Sindrom Myelodysplastic

The sindrom myelodysplastic, pendek MDS, menerangkan pelbagai penyakit darah atau sistem hematopoietik yang, melalui pengubahsuaian genetik sel darah yang sihat, mencegah perkembangan dan fungsi penuh mereka dan dengan cara ini menyerang dan melemahkan organisma. Kemungkinan mengembangkan sindrom myelodysplastic meningkat seiring bertambahnya usia dan meningkat dengan mendadak dari usia 60 tahun.

Apakah sindrom myelodysplastic?

Kira-kira separuh daripada mereka yang terkena penyakit sama sekali tidak mempunyai gejala dan penyakit ini hanya ditemui secara kebetulan. Pada pesakit dengan gejala, tanda-tanda yang disebabkan oleh anemia sangat menonjol.
© logo3in1 - stock.adobe.com

Bertentangan dengan kepercayaan popular, a sindrom myelodysplastic tiada barah darah (leukemia). Oleh kerana leukemia myeloid akut (AML) dapat terjadi sebagai konsekuensi dalam beberapa kes, maka diberikan sinonim seperti leukemia merayap atau pra-leukemia.

Selari dengan leukemia adalah bahawa dalam sindrom myelodysplastic juga, sumsum tulang sebagai pusat pembentukan darah terjejas secara langsung dan fungsi pentingnya untuk organisma terganggu.

Dalam penyakit ini, sumsum tulang tidak lagi dapat menghasilkan sel darah putih (leukosit), sel darah merah (eritrosit) dan platelet darah (trombosit) dan dengan demikian memastikan pengangkutan oksigen, pemeliharaan sistem imun dan pembekuan darah yang betul.

sebab-sebab

Dalam sembilan daripada sepuluh kes penyakit, tidak ada sebab langsung untuk berkembang sindrom myelodysplastic untuk mengenali. Selebihnya disebabkan oleh akibat terapi radiasi atau kemoterapi, seperti digunakan pada pesakit barah, sebagai sindrom myelodysplastic sekunder, atau sebagai tindak balas bahan berbahaya dan kebanyakannya toksik seperti benzena, yang terkandung dalam petrol, misalnya.

Juga diandaikan bahawa barang yang sering dikonsumsi seperti asap rokok, pewarna rambut, racun perosak atau alkohol juga dapat menyumbang kepada perkembangan sindrom myelodysplastic.

Walau bagaimanapun, tesis ini belum terbukti secara lestari. Kecenderungan keturunan terhadap sindrom myelodysplastic dan penularan penyakit dari orang ke orang, bagaimanapun, dikecualikan sepenuhnya.

Gejala, penyakit & tanda

Kira-kira separuh daripada mereka yang terkena penyakit sama sekali tidak mempunyai gejala dan penyakit ini hanya ditemui secara kebetulan. Pada pesakit dengan gejala, tanda-tanda yang disebabkan oleh anemia sangat menonjol. Sekiranya pembentukan sel darah merah terganggu, ini menyebabkan kekurangan oksigen. Orang yang terjejas merasa letih dan lemah, keupayaan mereka untuk melakukan dan menumpukan perhatian jelas menurun.

Sekiranya anda perlu berusaha, anda akan cepat kehabisan nafas. Sesak nafas dan kadang-kadang degupan jantung cepat (takikardia) berlaku. Pening juga boleh berlaku. Warna kulit kelihatan pucat. Walau bagaimanapun, pengeluaran sel darah putih juga dapat terganggu. Ini dapat dilihat pada sistem kekebalan tubuh yang lemah dan jangkitan yang berulang yang boleh disertai demam.

Dalam beberapa kes, penyakit ini mengurangkan bilangan platelet dalam darah. Oleh kerana ini bertanggungjawab untuk pembekuan darah, luka berdarah lebih lama dan lebih lama daripada biasa. Gusi berdarah adalah perkara biasa. Petechiae juga boleh terbentuk. Ini adalah pendarahan kecil pada kulit. Simptom lain adalah pembesaran limpa. Oleh kerana limpa harus bekerja lebih keras kerana kekurangan platelet, jumlahnya meningkat. Hati juga dapat membesar, yang dapat dilihat pada tekanan perasaan di bahagian kanan atas perut.

Diagnosis & kursus

Tanda-tanda pertama berlakunya satu sindrom myelodysplastic sangat mirip dengan anemia (anemia), di mana sel darah merah tidak cukup lama untuk mengedarkan oksigen dengan cepat dalam organisma dan ini menyebabkan gejala seperti sesak nafas, pucat, letih, pening, sakit kepala, dan peningkatan kadar nadi dan deringan di telinga boleh datang.

Oleh kerana kekurangan sel darah putih, lebih banyak jangkitan dapat terjadi, yang tidak dapat ditangani bahkan dengan perawatan yang disasarkan dengan antibiotik. Akibat kekurangan platelet darah yang mencukupi, sering kali sukar untuk menghentikan dan pendarahan yang luar biasa, misalnya dengan luka kecil atau campur tangan pembedahan, untuk diperhatikan. Lebam atau darah yang kerap dalam air kencing dan najis juga boleh menjadi tanda pertama sindrom myelodysplastic.

