Dekarboksilasi

A Dekarboksilasi secara amnya mewakili pemisahan karbon dioksida dari asid organik. Dalam kes asid karboksilik, pemisahan berlaku dengan baik melalui pemanasan dan reaksi enzimatik. Dekarboksilasi oksidatif memainkan peranan yang sangat penting, yang membawa kepada asetil-CoA dalam organisma apabila piruvat dipecah dan suksinil-CoA apabila α-ketoglutarat dipecah.

Apakah dekarboksilasi?

Dekarboksilasi memainkan peranan penting dalam metabolisme. Istilah dekarboksilasi menerangkan pemisahan karbon dioksida dari molekul organik. Kumpulan karboksil yang disebut sudah ada di dalam molekul, yang dapat dipisahkan dengan tindakan tindak balas haba atau enzimatik.

Kumpulan karboksil mengandungi atom karbon yang dihubungkan ke atom oksigen dengan ikatan berganda dan ke kumpulan hidroksil dengan ikatan tunggal.Setelah karbon dioksida dipisahkan, kumpulan karboksil digantikan oleh atom hidrogen kumpulan hidroksil. Contohnya, asid karboksilik ditukar menjadi hidrokarbon.

Apabila karbohidrat, lemak dan protein dipecah, keseimbangan metabolisme katabolik secara keseluruhan menghasilkan karbon dioksida, air dan tenaga. Tenaga yang dilepaskan disimpan sementara dalam bentuk ATP dan digunakan semula untuk kerja biologi, penghasilan haba atau untuk membina zat tubuh sendiri. Dekarboksilasi piruvat dan α-ketoglutarate sangat penting dalam konteks metabolisme.

Fungsi & tugas

Dekarboksilasi berlaku secara berterusan dalam organisma manusia. Substrat penting ialah piruvat, yang didekarboksilasi dengan bantuan tiamina pirofosfat (TPP). Ini menghasilkan hidroksietil TPP (hydroxyethyl thiamine pyrophosphate) dan karbon dioksida. Enzim yang bertanggungjawab untuk tindak balas ini adalah komponen piruvat dehydrogenase (E1).

Tiamina pirofosfat adalah turunan dari vitamin B1. Kompleks hidroksietil TPP yang dihasilkan bertindak balas dengan asid amino lipoik untuk membentuk asetil dihydroliponamide. Tiamina pirofosfat (TPP) terbentuk semula dalam proses tersebut. Komponen piruvat dehidrogenase juga bertanggungjawab terhadap tindak balas ini.

Dalam langkah selanjutnya, asetil dihydroliponamide bertindak balas dengan koenzim A untuk membentuk asetil CoA. Enzim dihydrolipoyl transacetylase (E2) bertanggungjawab untuk tindak balas ini. Acetyl-CoA adalah asid asetik yang diaktifkan. Sebatian ini mengalir ke dalam kitaran asid sitrik sebagai substrat dan merupakan metabolit penting untuk metabolisme anabolik dan katabolik. Asid asetik yang diaktifkan boleh dipecah menjadi karbon dioksida dan air atau menjadi substrat biologi penting dilaksanakan.

Metabolit yang sudah berasal dari kitaran asid sitrik adalah α-ketoglutarate. Α-Ketoglutarate juga ditukar melalui tindak balas yang serupa dengan penghapusan karbon dioksida. Produk akhir succinyl-CoA dibuat. Succinyl-CoA adalah produk perantaraan dalam banyak proses metabolik. Ia akan terus dilaksanakan sebagai sebahagian daripada kitaran asid sitrik. Banyak asid amino hanya memasuki kitaran asid sitrik melalui succinyl-CoA tahap perantaraan. Dengan cara ini, asid amino valine, methionine, threonine atau isoleucine disatukan ke dalam proses metabolik umum.

Secara keseluruhan, tindak balas dekarboksilasi piruvat dan α-ketoglutarate terletak di antara antara proses metabolik anabolik dan katabolik. Mereka sangat penting untuk metabolisme. Pada masa yang sama, pembentukan karbon dioksida melalui dekarboksilasi termasuk dalam keseimbangan karbon dioksida umum.

Kepentingan dekarboksilasi oksidatif terletak pada kenyataan bahawa metabolisme metabolisme terbentuk sebagai hasilnya, yang dapat digunakan untuk menghasilkan tenaga bagi organisma dan juga untuk membina zat tubuh sendiri. Dekarboksilasi juga memainkan peranan penting dalam penukaran glutamat menjadi asid γ-aminobutyric (GABA). Tindak balas ini, yang dikatalisis oleh glutamat decarboxylase, adalah satu-satunya cara untuk mensintesis GABA. GABA adalah neurotransmitter penghambat yang paling penting dalam sistem saraf pusat. Ia juga memainkan peranan penting dalam menghambat glukagon hormon pankreas.

Penyakit & penyakit

Gangguan dekarboksilasi oksidatif dapat dipicu oleh kekurangan vitamin B1. Seperti yang telah disebutkan, vitamin B1 atau turunannya tiamin pirofosfat (TPP) memainkan peranan penting dalam dekarboksilasi oksidatif. Oleh itu, kekurangan vitamin B1 menyebabkan gangguan tenaga dan metabolisme bangunan. Ini mengakibatkan penurunan metabolisme karbohidrat dan sistem saraf. Polineuropati boleh berkembang. Di samping itu, gejala keletihan, kerengsaan, kemurungan, gangguan penglihatan, kurang tumpuan, hilang selera makan dan juga atrofi otot. Gangguan ingatan, sakit kepala yang kerap dan anemia juga diperhatikan.

Sistem kekebalan tubuh juga dilemahkan oleh pengeluaran tenaga yang terganggu. Kelemahan otot terutamanya mempengaruhi otot betis. Kegagalan jantung, sesak nafas atau edema juga berlaku. Dalam bentuknya yang melampau, kekurangan vitamin B1 dikenali sebagai beriberi. Beriberi berlaku terutamanya di kawasan yang dietnya rendah vitamin B1. Ini berlaku terutama bagi kumpulan populasi yang mempunyai kepakaran dalam pemakanan dengan produk soya dan sekam.

Penyakit lain yang dapat ditelusuri menjadi gangguan dekarboksilasi adalah apa yang disebut palsi serebral tetraplegik spastik jenis 1. Untuk penyakit ini, di mana terdapat kelumpuhan serebral bayi, pemicunya adalah kecacatan genetik. Mutasi pada gen GAD1 membawa kepada kekurangan enzim glutamat decarboxylase. Glutamat decarboxylase bertanggungjawab untuk penukaran glutamat menjadi asid γ-aminobutyric (GABA) dengan memisahkan karbon dioksida. Seperti disebutkan sebelumnya, GABA adalah neurotransmitter penghambat utama sistem saraf pusat. Sekiranya GABA terlalu sedikit terbentuk, kerosakan otak berlaku pada peringkat awal. Dalam kes cerebral palsy infantile, ini menyebabkan kelumpuhan spastik, ataxia dan athetosis. Kelumpuhan spastik disebabkan oleh nada otot yang meningkat secara kekal, yang menghasilkan postur yang kaku. Pada masa yang sama, koordinasi pergerakan terganggu di banyak yang terkena, yang juga dikenali sebagai ataxia. Di samping itu, dalam konteks athetosis, terdapat pergerakan memanjang dan pelik yang tidak disengajakan, kerana terdapat perubahan berterusan antara otot hipotonik dan hipertonik.