Paraproteinemia

Pada a Paraproteinemia adalah keadaan di mana apa yang disebut paraprotein terdapat dalam darah. Khususnya, imunoglobulin monoklonal khas dan rantai cahaya imunoglobulin yang sesuai semakin banyak terdapat di dalam darah.

Apa itu Paraproteinemia?

Pada prinsipnya, setiap paraproteinemia yang dikesan harus dianggap sebagai myeloma berganda atau plasmacytoma sehingga kecurigaan ini dibantah. Ini menjadikannya perlu untuk mengukur imunoglobulin baik dalam air kencing dan serum.
© Gerhard Seybert - stock.adobe.com

Paraproteinemias juga dikenali sebagai gammopathies monoklonal. Mereka menggambarkan kejadian imunoglobulin homogen dalam darah manusia. Pada masa-masa sebelumnya, paraproteinemia yang tidak dikaitkan dengan pelbagai myeloma atau penyakit limfoproliferatif klonal lain dikenal sebagai 'gammopathy jinak' atau 'paraproteinemia jinak'.

Walau bagaimanapun, istilah 'gammopathy monoklonal yang tidak bermakna' telah wujud di kalangan profesional perubatan untuk penyakit ini dalam beberapa tahun kebelakangan. Singkatan untuk nama ini adalah MGUS dan ia digunakan dalam banyak kes. MGUS didefinisikan sebagai penyakit di mana orang mempunyai imunoglobulin monoklonal dalam air kencing atau serum mereka untuk jangka masa yang panjang.

Imunoglobulin ini mesti terdapat dalam konsentrasi berterusan dan penyakit ini mestilah tidak simptomatik. Imunoglobulin monoklonal terbentuk di sumsum tulang. Sel plasma tertentu, yang berkembang biak dengan perlahan dan tidak menunjukkan tingkah laku ganas, bertanggungjawab untuk pengeluaran bahan tersebut. Selalunya penyakit ini hanya dapat didiagnosis setelah tempoh pemerhatian yang panjang.

sebab-sebab

Paraproteinemia biasanya dikaitkan dengan pelbagai penyakit dan gejala lain. Punca berlakunya paraproteinemia juga berbeza bergantung pada penyakit masing-masing. Untuk mendapatkan gambaran yang lebih baik mengenai gambaran klinikal biasa dan penyebabnya, dibentuk subkumpulan.

Setiap kumpulan ini merujuk kepada protein yang kepekatannya melebihi nilai normal kerana pelbagai sebab. Subkumpulan biasanya merujuk kepada pelbagai myeloma, osteoklastik multipel myeloma, penyakit pemendapan IgG dan penyakit Waldenström. Subkumpulan lain termasuk gammopati monoklonal yang tidak diketahui kepentingannya dan penyakit rantai berat. Harus diingat bahawa beberapa penyakit ini tergolong dalam apa yang disebut limfoma bukan Hodgkin.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala dan gejala paraproteinemia menampakkan diri dalam pelbagai cara dan berbeza dari pesakit ke pesakit dan bergantung kepada penyakit yang mendasari. Ciri khas paraproteinemia adalah, misalnya, hiperviskositi darah.

Kelikatan lebih ketara daripada biasa kerana peningkatan jumlah protein dalam darah. Keluhan lebih lanjut mungkin berlaku akibat hiperviskositi tersebut. Ini termasuk, misalnya, neuropati, amiloidosis dan gangguan pembekuan darah. Sebagai tambahan, apa yang disebut aglutinin sejuk kadang-kadang dikesan pada masa yang sama.

Pada masa yang sama, dalam konteks paraproteinemia, terdapat kekurangan imunoglobulin normal dalam banyak kes. Ini boleh menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap orang yang terkena jangkitan. Pada prinsipnya, ini adalah persoalan paraproteinemia jika kandungan sel plasma dalam sel sumsum tulang lebih tinggi daripada 30 peratus.

Istilah paraproteinemia juga digunakan ketika tumor yang terdiri dari sel plasma dikesan dalam biopsi tisu.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Terdapat beberapa pilihan yang harus dipilih ketika mendiagnosis paraproteinemia. Pada prinsipnya, setiap paraproteinemia yang dikesan harus dianggap sebagai myeloma berganda atau plasmacytoma sehingga kecurigaan ini dibantah.Ini menjadikannya perlu untuk mengukur imunoglobulin baik dalam air kencing dan serum.

