Skleroderma sistemik progresif

A scleroderma sistemik progresif (PSS) adalah penyakit keradangan kronik pada tisu penghubung dan sistem vaskular, yang disebabkan oleh disregulasi sistem imun badan sendiri. Skleroderma sistemik progresif lebih kerap berlaku pada wanita berbanding lelaki.

Apa itu Scleroderma Sistemik Progresif?

Dengan adanya scleroderma sistemik progresif, kepekatan protein imunologi tertentu, antigen nuklear yang disebut, dan ESR (kadar pemendapan darah) meningkat.
© Henrik Dolle - stock.adobe.com

Sebagai scleroderma sistemik progresif (PPS) adalah keradangan kronik tisu penghubung dan sistem vaskular pada kulit dan organ dalaman, yang dapat ditelusuri kembali ke sistem imun yang terganggu (penyakit autoimun).

Sekiranya scleroderma sistemik progresif, disregulasi sistem imun menyerang tisu penghubung kolagen tubuh sendiri (kolagenosis) dan menyebabkan reaksi keradangan yang menyebabkan kehilangan keanjalan kulit dan, kemudian, organ dan pengerasan (sklerosis).

Ini membawa kepada edema pada jari dan tangan serta sclerodactyly, ciri wajah topeng dari scleroderma sistemik progresif kerana kehilangan ekspresi, gangguan menelan akibat pemendekan ligamen lidah dan sendi yang meradang (arthralgia).

sebab-sebab

Yang satu untuk satu scleroderma sistemik progresif Gejala khas disebabkan oleh gangguan sistem kekebalan tubuh, di mana sistem imun menyerang struktur tubuh sendiri, terutamanya tisu penghubung kolagen dan sistem vaskular kulit dan organ dalaman, dan menyebabkan reaksi keradangan.

Di samping itu, dengan scleroderma sistemik progresif terdapat disregulasi sel-sel tertentu dari tisu penghubung (fibroblas), akibatnya mereka semakin banyak mensintesis kolagen, yang tersimpan di kulit dan kulit dan, dalam perjalanan selanjutnya, ciri tisu penghubung dan tisu penghubung dari skleroderma sistemik progresif Menyebabkan perubahan vaskular pada organ dalaman.

Pencetus untuk disregulasi ini belum diketahui. Sebagai tambahan kepada faktor genetik, antigen virus dan bakteria serta ubat-ubatan tertentu, tumor, sinar UV dan hormon seks dibincangkan sebagai pencetus skleroderma sistemik progresif.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala scleroderma sistemik progresif boleh dibahagikan kepada tiga peringkat. Pertama sekali, perubahan dan penebalan kulit pada tangan dan kaki dapat dilihat. Tahap awal scleroderma sistemik progresif juga dicirikan oleh edema pada tangan.

Tisu penghubung semakin mengeras. Ia rosak. Sindrom Raynaud juga tipikal. Ini dicirikan oleh tangan berwarna keputihan dengan peredaran darah yang buruk. Kadang-kadang pada peringkat ini terdapat nekrosis kawasan kulit yang diregangkan yang ditekankan oleh tisu parut yang mengeras.

Ekspresi wajah semakin berkurang. Ketegangan kulit yang progresif menghasilkan ciri wajah seperti topeng. Oleh kerana kawasan bibir juga dapat dipengaruhi oleh peningkatan pengerasan tisu, lipatan radial sering terbentuk di sekitar bukaan mulut. Mulut menjadi semakin kecil. Secara perubatan seseorang bercakap mengenai mikrostomi.

Pembuluh darah kecil di wajah sering mengembang menjadi telangiectasias. Pigmentasi kulit juga dapat diubah. Pada peringkat kedua, sendi yang meradang dan terbebani edema tidak lagi dapat bergerak dengan bebas dan tidak menyakitkan kerana pengetatan kulit yang semakin meningkat. Skleroderma sistemik progresif menyebabkan jari atau jari kaki melengkung.

Tahap ketiga scleroderma sistemik progresif mempengaruhi organ dalaman. Ini juga semakin dipengaruhi oleh pengerasan. Ini menyebabkan organ pencernaan mengeras, fibrosis paru-paru dan kesukaran menelan akibat perubahan sklerotik pada esofagus dan mulut.

Diagnosis & kursus

A scleroderma sistemik progresif didiagnosis berdasarkan gejala yang ada, terutamanya perubahan kulit. Diagnosis disahkan dengan penyingkiran tisu dan analisis (biopsi) dari kawasan kulit yang terjejas serta ujian darah.

Dengan adanya scleroderma sistemik progresif, kepekatan protein imunologi tertentu, antigen nuklear yang disebut, dan ESR (kadar pemendapan darah) meningkat.

