Penyakit Cushing

Penyakit Cushing adalah penyakit di mana tubuh mengalami hiperkortisolisme, iaitu pengeluaran berlebihan kortisol. Ketidakseimbangan ini disebabkan oleh adenoma hipofisis (tumor kelenjar pituitari), yang seterusnya mengakibatkan peningkatan pengeluaran dan rembesan ACTH.

Apa itu Penyakit Cushing?

Dinamakan sempena pakar neurologi Amerika, Harvey Williams Cushing Penyakit Cushing penyakit kelenjar pituitari anterior di mana tumor penghasil ACTH menyebabkan korteks adrenal terlalu terangsang dan seterusnya melepaskan terlalu banyak kortisol. Penyakit Cushing adalah sejenis hypercortisolism.Gejala yang dihasilkan disebut sindrom Cushing.

Penyakit Cushing sendiri menggambarkan tumor kelenjar pituitari, sehingga terlalu banyak ACTH dihasilkan dan dibebaskan ke dalam darah: Hormon adrenokortikotropik, pendeknya ACTH, adalah hormon penting yang terbentuk di kelenjar hipofisis anterior. Penghasilan berlebihan ACTH juga meningkatkan pengeluaran kortikoid mineral, glukokortikoid dan hormon seks.

Gambaran klinikal khas yang dihasilkan dari kelebihan ACTH ini memperlihatkan dirinya antara lain dengan peningkatan berat badan yang kuat, khususnya [[wajah bulan] dan kegemukan badan (batang badan yang tebal dan kaki dan lengan yang agak tipis], serta pengurangan jisim otot dan gangguan metabolik lain dan penyakit sistemik. .

sebab-sebab

Penyebab sebenar tumor pituitari yang menghasilkan ACTH atau penyakit Cushing tidak dapat diketahui secara saintifik. Penyakit ini berlaku kira-kira sekali dalam 100,000 orang, wanita terjejas hingga empat kali lebih kerap daripada lelaki.

Penyakit Cushing itu sendiri adalah penyebab khas dan pada masa yang sama penyebab sindrom Cushing yang paling biasa: Pada sekitar 70 peratus daripada mereka yang terkena sindrom Cushing, tumor kelenjar pituitari, biasanya adenoma hipofisis jinak, adalah sebab peningkatan kadar kortisol dalam badan.

Dalam kes ini, dan jika sel-sel tumor kelenjar pituitari menghasilkan ACTH yang berlebihan, yang menyebabkan peningkatan rembesan kortisol oleh kelenjar adrenal, doktor membicarakan penyakit Cushing. Mekanisme tepat pembentukan perubahan hipofisis dengan perubahan hormon dan jangka panjang yang disebutkan tidak difahami sepenuhnya. Penyakit yang jarang berlaku cenderung berlaku antara usia dua hingga lima tahun.

Gejala, penyakit & tanda

Diagnosis biasanya dibuat kerana pesakit datang ke doktor dengan gejala khas penyakit Cushing, yang mungkin tidak disebabkan olehnya seperti: pembengkakan wajah, "wajah bulan purnama" dan kenaikan berat badan yang ketara, terutama di leher (yang disebut " Leher kerbau ") tergolong dalam ciri khas penyakit Cushing, walaupun kaki dan lengannya agak langsing.

Kulit juga lebih nipis dan lebam lebih cepat daripada biasa, selain itu mungkin terdapat kelemahan otot umum atau kerosakan otot, kehilangan tulang (osteoporosis), tekanan darah tinggi, gangguan metabolik (seperti keadaan metabolik diabetes), haid tidak teratur serta gangguan konsentrasi dan perubahan mood hingga Kemurungan dan penyakit lain.

Sekiranya doktor ingin mendiagnosis penyakit Cushing yang disyaki berdasarkan gejala fizikal, kiraan darah khas digunakan terlebih dahulu. Dalam ujian darah makmal, lebihan ACTH yang disebabkan oleh penyakit Cushing dalam jumlah glukokortikoid yang menyimpang, kortikoid mineral, hormon seks serta CRH dan ACTH dapat ditentukan.

