Sindrom Dandy Walker

The Sindrom Dandy Walker adalah gangguan perkembangan kongenital dengan pelbagai kursus. Terutama dengan diagnosis awal, sindrom ini tidak dapat disembuhkan, tetapi dapat disembuhkan secara simptomatik.

Apa itu Sindrom Dandy Walker?

Sindrom Dandy Walker dikaitkan dengan sejumlah keluhan yang berbeza yang boleh menjadikan kehidupan dan kehidupan seharian menjadi lebih sukar bagi mereka yang terjejas.
© Sondem - stock.adobe.com

Dandy Walker Syndrome adalah gangguan perkembangan otak yang kongenital. Kadang-kadang, istilah dandy-walker cyst atau dandy-walker cyst digunakan untuk sindrom dandy-walker.

Sindrom ini dinamakan pakar bedah saraf Dandy dan ahli neurologi Walker, yang pertama kali menerangkan dan menentukan penyakit ini. Sindrom Dandy Walker biasanya dicirikan oleh fakta bahawa mereka yang terkena mengalami kecacatan otak kecil (bahagian otak yang bertanggungjawab, antara lain, untuk mengawal pergerakan atau koordinasi):

Hubungan antara dua bahagian otak kecil yang ada pada orang yang sihat sama ada kurang berkembang atau tidak wujud. Di samping itu, Dandy Walker Syndrome biasanya menunjukkan pengembangan ruang otak otak ke-4 yang disebut. Di sini terdapat kemungkinan pengumpulan air otak, yang boleh menyebabkan kepala air disebut pada bayi dan anak kecil. Sebilangan besar kanak-kanak yang terkena Sindrom Dandy Walker menghidap kepala air seperti itu.

sebab-sebab

Sebab-sebab yang membawa kepada gangguan perkembangan Sindrom Dandy Walker dalam kes individu tidak dapat difahami dengan jelas.

Walau bagaimanapun, faktor pengaruh keturunan dan bukan keturunan adalah mungkin. Penyebab keturunan (genetik) Dandy Walker Syndrome dapat dijumpai pada penyakit keturunan lain yang ditularkan kepada bayi yang baru lahir, yang menyebabkan malformasi yang dapat diamati pada Dandy Walker Syndrome.

Penyebab bukan keturunan untuk kehadiran Sindrom Dandy Walker pada bayi yang baru lahir merangkumi, misalnya, faktor-faktor seperti kehadiran jangkitan rubella pada ibu semasa mengandung atau pengambilan alkohol oleh ibu semasa kehamilan.

Gejala, penyakit & tanda

Sindrom Dandy Walker dikaitkan dengan sejumlah keluhan yang berbeza yang boleh menjadikan kehidupan dan kehidupan seharian menjadi lebih sukar bagi mereka yang terjejas. Pertama dan terpenting, sindrom ini menyebabkan gangguan yang ketara dalam perkembangan anak, sehingga kebanyakan pesakit juga mengalami gejala sindrom pada masa dewasa.

Kepala orang yang berkenaan diperbesar dengan ketara, sehingga mungkin terdapat sekatan estetik yang memberi kesan yang sangat negatif terhadap harga diri pesakit. Ini sering menyebabkan buli atau menggoda, terutama dengan kanak-kanak. Selanjutnya, disebabkan oleh Dandy Walker Syndrome, pesakit juga mengalami sakit kepala yang teruk, mual dan muntah, di mana aduan ini biasanya berlaku tanpa alasan yang jelas.

Gangguan kesedaran juga boleh berlaku, di mana orang yang terkena kehilangan sepenuhnya kesedarannya dan mungkin boleh mencederakan dirinya sendiri jika dia jatuh. Sindrom ini juga disertai dengan gangguan penglihatan yang teruk, yang dapat dikompensasikan dengan menggunakan alat bantu visual. Dalam beberapa kes, pesakit mengalami kekejangan yang boleh muncul di bahagian tubuh yang berlainan dan pada otot yang berlainan.

Kualiti hidup orang yang terjejas sangat dibatasi dan dikurangkan oleh sindrom. Kerabat atau ibu bapa sering mengalami mood psikologi yang teruk atau mengalami kemurungan.

