Hiperaldosteronisme primer

Gambaran klinikal mengenai hiperaldosteronisme primer juga dikenali sebagai Sindrom Conn ditetapkan. Ia dicirikan oleh tahap tinggi hormon aldosteron, yang meningkatkan tekanan darah.

Apa itu aldosteronisme primer?

Diagnosis dibuat berdasarkan gejala klinikal dan ciri-ciri nilai darah.
© Double Brain - stock.adobe.com

Inilah asasnya hiperaldosteronisme primer dalam kebanyakan kes sama ada hiperplasia adrenal atau adenoma adrenal. Hasilnya adalah peningkatan pengeluaran hormon aldosteron. Ini menaikkan tekanan darah sehingga hiperaldosteronisme primer sering menampakkan dirinya melalui tekanan darah tinggi, iaitu tekanan darah tinggi.

Jenis tekanan darah tinggi ini disebut sekunder kerana disebabkan oleh ketidakseimbangan hormon. Sebelum ini dipercayai bahawa hiperaldosteronisme primer adalah asas pada hanya kurang dari satu peratus pesakit hipertensi. Walau bagaimanapun, pada masa ini, anggapan yang berlaku adalah gambaran klinikal adalah salah satu sebab yang paling biasa untuk hipertensi.

Walaupun begitu, biasanya diakui terlambat, yaitu ketika tekanan darah tinggi tidak dapat diselaraskan walaupun setelah terapi dengan tiga atau lebih ubat. Tahap kalium yang rendah dalam darah juga dapat diukur. Walaupun gejalanya tidak berbeza dengan tekanan darah tinggi klasik, kemungkinan penyakit sekunder seperti strok dan serangan jantung jauh lebih tinggi.

sebab-sebab

Penyebab aldosteronisme primer adalah perubahan korteks adrenal. Perubahan ini mempengaruhi zon yang sangat spesifik, iaitu Zona glomerulosa. Di dalam Zona glomerulosa Korteks adrenal menghasilkan hormon steroid aldosteron, yang mengurangkan perkumuhan natrium dan dengan itu meningkatkan tekanan darah kerana air dipertahankan bersama dengan natrium. Pada masa yang sama, ia meningkatkan perkumuhan kalium.

Sekiranya korteks adrenal dan kelenjar superordinat berfungsi dengan normal, tekanan darah diatur dan disesuaikan dengan keperluan semasa. Pada hiperaldosteronisme primer, litar kawalan ini tidak lagi berfungsi, korteks adrenal menghasilkan terlalu banyak aldosteron. Inilah sebabnya mengapa tekanan darah tinggi berlaku. Perubahan yang dinyatakan pada dasarnya boleh menjadi tiga patologi, sama ada hiperplasia adrenal dua hala, adenoma adrenal penghasil aldosteron atau perubahan keluarga pada korteks adrenal.

Seperti yang berlaku, 70 peratus aldosteronisme primer disebabkan oleh hiperplasia adrenal dua hala dan kurang daripada 30 peratus untuk adenoma. Gambaran klinikal adalah genetik hanya kurang dari 1 peratus kes.

Gejala, penyakit & tanda

Hiperaldosteronisme primer sering merupakan gejala hipertensi arteri. Hipokalaemia dan alkalosis metabolik juga boleh menjadi tanda penyakit ini. Walau bagaimanapun, ketiga-tiga gejala klasik ini jarang sekali muncul. Selalunya kalium serum juga berada dalam julat normal yang rendah.

Pergeseran tahap kalium menyebabkan keletihan, adynamia, sembelit (sembelit) dan bentuk diabetes insipidus yang ringan, yang dicirikan oleh peningkatan keinginan untuk membuang air kecil dan dahaga. Sebabnya adalah bahawa hipokalemia juga mempengaruhi rangkaian kawalan hormon lain dan ini bercampur. Alkalosis metabolik, iaitu pergeseran nilai pH darah ke julat asas, juga disebabkan oleh penurunan kadar kalium.

Kerana kekurangan kalium, lebih banyak ion kalium dialihkan dari bahagian dalam sel ke bahagian luar sel. Ini berlaku sebagai pertukaran dengan ion hidrogen. Ginjal juga melepaskan ion hidrogen sehingga dapat menyerap lebih banyak kalium. Secara keseluruhannya, terdapat penurunan ion hidrogen di ruang luar sel. Akibatnya, metabolisme menjadi beralkali.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Diagnosis dibuat berdasarkan gejala klinikal dan ciri-ciri nilai darah. Hipertensi sekunder, seperti hiperkalemia primer, mungkin berlaku pada tekanan darah tinggi, terutama jika pesakit sangat muda, iaitu belum melewati usia 30 tahun, atau jika hipertensi berlaku secara tiba-tiba pada pesakit berusia lebih dari 55 tahun.

