Sindrom Duane

Dekat Sindrom Duane ia adalah kelumpuhan otot mata yang jarang berlaku iaitu kongenital. Punca sebenar penyakit ini belum dapat diketahui.

Apa itu Sindrom Duane?

Ibu bapa yang melihat juling yang tidak normal, penyempitan celah kelopak mata, dan tanda-tanda sindrom Duane lain pada anak mereka harus mendapatkan nasihat perubatan.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Sindrom Duane juga berada di bawah nama sindrom penarikan semula kongenital menurut Stilling-Türk-Duane, Sindrom Stilling-Türk-Duane atau Sindrom penarikan dikenali. Yang dimaksudkan adalah kelumpuhan otot mata kongenital (bawaan), yang jarang terjadi. Penyakit ini dinamakan oleh pakar oftalmologi Alexander Duane, Jakob Stilling dan Siegmund Türk, yang menggambarkannya antara tahun 1887 dan 1905.

Sindrom Duane menyumbang sekitar satu peratus kes strabismus. Oleh kerana terdapat kompleks gejala yang berbeza dalam sindrom Duane, penyakit ini terbahagi kepada pelbagai jenis. Sindrom ini hanya menyerang satu mata pada sekitar 80 peratus yang terkena. Dengan kadar penyakit sekitar 60 peratus, kanak-kanak perempuan sangat terkena lumpuh otot mata. Kira-kira 70 peratus daripada semua orang sakit tidak mengalami gangguan kesihatan yang lain.

sebab-sebab

Punca sebenar sindrom Duane masih belum jelas. Beberapa doktor mengesyaki kerosakan pada VI. Saraf kranial yang sudah kongenital. Di samping itu, otot rektus lateral, yang bertanggungjawab untuk cabang saraf oculomotor, tidak betul dihidupkan. Selanjutnya, saintis menganggap faktor keturunan. Sekiranya musculus rektus medialis mata berpenyakit tegang, persarafan palsu dengan aktiviti serentak muskulus rektus lateralis akan menghasilkan, kesannya.

Khas untuk sindrom Duane adalah pelbagai variasinya. Ini disebabkan oleh nisbah ukuran yang berbeza antara ketiga-tiga bahagian otot rektus lateral. Ini adalah bahagian yang biasanya diinervasi oleh saraf abducens, kawasan di mana saraf oculomotor tidak betul, dan kawasan fibrotik yang sama sekali tidak diinervasi. Tambahan pula, ciri khas berpunca dari fakta sama ada neuron ambang tinggi atau ambang rendah tumbuh.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk jangkitan mata

Gejala, penyakit & tanda

Keterukan sindrom Duane sangat berbeza. Atas sebab ini, ubat membahagikan penyakit kepada tiga jenis dari I hingga III. Sindrom Duane jenis I adalah apabila terdapat sedikit juling dalaman dan penambahan sedikit berkurang ketika melihat ke depan. Penculikan hanya boleh dilakukan hingga ke garis tengah. Semasa cuba melakukan penambahan, terdapat sedikit penyempitan celah kelopak mata, yang disertai dengan penarikan. Kira-kira 80 peratus daripada mereka yang terkena menderita sindrom Duane jenis I.

Sindrom Duane jenis II adalah penambahan yang jauh lebih jelas. Gejala selanjutnya adalah penyempitan kelopak mata yang tajam dan penarikan semasa mencuba penambahan. Penculikan berlaku hanya pada tahap yang terhad dan dapat dilakukan di atas garis tengah. Semasa penambahan, mata dapat diturunkan atau dibesarkan. Dalam sindrom Duane jenis III terdapat batasan penambahan dan penculikan yang cukup besar. Di samping itu, penarikan balik boleh berlaku tanpa penambahan.

Ketika pesakit cuba menggerakkan bola mata ke arah hidung, yang dikenal sebagai penambahan, kelopak mata menjadi sempit. Pada masa yang sama, bola mata ditarik ke soket mata. Bergantung pada sejauh mana penyakit ini, pergerakan mata ke arah kuil (penculikan) hanya dapat dilakukan pada tahap yang terbatas. Sejauh mana batasannya bergantung pada tahap penyakit.

Sekiranya pesakit melihat lurus ke depan, juling (strabismus) yang jelas dapat diperhatikan. Ini sering membawa kepada postur kepala yang dipaksa. Pada beberapa pesakit, terdapat kemungkinan malformasi mata, telinga, kerangka, saraf atau ginjal lebih lanjut. Kadang-kadang walaupun kelainan jantung berlaku.

diagnosis

Sindrom Duane didiagnosis di klinik mata atau jabatan pakar hospital. Pelbagai ujian dilakukan dengan tujuan untuk membezakan sindrom Duane dari bentuk strabismus yang lain.

