Sindrom Shy-Drager

Di bawah Sindrom Shy-Drager doktor menerangkan penyakit sistem saraf vegetatif atau autonomi yang sangat jarang berlaku. Oleh itu, sindrom Shy-Drager tergolong dalam kategori penyakit neurologi. Walau bagaimanapun, istilah sindrom Shy-Drager jarang digunakan pada masa ini; Doktor terutamanya merujuk kepada sindrom sebagai Atrofi pelbagai sistem (pendek: MSA).

Apa itu Sindrom Shy-Drager?

Atrofi pelbagai sistem menampakkan diri dalam gangguan koordinasi atau pesakit mengadu gangguan motorik; Doktor juga berulang kali bercakap mengenai apa yang disebut "penguin walk".
© nerthuz - stock.adobe.com

The Atrofi pelbagai sistem (MSAatau juga Sindrom Shy-Drager disebut, berlaku terutamanya pada masa dewasa pertengahan. Istilah MSA merangkum beberapa gambar klinikal yang dianggap sebagai penyakit yang terpisah beberapa tahun yang lalu.

Atas sebab ini, namanya adalah sindrom Shy-Drager atau Degenerasi striatonigral atau juga Atrofi cerebellar olivo ponto sporadis Konsep masa lalu. Setiap tahun kira-kira 4 dalam 100,000 orang mengalami atrofi pelbagai sistem.

sebab-sebab

Masih belum diketahui mengapa dan mengapa atrofi pelbagai sistem berkembang. Pakar terutamanya membahagikan sindrom Parkinson atipikal menurut penemuan neuropatologi, sehingga kriteria tertentu dicari yang mungkin menjadi pencetus atrofi pelbagai sistem.

Walau bagaimanapun, sebagai peraturan, kriteria ini hanya dapat ditentukan setelah kematian pesakit; Di sini, bagaimanapun, para doktor masih melakukan penyelidikan di kawasan yang tidak diketahui, tetapi menggunakan mikroskop untuk mencari jawapan mengapa atrofi yang disebut multi-sistem pecah.

Gejala, penyakit & tanda

Atrofi pelbagai sistem menampakkan diri dalam gangguan koordinasi atau pesakit mengadu gangguan motorik; Doktor juga berulang kali bercakap mengenai apa yang disebut "penguin walk". Selain itu, mereka yang terjejas mengadu gangguan deria dan deria dan berlaku kelumpuhan, kesukaran menelan dan masalah bahasa.

Gejala lebih lanjut adalah perubahan keperibadian, gegaran teruk, kelemahan otot serta keletihan dan ketegangan. Akibatnya, spastik dan nystagmus (gegaran mata) boleh berlaku.Mereka yang terjejas biasanya sering letih, mengalami kemurungan dan kegelisahan dalaman.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Semasa diagnosis, doktor memberi perhatian terutamanya kepada anamnesis atau lebih tepatnya. dia kemudian melakukan pemeriksaan klinikal. Gambaran gejala dan pemerhatian doktor biasanya merupakan alasan bahawa doktor dengan cepat mengesyaki bahawa ia boleh menjadi persoalan atrofi pelbagai sistem.

Di atas segalanya, kombinasi gangguan autonomi, yang biasanya mengingatkan pada gejala Parkinson, adalah petunjuk yang jelas bahawa pesakit menderita atrofi pelbagai sistem. Walau bagaimanapun, perlu diperhatikan bahawa atrofi pelbagai sistem - kerana persamaannya dengan sindrom Parkinson - agak sukar untuk ditentukan. Pakar juga sering menghadapi kesukaran untuk membuat komitmen khusus untuk atrofi pelbagai sistem.

Gangguan peraturan autonomi pesakit adalah wajib. Banyak gejala boleh atau tidak muncul, menjadikan diagnosis lebih sukar. Sekiranya terdapat kes-kes yang sukar yang mustahil bagi doktor untuk memastikan bahawa masalahnya adalah atrofi pelbagai sistem, ujian pencitraan dapat membantu. Doktor bergantung pada tomografi yang dikira, tomografi resonans magnetik atau IBZM-SPECT.

Dengan menggunakan CT atau MRI, adalah mungkin untuk memeriksa kawasan otak yang mengalami atrofi. IBZM-SPECT memungkinkan untuk menentukan sama ada terdapat reseptor dopamin yang hilang. Sekiranya doktor tidak pasti, prosedur pencitraan tersebut harus memberikan bukti bahawa terdapat atrofi pelbagai sistem.