Walaupun peningkatan tekanan darah secara tiba-tiba berlaku dengan ubat biasa yang terbukti, penyebab hipertensi sekunder mesti dijangkakan. Selanjutnya, pesakit dengan hiperaldosteronisme primer sering kekurangan penurunan tekanan darah pada waktu malam fisiologis, kerana gelung kawalan hormon terganggu oleh pengeluaran aldosteron yang berlebihan. Satu kemungkinan penyebab tekanan darah tinggi harus selalu diperiksa jika tidak ada peningkatan yang signifikan walaupun setelah menggunakan tiga ubat antihipertensi.

Darah diambil untuk mengesahkan diagnosis. Nilai aldosteron yang tinggi, penurunan kepekatan dan aktiviti renin dan peningkatan kadar aldosteron-renin dapat dilihat. Hipokalaemia dan alkalosis metabolik juga mungkin berlaku. Natrium biasanya berada dalam julat normal yang tinggi kerana pengawalan hormon mencegah hiperatremia.

Komplikasi

Ketiga-tiga ciri hipertensi, hipokalemia dan alkalosis metabolik bertanggungjawab terhadap risiko komplikasi tinggi pada aldosteronisme primer. Hipertensi kronik (tekanan darah tinggi) merosakkan sistem kardiovaskular dalam jangka masa panjang dan boleh menyebabkan arteriosklerosis, angina pectoris dan infark miokard dalam jangka masa panjang. Hipokalemia membawa kepada kelemahan otot, kelumpuhan otot licin, aritmia jantung hingga fibrilasi ventrikel dan kadang-kadang bahkan kerosakan otot yang berlarutan (rhabdomyolysis).

Kelumpuhan otot licin dapat menyekat fungsi penting badan. Otot usus atau pundi kencing mungkin lumpuh, yang boleh menyebabkan kelumpuhan pundi kencing dengan kesesakan air kencing atau penyumbatan usus lumpuh. Dengan memecahkan otot, rhabdomyolysis menyebabkan kelemahan otot yang teruk, sakit otot, loya, muntah dan demam. Dalam kes yang sangat teruk, iskemia boleh menyebabkan kerosakan otot yang meluas.

Ini adalah keadaan kecemasan yang memerlukan rawatan perubatan dengan lebih cepat. Dalam alkalosis metabolik, pH darah meningkat di atas 7.43. Ini juga merupakan keadaan kecemasan perubatan yang menampakkan diri melalui kejang hingga tetany, parestesi, kesedaran dan kebingungan yang terganggu. Sekiranya nilai PH normal tidak dipulihkan dengan cepat, kematian juga boleh berlaku di sini.

Selanjutnya, hiperaldosteronisme primer dicirikan oleh gejala seperti polydipsia (dahaga tidak puas) dan polyuria (perkumuhan air kencing dalam jumlah besar). Poliuria boleh menyebabkan desikosis (dehidrasi) organisma walaupun terdapat banyak minuman.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Gangguan dan keistimewaan sistem kardiovaskular mesti dijelaskan oleh doktor. Penyebabnya boleh menjadi penyakit serius yang memerlukan tindakan. Tekanan darah tinggi, berdebar-debar, panas dalaman, atau kegelisahan berterusan harus disampaikan kepada doktor. Gangguan tidur, perubahan warna kulit dan sifat tingkah laku yang sibuk menunjukkan gangguan kesihatan. Lawatan doktor perlu dilakukan sebaik sahaja simptom berlanjutan atau meningkat.

Gangguan saluran pencernaan juga dianggap tidak biasa. Sekiranya terdapat sembelit atau rasa tekanan pada usus, lawatan ke doktor adalah perlu. Sekiranya orang yang berkenaan enggan makan kerana gejalanya, doktor mesti berjumpa. Seorang doktor harus diberi tekanan perasaan di perut, sakit, atau kelainan umum. Perubahan berat badan, malaise, apatis, atau kehilangan kesejahteraan harus disiasat lebih lanjut oleh doktor.

Kenaikan dahaga secara tiba-tiba harus difahami sebagai isyarat amaran dari organisma. Sekiranya orang yang terlibat mengambil lebih banyak cecair daripada biasa tanpa sebab yang jelas, pemerhatian harus dibincangkan dengan doktor. Peningkatan keperluan membuang air kecil sama seperti tidak biasa. Perkara ini juga mesti dikaji.