Ini terutamanya merangkumi elektromiografi, skema gambar berganda dan analisis motilitas tepat. Penting juga untuk mengesampingkan kelumpuhan perut (kelumpuhan saraf abducens). Sindrom Duane dianggap sukar disembuhkan. Dalam beberapa kes, operasi juling dapat memperbaiki keadaan.

Komplikasi

Gangguan pergerakan mata yang berlaku dengan sindrom Duane terbahagi kepada jenis I, II dan III. Komplikasi sedikit berlaku pada jenis I, kerana pesakit hanya menunjukkan juling masuk sedikit ketika melihat ke depan. Bola mata mata yang terkena bergerak dengan jelas ke arah hidung, menyempitkan kelopak mata dan menarik bola mata kembali ke soket mata.

Pada orang dengan sindrom jenis II dan jenis III, gangguan dalam pergerakan mata jauh lebih ketara. Pada tipe II, pesakit dapat menaikkan atau menurunkan mata, penarikan bola mata ke orbit berlaku apabila bola mata bergerak melampaui garis tengah, sementara juling kurang jelas. Pada jenis III, terdapat banyak sekatan dalam pergerakan mata dan juling dalaman yang teruk.

Pergerakan bola mata ke arah kuil dan dengan demikian pemandangan panorama hanya dapat dilakukan pada tahap yang terhad. Memicit menjadikan postur kepala obsesif pada banyak yang terkena. Komplikasi berpotensi lain adalah malformasi telinga, mata, kerangka, saraf dan ginjal.

Dalam penyakit yang teruk, yang kebanyakannya berkaitan dengan jenis III, kelainan jantung juga dapat terjadi. Campur tangan pembedahan dan alat bantu visual dapat dibayangkan, tetapi rawatannya sukar. Penghapusan lengkap dari malformasi kompleks tidak mungkin dilakukan dalam kebanyakan kes.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Ibu bapa yang melihat juling yang tidak normal, penyempitan celah kelopak mata, dan tanda-tanda sindrom Duane lain pada anak mereka harus mendapatkan nasihat perubatan. Sekiranya terdapat kecacatan lebih lanjut di muka atau anggota badan, semuanya menunjukkan keadaan serius, yang mesti segera dijelaskan dan dirawat jika perlu. Sekiranya kanak-kanak mengadu serangan jantung atau sakit buah pinggang, lebih baik menghubungi perkhidmatan perubatan kecemasan. Walaupun dengan gejala yang tidak spesifik, penjelasan oleh pakar pediatrik atau pakar selalu berguna.

Secara umum: Gejala dan aduan yang tidak biasa mesti dijelaskan dengan cepat. Sekiranya terdapat kecurigaan penyakit, pakar pediatrik harus segera dihubungi sekiranya terdapat komplikasi serius. Sindrom penarikan mesti selalu diperjelaskan dan dirawat untuk menyingkirkan jalan yang teruk. Sebagai tambahan kepada pakar pediatrik atau doktor keluarga, pakar penyakit keturunan atau pakar oftalmologi juga boleh dipanggil. Sindrom yang didiagnosis harus dirawat di klinik penyakit genetik pakar.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Oleh kerana sindrom Duane adalah penyakit yang jarang dan kompleks, rawatannya sukar. Kadang-kadang operasi juling boleh berguna. Tujuannya adalah untuk mengalihkan penglihatan sederhana teropong ke postur kepala lurus untuk membetulkan postur kepala yang dipaksa sebelumnya sehingga ini tidak lagi terjadi di masa depan. Semasa prosedur, otot mata yang sesuai diposisikan kembali dengan teliti.

Sama ada tendon atau otot yang terjejas dipendekkan sementara lampiran otot yang asli tetap ada. Dengan cara ini, peningkatan penarikan dapat dielakkan. Tahap kejayaan operasi sekitar 80 peratus dan membawa kepada peningkatan keadaan optik. Pada prinsipnya, ia dapat dilakukan pada usia berapa pun, tetapi hanya berlaku ketika anak yang terkena itu dapat berjalan.

Di samping itu, sistem visual badan memerlukan tiga hingga empat tahun untuk berkembang sepenuhnya. Selanjutnya, dari usia tertentu, komunikasi dengan pesakit lebih mudah. Jenis operasi akhirnya bergantung pada tahap sindrom yang dihidapi oleh kanak-kanak itu. Menurut cadangan pakar oftalmologi, pembedahan hanya boleh dilakukan pada kanak-kanak sekiranya mereka menghadapi masalah dengan penampilan tegak. Selain prosedur pembedahan, beberapa alat bantu juga dapat mempermudah kehidupan anak. Ini termasuk prisma pada cermin mata atau tempat duduk khas di sekolah.