Diagnosis & kursus

Sindrom Dandy Walker dapat didiagnosis pada bayi baru lahir dalam waktu yang singkat selepas kelahiran. Ini biasanya dilakukan dengan bantuan imbasan ultrasound sekiranya terdapat kecurigaan. Diagnosis Dandy Walker Syndrome dapat disahkan dengan kaedah pencitraan resonans magnetik (MRT) atau komputasi tomografi (CT).

Perjalanan gangguan perkembangan Sindrom Dandy Walker bergantung, antara lain, pada tahap keparahan gangguan dalam kes individu. Walaupun Dandy Walker Syndrome boleh menjalani kursus yang sangat teruk, kadang-kadang tetap tidak dapat dikesan untuk jangka masa yang panjang. Kepala air dalam konteks Dandy Walker Syndrome boleh menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial pada kanak-kanak yang lebih tua; ini menampakkan diri, misalnya, dalam keadaan mual, sakit kepala atau gangguan penglihatan.

Semasa sindrom Dandy Walker, perkembangan mental sering terganggu. Sebagai peraturan, lebih awal penyakit ini dijumpai dan dirawat, semakin baik prognosis untuk sindrom Dandy Walker.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sebagai peraturan, Dandy Walker Syndrome adalah keluhan kongenital, sehingga diagnosis tambahan tidak harus dibuat dalam kebanyakan kes. Walau bagaimanapun, doktor harus berunding pada peringkat awal, kerana rawatan awal dapat mengurangkan kebanyakan komplikasi dan gejala.

Ibu bapa kemudian harus berjumpa doktor dengan anak mereka sekiranya Sindrom Dandy Walker menyebabkan gangguan perkembangan. Tekanan intrakranial yang tinggi atau sakit kepala yang berterusan juga dapat menunjukkan penyakit dan oleh itu harus diperiksa.

Sindrom ini juga boleh menyebabkan gangguan penglihatan atau mual dan muntah, sehingga pemeriksaan perubatan juga diperlukan untuk gejala ini. Sebilangan besar kanak-kanak juga mengalami kekejangan. Diagnosis Dandy Walker Syndrome biasanya dibuat oleh doktor am. Rawatan selanjutnya dilakukan oleh pakar masing-masing sehingga semua aduan terhad. Semakin awal penyakit ini didiagnosis, semakin tinggi kemungkinan penyembuhan lengkap untuk Dandy Walker Syndrome.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Sindrom Dandy Walker tidak dapat disembuhkan mengikut status perubatan semasa. Walau bagaimanapun, terdapat pelbagai kaedah terapi yang tersedia untuk menguruskan gejala yang mungkin berkaitan dengan Dandy Walker Syndrome.

Sebagai peraturan, kanak-kanak dengan Dandy Walker Syndrome menjalani pemeriksaan perubatan secara berkala. Sebagai contoh, peningkatan tekanan intrakranial dapat dikesan pada tahap awal, yang dapat berkembang disebabkan oleh pengumpulan cecair serebrum di ruang air serebral ke-4. Sekiranya tekanan intrakranial meningkat seperti itu pada anak yang terkena Sindrom Dandy Walker, air serebrum dapat disalirkan dengan bantuan tiub dalam satu langkah rawatan. Campur tangan seperti itu dilakukan oleh pakar terlatih.

Sekiranya Sindrom Dandy Walker mempengaruhi keseimbangan orang yang terkena, ini sering dapat dipengaruhi secara positif oleh langkah-langkah fisioterapeutik (fisioterapi) yang disasarkan. Kejang, yang dalam sindrom Dandy Walker dapat disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial, sering dirawat dengan memberikan ubat anti-epilepsi yang disebut (ubat-ubatan yang melegakan serangan akut dan mencegah berulang).

Prospek & ramalan

Penyembuhan lengkap tidak dapat dicapai pada Sindrom Dandy Walker. Oleh itu, mereka yang terjejas bergantung pada rawatan simptomatik semata-mata untuk mengurangkan gejala.

Sekiranya sindrom tidak dirawat, kanak-kanak yang terkena akan menderita gangguan perkembangan yang teruk dan juga dari tekanan intrakranial yang tinggi dan oleh itu sakit kepala. Terdapat masalah visual dan gangguan kesedaran, yang juga boleh menyebabkan kejang atau epilepsi.