Gangguan metabolisme atau penyelewengan dalam keseimbangan hormon menunjukkan penyakit. Sekiranya terdapat perubahan mood, perubahan libido atau masalah tingkah laku, doktor diperlukan.

Terapi & Rawatan

Ujian pengesahan dilakukan sekiranya kecurigaan hiperaldosteronisme primer disahkan. Ini adalah, di satu pihak, ujian tekanan garam dan, di sisi lain, ujian perencatan fludrocortisone. Dalam ujian tekanan garam, rembesan aldosteron meningkat dengan memberi air dengan natrium. Pada orang sihat ini menurunkan rembesan aldosteron.

Fludrocortisone berfungsi sama dengan aldosteron. Apabila diberikan, tahap aldosteron juga menurun pada pesakit yang sihat. Sebaliknya, ia tetap meningkat pada orang dengan aldosteronisme primer. Untuk pengesahan akhir diagnosis, kaedah pencitraan seperti sonografi dan komputasi tomografi digunakan, di mana korteks adrenal yang diperbesar dikesan.

Secara terapi, ubat spironolactone diberikan, yang bertindak seperti antagonis terhadap aldosteron dan dengan itu menurunkan tahap aldosteron yang terlalu tinggi dalam darah. Sekiranya adenoma adrenal ada, mereka harus dikeluarkan secara pembedahan.

pencegahan

Pencegahan aldosteronisme primer tidak mungkin dilakukan. Walau bagaimanapun, jika gejala khas penyakit berlaku, ini harus diperjelaskan secepat mungkin untuk mengelakkan kerosakan akibatnya.

Penjagaan Selepas

Dalam aldosteronisme primer, rawatan susulan dibuat berdasarkan terapi yang dirawat oleh pesakit. Sekiranya terapi terdiri daripada rawatan dengan penyekat aldosteron, lawatan susulan berkala ke doktor sudah mencukupi. Ini memeriksa sama ada tekanan darah pesakit berada dalam julat normal dan bagaimana toleransi persediaan yang ditetapkan.

Sekiranya pesakit telah menjalani pembedahan invasif minimal, penyembuhan parut pembedahan dan perubahan tekanan darah diperiksa semasa pemeriksaan susulan. Sekiranya doktor menentukan bahawa tekanan darah pesakit telah menurun dengan ketara tanpa ubat, tidak perlu ubat lebih lanjut. Kejadian lesi hiper baru agak rendah, sehingga pesakit dapat menjalani kehidupan normal.

Namun, jika kelenjar adrenal harus dikeluarkan sepenuhnya selama terapi, seorang pesakit mungkin harus minum ubat seumur hidupnya. Persediaan tersebut dikatakan kurang memberi kesan pada tekanan darah. Sebaliknya, pesakit diberi suplemen kortisol untuk menormalkan tahap hormon mereka.

Semasa pemeriksaan susulan, dapat ditentukan apakah bisul baru telah terbentuk sehingga dapat dikeluarkan lebih awal. Kambuhan seperti ini sangat jarang berlaku, jadi kebanyakan orang dapat hidup secara normal setelah kelenjar adrenal dikeluarkan.

Anda boleh melakukannya sendiri

Pada pesakit dengan diagnosis ini, pertama-tama mesti dijelaskan apakah campur tangan pembedahan masuk akal. Tahap aldosteron boleh kembali normal setelah kelenjar adrenal yang menyebabkan keadaan itu dikeluarkan.

Sekiranya aldosteronisme primer mempunyai sebab lain, ia biasanya dirawat dengan ubat. Pesakit harus memastikan bahawa mereka mengambil produk yang ditetapkan secara berkala mengikut arahan doktor yang merawat, jika tidak, mereka tidak dapat menghasilkan kesan yang diinginkan. Inhibitor ACE komersial tidak akan berfungsi pada pesakit dengan aldosteronisme primer, jadi ubat penahan sakit lain mungkin ditunjukkan. Di sini para doktor menasihatkan ubat mana yang boleh memberi kesan walaupun tahap aldosteron meningkat dan kesakitan yang mana yang diinginkan.

Bergantung pada berapa lama sehingga diagnosis dapat dibuat, pesakit telah mengalami kerosakan akibat tekanan darah tinggi jangka panjang atau gejala penyakit lain. Kerosakan ini dapat dikompensasikan dengan gaya hidup yang sihat. Ini termasuk menjaga pesakit dengan berat badan yang normal, tidak merokok dan minum sedikit alkohol. Makan makanan sihat yang tinggi dengan buah-buahan segar, sayur-sayuran, ikan laut, dan daging tanpa lemak juga disyorkan. Juga penting untuk melakukan senaman secara teratur di udara segar, terutama untuk menormalkan tekanan darah secara kekal.