Amiloidosis

The Amiloidosis merujuk kepada pengumpulan protein patologi di ruang antara sel. Amyloidosis itu sendiri bukan penyakit, malah menyebabkan pelbagai penyakit. Amiloidosis hanya dapat dikesan melalui pemeriksaan sitologi sampel tisu. Ia hampir secara eksklusif memberi kesan kepada pesakit tua sekitar usia 65 tahun. Amyloidosis hanya dapat dirawat pada tahap yang terhad dan boleh membawa maut kira-kira 24 bulan selepas ia berlaku.

Apa itu amiloidosis?

Amyloidosis adalah gangguan metabolisme protein. Protein tertentu (mis. Imunoglobulin, sistatin atau lisozim) tidak dapat dipecah atau hanya tidak mencukupi pada pesakit yang menderita amiloidosis.

Akibatnya, protein terkumpul di ruang antara sel-sel pelbagai organ - seperti hati, ginjal atau jantung - dan mengganggu aktiviti organ. Amiloidosis dapat dilihat melalui pelbagai penyakit yang dihidap oleh pesakit. Ini termasuk, misalnya, hati yang membesar secara tidak normal, otot jantung yang meradang, kegagalan buah pinggang yang tidak spesifik atau barah sumsum tulang (multiple myeloma).

Kadang-kadang terdapat pengumpulan protein di beberapa organ pada masa yang sama, sehingga beberapa organ menjadi sakit atau gagal (kegagalan beberapa organ).

sebab-sebab

Penyebab amiloidosis terletak pada gangguan metabolisme protein. Protein biasanya terdapat dalam bentuk larut dalam serum darah.

Sekiranya protein tidak larut atau dipecah, kepekatannya terlalu tinggi. Sekiranya tidak dapat diekskresikan, protein akan terkumpul di ruang antara sel. Di sana ia diserang oleh enzim; sebagai hasilnya, rantai panjang asid amino berkembang, yang kelihatan sebagai serat kecil di bawah mikroskop.

Serat tidak boleh dilarutkan dan dipecah. Akibatnya, organ itu musnah sehingga tidak dapat berfungsi sepenuhnya. Sejauh ini tidak mungkin untuk menentukan pesakit mana yang cenderung mengalami amiloidosis; Menurut keadaan semasa penyelidikan, kecenderungan genetik diasumsikan.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

Gejala, penyakit & tanda

Dalam kes yang paling teruk, amiloidosis boleh menyebabkan kematian. Aduan tersebut juga agak serius dan oleh itu harus ditangani pada peringkat awal. Sebagai peraturan, pesakit mengalami kekurangan jantung yang teruk. Ini menyebabkan keletihan dan keletihan kekal.

Ketahanan pesakit juga menurun dengan ketara disebabkan oleh amiloidosis. Dalam perjalanan seterusnya penyakit ini menyebabkan gangguan pada irama jantung, di mana degupan jantung itu sendiri dapat berubah. Bahkan aktiviti ringan boleh menjadi sangat berat bagi pesakit, sehingga ada batasan dalam kehidupan sehari-hari. Akibat sekatan ini, banyak penghidap juga mengalami kemurungan atau gangguan psikologi yang lain.

Amyloidosis juga boleh menyebabkan demensia. Dalam kes ini, mereka yang terjejas sering bergantung pada pertolongan orang lain dalam kehidupan seharian mereka dan kualiti hidup menurun dengan ketara. Kekejangan otot jantung juga mengurangkan jangka hayat orang yang terkena. Amyloidosis juga meningkatkan risiko serangan jantung atau strok. Kesakitan di jantung juga boleh menyebabkan serangan panik atau takut mati.

Diagnosis & kursus

Diagnosis hanya boleh dibuat melalui pemeriksaan sitologi. Sekiranya penyakit sekunder khas - seperti hati yang membesar, aritmia jantung atau kegagalan buah pinggang - telah berlaku, doktor harus mempertimbangkan amiloidosis dan menjalankan pemeriksaan makmal yang sesuai.

Untuk tujuan ini, sampel tisu (biopsi) diambil dari organ yang terjejas dan kemudian diperiksa di bawah mikroskop. Amiloidosis dapat dilihat melalui struktur seperti benang yang kelihatan secara mikroskopik di antara sel. Sampel tisu diwarnai dengan pewarna Congo merah. Perubahan warna kehijauan ruang antara sel kelihatan di bawah cahaya terpolarisasi. Skintigrafi dapat memberikan maklumat mengenai penyebaran amiloidosis. Semasa scintigraphy, zat radioaktif diberikan yang mampu mengikat amiloidosis dan membuatnya kelihatan.

