Dermatosis lepuh autoimun

Dermatosis lepuh autoimun adalah penyakit autoimunologi di mana sistem kekebalan tubuh sendiri menyedari kaitan antara lapisan kulit sebagai bahan yang harus dipertahankan. Oleh itu, sistem kekebalan tubuh menggunakan antibodi untuk memusnahkan bahagian kulit dan seterusnya melancarkan lecet. Sistem imun pesakit dengan dermatosis autoimun diatur sejauh mungkin dengan kaedah rawatan imunosupresif jangka panjang.

Apa itu dermatosis lecet autoimun?

Dalam penyakit pemphigoid, antibodi diarahkan terhadap molekul protein yang menghubungkan lapisan keratosit individu dengan membran bawah tanah. Proses ini melonggarkan membran bawah tanah dan mendorong pembentukan gelembung yang berisi.
© 7activestudio - stock.adobe.com

Sistem kekebalan tubuh manusia mengenali patogen dan bahan asing lain yang telah menembusi organisma. Sel-sel imunologi kemudian menghantar antibodi ke kawasan yang terjejas untuk menangkis bahan berbahaya. Penyakit yang berbeza boleh merosakkan reaksi pertahanan badan ini sendiri.

Penyakit autoimun adalah kerosakan imunologi. Sel-sel sistem kekebalan tubuh secara tidak tepat mengenali tisu tubuh sendiri sebagai asing dan menyerang tisu ini. Pada prinsipnya, semua jenis tisu boleh terkena penyakit autoimun. Sebagai contoh, terdapat beberapa subkategori penyakit autoimun pada tisu kulit.

Salah satunya adalah penyakit kulit melepuh autoimun. Sistem pertahanan orang dengan penyakit kulit melepuh autoimun mengarahkan antibodi terhadap komponen kulit. Lapisan atas kulit terpisah dari tisu yang mendasari secara berurutan. Melepuh bermula. Penyakit pemphigoid dan pemphigus adalah subtipe penyakit jenis ini. Kedua-dua jenis mempunyai patofisiologi yang berbeza.

sebab-sebab

Etiologi penyakit autoimun umumnya tidak jelas. Pada masa lalu, pelbagai pengaruh, termasuk virus dan racun persekitaran, telah dibincangkan sebagai faktor penyebab utama pengaturcaraan imunologi yang salah. Patofisiologi dermatosis lecet autoimun agak jelas walaupun terdapat penyebab utama yang tidak dapat dijelaskan.

Dalam penyakit pemphigoid, antibodi diarahkan terhadap molekul protein yang menghubungkan lapisan keratosit individu dengan membran bawah tanah. Proses ini melonggarkan membran bawah tanah dan mendorong pembentukan gelembung yang berisi. Contoh penyakit seperti itu ialah pemphigoid bulosa, pemphigoid mukosa parut, dan gestationis pemphigoid.

Dalam kes penyakit pemphigus, antibodi menyerang desmosomes di epidermis yang menghubungkan keratosit antara satu sama lain. Pembentukan lepuh lebih halus pada dermatosis autoimun ini. Dalam beberapa kes, lapisan atas kulit menjadi seperti bengkak. Contoh penyakit pemfigus yang diketahui ialah pemphigus vulgaris dan pemphigus foliaceus.

Gejala, penyakit dan tanda

Pesakit dengan dermatosis lecet autoimun mengalami gejala yang berbeza. Dalam kes-kes individu, gejala bergantung terutamanya pada subjenisnya. Pundi kencing yang membonjol menunjukkan penyakit pemphigoid. Gelembung yang lebih halus atau tidak ada lebih banyak bercakap untuk penyakit pamfigus.

Banyak dermatosis autoimun disertai oleh gatal-gatal atau sedikit sensasi terbakar. Simptom ini mendorong pesakit untuk menggaru. Walau bagaimanapun, proses menggaru memburukkan atau menyebarkan dermatosis. Walaupun dalam kes individu selaput lendir juga dapat dipengaruhi oleh dermatosis lecet autoimun, fenomena ini agak tidak biasa, terutama untuk penyakit pamfigus.