Di samping itu, penetapan imun mesti dianalisis. Di samping itu, jumlah darah dan terutamanya zat kalsium dan kreatinin dalam serum harus diperiksa. Sebagai sebahagian daripada pemeriksaan sinar-X, tulang belakang, tengkorak dan pelvis, antara lain, digambarkan. Dalam kes tertentu, imbasan MRI tulang belakang ditunjukkan.

Biopsi mungkin diperlukan untuk sumsum tulang. Pesakit mesti menjalani pemeriksaan berkala untuk terus memantau kehadiran paraprotein dan parameter lain. Penemuan sumsum tulang sering diperiksa setiap tahun, terutama pada pesakit yang lebih muda.

Semua kesakitan yang berlaku pada sistem muskuloskeletal harus diperiksa dengan menggunakan teknik pencitraan. Sampel air kencing sangat sesuai untuk mendiagnosis paraproteinemia. Kerana di sini mudah untuk menentukan apakah kandungan protein terlalu tinggi. Sebaik sahaja kepekatan protein tertentu dalam air kencing meningkat menjadi lebih dari satu gram per 24 jam, paraproteinemia dapat diasumsikan.

Komplikasi

Kerana paraproteinemia, mereka yang terkena boleh menderita pelbagai penyakit. Namun, sebagai peraturan, gangguan pembekuan darah terjadi, sehingga darah sangat likat. Selanjutnya, sistem imun pesakit juga lemah secara signifikan, menjadikan mereka lebih rentan terhadap pelbagai jangkitan dan penyakit. Kelenjar getah bening pesakit sering membengkak pada paraproteinemia dan mereka yang terkena merasa sakit dan keletihan.

Dalam kes yang paling teruk, tumor juga boleh berlaku. Sekiranya ini tidak dapat dikesan dan tidak dirawat, orang yang berkenaan akan mati dalam banyak kes. Paraproteinemia boleh dirawat dengan kemoterapi atau ubat lain. Walau bagaimanapun, terdapat pelbagai kesan sampingan yang boleh memberi kesan yang sangat negatif terhadap kehidupan orang yang terjejas.

Radiasi atau transplantasi sel induk juga dapat mengurangkan paraproteinemia. Walau bagaimanapun, tumor harus dikeluarkan dengan pembedahan. Ini juga boleh mengurangkan jangka hayat orang yang terjejas. Tambahan pula, banyak pesakit bergantung pada rawatan psikologi sekiranya mengalami kemurungan atau masalah psikologi yang lain.

Rawatan & Terapi

Dalam kes paraproteinemia, terapi gejala masing-masing adalah fokus utama. Pakar yang merawat memutuskan langkah-langkah terapi bergantung pada kes masing-masing. Tujuannya adalah untuk menghilangkan penyebab peningkatan protein yang tidak normal. Pelbagai pilihan rawatan ada untuk tujuan ini.

Ini termasuk, misalnya, kemoterapi, rawatan bifosfonat atau imunomodulasi. Terapi radiasi, transplantasi sel induk dan intervensi pembedahan juga mungkin dilakukan. Tumor pembentuk protein dikeluarkan melalui pembedahan.

Prognosis penyakit ini berdasarkan pelbagai kriteria. Sebagai contoh, jika jumlah paraprotein meningkat secara berterusan, ini akan memburukkan lagi prognosis. Dalam kes yang jarang berlaku, pesakit yang terkena penyakit ini menghidap penyakit Waldenström, limfoma bukan Hodgkin malignan, atau amiloidosis.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk menguatkan sistem pertahanan dan ketahanan badan

Prospek & ramalan

Prognosis untuk paraproteinemia sangat bergantung pada penyakit asas yang menyebabkannya. Sebilangan besar pesakit didiagnosis dengan penyakit kronik yang akhirnya membawa kepada perubahan pembekuan darah. Oleh kerana penyakit yang mendasari sering tidak dapat disembuhkan, prospek pengembangan paraproteinemia lebih lanjut tidak menguntungkan. Sebaliknya, mereka yang terjejas memerlukan rawatan ubat seumur hidup agar tidak mencetuskan keadaan kesihatan yang teruk.