Sekiranya berlaku perubahan atau tumor kelenjar pituitari anterior, tahap ACTH, hormon seks, glukokortikoid dan kortikoid mineral meningkat, sedangkan CRH menurun. Walau bagaimanapun, satu ukuran glukokortikoid tidak mencukupi untuk diagnosis yang boleh dipercayai, kerana tahap glukokortikoid berubah-ubah pada siang hari dan, misalnya, lebih tinggi pada waktu pagi daripada pada waktu petang.

Kontraseptif, pelbagai ubat, kegemukan dan tekanan juga memberi kesan kepada pengeluaran glukokortikoid, sehingga beberapa pengukuran mesti selalu dilakukan agar dapat membuat diagnosis yang dapat dipercayai, terutama pada tahap ACTH. Pengukuran air kencing 24 jam juga dapat memberikan maklumat mengenai jumlah glukokortikoid dan dapat digunakan untuk mengesahkan ujian darah.

Sebagai tambahan kepada ujian makmal, kaedah pencitraan juga digunakan jika penyakit Cushing disyaki menunjukkan dengan jelas kemungkinan perubahan atau tumor pada kelenjar pituitari. Tomografi yang dikira (CT) atau tomografi resonans magnetik boleh didapati sebagai kaedah diagnostik moden untuk membuktikan atau membantah kecurigaan adenoma hipofisis.

Tumor tidak selalu kelihatan dengan jelas. Terdapat juga yang disebut ujian penekanan dexamethasone, yang juga dapat digunakan jika penyakit Cushing disyaki dan dapat menentukan kelenjar hormon yang terlalu aktif.

Komplikasi

Penyakit Cushing terutamanya menyebabkan pembengkakan muka yang teruk pada pesakit. Mereka yang terjejas menderita wajah bulan purnama yang khas dan dengan demikian dalam banyak kes juga terdapat kompleks rendah diri atau dari penurunan harga diri. Walau bagaimanapun, bahagian badan yang lain cenderung tetap langsing, sehingga bahagiannya tidak biasa.

Penyakit ini juga menyebabkan tekanan darah tinggi dan tidak jarang berlaku kelemahan otot, sehingga daya tahan orang yang terkena itu berkurang dengan ketara. Gangguan kepekatan atau perubahan mood adalah perkara biasa, yang secara signifikan mengurangkan kualiti hidup seseorang. Kemurungan dan gangguan psikologi lain juga tidak biasa. Terutama pada kanak-kanak, penyakit Cushing boleh menyebabkan sekatan perkembangan yang teruk dan dengan itu melambatkannya.

Rawatan penyakit Cushing terutama dilakukan dengan membuang tumor yang menyebabkan gejala. Penderitaan bergantung pada pengambilan ubat. Tidak ada komplikasi tertentu. Namun, sebilangan penghidap bergantung pada ubat dan makanan tambahan seumur hidup.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Malahan pembengkakan wajah yang bukan disebabkan oleh kenaikan berat badan atau kesan sampingan pengambilan tablet harus diperiksa oleh doktor. Sekiranya terdapat wajah bulan yang terkenal, bentuk wajah yang bulat atau kelainan visual orang yang berkenaan, pemerhatian tersebut harus dibincangkan dengan doktor. Doktor diperlukan sekiranya berlaku penurunan kekuatan otot yang biasa, gangguan dalam konsentrasi atau penurunan prestasi fizikal dan mental yang biasa. Keletihan, keletihan, atau kelemahan dalaman yang cepat adalah tanda-tanda gangguan yang ada yang mesti disiasat dan dirawat.

Sekiranya keperluan sehari-hari tidak dapat dipenuhi lagi, jika masalah tingkah laku berlaku atau jika sistem hormon terganggu, lawatan ke doktor adalah perlu. Sekiranya wanita dewasa secara seksual mengalami ketidakteraturan kitaran haid, mereka harus berjumpa doktor. Perubahan libido juga merupakan tanda penyakit yang ada. Perubahan mood, tekanan darah tinggi, dan mudah marah dianggap tidak biasa.