Umum bagi semua dermatosis yang melepuh dengan sifat autoimun adalah pemusnahan protein, enzim atau pautan lain di dalam lapisan kulit. Yang menghubungkan penghancuran autoantibodi dan lapisan mana bahan-bahan ini terletak bergantung pada penyakit tertentu.

Diagnosis dan kursus

Diagnosis penyakit melepuh autoimun dibuat oleh pakar dermatologi. Kecurigaan pertama timbul semata-mata dari diagnosis visual. Kecurigaan tersebut disahkan oleh mikroskopi imunofluoresensi zarah-zarah kulit atau diagnostik serum.

Adalah sukar untuk membezakan antara dermatosis autoimun individu dengan mata kasar. Dalam analisis histopatologi, bagaimanapun, bentuk individu dapat dibezakan antara satu sama lain dengan baik. Pengesanan antibodi tertentu pada kulit adalah langkah penting dalam hal ini. Bagi pesakit dengan dermatosis lecet autoimun, prognosis bergantung kepada penyakit ini.

Faktor peribadi juga memainkan peranan yang menentukan. Untuk penyakit autoimun khususnya, kursus individu selalu berlaku. Di samping itu, pilihan rawatan untuk pesakit yang terjejas telah meningkat dengan ketara dalam beberapa tahun terakhir.

Komplikasi

Dermatosis pelepasan autoimun menggambarkan penyakit dermatologi tertentu yang mempengaruhi struktur kulit melalui antibodi dalam tubuh badan sendiri. Dalam prosesnya, bahagian kulit dan tisu terkelupas dalam bentuk lapisan dan lepuh. Gejala ini berlaku terutamanya pada bahagian hujung kaki, bahagian atas badan, muka dan selaput lendir.

Bagi mereka yang terjejas, komplikasi timbul dalam kehidupan seharian dan profesional. Gejala kesakitan dan gatal yang tidak menyenangkan boleh menjadi ujian tekanan fizikal dan psikologi tambahan. Dalam dermatologi, dermatosis lepuh autoimun dibahagikan kepada beberapa kumpulan.

Penyakit pemfigoid diarahkan terhadap molekul protein penghubung dengan pengelupasan kulit yang agak kasar. Dermatosis IgA linear yang jarang berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa menunjukkan vasodilatasi struktur kulit dan lecet. Epidermolysis bullosa memperoleh, di mana antibodi memusnahkan kolagen 7 dan menjangkiti kulit dengan lesi dan lepuh, juga jarang berlaku.

Penyakit Duhring bertindak balas dengan mengelupas, gatal berterusan dan lecet. Segera berjumpa doktor sekiranya anda mengesyaki dermatosis lecet autoimun. Terapi ubat berorientasikan kes dan memerlukan sistem kekebalan tubuh yang lemah agar dapat membendung gejala tersebut.

Ini boleh menyebabkan komplikasi lebih lanjut, bergantung pada perlembagaan pesakit. Selain kortikosteroid, imunosupresan juga disajikan yang tidak selalu ditoleransi. Dalam keadaan darurat, pencucian darah mesti dilakukan untuk pertukaran antibodi.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Dermatosis pelepasan autoimun selalu memerlukan lawatan ke doktor. Dalam kumpulan penyakit kulit yang melepuh ini, sistem kekebalan tubuh diarahkan terhadap kawasan kulit atau lapisan kulit tertentu. Kulit yang terkena membentuk lepuh yang akhirnya terbuka.

Tanpa lawatan ke doktor, penyebab lecet tidak dapat dijelaskan, dan juga rawatan profesional tidak dapat dilakukan. Kumpulan penyakit kulit yang melepuh ini diklasifikasikan sebagai penyakit autoimun. Ini tidak termasuk rawatan diri yang berjaya atau pengakuan pencetus oleh pesakit. Mereka yang terjejas bergantung pada doktor yang berpengetahuan untuk menghentikan penderitaan mereka dari pundi kencing terbuka.

