Sindrom band amniotik

The Sindrom band amniotik adalah kompleks malformasi yang disebabkan oleh penyempitan anggota badan janin dan dikaitkan dengan ligamen ketuban. Ligamen ketuban disebabkan oleh koyakan pada lapisan dalam membran telur semasa kehamilan. Rawatan anggota badan yang terjepit bergantung pada keparahan malformasi.

Apa itu Sindrom Amniotik?

Sindrom ligamen amniotik adalah kompleks malformasi yang disebabkan oleh penyempitan anggota badan janin dan dikaitkan dengan ligamen ketuban. Manifestasi gejala dapat ditebak secara pranatal menggunakan ultrasound.

Sindrom ligamen amniotik dikenali sebagai malformasi pada bayi baru lahir yang disebabkan oleh kesan mekanikal semasa proses kelahiran. Sindrom ini adalah salah satu sindrom malformasi kongenital yang lain dari sistem muskuloskeletal. Penyebaran sebenar penyakit ini tidak diketahui.

Manifestasi gejala berlaku sejurus selepas kelahiran atau dapat ditebak secara pranatal menggunakan ultrasound. Berbeza dengan sindrom malformasi yang lain, sindrom ligamen ketuban bukan disebabkan oleh sebab genetik seperti mutasi dan juga tidak turun-temurun. Walau bagaimanapun, beberapa faktor risiko ibu menyumbang kepada perkembangan sindrom tersebut. Sebagai contoh, kompleks gejala dikaitkan dengan pelbagai penyakit metabolik pada ibu hamil.

Ligamen ketuban adalah helai seperti pita yang diperbuat daripada asid amino yang tidak menimbulkan masalah pada diri mereka. Namun, bergantung pada lokasinya, mereka dapat mencegah janin berpusing. Dalam senario ini, anak yang belum lahir dapat terperangkap dalam helai. Dalam keadaan tertentu, hasilnya boleh menjadi pengurangan bekalan darah ke anggota badan yang terperangkap. Sindrom ini juga disebut Sindrom cincin luka, amputasi intrauterin, Amputasi spontan atau kecacatan anggota badan reduktif dikenali.

sebab-sebab

Dalam sindrom ligamen amniotik, jalur asid amino timbul dari air mata di lapisan paling dalam telur, juga dikenali sebagai amnion. Air mata ini boleh berlaku pada fasa kehamilan yang berlainan dan berkurang kerana alasan yang belum dapat dikenal pasti. Walau bagaimanapun, pelbagai faktor telah dikenal pasti berdasarkan kes-kes yang didokumentasikan sejauh ini, yang mungkin dikaitkan dengan kebarangkalian tali ketuban lebih tinggi.

Faktor risiko ini termasuk, misalnya, penyakit metabolik pada ibu, terutama diabetes mellitus. Tampaknya pendedahan kepada pengaruh teratogenik semasa kehamilan juga dapat mendorong ligamen ketuban. Pengaruh tersebut termasuk, misalnya, pendedahan sinar-X atau pengambilan ubat tertentu.

Hubungan genetik juga perlu dipertimbangkan untuk berlakunya ligamen ketuban. Beberapa dokumentasi kes menunjukkan kerentanan warisan terhadap pembentukan ligamen. Kerosakan pada lapisan dalam membran dan helai asid amino yang dihasilkan juga boleh dikaitkan dengan kesan mekanikal semasa berlakunya kemalangan semasa kehamilan.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk kesakitan

Gejala, penyakit & tanda

Janin boleh terjerat dalam ligamen ketuban. Penglibatan dalam ligamen dapat mengakibatkan pengurangan aliran darah, yang dapat mengakibatkan berbagai cacat lahir. Biasanya salah satu anggota badan, jari kaki, atau jari dicubit. Gejala yang paling biasa adalah pada tangan. Penyempitan ketuban menampakkan diri mereka dalam gejala yang berbeza dari kes ke kes.

Kadang-kadang gejala penyempitan yang paling biasa adalah sindaktil dalam arti jari atau jari kaki yang tumbuh bersama. Kecacatan pada kuku juga boleh menjadi gejala khas. Dalam beberapa kes, pertumbuhan yang dihambat telah diperhatikan pada janin yang terjejas, yang menampakkan diri terutamanya pada tulang kecil. Anggota badan masing-masing janin yang terjejas mungkin berbeza pada sisi dan panjangnya berbeza.

Di samping itu, kadang-kadang terdapat limfedema distal, yang menampakkan diri dalam pembengkakan limfa. Sindrom ligamen amniotik juga boleh dicirikan oleh sayatan ligamen kongenital atau tapak kaki. Kes yang melampau adalah apabila kepala janin mengalami kekangan. Sebagai peraturan, penyempitan kepala menyebabkan kelahiran mati. Sindrom ligamen amniotik tidak perlu mengakibatkan kecacatan dalam setiap kes. Kadang-kadang anggota badan yang tersekat berkembang secara normal dengan hanya tali leher sebagai gejala.

