Sindrom Zollinger-Ellison

The Sindrom Zollinger-Ellison adalah penyakit tumor di mana tumor di saluran gastrousus menyebabkan pengeluaran berlebihan hormon gastrin. Dalam lebih daripada separuh daripada semua kes, tumor adalah gastrinoma malignan. Terapi kuratif boleh dilakukan sebelum metastasis.

Apa itu Sindrom Zollinger-Ellison?

Hormon gastrin disintesis di saluran gastrousus. Kelebihan pengeluaran hormon ini menampakkan diri dalam penampilan paraneoplastik dan disebut Sindrom Zollinger-Ellison ditetapkan. Nama utama fenomena ini adalah pakar bedah AS Zollinger dan Ellison, yang pertama kali menggambarkan kompleks gejala pada abad ke-20.

Tumor pankreas adalah salah satu gejala utama sindrom. Usus kecil bahagian atas juga sering terkena tumor. Dalam lebih daripada separuh kes, tumor adalah tumor malignan. Penyakit ini menyerang sekitar sepuluh dari satu juta orang setiap tahun. Ini menjadikan sindrom Zollinger-Ellison adalah penyakit yang sangat jarang berlaku yang berlaku terutamanya antara usia 30 dan 60 tahun. Secara teorinya, orang muda juga boleh dipengaruhi oleh gejala sindrom Zollinger-Ellison.

sebab-sebab

Dalam sindrom Zollinger-Ellison, tumor berkembang di pankreas dan saluran gastrousus. Pertumbuhan menghasilkan gastrin, hormon yang terdapat di saluran gastrousus. Atas sebab ini, tumor juga dikenali sebagai gastrinoma. Tumor neuroendokrin ini boleh muncul secara individu atau sebagai beberapa tumor. Dalam lebih daripada separuh kes, gastrinoma ganas dan metastasis ke kelenjar getah bening atau hati.

Kira-kira satu perempat daripada semua pesakit dengan sindrom Zollinger-Ellison dipengaruhi oleh pelbagai neoplasia endokrin jenis I dan akibatnya mempunyai banyak tumor. Selain pankreas, kelenjar pituitari dan paratiroid biasanya terjejas. Gastrin merangsang pengeluaran asid perut dan menyebabkan sel-sel parietal perut melepaskan ion hidrogen. Dengan cara ini, kepekatan asid di dalam perut meningkat. Akibatnya, ulser gastrik dan ulser duodenum berlaku.

Gejala, penyakit & tanda

Sindrom Zollinger-Ellison menyebabkan sakit perut yang teruk, yang berlaku terutamanya di lokasi yang tidak biasa. Pesakit sering terkena refluks. Dalam fenomena ini, kandungan perut naik ke dalam esofagus. Asid perut boleh mengobarkan selaput lendir struktur anatomi dan menyebabkan pedih ulu hati. Laringitis juga merupakan akibat biasa dari refluks. Cirit-birit juga berlaku pada separuh pesakit.

Kehilangan elektrolit dan vitamin yang tinggi adalah hasilnya. Beberapa orang juga muntah dengan darah. Pengambilan jus gastrik yang berlebihan akan mematikan lipase pesakit. Oleh kerana enzim ini sangat diperlukan untuk pencernaan lemak, lemak kadang-kadang tidak lagi dapat diserap oleh usus kecil dan berakhir di usus besar. Perubahan berminyak dalam konsistensi najis adalah hasilnya. Kadang-kadang pH meningkat dalam darah mereka yang terjejas. Dalam kes yang jarang berlaku, terdapat juga pengeluaran hormon paratiroid yang berlebihan. Akibatnya, tahap kalsium dalam darah hanya diatur dengan tidak betul.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Tahap gastrin ditentukan untuk diagnosis sindrom Zollinger-Ellison. Kepekatan lebih dari 1,000 ng seliter lebih kurang mengesahkan diagnosis. Sekiranya kromogranin juga dapat dikesan dalam serum, maka ini menunjukkan tumor neuroendokrin. Sakit perut yang tahan rawatan di lokasi yang tidak biasa menyokong diagnosis.

Untuk melokalisasikan tumor, prosedur pencitraan seperti octreotide scintigraphy, tomografi emisi positron, MRI, atau CT dilakukan. Oleh kerana gejala sindrom Zollinger-Ellison juga dapat terjadi dalam konteks sindrom MEN, penyakit ini mesti diberi perhatian khusus dalam diagnosis pembezaan.

Prognosis untuk sindrom Zollinger-Ellison bergantung pada tahap keganasan tumor dan kehadiran metastasis. Sembilan puluh peratus daripada semua pesakit dengan metastasis limfa masih hidup lima tahun kemudian, yang sesuai dengan prognosis yang baik. Metastasis hati dan pankreas dianggap buruk secara prognostik.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sakit perut, bengkak, bisul, atau perubahan bentuk badan harus diperiksa oleh doktor. Ini adalah isyarat penggera dari organisma, penyebabnya harus ditentukan. Sekiranya penyelewengan ini berterusan dalam jangka masa yang panjang atau jika gejala menjadi semakin teruk, doktor mesti berjumpa.