Dalam banyak kes, doktor yang berwibawa hanya tersedia untuk mereka yang terjejas setelah lama melakukan pengembaraan melalui pelbagai amalan dermatologi. Sebabnya: penyakit bullous autoimun adalah antara penyakit kulit yang jarang berlaku. Pesakit seperti itu hanya mendapat pertolongan di "Pusat Penyakit Langka" di UKSH atau kemudahan klinik yang serupa.

Setelah dermatosis lepuh autoimun ditetapkan dengan betul, rawatan dan imunosupresi yang disasarkan biasanya dapat mencapai peningkatan jangka panjang. Tanpa diagnosis histopatologi atau serologi, orang yang terjejas tidak dapat ditolong. Semua percubaan oleh mereka yang terjejas untuk mengatasi tanpa bantuan doktor gagal.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Pencetus utama penyakit autoimun belum dapat dijelaskan secara konklusif walaupun terdapat kajian intensif. Oleh itu, pada dasarnya hanya spekulasi yang dapat dibuat mengenai penyebab utama penyakit; terapi kausal tetap tidak dapat dijelaskan sehingga penyebabnya disembuhkan. Rawatan moden mensasarkan sistem imun, tetapi tidak membalikkan kesalahan pengaturcaraan.

Sebaliknya, pendekatan rawatan moden pada dasarnya melembapkan sistem imun sehingga serangan pada tisu badan sendiri akan lebih sederhana pada masa akan datang. Pendekatan rawatan sedemikian juga dikenali sebagai terapi imunosupresif. Ini kebanyakannya adalah rawatan ubat konservatif.

Imunosupresan menurunkan aktiviti sistem imun badan. Imunosupresan yang terkenal, misalnya, pelbagai sediaan kortison yang mempunyai kesan sistemik. Untuk rawatan imunosupresif jangka panjang dermatosis lecet autoimun, agen seperti dapsone, azathioprine dan mycophenolate mofetil juga digunakan.

Terapi akut sering dijalankan dengan kortison sama. Pesakit diarahkan untuk tidak menggaru lepuh. Di samping itu, penjagaan dan kebersihan kulit secara amnya relevan dalam konteks dermatosis autoimun. Dalam kes yang sangat teruk, antibodi berbahaya dapat dikeluarkan dari darah menggunakan pencuci darah khas.

Pencucian darah ini menggunakan daya sentrifugal dan secara selektif memisahkan darah pesakit dari antibodi untuk mengembalikan darah kepada orang yang terkena. Selain itu, pelbagai ubat dapat digunakan untuk menghambat pembentukan antibodi baru.

Oleh kerana diet telah dikenal pasti sebagai faktor risiko untuk beberapa penyakit autoimun, diet harus disesuaikan jika perlu. Mengelakkan situasi tertekan atau menggunakan strategi untuk mengatasi tekanan juga boleh memberi kesan positif terhadap kemajuan diri.

Prospek & ramalan

Prognosis penyakit melepuh autoimun tidak baik. Walaupun semua usaha dilakukan, saintis dan penyelidik setakat ini tidak dapat menemui penyebab penyakit ini. Oleh itu, rawatan perubatan yang disasarkan tidak mungkin dilakukan.

Dalam praktiknya, pelbagai pendekatan terapi digunakan untuk mengubati gejala, tetapi ini tidak membawa kepada penyembuhan penyakit ini. Dalam kebanyakan kes, terapi jangka panjang berlaku, kerana gejala kembali segera setelah ubat dihentikan, bahkan beberapa bulan setelah permulaan rawatan.

Ubat semula jadi atau kaedah penyembuhan alternatif juga tidak dapat mencapai hasil yang mencukupi. Mereka secara individu dapat menyokong badan dan membawa kelegaan dari pelbagai kesudahan, tetapi tidak membawa pemulihan sepenuhnya. Mereka membantu melawan rasa gatal atau mengurangkan tekanan. Pesakit mengalami peningkatan kesejahteraan umum.