Menurut para profesional perubatan, gangguan sistem saraf autonomi merangkumi proses fizikal yang secara tidak sengaja diatur oleh manusia. Ini termasuk, misalnya, pengaturan tekanan darah, mengosongkan pundi kencing, serta tidur, menelan dan berbicara. Kawasan tersebut boleh menyebabkan masalah kerana atrofi pelbagai sistem. Masalah utama penyakit ini adalah bahawa kerosakan kadang-kadang menyebabkan sisa makanan masuk ke paru-paru.

Akibatnya, radang paru-paru berkembang atau pneumonia aspirasi juga dapat memicu keadaan yang berpotensi mengancam nyawa. Ramai pesakit yang menderita atrofi pelbagai sistem sudah meninggal akibat pneumonia aspirasi. Perkembangan penyakit atrofi pelbagai sistem biasanya negatif; Terutama pada tahap lanjut tidak ada kemungkinan penyembuhan atau kelangsungan hidup atrofi pelbagai sistem.

Komplikasi

Pertama sekali, sindrom Shy-Drager membawa kepada gangguan koordinasi dan tumpuan yang teruk. Aduan ini mempunyai kesan yang sangat negatif terhadap kualiti hidup orang yang berkenaan dan boleh menyebabkan sekatan yang signifikan dalam kehidupan seharian. Kelumpuhan atau gangguan kepekaan juga boleh berlaku dan sering disertai dengan kesukaran bercakap atau menelan.

Akibatnya, pengambilan makanan dan cecair yang normal tidak lagi mungkin bagi pesakit. Sindrom Shy-Drager juga dapat menyebabkan perubahan dalam kesedaran dan keperibadian, walaupun dalam kes yang teruk mereka yang terkena dapat kehilangan kesadaran sepenuhnya. Ia juga menyebabkan keletihan dan keletihan kekal.

Sebilangan besar mereka yang terkena kelihatan tegang, dan mereka mengalami gegaran dan kegelisahan. Keluhan psikologi atau kemurungan juga boleh berlaku. Sindrom Shy-Drager biasanya dirawat dengan bantuan ubat.

Biasanya tidak ada komplikasi. Sekiranya pemakanan normal tidak lagi mungkin, ia mesti diambil melalui saluran gastrik. Namun, dalam beberapa kes, sindrom Shy-Drager juga boleh menyebabkan kematian.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Rawatan perubatan selalu diperlukan untuk sindrom Shy-Drager. Sebagai peraturan, penyembuhan diri tidak dapat terjadi, sehingga orang yang terjejas bergantung pada rawatan oleh doktor sehingga tidak ada jangka hayat yang berkurang. Seorang doktor harus berunding sekiranya pesakit mengalami gangguan emosi yang teruk. Sensitiviti pada organ menurun dengan ketara, sehingga kelumpuhan atau masalah bahasa juga dapat terjadi.

Gejala ketika menelan juga dapat menunjukkan sindrom Shy-Drager dan semestinya mesti diperiksa dan dirawat oleh doktor. Ramai orang yang terkena kelihatan letih dan tertekan akibat penyakit ini dan mengalami kelemahan otot atau gegaran yang teruk. Selanjutnya, kemurungan atau kegelisahan dalaman juga dapat menunjukkan sindrom Shy-Drager dan juga harus diperiksa dan dirawat oleh doktor.

Diagnosis pertama sindrom Shy-Drager boleh dibuat oleh doktor keluarga. Walau bagaimanapun, untuk rawatan lebih lanjut, lawatan ke pakar perlu dilakukan. Tidak dapat diramalkan secara universal sama ada penyembuhan lengkap boleh berlaku.

Terapi & Rawatan

Terapi multi-serampang, disesuaikan secara individu dan terbukti agak sukar - kerana atrofi pelbagai sistem boleh berbeza. Kira-kira satu pertiga daripada mereka yang terjejas sebenarnya bertindak balas terhadap terapi. Doktor terutamanya menggunakan terapi L-Dopa, yang juga digunakan pada pesakit Parkinson. Walau bagaimanapun, terapi ini hanya membantu untuk jangka masa tertentu. Amantadine juga sering diresepkan; ini adalah ubat yang seharusnya dapat membantu pesakit yang mengalami gangguan pergerakan.