Prospek & ramalan

Sindrom Duane hanya boleh dirawat dengan rawatan simptomatik; rawatan kausal tidak mungkin dilakukan di sini. Begitu juga, tidak ada penyembuhan diri, sehingga mereka yang terjejas bergantung pada rawatan dalam apa jua keadaan. Sekiranya sindrom Duane tidak dirawat, pelbagai kerosakan organ dalaman tetap berlaku dan biasanya menyebabkan jangka hayat berkurang bagi orang yang terjejas.

Rawatan dibuat berdasarkan kepincangan dan gejala yang tepat. Ini dapat dibatasi dengan baik melalui pelbagai campur tangan pembedahan. Operasi pada mata khususnya diperlukan untuk meningkatkan kualiti hidup pesakit lagi. Walau bagaimanapun, pesakit masih bergantung pada cermin mata. Kerosakan organ dalaman juga diperbetulkan sekiranya perlu dilakukan pembetulan. Kursus selanjutnya sangat bergantung pada bentuk tepat dari malformasi ini.

Tanpa rawatan, sindrom Duane boleh menyebabkan keluhan psikologi yang teruk, yang boleh berlaku bukan hanya pada orang yang bersangkutan, tetapi juga pada saudara-mara. Langkah-langkah pertolongan diri dapat mengatasi banyak sekatan dan dengan itu meningkatkan kualiti hidup pesakit.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk jangkitan mata

pencegahan

Sindrom Duane adalah salah satu penyakit kongenital. Atas sebab ini tidak ada cara untuk mencegah penderitaan secara berkesan.

Penjagaan Selepas

Dengan sindrom Duane, hampir tidak ada pilihan penjagaan selepas itu bagi mereka yang terjejas. Pesakit bergantung pada rawatan langsung oleh doktor. Di atas segalanya, diagnosis awal dan rawatan awal mempunyai kesan yang sangat positif terhadap kelanjutan aduan ini dan dapat mencegah komplikasi lebih lanjut atau, dalam keadaan terburuk, kebutaan sepenuhnya.

Semakin awal penyakit ini diakui, semakin baik perjalanan seterusnya. Dalam kebanyakan kes, pesakit dengan penyakit ini bergantung pada pembedahan. Campur tangan ini harus dilakukan sangat awal untuk menjamin perkembangan normal anak. Selanjutnya, orang yang terjejas harus berehat selepas operasi sedemikian dan menjaga badannya.

Senaman atau aktiviti dan aktiviti tekanan yang lain harus dielakkan agar tidak membebankan badan secara tidak perlu. Dalam banyak kes, mereka yang terjejas juga memerlukan sokongan ibu bapa dan keluarga mereka sendiri untuk menghadapi kehidupan seharian. Rawatan penyayang dan intensif memberi kesan positif terhadap penyakit ini. Sebagai peraturan, sindrom Duane tidak mengurangkan jangka hayat pesakit.

Anda boleh melakukannya sendiri

Sindrom Duane selalu memerlukan rawatan perubatan. Di samping itu, langkah-langkah yang berbeza dapat diambil untuk mengurangkan gejala individu.

Latihan mata secara berkala disarankan untuk menyertai operasi juling. Dalam kebanyakan kes, kanak-kanak yang terkena juga harus memakai alat bantuan visual. Alat bantu seperti tempat duduk khas di sekolah juga dapat mempermudah kehidupan anak. Langkah tepat yang harus diambil di sini mesti dibincangkan dengan doktor. Ibu bapa yang menyedari perubahan keperibadian pada anak mereka harus segera bercakap dengan mereka.

Selalunya kelainan kosmetik menyebabkan menggoda dan membuli dan anak itu menarik diri dari kehidupan sosial. Sebaiknya campur tangan lebih awal dan, jika perlu, bercakap dengan guru. Lawatan ke ahli terapi adalah disyorkan untuk penyakit mental yang teruk. Pada prinsipnya, ibu bapa harus memberitahu anak mereka mengenai penyakit ini dan, sejauh mungkin, menjelaskan gejala dan kemungkinan akibatnya.

Sekiranya gangguan penglihatan berterusan walaupun terdapat semua langkah yang diambil atau jika ia berulang setelah tempoh rawatan tanpa gejala, doktor yang bertanggungjawab mesti dibicarakan semula.