Mitokondria

Sebagai Mitokondria adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan organel sel yang, selain fungsi lain, terutama terlibat dalam bekalan tenaga sel melalui metabolisme trifosfat adenosin. Mitokondria mempunyai bahan genetik mereka sendiri dalam bentuk DNA mitokondria. Bergantung pada keperluan tenaga jenis sel, beberapa hingga beberapa ribu mitokondria dapat terdapat dalam sel.

Apa itu mitokondria?

Mitokondria adalah organel sel yang terdapat di hampir semua sel manusia di cth. T. sejumlah besar hingga beberapa ribu hadir. Pengecualian adalah lapisan atas kulit, stratum corneum, yang terdiri daripada sel-sel kornea mati dan tidak mengandungi mitokondron.

Mitokondria dilengkapi dengan genom mereka sendiri, DNA mitokondria (mtDNA), yang menyokong andaian bahawa mitokondria pada awalnya merupakan organisma bebas yang telah memasuki endosimbiosis dengan sel-sel organisma multisel. Mitokondria tidak lagi dapat hidup berdikari dalam bentuk sekarang. Mitokondria dicirikan oleh membran ganda mereka, membran luar yang hampir licin dan membran dalaman yang dilipat kuat, yang menawarkan permukaan yang besar untuk proses metabolik biokimia.

Antara lain, mitokondria terlibat dalam metabolisme rantai pernafasan yang disebut dan kitaran asid sitrik. Dalam rantai pernafasan, yang bergerak di ruang intermembran antara membran luar dan dalam, glukosa dimetabolisme untuk mensintesis ATP dan tersedia untuk sel sebagai pembawa tenaga. Dalam kitaran asid sitrik, proses metabolik yang menyebabkan pemecahan karbohidrat, protein dan lemak disatukan.

Anatomi & struktur

Dua membran adalah ciri morfologi mitokondria, membran luar, yang memberikan organel bentuknya yang hampir berbentuk kacang, dan membran dalam, yang dilipat kuat dan oleh itu mempunyai permukaan yang besar. Kedua-dua membran terdiri dari bilayer fosfolipid dan protein. Walau bagaimanapun, sifat membran luar berbeza dengan ketara dari membran dalaman.

Membran luar mengandungi kompleks protein dengan saluran yang memungkinkan pertukaran zat selektif antara mitokondria dan sitosol sel. Membran dalaman mitokondria jenis sacculus mengandungi kompleks protein yang diperlukan untuk "operasi" rantai pernafasan. Ruang yang dibuat oleh lipatan membran dalam ke arah membran luar dikenali sebagai cristae dan mempercepat metabolisme rantai pernafasan.

Cristae ditutup dengan badan kecil dengan diameter 8.5 nm, yang dikenali sebagai zarah F1 atau zarah sintase ATP dan berperanan dalam sintesis ATP. Jenis mitokondria lain adalah jenis tubulus, yang terdapat dalam sel yang mensintesis hormon steroid. Tubul yang banyak berfungsi untuk mengangkut bahan secara selektif.

Fungsi & tugas

Salah satu fungsi dan tugas mitokondria yang paling penting adalah sintesis adenosin trifosfat (ATP) dan pembebasan ATP ke dalam matriks selular, bahagian dalam sel di luar mitokondria. Dalam rantai tindak balas yang kompleks, tenaga yang diperoleh melalui proses pengoksidaan yang dikendalikan secara pemangkin disimpan sebentar dalam bentuk ATP dan tersedia untuk sel. Rantai pernafasan menggunakan produk metabolik dari kitaran asid sitrik - juga dinamakan kitaran Krebs setelah penemu Hans A. Krebs.

Metabolisme kitaran Krebs berlaku dalam matriks mitokondria, iaitu di dalam ruang yang ditutup oleh membran dalaman. Mitokondria juga terlibat dalam bahagian kitaran urea yang berlaku sebahagiannya dalam matriks mitokondria dan sebahagiannya di sitosol sel. Kitaran urea digunakan untuk menghilangkan produk degradasi yang mengandungi nitrogen seperti itu. B. untuk menukar makanan yang mengandungi protein menjadi urea dan mengeluarkannya melalui buah pinggang. Mitokondria juga terlibat dalam proses kematian sel terkawal, atau apoptosis.

Ini adalah sejenis pemusnahan sel dengan pembuangan produk degradasi secara teratur. Apoptosis boleh mis. B. "diperintahkan" oleh sistem kekebalan tubuh apabila kecacatan atau jangkitan serius dikesan untuk mencegah kerosakan dan situasi berbahaya bagi seluruh organisma. Mitokondria memiliki kemampuan untuk mengambil ion kalsium dan menjadikannya tersedia untuk sel apabila diperlukan. Mereka menyokong fungsi penting homeostasis kalsium dalam sel.

Fungsi penting lain dari mitokondria adalah sintesis gugus besi-sulfur, yang diperlukan untuk banyak enzim untuk kawalan pemangkin rantai pernafasan. Sintesis gugus besi-sulfur tidak berlebihan, sehingga merupakan bekalan penting untuk semua sel, yang hanya dapat disediakan oleh mitokondria.

Penyakit

Mitokondriopati, kerosakan fungsi atau gangguan proses metabolik mitokondria terutamanya mempunyai kesan yang lemah terhadap prestasi badan kerana penurunan sintesis ATP.

Pada dasarnya, penyakit mitokondria boleh disebabkan oleh kecacatan genetik yang diwarisi atau ia dijangkiti sepanjang hayat. Penyakit mitokondria yang diperoleh terutamanya berkaitan dengan penyakit neurodegeneratif seperti penyakit Alzheimer, penyakit Parkinson dan ALS, tetapi juga dengan diabetes mellitus, obesiti, penyakit kardiovaskular dan beberapa jenis barah.

Penyakit mitokondria yang diwarisi menunjukkan pelbagai manifestasi, bergantung pada tempat di lata metabolik kecacatan genetik mempengaruhi. Sekiranya, disebabkan oleh kecacatan genetik dalam rantai pernafasan atau kitaran asid sitrik, enzim tertentu tidak tersedia yang hanya diperlukan untuk tisu badan tertentu, gejala hanya berlaku pada organ yang sesuai.

Oleh kerana pelbagai gejala yang boleh menyebabkan kecacatan genetik mitokondria, diagnosis tidak mudah. Oleh kerana kitaran asid sitrik biasanya juga terjejas, pirovat "menumpuk", yang mana badan cuba memecah melalui jalan alternatif untuk menyusu, sehingga kepekatan asid laktik yang sangat meningkat, yang dikenali sebagai asidosis laktik, berlaku.