Diagnosis & kursus

Ligamen amniotik sindrom dapat didiagnosis secara pranatal menggunakan ultrasound. Dalam beberapa kes, penyempitan selepas bersalin masih ada, yang menjadikan diagnosis lebih mudah. Kecacatan postnatally sindrom ligamen amniotik mesti dibezakan dari malformasi banyak sindrom lain, yang bukan disebabkan oleh penyempitan mekanikal, tetapi untuk mutasi genetik atau hubungan serupa. Prognosis untuk kanak-kanak yang terjejas bergantung kepada keparahan penyempitan.

Komplikasi

Sindrom band amniotik dikenali sebagai kecacatan kelahiran kongenital. Mereka terdiri daripada helai asid amino seperti pita yang melilit janin. Dengan berbuat demikian, mereka dapat mencubit bahagian badan sehingga cacat. Dalam keadaan terburuk, mereka boleh menyebabkan amputasi intrauterin. Bagaimanapun, jari dan jari kaki terikat.

Dalam beberapa kes, sindrom ini juga menyebabkan kecacatan seperti displasia rahang, bibir sumbing, perut terbuka dan belakang dan limfedema distal. Sindrom ligamen ketuban tidak dapat dikesan semula menjadi penyebab genetik. Namun, ada wanita yang tergolong dalam kumpulan risiko kerana pelbagai penyakit metabolik.

Pendedahan sinar-X, kemalangan semasa kehamilan, dan pengambilan ubat-ubatan tertentu juga dapat mendorong gejala tersebut. Kanak-kanak yang terjejas harus mengalami banyak komplikasi dan sering disertai secara psikologi, perubatan dan fisioterapi sepanjang hayat. Oleh kerana setiap penyempitan amniotik berbeza, diagnosis dibuat berdasarkan kecacatan.

Langkah pembetulan pembedahan dilakukan hanya beberapa minggu selepas kelahiran. Ini adalah bebanan besar bagi ibu bapa, terutamanya jika anak harus dibekalkan prostesis pada tahun-tahun kemudian. Sekiranya janin diancam dengan penyempitan kepala, prosedur invasif mikro pranatal dilakukan untuk mengesahkan komplikasi berikutnya bagi ibu dan anak. Ia juga berlaku bahawa anggota badan berkembang secara normal walaupun terdapat penyempitan dan hanya menunjukkan alur tali.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Dalam kebanyakan kes, gejala sindrom ligamen ketuban didiagnosis sejurus selepas kelahiran atau bahkan sebelum kelahiran. Mereka yang terjejas mengalami pelbagai kecacatan dan kecacatan. Atas sebab ini, doktor biasanya tidak perlu lagi berjumpa untuk mendiagnosis sindrom amniotik ligamen. Namun, mereka yang terjejas bergantung pada pemeriksaan dan pemeriksaan berkala untuk mengelakkan keluhan dan komplikasi lebih lanjut pada masa dewasa dan dengan itu menjadikan kehidupan lebih mudah bagi orang yang bersangkutan.

Rawatan terhadap aduan individu kemudian dilakukan oleh pakar masing-masing. Biasanya, sindrom amniotik ligamen didiagnosis oleh pakar pediatrik atau doktor am. Tidak jarang, bukan sahaja mereka yang terjejas, tetapi juga ibu bapa dan saudara-mara bergantung pada rawatan psikologi. Ini harus dilakukan bersamaan dengan rawatan fizikal agar tidak ada keluhan psikologi pada masa dewasa. Sebagai peraturan, doktor mesti selalu mendapatkan nasihat sekiranya gejala sindrom amniotik ligamen muncul semula dan menyukarkan kehidupan seharian. Walau bagaimanapun, sebagai peraturan, amputasi anggota badan yang terjejas diperlukan dalam sindrom ini.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Rawatan untuk sindrom amniotik ligamen berbeza dari satu kes ke kes yang lain. Selagi janin tidak terjerat dalam ligamen, pemerhatian sudah mencukupi. Sekiranya ultrasound pranatal menunjukkan penyempitan yang teruk, bergantung pada lokasinya, campur tangan pranatal untuk membebaskan janin mungkin diperlukan, terutama dalam hal penyempitan di kawasan kepala yang membahayakan nyawa anak.

Campur tangan semacam itu juga dikenali sebagai pembedahan pranatal dan merupakan bidang pembedahan yang agak baru. Selepas kelahiran, pilihan rawatan yang berbeza tersedia untuk rawatan kecacatan kelahiran. Contohnya, sindaktilia boleh dipisahkan secara pembedahan jika ia memberi kesan buruk kepada pergerakan bayi. Pemisahan jari atau jari kaki yang menyatu dan pembetulan ketidakseimbangan seperti kaki kelab hanya berlaku sekiranya risiko operasi tidak melebihi manfaat bagi pesakit.

