Hipoplasia kuku

The Hipoplasia kuku adalah keterbelakangan satu atau lebih kuku jari kaki atau kuku kaki dan berlaku terutamanya dalam konteks sindrom dan embrio. Hipoplasia kuku kecil tidak semestinya bernilai penyakit dan tidak memerlukan terapi. Hipoplasia kuku yang mengganggu dapat dikompensasikan dengan pemindahan katil kuku.

Apa itu hipoplasia kuku?

Hypoplasias adalah malformasi yang boleh mempengaruhi sebarang tisu di dalam badan. Dalam perubatan, hipoplasia adalah kekurangan tisu. Bukan sistem yang lengkap mesti dibezakan dari ini dan disebut aplasia. Hipoplasia boleh mempengaruhi kuku, sebagai contoh.

Hipoplasi kuku tergolong dalam kumpulan kecacatan dan oleh itu adalah displasia. Kuku yang kurang berkembang berlaku secara simptomatik dalam konteks pelbagai sindrom kecacatan dan kemudian muncul sejak lahir. Hipoplasia kuku boleh mempengaruhi kuku jari kaki tunggal atau kuku kaki, tetapi juga boleh mempengaruhi semua kuku pesakit dan biasanya berukuran kecil.

Istilah onychohypoplasia, microonychia dan hypoonychia digunakan sebagai sinonim untuk hipoplasia kuku. Hipoplasia kuku hampir tidak pernah berlaku dalam bentuk perubahan yang diperoleh pada alat kuku. Sekiranya kuku rosak dengan mengunyahnya, ia tidak disebut hipoplasia.

sebab-sebab

Dalam kebanyakan kes, genetik adalah penyebab hipoplasia kuku. Kurang berkembang sering dikaitkan dengan sindrom malformasi dan, dalam kes ini, dikaitkan dengan displasia lebih lanjut. Hipoplasia kuku berlaku paling kerap dalam konteks sindrom Huriez, osteoonychodysplasia, embryopathy alkohol, embrio anti epilepsi dan sindrom Ellis van Creveld.

Sindrom Coffin-Siris, sindrom DOOR yang sangat jarang berlaku, sindrom Maroteaux-Lamy dan sindrom oto-onycho-peroneal atau sindrom Zimmermann-Laband juga dikaitkan dengan kekurangan kuku. Penyebab utama sindrom ini adalah mutasi genetik yang kadang-kadang diwarisi.

Keadaannya agak berbeza dengan embryopathy alkohol dan embryopathy anti-epileptik. Dalam kes-kes ini, faktor luaran adalah penyebab keterbelakangan. Pada embrio, anak yang belum lahir dirosakkan oleh pendedahan ibu kepada toksin semasa kehamilan. Hipoplasia yang dijangkiti hanya berlaku pada usia tua dan disebabkan terutamanya oleh kekurangan zat besi.

Penyakit dengan gejala ini

• Sindrom Ellis van Creveld
• Embriopati alkohol
• Osteoonychodysplasia

• Sindrom Keranda-Siris
• Kekurangan zat besi
• Sindrom alkohol janin

• Sindrom PINTU
• Sindrom Maroteaux-Lamy
• Sindrom Huriez

Diagnosis & kursus

Hipoplasia kuku menampakkan diri dalam bentuk kuku kecil dan sempit. Sekiranya kuku teruk, hanya sisa-sisa yang ada. Hipoplasia boleh terdapat pada semua kuku atau hanya pada kuku individu. Selalunya konsistensi kuku diubah oleh hipoplasia.

Gejala dan malformasi lain yang berkaitan dengan hipoplasia kuku bergantung kepada penyebab utama kekurangan. Sebagai sebahagian daripada sindrom Huries, gejala seperti permulaan atrofi scler difusi di tangan dan kaki, hiperkeratosis, kulit kering dan kulit kering atau hipohidrosis adalah gejala yang menyertainya. Selain kuku, organ dan tulang dipengaruhi oleh osteoonychodysplasia.

Sindrom Ellis van Creveld terutamanya mempengaruhi tulang rusuk dan jantung. Di samping itu, ia dicirikan oleh perawakan pendek. Perawakan pendek juga terdapat dalam sindrom Coffin-Siris, yang juga dikaitkan dengan kecacatan intelektual dan hipoplasia umum tangan dan kaki. Gejala yang menyertai hipoplasia kuku berubah-ubah.

