dalam kebanyakan penyakit, bintik-bintik kulit dan keluhan lain tetap ada seumur hidup. Anda boleh menambah berat badan dengan mudah. Peningkatan, termasuk penyembuhan, hanya terjadi pada sekitar satu dari sepuluh pesakit. Kadang kala pesakit dewasa dapat melegakan simptom dengan mengelakkan pencetus tertentu.

Sebilangan besar mereka yang terjejas mendapati beban mastositosis rendah. Oleh kerana penyakit ini jarang menjadi ganas, biasanya tidak ada jangka hayat yang dipendekkan. Walaupun tanpa rawatan, gejala hilang pada bilangan kanak-kanak yang lebih banyak. Orang dewasa, sebaliknya, harus hidup dengan tanda-tanda mastositosis.

pencegahan

Oleh kerana sebab yang tepat untuk a Mastositosis belum diketahui, pencegahan dalam erti kata yang ketat tidak mungkin dilakukan. Namun, jika penyakit sudah ada atau gejala muncul yang menunjukkannya, lawatan ke doktor secara berkala harus dilakukan untuk memantau keadaan kesihatan pesakit. Gaya hidup yang sihat dan penghindaran pencetus individu dapat membantu menahan penyakit dan mengurangkan gejala dengan ketara.

Penjagaan Selepas

Oleh kerana mastositosis tidak dapat disembuhkan dan rawatannya kompleks dan panjang, rawatan susulan memberi tumpuan untuk menguruskan penyakit dengan baik. Penderita harus berusaha memusatkan perhatian pada proses penyembuhan positif walaupun menghadapi kesulitan. Untuk membina postur tubuh yang sesuai, latihan relaksasi dan meditasi dapat menenangkan dan menumpukan minda.

Selain itu, sekiranya anda merasa tidak sihat secara tiba-tiba, ini harus segera dibincangkan dengan doktor yang hadir untuk mengelakkan gejala daripada memburuk. Semakin awal doktor dihubungi, semakin baik perjalanan penyakit ini. Sebagai peraturan, mastositosis menyebabkan rasa letih dan keletihan yang melampau pada orang yang berkenaan.

Strain penyakit dalam jangka masa panjang dapat mendorong perkembangan kemurungan atau gangguan psikologi yang lain. Penting untuk memerhatikan ini dan, jika perlu, untuk membuat penjelasan dengan ahli psikologi. Terapi dapat membantu menerima keadaan dengan lebih baik dan meningkatkan kualiti hidup.

Anda boleh melakukannya sendiri

Setakat ini tidak ada terapi berkesan terhadap mastositosis. Oleh itu, penting bagi mereka yang terjejas untuk hidup dengan sedikit sebanyak gejala. Ini dicapai dengan bantuan terapi berorientasikan gejala dan dengan mengelakkan pencetus individu.

Makanan dan bahan aktif yang mempromosikan produk sitokin mastell dan dengan demikian menyebabkan gejala harus dielakkan. Diet rendah histamin termasuk mengelakkan makanan dan minuman tertentu. Makanan mana yang boleh diterima berbeza-beza dari orang ke orang dan direkodkan paling baik dengan bantuan rancangan pemakanan. Di samping itu, beberapa prinsip panduan berlaku. Contohnya, makanan yang disimpan lebih lama biasanya mengandungi lebih banyak histamin. Memasak, membeku, membakar atau menggoreng akan merosakkan kain. Makanan yang disediakan sendiri juga boleh diterima. Sebaliknya, alkohol harus dihindari kerana bir, wain dan sejenisnya menghalang enzim yang merosakkan histamin.

Tambahan pula, alat kecemasan harus selalu ada, kerana reaksi anaphylactoid boleh berlaku walaupun tanpa pencetus yang dapat dikenali. Alat kecemasan seperti itu mengandungi, bergantung pada pencetus dan keparahan penyakit, antihistamin, glukokortikoid dan penyuntik automatik adrenalin. Ejen mana yang harus dibawa secara terperinci mesti selalu dijelaskan dengan doktor yang bertanggungjawab.