Sekiranya gejala berlanjutan selama beberapa minggu atau jika ia terus meningkat, lawatan ke doktor adalah dinasihatkan. Seorang doktor harus berunding sekiranya berlaku perubahan berat badan yang signifikan, pengalaman tekanan dalaman yang meningkat dan tekstur kulit yang tidak normal. Perubahan dalam persepsi kesihatan sepanjang hari adalah ciri penyakit ini. Orang yang berkenaan sering kali lebih teruk pada waktu pagi daripada pada waktu petang.

Terapi & Rawatan

Rawatan penyakit Cushing terutamanya melibatkan pembedahan tumor pituitari. Tumor dikeluarkan melalui pembedahan melalui pendekatan transsphenoidal, di mana prosedur dilakukan melalui hidung dan tulang sphenoid. Dalam beberapa kes, misalnya ketika operasi tidak dapat dilakukan, penyinaran adenoma hipofisis juga mungkin dilakukan, bergantung pada tahap tumor dan prognosis individu.

Radioterapi ini merosakkan sel-sel tumor sedemikian rupa sehingga mereka mati setelah beberapa ketika; Namun, dalam kes ini, kejayaan rawatan hanya dapat diharapkan setelah beberapa bulan. Sekiranya tiada penyingkiran radiasi atau pembedahan berjaya (atau boleh dilaksanakan), ada kemungkinan rawatan terapeutik pada kelenjar adrenal: Ubat adrenostatik yang disebut boleh digunakan untuk mencegah kelenjar adrenal secara kekal menghasilkan glukokortikoid, kortikoid mineral dan hormon seks.

Sekiranya perencatan ubat tidak mencukupi untuk mengawal akibat dan gejala pengeluaran berlebihan ACTH, maka adrenektomi juga dapat dipertimbangkan. Dalam kes ini, kedua-dua kelenjar adrenal dikeluarkan secara pembedahan untuk mengawal kelebihan ACTH yang serius. Sekiranya doktor memutuskan untuk mengambil langkah ini, perlu dilakukan penggantian glukokortikoid dan kortikoid mineral seumur hidup.

Di samping itu, glukokortikoid sintetik seperti dexamethasone dan prednisolone semakin banyak digunakan dalam rawatan penyakit Cushing. Oleh kerana penyediaan bahan kimia khas mereka, mereka mempunyai kestabilan yang lebih tinggi dan sifat positif lain dalam metabolisme hormon, sehingga mereka juga dapat digunakan dalam rawatan penyakit Cushing.

Prospek & ramalan

Prognosis untuk penyakit Cushing adalah positif, dengan syarat tumor penyebab dikenal pasti dan dirawat pada waktu yang tepat. Mengambil ubat sintetik seperti prednisolone atau dexamethasone meningkatkan kestabilan reseptor glukokortikoid di otak. Apabila diambil secara berkala, digabungkan dengan operasi, penyakit Cushing dapat diobati dengan baik. Walau bagaimanapun, kortisol yang ditetapkan boleh menyebabkan pelbagai kesan sampingan dan interaksi. Ini termasuk strok, aduan kardiovaskular dan patah tulang.

Operasi menjanjikan kemungkinan sekitar 80 peratus penyembuhan untuk penyakit Cushing. Tahap ACTH kembali normal setelah prosedur dan gejala fizikal akan reda dengan cepat. Sekiranya tidak dirawat, prognosisnya jauh lebih teruk, kerana tumor tumbuh dan dengan itu semakin tidak seimbang tahap ACTH, yang boleh mengakibatkan pelbagai keluhan fizikal. Sekiranya sindrom ini berlaku semasa rawatan jangka panjang dengan ubat-ubatan tertentu, gejala akan hilang lagi setelah ubat tersebut dihentikan.