Apabila hipoplasia kuku mempengaruhi semua kuku di tangan atau kaki, biasanya kuku akan menurun dari jari atau jari kaki pertama. Doktor menyedari hipoplasia kuku pada pandangan pertama. Alat kuku pada jari kaki atau jari yang terkena jelas kurang berkembang dan kadang-kadang tidak menutupi kuku dengan cukup. Dalam kebanyakan kes, diagnosis dibuat sejurus selepas kelahiran, kerana hipoplasia adalah kongenital dalam hampir semua kes.

Diagnosis hipoplasia kuku biasanya didahului oleh diagnosis sindrom tertentu atau kedua diagnosis bertindih. Bergantung pada penampilan umum pesakit, doktor akan menimbulkan kecurigaan awal terhadap salah satu sindrom yang disebutkan. Diagnosis yang disyaki disahkan dengan prosedur pencitraan dan, jika perlu, analisis genetik molekul DNA.

Prognosis bagi pesakit dengan hipoplasia kuku yang terpencil sangat baik. Oleh kerana kuku yang kurang berkembang hanya jarang berlaku secara terpisah, pernyataan ini mesti dilihat dalam hubungan. Dalam konteks sindrom, prognosis bergantung terutamanya pada kehadiran, keparahan dan kebolehlakuan apa-apa displasia organ. Hipoplasi kuku yang sangat lemah dan tanpa gejala tidak dianggap patologi.

Komplikasi

Hipoplasia kuku, iaitu pengembangan kuku pada tangan dan kaki, berlaku terutamanya dalam konteks penyakit genetik dengan komplikasi yang sesuai. Salah satu contohnya ialah sindrom Huriez. Selain kuku yang tersekat, orang yang terkena mempunyai rembesan peluh (hypohidrosis) yang berkurang dalam penyakit yang jarang berlaku ini. Pesakit mempunyai kulit yang sangat kering dan cepat panas.

Kerana kulit kering, ini sangat tertekan dan terjadi kornifikasi berlebihan (hiperkeratosis). Di samping itu, pesakit ini mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mengembangkan karsinoma sel skuamosa. Minum alkohol semasa mengandung juga boleh menyebabkan hipoplasia kuku. Bergantung pada masa alkohol dimakan semasa kehamilan, akibat yang biasa timbul pada bayi.

Pada trimester pertama terutamanya terdapat kerosakan pada organ dalaman, seperti jantung atau buah pinggang. Tengkorak yang lebih kecil (microcephaly) dan otak yang lebih kecil (microencephaly) juga dapat ditambahkan. Tidak jarang anak itu batal. Risiko keguguran terbesar timbul pada trimester kedua. Gangguan perkembangan juga dapat dilihat di sini.

Trimester ketiga dan terakhir terutamanya dicirikan oleh perkembangan fizikal dan mental, sehingga pengambilan alkohol boleh menyebabkan gangguan perkembangan mental yang teruk dan gangguan pertumbuhan pada anak.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sekiranya hipoplasia kuku, rawatan oleh doktor tidak selalu diperlukan. Sebagai peraturan, orang yang terjejas dapat memutuskan sendiri apakah gejala hipoplasia kuku perlu dirawat atau tidak. Dalam banyak kes, keluhan estetik boleh menyebabkan kemurungan atau penurunan harga diri. Dalam kes sedemikian, hipoplasia kuku dapat dirawat. Mungkin juga perlu mendapatkan nasihat daripada ahli psikologi agar tidak ada lagi kompleks rendah diri.

Selanjutnya, pemeriksaan oleh doktor masuk akal jika kulitnya sangat kering dan kurang keringat. Hipoplasia kuku juga boleh dikaitkan dengan komplikasi lain, seperti kerosakan jantung atau buah pinggang. Aduan seperti itu mesti selalu diperiksa dan dirawat oleh doktor. Gangguan pertumbuhan juga boleh berlaku pada kanak-kanak dan ini mesti dipantau oleh doktor. Sekiranya hipoplasia kuku hanya berkaitan dengan keluhan pada kuku dan kulit, transplantasi dapat menyelesaikan aduan ini dengan mudah.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Hipoplasia kuku yang ringan dan tanpa gejala tidak memerlukan terapi. Oleh kerana perubahan kuku biasanya terjadi sebagai bagian dari sindrom, keutamaan harus diberikan kepada gejala sindrom yang lain, walaupun dalam keadaan hipoplasia kuku yang ketara. Ini benar terutamanya untuk rawatan organ-organ penting. Sekiranya tempat tidur kuku tidak dapat digunakan sepenuhnya, displasia mungkin dapat diperbaiki.