Amiloidosis itu sendiri tidak disedari oleh pesakit. Dengan perkembangan amiloidosis - deposit tersebar dengan cepat - terdapat penyakit sekunder yang jelas kelihatan yang merosakkan kualiti hidup. Bergantung pada kursus, terdapat kekurangan organ atau kegagalan organ. Amyloidosis membawa maut - sekitar 24 bulan selepas pertama kali berlaku, satu atau lebih organ tidak lagi berfungsi.

Komplikasi

Amyloidosis, yang jarang berlaku, mempunyai kesan besar terhadap keseimbangan protein tubuh dan mengubahnya. Akibat deposit yang tidak larut, kapal, saraf dan tulang diserang.Antibodi tidak lagi boleh hancur. Sekiranya simptom itu berlaku, varian sistemik boleh menyebabkan berlakunya kemarahan kronik dan boleh mengambil bahagian yang mengancam nyawa.

Amiloidosis tidak dapat disembuhkan, tetapi dapat diatasi dengan cara yang disasarkan. Diagnosis awal membantu memastikan risiko komplikasi tetap rendah. Ini sebahagian besarnya membebaskan pesakit dari kemungkinan kemerosotan fungsi organ dan saraf. Amyloidosis berlaku secara beransur-ansur. Sekiranya ia menunjukkan simptom yang berkaitan dengan organ, fungsi organ sudah dapat terganggu sehingga harus dipindahkan.

Sama ada kaedah pemeriksaan atau sampel tisu dianggap dapat membuat diagnosis berkesan. Kemudian simptom ditaip. Kerana pelbagai penyakit, proses ini mesti dilakukan dengan sangat berhati-hati. Hanya apabila protein yang rosak telah dikenal pasti rancangan terapi komprehensif dibuat.

Kemoterapi sebagai sebahagian daripada ubat telah terbukti sebagai kaedah rawatan yang berjaya. Dalam keadaan tertentu, pesakit mungkin mengalami keletihan, keletihan dan ketidakselesaan gastrik akibat pemberian ubat. Oleh itu, bentuk terapi ini direkodkan dengan ketat di bawah pengawasan perubatan. Penting untuk pesakit mematuhi diet yang rendah garam mungkin untuk membatasi komplikasi selanjutnya.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Amyloidosis selalu memerlukan rawatan perubatan. Sekiranya terdapat tanda-tanda penyakit yang jelas, doktor mesti berjumpa dengan cepat. Doktor kemudian dapat menentukan apakah itu amiloidosis dan memulakan rawatan yang sesuai.

Pesakit dengan jangkitan dan keradangan kronik seperti arthritis atau tuberkulosis serta pesakit yang menjalani dialisis jangka panjang dan bentuk barah sumsum tulang tertentu (contohnya, multiple myeloma) sangat berisiko dan harus segera berjumpa dengan doktor yang bertanggungjawab sekiranya disyaki amiloidosis.

Perkara ini berlaku terutamanya bagi pesakit tua dari usia 40 tahun. Sekiranya mereka melihat peningkatan kelemahan dan penurunan berat badan, lawatan ke doktor adalah perlu. Oleh kerana organisma sudah dilemahkan oleh penyakit yang mendasari, amiloidosis mesti dirawat dengan segera.

Sekiranya ada sejarah keluarga mengenai amiloidosis yang diwarisi, nasihat perubatan disyorkan pada tanda-tanda pertama penyakit. Selambat-lambatnya apabila perubahan kulit seperti lebam dan bengkak, aritmia jantung dan kesukaran menelan, doktor mesti berunding dengan amiloidosis.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Amyloidosis hanya dapat dirawat pada tahap yang terhad. Walau bagaimanapun, untuk rawatan penyakit sekunder, terdapat beberapa terapi yang boleh melambatkan perjalanan.

Sekiranya jantung terlibat, diet rendah garam dianjurkan, seperti halnya jika ginjal terlibat. Diuretik juga boleh diberikan. Diuretik membantu tubuh mengeluarkan air dan dengan itu protein.

Penggunaan alat pacu jantung dapat berguna untuk mengatasi aritmia jantung; dialisis ditunjukkan jika fungsi ginjal terganggu hingga kurang dari 15%.

Prospek & ramalan

Amiloidosis lebih lanjut biasanya bergantung pada penyakit yang mendasari dan rawatannya, sehingga penyakit ini tidak dapat diramalkan dalam kebanyakan kes.

Walau bagaimanapun, sebagai peraturan, amiloidosis menyebabkan ketidakselesaan yang teruk di jantung, menyebabkan kekurangan jantung dan gangguan irama jantung. Ini juga dapat mengurangkan daya tahan pesakit dan aktiviti normal dalam kehidupan seharian atau melakukan sukan tidak lagi mungkin disebabkan penyakit ini. Kualiti hidup dikurangkan dengan ketara oleh penyakit ini.