Selanjutnya, perubahan tahap vaskular bergantung pada skleroderma sistemik progresif dapat ditentukan dengan mikroskopi kapilari kuku. Disfagia yang mungkin dapat didiagnosis dengan mengukur tekanan pada esofagus (esofagus). Selain itu, sonografi jantung (ultrasound) dan analisis fungsi paru-paru memberikan maklumat mengenai penglibatan organ.

Skleroderma sistemik progresif boleh mempunyai dua bentuk yang berbeza. Scleroderma acral yang disebut mempunyai jalan yang terhad secara tempatan di mana hanya kawasan kulit yang lebih kecil, terutama pada kaki dan tangan (ekar), yang terjejas. Prognosis biasanya baik jika tidak ada penglibatan paru-paru.

Dalam bentuk skleroderma sistemik progresif yang tersebar, organ dalaman (ginjal, paru-paru, jantung) biasanya terlibat, yang bermaksud bahawa prognosis dan perjalanannya buruk (tidak baik) bergantung pada tahap keterlibatannya.

Komplikasi

Sebilangan besar komplikasi dalam diagnosis seperti scleroderma sistemik progresif perlu ditakuti kerana penglibatan organ dalaman. Dalam bentuk scleroderma ini, bukan sahaja kulit yang terkena pengerasan. Sistem kekebalan tubuh juga terlibat dalam penyakit autoimun yang jarang berlaku ini kerana terlalu banyak reaksi. Lebih penting lagi bagi mereka yang terjejas untuk menerima rawatan jangka panjang untuk mengelakkan komplikasi.

Pengambilan nikotin boleh menjadikan gejala scleroderma sistemik progresif menjadi lebih teruk. Pada perokok, kapal yang sudah tersekat menjadi semakin sempit. Kecenderungan peningkatan keradangan meningkat. Dalam bentuk skleroderma yang teruk ini, penyempitan saluran juga mesti dikurangkan dengan langkah-langkah menentang kesan sejuk. Dengan pemakanan, penghidratan dan penjagaan kulit yang tidak mencukupi, kulit orang yang terjejas akan kering. Penyakit ini boleh menyebabkan gangguan menelan, gangguan peredaran jari atau wajah topeng.

Keradangan, masalah usus dan kekurangan imun adalah perkara biasa pada mereka yang terjejas. Komplikasi pada scleroderma juga boleh berlaku pada sistem muskuloskeletal. Tanpa saliran limfatik atau fisioterapi, sendi semakin kaku. Sukan yang sederhana seperti berenang juga disarankan.

Pada peringkat ketiga penyakit ini, fibrosis paru boleh berlaku. Organ lain juga boleh menjadi tidak berfungsi kerana peningkatan pengerasan tisu. Oleh kerana jangka hayat dikurangkan dengan scleroderma sistemik progresif, rawatannya juga intensif.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Perubahan pada penampilan kulit, pembengkakan, perubahan warna atau pertumbuhan harus disampaikan kepada doktor. Sekiranya edema, penebalan lapisan kulit atau keanehan anggota badan muncul, lawatan pemeriksaan dengan doktor adalah disarankan.

Peningkatan aduan atau penyelewengan yang berterusan harus diperiksa dan ditangani. Sekiranya terdapat ungkapan yang tidak normal, ada yang perlu dikhawatirkan. Sekiranya anda melihat ciri wajah seperti topeng atau ekspresi wajah yang terhad, lawatan ke doktor diperlukan. Bibir yang mengeras di kawasan bibir adalah ciri skleroderma sistemik progresif. Aduan mesti dijelaskan agar rancangan rawatan dapat disusun. Di samping itu, bentuk mulut, dan khususnya pembukaan mulut, menjadi semakin kecil dan semakin kecil dalam jangka masa.

Sekiranya pembuluh darah yang kelihatan berkembang di wajah, sekatan dalam tindakan menelan atau perubahan visual pada rongga mulut, doktor harus berunding. Sebarang kelainan pada esofagus dan penurunan pengambilan makanan juga harus diperiksa. Kerosakan umum, lekukan di dalam badan atau rasa sesak mesti ditunjukkan kepada doktor.

Penyakit ini membawa kepada perubahan pada organ yang mesti dirawat sehingga tidak ada komplikasi atau keadaan yang mengancam nyawa. Gangguan peredaran darah, perasaan sakit atau malaise umum harus dijelaskan oleh doktor. Seorang doktor harus berunding sekiranya prestasi menurun atau jika terdapat gangguan sistem imun.

Rawatan & Terapi

Langkah-langkah terapi bertujuan untuk satu scleroderma sistemik progresif mengenai pengurangan dan penghapusan keluhan simptomatik dan perlambatan perjalanan progresif.

Khususnya, ubat-ubatan anti-radang seperti NSAID (ubat-ubatan anti-radang bukan steroid seperti diclofenac) dan glukokortikoid digunakan dalam kes flare-ups.Imunosupresan (metotreksat, siklofosfamid) juga digunakan untuk meminimumkan dan menghambat disregulasi sistem imun yang terdapat pada skleroderma sistemik progresif.