Gangguan gastrousus, cirit-birit dan sakit perut umum perlu disiasat dan dirawat. Oleh kerana orang yang berkenaan berisiko mati sebelum waktunya tanpa rawatan perubatan jika penyakit ini berkembang dengan serius, doktor harus berjumpa dengan segera setelah berlakunya penyelewengan pertama.

Gangguan pencernaan, pedih ulu hati dan radang laring adalah isyarat amaran organisma. Sekiranya terdapat gejala kekurangan yang meresap, penurunan prestasi fizikal dan keletihan, orang yang berkenaan memerlukan bantuan perubatan. Sekiranya terdapat kelembutan, gangguan kepekaan atau kegelisahan dalaman, gejala harus diperjelaskan. Sekiranya masalah tingkah laku diperhatikan, kerengsaan berlaku atau hilang selera makan atau penurunan berat badan berlaku, doktor mesti berunding. Sekiranya pendarahan berlaku semasa menggunakan tandas, doktor harus berunding secepat mungkin.

Rawatan & Terapi

Rawatan kuratif hanya mungkin untuk gastrinoma tanpa metastasis. Tumor atau tumor dikeluarkan secara pembedahan selengkap mungkin, sejauh mungkin. Walau bagaimanapun, ini tidak menolak berulang. Oleh itu, pesakit mesti kerap datang menjalani pemeriksaan sepanjang hayatnya. Oleh kerana tidak semua sel tumor biasanya dikeluarkan melalui pembedahan, radiasi juga boleh berlaku setelah operasi.

Walau bagaimanapun, kerana radiasi terbukti tidak berkesan untuk gastrinoma, langkah ini tidak digalakkan oleh semua doktor. Sekiranya tumor jinak, mereka dikeluarkan jika boleh kerana risiko degenerasi tinggi. Pesakit juga diberi octreotide untuk mengurangkan rembesan gastrin. Pemberian perencat pam proton biasanya dapat mengurangkan pengeluaran asid gastrik.

Sekiranya metastasis telah berlaku, operasi yang disesuaikan dengan keperluan berlaku serta terapi simptomatik yang sekurang-kurangnya dapat memperpanjang jangka hayat. Kelangsungan hidup mungkin selama beberapa dekad. Untuk meningkatkan kualiti hidup pesakit, sakit perut mereka juga dapat diatasi dengan ubat penahan sakit dan, jika perlu, dapat diatasi. Cirit-birit dan penembusan ulser juga dapat dicegah secara terapeutik.

pencegahan

Sindrom Zollinger-Ellison dapat dicegah sekurang-kurangnya pada tahap yang terhad melalui pencegahan barah.

Penjagaan Selepas

Dalam kebanyakan kes sindrom Zollinger-Ellison, mereka yang terkena hanya terhad dan hanya beberapa langkah dan pilihan untuk rawatan susulan langsung yang ada, sehingga orang yang terjejas harus berjumpa doktor dengan tepat pada tanda dan gejala pertama penyakit ini. Semakin awal doktor berjumpa, semakin baik perjalanan penyakit ini.

Sekiranya anda ingin mempunyai anak, disyorkan ujian dan kaunseling genetik untuk mengelakkan sindrom Zollinger-Ellison berulang. Penyembuhan penyakit yang lengkap tidak dapat dicapai kerana ia adalah penyakit genetik. Semasa merawat sindrom Zollinger-Ellison, kebanyakan orang yang terjejas bergantung pada terapi fizikal dan fisioterapi untuk mengurangkan gejala.

Mengulangi latihan di rumah boleh memberi kesan positif pada proses penyembuhan. Selain itu, tidak jarang pengambilan pelbagai ubat. Mereka yang terjejas harus memperhatikan dos yang ditetapkan dan pengambilan biasa. Dalam kebanyakan kes, sindrom dengan sendirinya tidak mengurangkan jangka hayat orang yang terjejas, dan ramalan umum tidak dapat dibuat.

Anda boleh melakukannya sendiri

Rawatan sindrom Zollinger-Ellison dapat disokong oleh beberapa langkah pertolongan diri. Penting untuk mengubah diet anda. Makanan dan minuman yang merengsa harus dielakkan untuk mengelakkan pedih ulu hati. Perokok harus berhenti merokok. Pengambilan kopi atau alkohol juga mesti dikurangkan. Penting untuk mengelakkan pedih ulu hati dan gejala sekunder seperti kerengsaan tekak dan perut.

Gejalanya juga dapat diatasi secara simptomatik, misalnya dengan meletakkan bantal hangat di kawasan yang menyakitkan. Teh lembut juga mempunyai kesan yang menenangkan. Rawatan kausal tumor dapat disokong oleh pesakit dengan mengikuti garis panduan perubatan.

Selepas pembedahan, rehat tempat tidur yang ketat dan penghindaran tekanan berlaku. Diet harus terus dijaga. Sekiranya tumor berjaya dikeluarkan, gejala sindrom Zollinger-Ellison biasanya mereda dalam beberapa hari hingga beberapa minggu. Ubat yang diresepkan sebelumnya dapat dikurangkan dengan berunding dengan doktor. Pada masa yang sama, perhatian tetap harus diberikan kepada gejala yang tidak biasa. Sekiranya masalah perut berlaku lagi, doktor harus berunding. Ahli gastroenterologi bertanggungjawab, yang dapat memberi petua bantuan diri kepada pesakit dengan sindrom Zollinger-Ellison.