Demensia juga boleh berkembang, yang secara signifikan membatasi kehidupan seharian pesakit. Pesakit juga mungkin memerlukan pertolongan orang lain agar dapat mengatasi kehidupan seharian. Kekurangan ginjal juga dapat terjadi, membuat pesakit bergantung pada transplantasi atau dialisis.

Rawatan amiloidosis secara langsung biasanya tidak mungkin dilakukan. Sebilangan besar aduan dapat dibendung dan dikurangkan melalui diet khas. Walau bagaimanapun, jangka hayat pesakit dapat dikurangkan. Dalam beberapa kes, alat pacu jantung juga boleh dipasang.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

pencegahan

Menurut penyelidikan semasa, amiloidosis tidak dapat dicegah. Dalam amiloidosis keluarga, penggunaan colchicine seumur hidup boleh melambatkan permulaan amiloidosis. Kadang-kadang kemoterapi dengan melphalan diikuti dengan terapi sel stem darah dapat melambatkan amiloidosis.

Sekiranya disyaki amiloidosis, jika dapat diasumsikan bahawa jantung dan ginjal akan terjejas, perawatan pencegahan dapat dilakukan untuk menjaga diet rendah garam.

Penjagaan Selepas

Dalam kes amiloidosis, rawatan susulan bergantung pada jenis dan keparahan penyakit dan gejala individu pesakit. Sebagai peraturan, rawatan susulan jangka panjang dengan pemeriksaan susulan berkala diperlukan untuk amiloidosis. Biasanya pelbagai organ serta sistem endokrin dan tisu lembut terjejas.

Seorang doktor mesti memeriksa semua bidang ini dan, jika perlu, berjumpa dengan pakar lain, kerana kadang-kadang gejala baru dapat muncul yang memerlukan diagnosis lebih lanjut. Penjagaan selepas rawatan selalu merangkumi penyesuaian ubat secara berkala. Pesakit biasanya harus mengambil ubat penghilang rasa sakit, ubat anti-radang dan persediaan lain yang harus disesuaikan dengan perjalanan penyakit ini pada selang waktu beberapa minggu hingga beberapa bulan.

Sekiranya hasilnya positif, langkah-langkah umum seperti penggunaan perencat ACE dan diuretik dapat dikurangkan secara beransur-ansur. Sekiranya kursus ini teruk dan melibatkan buah pinggang, rawatan dialisis mesti diteruskan secara kekal. Tindak lanjut secara berkala sangat diperlukan selepas kemoterapi, seperti yang dilakukan pada amiloidosis AL.

Kerana banyak manifestasi penyakit ini, rawatan susulan individu hanya dapat ditentukan oleh doktor. Mereka yang terjejas harus berjumpa doktor yang bertanggungjawab pada peringkat awal agar konsep terapi dapat dilaksanakan dengan berkesan.

Anda boleh melakukannya sendiri

Amyloidosis belum dapat dirawat secara kausal. Langkah-langkah pertolongan diri memberi tumpuan kepada perubahan gaya hidup dan penggunaan ubat alternatif. Pada dasarnya, ubat mesti disesuaikan secara optimum. Pesakit harus memerhatikan sebarang kesan sampingan dan interaksi dan memaklumkan kepada doktor tentangnya. Gejala yang tidak biasa juga perlu dijelaskan sebelum komplikasi serius dapat dilihat.

Sekiranya aritmia jantung berkembang, penggunaan alat pacu jantung ditunjukkan. Pesakit yang mengalami gejala yang ketara adalah lebih baik untuk bercakap dengan doktor yang bertanggungjawab dan menjalani pemeriksaan kardiologi yang menyeluruh. Ubat semula jadi yang terbukti adalah teh hijau. Ubat ini dapat mencegah masalah jantung dan juga menyokong fungsi buah pinggang. Di samping itu, pesakit mesti mengambil ubat diuretik secara berkala untuk membantu tubuh mengeluarkan cecair dan protein.

Sebagai alternatif, terdapat rawatan homeopati. Sebagai sebahagian daripada terapi ini, homeopati mengusahakan ubat yang sesuai secara individu dan menetapkannya dengan mengambil kira keadaan kesihatan orang yang bersangkutan. Ini membolehkan penyakit ini dirawat secara retrospektif dengan memperlambat proses penyakit. Penyembuhan lengkap tidak mungkin dilakukan dengan rawatan homeopati, tetapi terapi alternatif boleh memberi kesan positif terhadap penyakit ini dan meredakan gejala.