Karsinoma paru-paru menawarkan prognosis yang sedikit lebih buruk daripada karsinoma adrenal, yang mudah dirawat jika belum menyebar. Kemungkinan pemulihan dari sindrom Cushing adalah 50 hingga 80 peratus. Sekiranya rawatan berjaya, jangka hayat pesakit tidak akan berkurang.

pencegahan

Mengikut pengetahuan semasa, pencegahan atau pencegahan individu penyakit Cushing sendiri tidak mungkin dilakukan. Sejauh mana faktor risiko atau kemungkinan kecenderungan genetik memainkan peranan belum dapat dinyatakan dengan pasti dalam penyakit ini. Walau bagaimanapun, disebabkan oleh gejala yang pelbagai dan kadang-kadang serius, disarankan untuk mendapatkan nasihat perubatan sekiranya berlaku perubahan yang mencurigakan dan sekiranya ada keraguan untuk meningkatkan prognosis dan peluang rawatan dalam keadaan darurat.

Penjagaan Selepas

Penjagaan tindak lanjut pesakit secara berkala diperlukan walaupun setelah berjaya mengeluarkan tumor penyebabnya. Terdapat risiko sel sel yang tinggal di dalam badan. Dengan bantuan pemeriksaan, kemungkinan pertumbuhan tumor baru dapat dikesan dan dirawat tepat pada waktunya.

Selepas operasi, seorang ahli patologi memeriksa tisu yang dikeluarkan di bawah mikroskop. Sekiranya terdapat jumlah tisu sihat yang mencukupi, ini dianggap sebagai petunjuk penyingkiran tumor sepenuhnya. Namun, kepastian lengkap hanya dapat dicapai dengan memeriksa tisu yang tersisa, yang belum dapat dilakukan.

Malah sel yang diubah secara individu belum dapat dikesan. Walau bagaimanapun, jika jumlah tertentu bertambah lagi, ini menyebabkan peningkatan kadar kortison dalam darah. Kaedah pemeriksaan pencitraan seperti pengimejan resonans magnetik (MRT) memberikan maklumat mengenai pertumbuhan tumor yang diperbaharui. Dengan bantuan pelbagai prosedur susulan, kekambuhan dapat dijumpai sebelum menyebabkan gejala baru. Semakin awal diagnosis penyakit Cushing berulang, semakin besar peluang untuk berjaya.

Masa yang tepat untuk pemeriksaan memainkan peranan penting dalam rawatan susulan. Walau bagaimanapun, pelbagai faktor seperti kelajuan pertumbuhan tumor serta tahap dan kedudukannya sangat menentukan untuk ini. Doktor mesti mengambil kira semua faktor semasa rawatan susulan, menggunakan nilai empirik untuk selang masa yang bermakna untuk pemeriksaan.

Anda boleh melakukannya sendiri

Kejayaan terapi penyakit Cushing sangat bergantung pada kerjasama pesakit: Prasyarat terpenting untuk ini adalah pengambilan ubat yang boleh dipercayai dalam dos yang ditetapkan oleh doktor dan kepatuhan terhadap rawatan dan janji temu susulan. Maklumat komprehensif mengenai penyakit dan kemungkinan kesannya sangat penting, terutama pada awalnya: Senarai semak sangat berguna agar tidak melupakan sebarang persoalan penting semasa berjumpa doktor.

Sokongan psikologi dapat sangat membantu pada tahap awal agar dapat menerima penyakit dengan lebih baik dan dapat mengatasi keadaan yang berubah. Bantuan psikoterapi juga harus dicari dalam keadaan mood depresi yang berkaitan dengan hormon atau keadaan kegelisahan, dan pengurusan stres pembelajaran dan teknik relaksasi juga menyumbang kepada kestabilan mental. Pesakit berpeluang bertukar pengalaman dalam kumpulan pertolongan diri. Ia juga berguna bagi saudara terdekat untuk mendapatkan nasihat profesional.

Pemulihan selepas pembedahan berjaya atau setelah memulakan terapi ubat mungkin memerlukan sedikit masa. Sehingga gejalanya meningkat dengan ketara, had prestasi anda sendiri tidak boleh dilampaui: Mereka yang terjejas tidak perlu takut menerima pertolongan dengan aktiviti seharian dalam fasa ini. Latihan fizikal yang ringan dan diet yang sihat dapat memberikan sumbangan yang besar untuk meningkatkan kesejahteraan mental dan fizikal.