Doktor mesti merawat semua gangguan autonomi yang diketahui secara simptomatik. Penting bagi pesakit untuk minum cukup cairan atau diberi ubat tekanan darah, kerana mereka yang terkena tidak hanya menderita gangguan voiding, tetapi kadang-kadang juga dari tekanan darah yang sangat rendah. Sekiranya doktor telah mendiagnosis kemurungan yang berlaku dalam konteks atrofi pelbagai sistem, ia juga mesti dirawat.

Dalam banyak kes, inkontinensia juga berlaku; itu juga dirawat secara simptomatik. Untuk meringankan penderitaan pesakit, jika penyakit itu sudah sampai ke tahap lanjut, tiub nasogastrik dimasukkan atau pesakit di ventilasi menggunakan topeng pernafasan. Sejauh ini belum ada penekanan mengenai penyebabnya; Walau bagaimanapun, penyelidikan sedang dijalankan untuk terapi yang terutama berkaitan dengan pemberian imunoglobulin. Terapi didasarkan pada melegakan gejala, tidak mengatasi penyebabnya.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk kesakitan

pencegahan

Oleh kerana tidak ada sebab yang diketahui sejauh ini, saat ini tidak ada kemungkinan langkah pencegahan.

Penjagaan Selepas

Dalam sindrom Shy-Drager, mereka yang terjejas mempunyai sedikit langkah dan pilihan untuk rawatan susulan dalam kebanyakan kes. Oleh itu, orang yang terjejas harus berjumpa doktor pada peringkat awal sehingga tidak ada keluhan atau komplikasi dalam perjalanan selanjutnya, yang dapat terus memberi kesan negatif terhadap kualiti hidup orang yang bersangkutan.

Oleh kerana ia adalah penyakit genetik, tidak ada penawar yang lengkap. Walau bagaimanapun, sekiranya orang yang berkenaan harus menjalani ujian genetik dan kaunseling terlebih dahulu, untuk mengelakkan kejadian sindrom Shy-Drager yang berulang pada keturunan mereka. Banyak simptom dapat diatasi dan dibatasi dengan baik dengan mengambil pelbagai ubat.

Pengambilan biasa dan dos yang betul mesti selalu diperhatikan untuk membatasi gejala. Sekiranya anda mempunyai sebarang pertanyaan atau kesan sampingan, anda mesti berjumpa doktor terlebih dahulu. Tambahan pula, pemeriksaan berkala sangat penting sepanjang hayat orang yang terkena untuk mengesan kerosakan lain pada tubuh pada peringkat awal. Dalam beberapa kes, sindrom Shy-Drager juga mengurangkan jangka hayat mereka yang terjejas.

Anda boleh melakukannya sendiri

Punca sindrom Shy-Drager malangnya masih belum diketahui. Oleh itu, penyembuhan atau perlambatan penyakit ini tidak mungkin dilakukan. Hidup dengan sindrom Shy-Drager bermaksud membenarkan dan menggunakan alat bantu yang disesuaikan dengan peningkatan sekatan yang sesuai. Penyelarasan fizikal, gegaran dan kelemahan otot harus diperbaiki dan disertai dengan rawatan fisioterapi.

Bantuan kejururawatan, yang digunakan untuk pergerakan, dapat memungkinkan dan mendorong penyertaan dalam kehidupan sosial dalam jangka waktu tertentu. Peningkatan larangan bahasa harus diperbaiki atau dijaga stabil sejauh mungkin dengan menyertai rawatan terapi pertuturan. Ini bermaksud komunikasi dengan sekatan tetap dapat dilakukan untuk sementara waktu.

Berkenaan dengan kegelisahan dan kemurungan, pergerakan dan kegiatan olahraga ringan tentu saja disarankan dalam ruang lingkup kemungkinan pesakit. Dalam konteks ini, terapi okupasi dan terapi okupasi seperti terapi muzik, terapi wangian, aromaterapi dan Snoezelen juga harus digunakan.

Oleh kerana pesakit tidak lagi boleh mengambil makanan dan cairan pada tahap selanjutnya, alat bantuan harian dengan pemberian makanan diperlukan. Perubahan kesedaran dan keperibadian secara keseluruhan harus dibincangkan dengan persekitaran pesakit. Ini adalah satu-satunya cara untuk bertindak balas dengan pantas terhadap tingkah laku yang mencetuskan ketidakfahaman.