Sindrom ini mengurangkan kualiti hidup pesakit dengan ketara jika tidak dirawat. Kerana simptom tersebut, banyak pesakit dan saudara-mara atau ibu bapa mereka mengalami gangguan psikologi yang teruk atau dari kemurungan. Rawatan itu selalu berdasarkan keluhan yang tepat dan bertujuan untuk mengurangkan tekanan intrakranial.

Campur tangan pembedahan diperlukan, tetapi ini tidak berkaitan dengan komplikasi tertentu. Keluhan yang lain diatasi dengan bantuan ubat dan terapi fizikal. Walaupun ini tidak menyebabkan penyembuhan sepenuhnya, kualiti hidup pesakit meningkat dengan ketara.

Biasanya, jangka hayat tidak dikurangkan jika sindrom tersebut dirawat. Rawatan awal mempunyai kesan yang sangat positif terhadap perjalanan penyakit ini.

pencegahan

Sindrom Dandy Walker sukar dicegah, antara lain, kerana penyebab sebenar gangguan perkembangan biasanya tidak jelas. Langkah-langkah umum yang boleh diambil oleh wanita yang ingin mempunyai anak untuk mencegah Sindrom Dandy Walker pada bayi baru lahir mereka termasuk vaksinasi rubella awal dan mengelakkan pengambilan alkohol semasa kehamilan. Sekiranya penyakit genetik diketahui berlaku dalam keluarga, diagnosis pranatal juga mungkin.

Penjagaan Selepas

Oleh kerana Dandy Walker Syndrome adalah penyakit kongenital, ia tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, sehingga pilihan untuk perawatan susulan sangat terbatas. Pertama sekali, adalah mustahak untuk mengenal pasti dan merawat penyakit ini sejak awal agar tidak ada komplikasi lagi. Sekiranya pesakit dengan Sindrom Dandy Walker ingin mempunyai anak, ujian dan kaunseling genetik juga dapat dilakukan untuk mengelakkan sindrom tersebut ditularkan kepada anak-anak.

Ibu bapa kanak-kanak yang terjejas harus menghubungi doktor pada tanda atau gejala pertama. Ini dapat mengelakkan kerosakan otak. Rawatan Sindrom Dandy Walker biasanya berlaku melalui prosedur operasi. Selepas operasi seperti itu, pesakit pasti harus berehat dan menjaga tubuhnya. Senaman atau aktiviti fizikal dan tekanan harus dielakkan dalam apa jua keadaan.

Sekiranya berlaku kekejangan, doktor kecemasan harus segera dipanggil atau hospital harus dikunjungi. Secara amnya, pertolongan dan sokongan keluarga dan rakan-rakannya juga memberi kesan positif terhadap penyakit ini. Sindrom Dandy Walker juga boleh menyebabkan jangka hayat berkurang bagi mereka yang terjejas.

Anda boleh melakukannya sendiri

Sindrom Dandy Walker selalu memerlukan diagnosis dan rawatan perubatan. Terapi simptomatik yang paling banyak dapat disokong oleh beberapa langkah.

Pertama, bagaimanapun, adalah penting untuk memeriksakan anak yang sakit secara berkala ke doktor agar tekanan intrakranial dapat dikesan pada tahap awal. Walau apa pun, latihan terapi sukan dan fizikal boleh digunakan untuk mengatasi kemungkinan kejang dan gangguan keseimbangan. Diet yang sihat dan seimbang dapat mengurangkan risiko gejala tersebut dan juga meningkatkan kesejahteraan umum pesakit.

Keluhan lebih lanjut boleh timbul di kemudian hari, yang sering menyebabkan pengecualian mereka yang terjejas. Ibu bapa kanak-kanak yang sakit dapat mengatasi ini dengan meningkatkan keyakinan diri anak pada peringkat awal. Langkah-langkah terapi adalah pelengkap yang diperlukan untuk ini, di mana orang yang terjejas dapat memahami dan menerima penyakit dengan lebih baik.

Ibu bapa yang berkenaan juga dapat mencari orang yang sesuai sebagai sebahagian daripada terapi dan juga dapat bertukar-tukar idea dengan orang lain yang terjejas. Sebarang langkah harus dilakukan bersama dengan pakar pediatrik yang bertanggungjawab. Sekiranya kanak-kanak berkelakuan tidak normal, klinik pakar untuk gangguan perkembangan kongenital mesti selalu dimaklumkan.