Dalam kebanyakan kes, pembetulan ini mengambil bentuk pemindahan katil kuku. Tempat tidur kuku yang cacat dikeluarkan semasa operasi ini. Dalam kebanyakan kes, lubang yang dihasilkan ditutup dengan cantuman kulit. Sekiranya kulit telah tumbuh bersama, kuku buatan boleh digunakan.

Oleh kerana fokus dalam rawatan hipoplasia kuku adalah terutamanya pada peningkatan kosmetik, pemindahan katil kuku jenis ini cukup berjaya. Orang lain hampir tidak dapat mengenal pasti kerosakan atau tidak sama sekali. Kualiti hidup mereka yang terjejas meningkat dan masalah psikologi kerana kekurangan kosmetik dapat dicegah.

Prospek & ramalan

Dalam kebanyakan kes, hipoplasia kuku tidak menyebabkan komplikasi atau ketidakselesaan tertentu. Sekiranya simptomnya kecil, tidak perlu rawatan langsung. Sebagai akibat dari gejala tersebut, pesakit terutamanya menderita kuku yang sangat kecil dan sempit. Hasilnya adalah kulit yang sangat kering dan kuku retak. Ini boleh dirawat dengan bantuan produk kosmetik atau dengan pemindahan kuku.

Dalam banyak kes, bagaimanapun, kuku tidak hanya terpengaruh. Sebilangan besar pesakit juga mengalami kecacatan jantung atau kecacatan intelektual jika hipoplasia kuku disebabkan oleh sindrom Ellis-van-Creveld.

Sekiranya kerosakan pada kuku tidak mengganggu pesakit lebih jauh, rawatan tidak diperlukan. Tidak ada rasa sakit atau ketidakselesaan. Walau bagaimanapun, pemeriksaan organ-organ lain harus dilakukan supaya sindrom serius dapat dikecualikan. Sekiranya kuku tidak menarik secara visual, pemindahan katil kuku juga dapat dilakukan. Tidak ada lagi aduan. Pada wanita khususnya, hipoplasia kuku boleh menyebabkan keluhan psikologi dan penurunan harga diri, kerana rata-rata penampilan visual lebih penting bagi mereka daripada pada lelaki.

Komplikasi atau jalan yang serius biasanya hanya berlaku jika hipoplasia kuku dipicu oleh sindrom lain.

pencegahan

Seorang ibu mengandung sekurang-kurangnya dapat mencegah hipoplasia kuku berkaitan dengan embrio alkohol dengan terus berpantang semasa kehamilan dan dengan itu melindungi anak yang belum lahir dari kesan alkohol yang berbahaya. Berkaitan dengan hipoplasia kuku yang diperoleh, pengambilan zat besi dianggap pencegahan.

Anda boleh melakukannya sendiri

Sekiranya hipoplasia kuku, tidak ada kemungkinan untuk membantu diri sendiri diketahui. Ini hanyalah gejala yang kadang-kadang berlaku pada penyakit kongenital tertentu dan tidak dapat diubah dengan mengambil tindakan sendiri. Walau bagaimanapun, dalam konteks penyakit yang mendasari, gejala ini bukanlah masalah utama.

Kualiti hidup pesakit sebahagian besarnya dibatasi oleh fizikal dan, dalam beberapa kes, kecacatan mental penyakit ini. Sekiranya hipoplasia kuku lemah, rawatan tidak sering diperlukan untuk gejala ini. Bahkan ubah bentuk yang ketara tidak menyebabkan komplikasi, ketidakselesaan atau kesakitan, jadi untuk alasan kesihatan, rawatan atau rawatan diri tidak diperlukan. Walau bagaimanapun, masih boleh berlaku bahawa pesakit mengalami kompleks rendah diri kerana hipoplasia kuku dan masalah psikologi timbul sebagai akibatnya. Tetapi ini hanya akan berlaku sekiranya kecacatan pada kuku dan kuku jari kaki muncul sebagai gejala utama.

Oleh kerana tidak ada pilihan untuk rawatan anda sendiri, pemindahan katil kuku dapat dilakukan sebagai operasi kosmetik dalam kes-kes ini. Namun, melalui sokongan psikologi yang intensif, ada kemungkinan kualiti hidup mereka yang terjejas dapat ditingkatkan walaupun tanpa campur tangan pembedahan. Walau bagaimanapun, kerana banyak gejala yang mungkin berlaku, pesakit dengan hipoplasia kuku sering memerlukan penjagaan dan sokongan seumur hidup.