Di samping itu, penyakit sekunder dijangka. Pada pesakit dengan paraproteinemia, sering terdapat peningkatan kerentanan terhadap jangkitan. Organisme ini dilemahkan secara keseluruhan dan tidak lagi dapat bereaksi secukupnya terhadap patogen seperti biasa. Sekiranya perkembangannya sangat tidak baik, pesakit akan menghidap tumor. Akibatnya, ada potensi risiko terhadap jangka hayat yang diharapkan dan mengatasi kehidupan sehari-hari sangat dibatasi. Terapi barah diperlukan untuk mengurangkan gejala yang ada. Walaupun semua usaha dilakukan, pada kebanyakan pesakit penyakit tumor berakhir dengan kematian pramatang.

Semasa membuat prognosis, perlu juga diambil kira bahawa tekanan emosi yang disebabkan oleh keadaan kesihatan umum dapat mengakibatkan gangguan psikologi berikutnya. Secara keseluruhan, ini juga menyebabkan perkembangan lebih sukar dan boleh membosankan. Dalam kebanyakan kes, ini juga menyebabkan kemerosotan kesihatan fizikal.

pencegahan

Langkah-langkah konkrit untuk mencegah paraproteinemia tidak diketahui mengikut keadaan penyelidikan perubatan semasa. Atas sebab ini, pakar yang sesuai harus berunding dengan gejala atau tanda-tanda penyakit. Kerana lebih awal diagnosis dibuat, semakin baik prognosis untuk paraproteinemia dalam beberapa kes.

Penjagaan Selepas

Dalam kes paraproteinemia, tindakan susulan sangat terhad dalam kebanyakan kes. Orang yang terjejas sebaiknya berjumpa doktor lebih awal agar tidak ada komplikasi dan aduan lain bagi orang yang berkenaan. Semakin awal doktor berunding, semakin baik perjalanan penyakit ini.

Sebilangan besar pesakit bergantung pada tumor yang akan dikeluarkan. Rehat tempat tidur harus dijaga selepas pembedahan. Senaman atau tekanan dan aktiviti fizikal harus dielakkan agar tidak membebankan badan secara tidak perlu. Anda juga harus menjalani pemeriksaan dan pemeriksaan berkala oleh doktor untuk mengenal pasti dan menghilangkan tumor selanjutnya.

Adalah tidak biasa bagi sokongan psikologi keluarga sendiri menjadi sangat penting, di mana perbincangan yang penuh kasih sayang dan intensif dapat memberi kesan positif kepada perjalanan penyakit ini. Paraproteinemia selanjutnya bergantung pada masa diagnosis, sehingga ramalan umum biasanya tidak mungkin dilakukan. Penyakit ini juga boleh mengehadkan jangka hayat orang yang terjejas.

Anda boleh melakukannya sendiri

Diagnosis ini memerlukan pemeriksaan menyeluruh pesakit untuk menentukan apa yang menyebabkan paraproteinemia. Keadaan yang mendasari ini mungkin merupakan tumor dan harus dirawat dengan betul. Pemeriksaan yang dijangkakan dalam perjalanan penyakit ini juga harus diperhatikan dan sebarang aduan fizikal tambahan ditangani dengan serius.

Pesakit dengan paraproteinemia cenderung merasa letih dan keletihan. Di samping itu, terdapat peningkatan kerentanan terhadap jangkitan. Gaya hidup yang sesuai dapat membantu mengurangkan gejala ini. Gaya hidup ini terdiri daripada pelbagai komponen. Di satu pihak, terdapat diet, yang harus terdiri daripada bahan-bahan segar dan kaya dengan vitamin dan serat. Berat badan yang berlebihan harus dikurangkan dengan lembut. Untuk membuang toksin dari badan, disarankan untuk minum banyak. Masih air mineral, teh dan spritzer jus nipis telah membuktikan nilainya di sini.

Menurut penyelidikan terbaru, diet yang sihat juga mempunyai pengaruh positif terhadap kemurungan yang ada. Oleh kerana paraproteinemia adalah diagnosis yang sangat tertekan, terapi bersamaan terapi tambahan mungkin ditunjukkan. Seorang pesakit paraproteinemia juga mendapat manfaat dari irama tidur dan bangun yang diatur. Dia harus menghindari alkohol dan nikotin dan sebaliknya mengambil bahagian dalam aktiviti fizikal secara berkala. Berjalan-jalan panjang di hutan atau lawatan basikal di udara segar telah membuktikan nilai mereka di sini.