Sekiranya terdapat kecurigaan, ujian darah terperinci biasanya dilakukan dan nilai darah dianalisis untuk penyimpangan dan kelainan. Sebagai tambahan, sampel sumsum tulang diambil dari pinggul dan diperiksa untuk perubahan kromosom, yang terjadi pada sekitar 60 peratus kes. Sindrom myelodysplastic tidak mempengaruhi tubuh dengan cepat dan dahsyat seperti leukemia, tetapi terapi harus dimulakan dengan cepat setelah diagnosis, kerana sebaliknya boleh disebabkan oleh jangkitan, misalnya paru-paru atau usus, atau oleh leukemia akut yang berkembang dari sindrom myelodysplastic boleh menyebabkan keadaan yang mengancam nyawa.

Komplikasi

Sindrom ini adalah penyebab utama anemia teruk. Ini secara amnya mempunyai kesan yang sangat negatif terhadap keadaan kesihatan pesakit dan juga dapat mengurangkan jangka hayat. Kerana anemia, mereka yang terjejas kelihatan sangat letih dan letih dan tidak lagi aktif dalam kehidupan.

Terdapat juga kelemahan dan daya tahan pesakit juga menurun. Mereka yang terkena tidak lagi dapat menumpukan perhatian dan kelihatan sangat pucat. Selanjutnya, sindrom ini menyebabkan jantung berdebar dan pening. Kerana aliran darah yang berkurang, mereka yang terkena juga menderita deringan di telinga dan sakit kepala.

Kualiti hidup berkurang dengan ketara dan pesakit sering mudah marah. Bahkan luka atau luka kecil dapat menyebabkan pendarahan yang banyak, dan darah juga dapat muncul di dalam air kencing. Sebagai peraturan, penyembuhan lengkap sindrom hanya dapat dilakukan melalui pemindahan sel induk.

Tambahan pula, mereka yang terjejas bergantung pada pemindahan berkala agar tidak mati akibat gejala tersebut. Dalam kes yang teruk, kemoterapi juga diperlukan, tetapi ini boleh membawa kepada pelbagai kesan sampingan. Tanpa rawatan untuk sindrom, terdapat penurunan jangka hayat yang ketara bagi mereka yang terjejas.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Keletihan, keletihan yang cepat dan peningkatan keperluan untuk tidur adalah petunjuk dari badan bahawa terdapat ketidakteraturan. Sekiranya gejala berlanjutan untuk jangka masa yang panjang atau jika mereka menjadi lebih kuat, lawatan ke doktor diperlukan. Kepekatan, perhatian, atau gangguan ingatan harus diselidiki dan diperjelaskan. Sekiranya tahap prestasi menurun dan keperluan harian tidak dapat dipenuhi lagi, doktor harus berunding. Sekiranya kekurangan daya tahan biasa, kulit pucat atau kelemahan dalaman, lawatan ke doktor adalah perlu.

Sekiranya terdapat gangguan pada irama jantung, berdebar-debar, pening atau kegigihan berjalan, disyorkan lawatan ke doktor. Seorang doktor harus diberi peningkatan suhu badan, kelainan umum atau perasaan sakit. Ini adalah isyarat amaran dari badan yang memerlukan tindakan. Pendarahan gusi secara spontan, perubahan pada penampilan kulit serta lebam yang tidak dapat difahami adalah tanda-tanda gangguan kesihatan.

Sekiranya orang yang berkenaan melihat pembengkakan pada bahagian atas badan atau gangguan fungsi umum timbul, mereka memerlukan bantuan perubatan. Gangguan deria di bahagian atas badan, hipersensitiviti terhadap sentuhan atau kesan tekanan menunjukkan ketidakteraturan dalam organisma. Sekiranya anda mengalami simptom-simptom ini, anda harus berjumpa doktor secepat mungkin agar rancangan rawatan dapat dirangka untuk mengurangkan gejala tersebut. Di samping itu, penyakit serius dan akut mesti dikecualikan.

Rawatan & Terapi

A sindrom myelodysplastic akhirnya dapat disembuhkan sepenuhnya dengan pemindahan sel stem yang berjaya. Semua kaedah rawatan lain hanya bersifat paliatif, iaitu gejala penyakit ini dapat diatasi secara semula jadi.

Kekurangan sel darah merah boleh mis. dibanteras dengan pemindahan darah secara berkala, kekurangan platelet darah oleh pekat trombosit. Vaksinasi terhadap influenza dan pneumokokus dan rawatan antibiotik pencegahan diberikan untuk mencegah jangkitan. Di samping itu, disyorkan kebersihan diri yang intensif dan penghindaran kontak dengan pembawa penyakit yang mungkin berlaku.

Sekiranya gambaran klinikal sudah cukup maju, kemoterapi sering dilakukan, yang menghilangkan sel-sel yang berkembang pesat di sumsum tulang dan darah dan dengan itu mengembalikan jumlah darah buat sementara waktu. Kaedah ini berbeza-beza dari pesakit ke pesakit dan mesti selalu dibincangkan dan dirancang secara individu dengan doktor yang hadir.