Oleh kerana beberapa hasil penyelidikan menunjukkan bahawa penyelesaian dapat ditemukan dalam sistem kekebalan tubuh yang sihat, usaha sedang dilakukan untuk menstabilkan dan memperbaikinya. Oleh itu, pesakit dapat meredakan simptomnya dengan gaya hidup sihat dan diet seimbang. Pengiring psikoterapi pesakit membantu mengatasi penyakit dalam kehidupan seharian. Walaupun saat ini tidak ada penawar, pendekatan dapat digunakan untuk mencari jalan untuk mencapai kualitas hidup yang baik walaupun terdapat dermatosis autoimun yang melepuh.

pencegahan

Langkah-langkah pencegahan menghilangkan faktor risiko yang boleh menyumbang kepada perkembangan penyakit. Dalam kes dermatosis lecet autoimun, tabiat pemakanan serta tekanan psikologi dan penyakit virus dianggap sebagai faktor risiko. Walaupun tidak semua faktor risiko pasti dapat dikesampingkan, hampir tidak ada pilihan lain yang tersedia untuk pencegahan, terutama dalam konteks penyakit autoimun.

Penjagaan Selepas

Dalam kebanyakan kes, langkah-langkah atau pilihan untuk rawatan susulan penyakit ini sangat terhad.Pertama dan terpenting, orang yang bersangkutan bergantung pada pengesanan awal penyakit ini sehingga komplikasi dan gejala yang lebih teruk dapat dielakkan. Semakin awal doktor dirujuk, semakin baik perjalanan penyakit ini selalunya.

Atas sebab ini, pengesanan awal dilakukan di latar depan. Dengan penyakit ini, pesakit bergantung pada pengambilan ubat. Penting untuk memastikan bahawa ia diambil dengan betul dan teratur, dan bahawa dos yang betul juga diperhatikan. Sekiranya anda mempunyai sebarang pertanyaan atau tidak jelas, anda mesti menghubungi doktor terlebih dahulu.

Tidak jarang, bagaimanapun, mereka yang terjejas juga bergantung pada dialisis. Mereka sering memerlukan pertolongan dan sokongan rakan dan keluarga, dan sokongan psikologi juga sangat penting. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini juga mengurangkan jangka hayat mereka yang terjejas. Secara umum, gaya hidup sihat dengan diet yang sihat juga memberi kesan positif kepada perjalanan penyakit ini.

Anda boleh melakukannya sendiri

Dari sudut pandang perubatan konvensional, mereka yang terkena dampak tidak banyak dapat mengetahui penyebab penyakit itu sendiri, tetapi mereka dapat mengelakkan sejumlah kesalahan yang memperburuk perjalanan penyakit ini. Dalam keadaan apa pun pesakit tidak boleh menggaru vesikel. Semasa menggaru, di satu pihak terdapat risiko pembentukan parut, di sisi lain kuman boleh masuk ke luka calar, yang boleh menyebabkan jangkitan sekunder yang sangat tidak menyenangkan dan kadang-kadang berbahaya.

Sekiranya lepuh terasa gatal, antihistamin dari farmasi, yang ditawarkan sebagai krim, tablet atau titisan, dapat membantu. Orang yang tidak dapat mengawal denyutan calar harus memakai sarung tangan kapas agar tidak mencederakan kulit yang berpenyakit dengan kuku mereka. Lepuh itu sendiri biasanya tidak boleh dibuat tidak kelihatan dengan make-up, tetapi paling tidak kemerahan dapat disembunyikan, sehingga perubahan kulit kurang terlihat.

Dalam naturopati, hubungan antara sistem autoimun dan kesihatan usus disyaki. Oleh itu, mereka yang terkena penyakit autoimun sering dinasihatkan untuk membersihkan usus diikuti dengan pembersihan usus besar. Keberkesanan kaedah rawatan ini belum terbukti secara saintifik. Walau bagaimanapun, pesakit berulang kali melaporkan penyembuhan yang berjaya. Oleh kerana rawatan tidak menimbulkan kesan sampingan yang serius, tidak ada salahnya mencuba.

Pemulihan usus biasanya disertai dengan perubahan dalam diet, yang juga disokong oleh perubatan konvensional. Walau apa pun, mereka yang terjejas harus menyimpan buku harian makanan dan memeriksa sama ada terdapat hubungan statistik antara makanan tertentu dan serangan penyakit akut.