Di samping itu, disyorkan fisioterapi, terapi pekerjaan, terapi panas dan langkah-langkah fizikal untuk mengekalkan pergerakan sendi dan penjagaan kulit yang berhati-hati dengan salap pelembap dan saliran limfa. Sekiranya terdapat gangguan peredaran darah, zat vasodilating (prostaglandin) dan asid asetilsalisilat juga dapat digunakan, sementara pada scleroderma sistemik progresif dengan penglibatan ginjal, agen antihipertensi (penghambat ACE) juga dapat digunakan sebagai ubat.

Dalam beberapa kes skleroderma sistemik progresif, pembedahan mungkin diperlukan untuk menghilangkan kecacatan kulit atau sendi yang kaku. Bahan aktif seperti interferon, yang menghalang pembentukan tisu penghubung baru, dan tacrolimus, yang menekan enzim yang terlibat dalam sistem imun (calcineurin), berada dalam fasa percubaan. Pengalaman positif juga dibuat dengan iloprost yang disuntikkan dalam skleroderma sistemik progresif.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat melawan edema dan pengekalan air

pencegahan

Sebagai pencetus ketidakaturan sistem imun scleroderma sistemik progresif tidak diketahui, penyakit ini tidak dapat dicegah. Walau bagaimanapun, beberapa langkah mudah dapat mengurangkan gejala. Gula-gula yang merangsang air liur (pudina, permen karet) dan makanan yang lebih kerap tetapi lebih kecil dapat mengurangkan masalah menelan dan mengelakkan mulut kering. Untuk mengelakkan selesema, disarankan agar orang-orang dengan skleroderma sistemik progresif memindahkan percutian tahunan mereka ke bulan-bulan musim sejuk dan ke kawasan-kawasan yang hangat.

Penjagaan Selepas

Scleroderma sistemik progresif adalah subkumpulan scleroderma, yang merupakan penyakit autoimun yang tidak dapat disembuhkan. Oleh itu, rawatan susulan langsung tidak mungkin dilakukan dalam bentuk ini dan rawatan yang agak tetap untuk penyakit yang semakin teruk secara kronik diperlukan. Selepas diagnosis dan rawatan akut, rawatan jangka panjang mesti diikuti serta mengurangkan, melambatkan atau mencegah kemungkinan kesan lewat dalam perjalanan.

Dalam bentuk penyakit yang teruk, akibatnya akhirnya boleh menyebabkan kematian pesakit. Sebagai peraturan, orang yang terjejas bergantung pada pelbagai ubat seumur hidup dan lawatan berkala ke doktor pakar sangat penting. Kursus konkrit dan prognosis langsung tidak dapat diramalkan, terdapat bentuk yang sangat berbeza di sini.

Akhirnya, ketika datang ke perawatan selepas waktu, perawatan paliatif juga harus disebutkan jika menjadi jelas bahawa penyakit ini pasti akan menyebabkan kematian dalam waktu tertentu. Kualiti hidup pesakit dapat ditingkatkan atau dijaga pada tahap yang sangat baik selama mungkin. Seseorang tidak perlu takut untuk menghubungi doktor dan jururawat terlatih dalam rawatan paliatif pada waktunya dan mengambil kira kehendak orang yang berkenaan.

Anda boleh melakukannya sendiri

Sangat penting bagi mereka yang terjejas untuk mendapatkan rawatan perubatan tetap. Menghentikan atau menukar ubat ubat yang ditetapkan secara bebas boleh menyebabkan komplikasi atau peningkatan gejala yang ada.

Oleh kerana pengambilan nikotin menyebabkan kemerosotan kesihatan dan peningkatan perbezaan yang ada, ini harus dielakkan sepenuhnya. Begitu juga, persekitaran di mana orang merokok harus dielakkan. Organisma pesakit bertindak balas walaupun nikotin hanya diserap secara pasif.

Walaupun penyakit ini dipicu oleh gangguan sistem kekebalan tubuh, pertahanan badan masih harus diperkuat dengan cukup. Gaya hidup sihat dan diet seimbang menyumbang kepada pengukuhan kesejahteraan anda. Obesiti harus dielakkan dan senaman yang mencukupi harus dilakukan.

Skleroderma sistemik progresif disertai dengan perubahan visual. Untuk mengelakkan masalah mental atau emosi, perlu memperkuat harga diri. Jika tidak, penyakit mental boleh berkembang. Sebagai keseimbangan, penjagaan harus diambil untuk memastikan persekitaran sosial yang stabil dan aktiviti riadah harus ditujukan untuk memperkuat kegembiraan hidup.

Teknik yoga atau meditasi dapat membantu melegakan tekanan. Ini boleh dilakukan secara bebas oleh orang yang berkenaan pada bila-bila masa.