Itulah sebabnya MDS Register Düsseldorf telah wujud sejak tahun 2003, dengan tujuan untuk mengklasifikasikan perjalanan penyakit ini secara lebih individu dan lebih tepat dan atas dasar ini dapat mengembangkan terapi khusus untuk memerangi sindrom myelodysplastic.

Prospek & ramalan

Prognosis untuk sindrom myelodysplastic berbeza dari pesakit ke pesakit. Ia bergantung pada jenis dan tahap penyakit ini. Peningkatan jumlah sel darah yang tidak matang terbentuk semasa MDS. Oleh itu, terdapat risiko bahawa sindrom ini akan masuk ke bentuk lain, prognosisnya lebih buruk lagi. Ini boleh menjadi leukemia myelomonocytic kronik (CMML) atau leukemia myeloid akut (AML).

Secara keseluruhan, prognosis MDS agak buruk. Faktor-faktor seperti perubahan kromosom kompleks atau sebilangan besar letupan dalam darah serta kadar pereputan yang tinggi memberi kesan negatif. Perkara yang sama juga berlaku untuk penyakit sebelumnya, kesihatan umum yang buruk atau orang tua.

Terdapat perbezaan kursus dan jangka hayat yang bergantung pada kumpulan risiko masing-masing. Jangka hayat purata bagi MDS berisiko tinggi adalah lima bulan. Namun, jika terapi sel induk dapat dilakukan, bahkan ada kemungkinan penawarnya. Prosedur ini dianggap satu-satunya peluang pemulihan di MDS. Sekiranya risiko penyakit lebih rendah, pesakit mempunyai jangka hayat sehingga 68 bulan. Hingga 70 peratus daripada semua penderita MDS mati akibat pendarahan, jangkitan atau akibat leukemia myeloid akut. Untuk menjadikan prognosis lebih baik, penting untuk menguatkan sistem imun. Untuk ini, orang yang sakit memerlukan rehat yang cukup, diet yang sihat dan aktiviti sukan.

pencegahan

Oleh kerana usaha yang hebat dalam beberapa dekad terakhir, rawatan terhadap sindrom myelodysplastic semakin berkesan dan berkesan, sehingga banyak yang terkena mempunyai peluang pemulihan atau kelangsungan hidup yang sangat meningkat.

Penjagaan Selepas

Dalam kebanyakan kes, mereka yang terlibat mempunyai langkah-langkah susulan langsung yang sangat sedikit atau terhad. Pertama sekali, doktor harus dihubungi lebih awal agar tidak ada komplikasi atau aduan yang lebih lanjut. Penyembuhan bebas tidak boleh berlaku.

Diagnosis awal selalu memberi kesan positif kepada perjalanan penyakit ini, sehingga orang yang terjejas sebaiknya berjumpa doktor pada gejala dan tanda pertama penyakit ini. Mereka yang terjejas harus melindungi diri mereka dengan baik terhadap pelbagai jangkitan dan keradangan pada penyakit ini sehingga tidak ada komplikasi.

Sokongan dan penjagaan keluarga dan saudara sendiri sangat penting dan memberi kesan positif terhadap perjalanan penyakit ini. Sokongan psikologi dapat membantu di sini untuk mencegah kemurungan dan gangguan psikologi yang lain. Dalam banyak kes, bagaimanapun, penyakit ini mengurangkan jangka hayat mereka yang terjejas.

Anda boleh melakukannya sendiri

Bagi mereka yang terjejas, sangat penting untuk menjelaskan jenis penyakit yang mereka alami dan pilihan terapi apa yang ada.

Sekiranya rawatan dilakukan dengan cara kemoterapi, ini merupakan beban yang sangat besar bagi tubuh.Selama ini, organisma mempunyai peningkatan kebutuhan akan nutrien, yang sebagian dapat ditutupi oleh perubahan dalam diet. Sekiranya ini tidak mencukupi, terapi sokongan dengan mikronutrien yang disesuaikan dengan keperluan individu mesti dijalankan dengan kerjasama doktor.

Sekiranya terdapat kemungkinan transplantasi sel induk, orang yang berkenaan dapat mengatur acara derma bersama dengan rakan, keluarga dan rakan sekerja, di mana penduduk diminta secara khusus untuk mendaftar di pangkalan data penderma sumsum tulang. Walaupun tidak ada penderma yang sesuai untuk anda di antara yang baru mendaftar, ini boleh bermakna derma yang diinginkan untuk orang lain yang terjejas.

Pemindahan darah secara berkala adalah terapi biasa untuk memastikan kesan sampingan penyakit serendah mungkin. Walau bagaimanapun, ini pasti menyebabkan lebihan zat besi dalam organisma. Untuk mengelakkan kerosakan organ dan tisu, ini mesti dikeluarkan dari badan dengan ubat. Tablet yang diperlukan untuk ini mesti diambil dengan berhati-hati, walaupun terdapat kesan sampingan, kerana kelebihan zat besi hanya menyebabkan gejala apabila kerosakan kekal telah terjadi pada organisma.