Sekiranya perlu, alat bantu juga boleh digunakan, misalnya prostesis. Pemulihan prostetik berlaku dalam rawatan fisioterapeutik dan psikologi. Dalam kes yang jarang berlaku, amputasi anggota badan yang dicubit diperlukan selepas kelahiran. Dalam konteks pemotongan seperti itu, ibu bapa biasanya ditemani psikoterapi.

Prospek & ramalan

Akibat sindrom ini, kebanyakan mereka yang terjejas biasanya mengalami pelbagai kecacatan dan kecacatan. Di tempat pertama, terdapat juga pengurangan bekalan darah ke badan, yang tidak sihat untuk seluruh organisma. Tangan pesakit terutamanya terjejas, sehingga berlaku sekatan pergerakan dan sekatan lain dalam kehidupan seharian. Kecacatan juga boleh berlaku pada kuku.

Anggota badan sendiri dalam sindrom ligamen ketuban boleh mempunyai panjang yang berbeza. Ini boleh mengusik atau menggertak, terutama pada kanak-kanak, dan dengan itu mengurangkan kualiti hidup pesakit dengan ketara. Sebilangan besar mereka yang terjejas juga mengembangkan apa yang dikenali sebagai kaki kaki. Namun, komplikasi ini tidak harus terjadi dalam setiap kasus, sehingga dalam beberapa kes anak akan berkembang normal walaupun sindrom tersebut.

Rawatan boleh dilakukan dengan bantuan intervensi pembedahan atau pelbagai terapi dan membatasi gejala dengan baik. Tidak ada komplikasi tertentu. Dalam kebanyakan kes, jangka hayat pesakit juga tidak dikurangkan oleh sindrom.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk kesakitan

pencegahan

Pelbagai langkah pencegahan tersedia untuk sindrom ligamen ketuban, namun keberkesanannya masih kontroversial. Sebagai contoh, ibu mengandung harus mengurangkan faktor risiko seperti pendedahan sinar-x atau penggunaan ubat semasa kehamilan.

Penjagaan Selepas

Dengan sindrom ligamen ketuban, pilihan rawatan susulan biasanya sangat terhad. Sindrom ini adalah penyakit kongenital yang berlaku dengan malformasi. Walau bagaimanapun, ini hanya dapat diatasi secara simptomatik dan tidak menyebabkan masalah, sehingga penyembuhan sepenuhnya tidak dapat terjadi.

Dalam kebanyakan kes, gejala sindrom amniotik ligamen dirawat dengan prosedur pembedahan yang bertujuan untuk mengurangkan kepincangan dan keluhan individu. Selepas pembedahan, orang yang terjejas mesti berehat dan menjaga badan. Sukan atau aktiviti berat lain harus dielakkan agar tidak membebankan badan secara tidak perlu.

Fisioterapi mungkin diperlukan untuk mengurangkan sepenuhnya gejala sindrom ligamen ketuban dan memulihkan pergerakan badan. Beberapa latihan juga boleh dilakukan di rumah untuk mempercepat rawatan dan mengurangkan rasa tidak selesa.

Oleh kerana sindrom amniotik ligamen sering menimbulkan keluhan psikologi atau kemurungan, perbualan dengan rakan atau keluarga anda sangat membantu. Bagaimanapun, hubungan dengan penderita sindrom ligamen amniotik lain juga dapat dicari, kerana ini memungkinkan pertukaran maklumat.

Anda boleh melakukannya sendiri

Pesakit dengan sindrom amniotik ligamen mengalami penyempitan pada badan dan anggota badan, yang menyatakan diri mereka berbeza bagi setiap orang yang terjejas. Oleh kerana penyempitan berlaku di rahim, pesakit dilahirkan dengan kecacatan kelahiran yang sesuai.

Akibatnya, ibu bapa yang pertama dan paling utama memulakan terapi yang mencukupi untuk bayi dan merawat kecacatan. Biasanya, pesakit yang baru lahir menjalani intervensi pembedahan pertama seawal bayi dengan tujuan untuk memperbaiki kecacatan akibat penyempitan pranatal.

Ibu bapa menemani bayi semasa tinggal di hospital dan selepas tinggal di hospital juga menjaga anak di rumah mengikut arahan doktor. Sebagai tambahan kepada operasi, sol ortopedik juga dapat digunakan untuk meredakan gejala, misalnya untuk pesakit dengan kaki kaku. Di samping itu, banyak penderita menerima rawatan fisioterapi untuk melatih kemahiran motor yang mencukupi walaupun anggota badan cacat.

Bagi sebilangan pesakit, penyakit ini mewakili kecacatan kosmetik sepanjang hidup mereka, yang jika tidak ada pembetulan pembedahan dapat menyebabkan tekanan emosi. Penyempitan, yang dianggap tidak estetik, mengakibatkan kompleks rasa rendah diri pada beberapa orang yang terjejas, sehingga perundingan seorang psikologi ditunjukkan dengan segera. Kekurangan sebahagiannya dapat disembunyikan oleh pilihan pakaian.