Tropomiosin

Protein Tropomiosin berlaku terutamanya pada otot-otot yang bertali dan mengambil bahagian dalam pengecutan otot. Mutasi genetik dapat mempengaruhi struktur molekul tropomiosin yang dihasilkan dan dengan itu menyebabkan sejumlah penyakit - termasuk pelbagai bentuk kardiomiopati, serta arthrogryposis multiplex congenita dan myopathy nemalin.

Apa itu tropomyosin?

Tropomyosin adalah protein yang terdapat di dalam tubuh manusia terutamanya pada otot rangka. Ahli biokimia Kenneth Bailey pertama kali menggambarkan protein pada tahun 1946. Otot tunggal terdiri daripada banyak kumpulan serat otot, yang seterusnya terdiri daripada serat otot.

Setiap serat tidak terdiri dari satu sel otot yang jelas dan jelas, tetapi dari tisu dengan banyak inti sel. Dalam unit ini, myofibril mewakili gentian yang lebih halus; bahagian melintang mereka disebut sarcomeres. Sarkoma terdiri daripada dua jenis helai yang secara bergantian ditolak satu sama lain, seperti roda gigi atau ritsleting. Sebilangan helai ini adalah myosin, yang lain adalah kompleks aktin dan tropomiosin. Dalam molekul aktin kompleks ini membentuk rantai tebal yang mengelilingi dua helai tropomiosin.

Anatomi & struktur

Tropomyosin terdiri daripada dua bahagian: α dan β. Kedua-dua blok bangunan mempunyai 568 asid amino, 284 daripadanya adalah α-tropomyosin dan 284 adalah β-tropomyosin. Asid amino ini berbaris berturut-turut dan membentuk rantai panjang sebelum akhirnya bergabung untuk membentuk makromolekul berbentuk batang.

Urutan asid amino dan struktur protein ditentukan secara genetik; pada manusia, gen berikut bertanggungjawab untuk ini: TPM1 pada kromosom ke-15, TPM2 pada kromosom ke-9, TPM3 pada kromosom pertama dan TMP4 pada kromosom ke-19. Helai tropomiosin (dengan kedua-dua subunit) bertiup di sekitar filamen aktin yang lebih tebal di otot rangka yang dililit. Troponin, protein lain, juga melekat padanya.

Fungsi & tugas

Tropomyosin diperlukan agar otot rangka berkontrak. Apabila impuls saraf sampai ke otot, rangsangan elektrik pada mulanya menyebar melalui sarcolemma dan T-tubulus dan akhirnya membawa kepada pembebasan ion kalsium dalam retikulum sarkoplasma.

Ion mengikat sementara untuk troponin, yang terletak di helai tropomyosin. Akibatnya, ion kalsium mengubah sifat fizikal molekul. Troponin bergeser sedikit di permukaan dan dengan itu menjauh dari tempat-tempat yang boleh mengikat myosin. Myosin membentuk serat pelengkap ke kompleks aktin / tropomiosin. Pada akhir filamen myosin terdapat dua kepala yang disebut. Kepala myosin dapat mengikat pada kawasan filamen aktin yang tidak lagi ditempati oleh troponin.

Setelah mereka berlabuh pada serat, kepala myosin dilipat dan mendorong diri mereka di antara filamen aktin / tropomiosin, yang memendekkan sarkoma. Pada masa yang sama, proses ini berlaku bukan hanya dalam satu sarcomere, tetapi dalam banyak proses. Oleh itu, banyak sarkoma yang berkontraksi menyebabkan serat otot dan dengan itu otot secara keseluruhan berkontrak. Isyarat saraf sering merangsang beberapa ratus serat otot. Kesan pemplastik adenosin trifosfat (ATP) membolehkan kepala myosin melepaskan diri dari aktin.

Pengecutan otot licin agak berbeza. Otot licin mengelilingi organ pada manusia atau terdapat di dinding saluran darah. Ia boleh menguncup lebih banyak daripada otot yang berlarut. Walaupun otot rangka mempunyai struktur belang, otot licin membentuk permukaan rata yang terdiri daripada sel-sel individu. Selain aktin dan tropomiosin, otot licin mempunyai caldesmon dan tenangodulin, dua protein lain, interaksi yang mempengaruhi ketegangan pada otot. Tropomyosin bertindak terutamanya pada tenangodulin.

Selain itu, tropomyosin juga berperanan dalam proses biologi lain. Sebagai contoh, ia seolah-olah mempengaruhi pengikatan aktin dalam sitoskeleton dan memberi kesan kepada pembahagian sel.

Penyakit

Salah satu penyakit yang mungkin berkaitan dengan tropomiosin adalah kardiomiopati hipertrofik. Ini adalah penyakit jantung di mana sarcomeres (bahagian serat otot) menebal, yang juga mempengaruhi ketebalan serat otot secara keseluruhan.

Akibatnya, gejala seperti sensasi tekanan di dada, pening, sesak nafas, sinkop, dan serangan angina dapat berkembang. Dalam kes ini, mereka kembali ke masalah fungsi otot jantung. Penyebab yang paling biasa (40-60%) kardiomiopati hipertrofik terletak pada gen: perubahan (mutasi) membawa kepada kesilapan dalam kod genetik dan, oleh itu, kepada sintesis protein yang salah. Ini juga boleh mempengaruhi pelbagai protein yang membentuk serat otot.

Dalam kardiomiopati yang menyekat, otot jantung menjadi keras. Penyebabnya adalah lebihan tisu penghubung. Kardiomiopati yang terhad menyebabkan kegagalan jantung, yang biasanya dicirikan oleh gangguan pernafasan, edema, batuk kering, keletihan, keletihan, pening, sinkop, berdebar-debar, dan pelbagai gangguan pencernaan. Mereka yang terjejas cenderung tidak keliru, mengalami masalah ingatan atau prestasi kognitif yang terganggu. Kardiomiopati dilatasi juga boleh disebabkan oleh kesalahan pada gen tropomiosin.

Apabila penyakit jantung ini muncul, ia sering dikaitkan dengan kegagalan jantung global dan / atau kegagalan jantung kiri yang progresif. Di samping itu, gangguan pernafasan, emboli dan aritmia jantung boleh muncul. Dua penyakit lain yang berkaitan dengan tropomiosin dan sebahagiannya berdasarkan mutasi adalah miopati nemalin, di mana otot dapat terganggu dengan banyak cara, dan arthrogryposis multiplex congenita, di mana sendi mengeras. Walau bagaimanapun, semua penyakit ini juga boleh mempunyai sebab lain; mutasi pada gen tropomiosin hanya satu kemungkinan.