Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis

Di dalam granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis berlaku keradangan granulomatous saluran darah kecil. Tisu tersebut dilalui oleh granulosit eosinofilik.

Apakah granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis?

Gejala granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis muncul dalam beberapa fasa. Penyakit pernafasan kronik berkembang pada awal EGPA.
© Tanja Esser - stock.adobe.com

Pada masa sebelumnya, granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (EGPA) juga sebagai Sindrom Churg-Strauss (CSS) diketahui. Ahli patologi Jakob Churg (1910-2005) dan Lotte Strauss (1913-1985) berperanan sebagai penama. Walau bagaimanapun, pada masa ini, penyakit ini disebut granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis atau EGPA.

Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (keradangan saluran darah) adalah penyakit jarang yang merupakan salah satu vaskulitida yang berkaitan dengan ANCA (AAV). ANCA adalah singkatan untuk antibodi sitoplasma anti-neutrophil. Vaskulitis yang berkaitan dengan ANCA adalah penyakit sistemik yang boleh menyerang hampir semua organ.

Ciri khas EGPA adalah penglibatan paru-paru, yang dapat dilihat melalui gejala asma. Sebagai sebahagian daripada granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis, berlaku keradangan granulomatosa (pembentuk granul) saluran darah kecil dan sederhana. Tisu ini disusupi oleh eosinofil (sel radang), subset sel darah putih.

Keradangan saluran darah oleh itu berlaku sebagai reaksi imun. Wanita dua kali lebih mungkin mengembangkan EGPA berbanding lelaki.Dalam kebanyakan kes, penyakit ini muncul antara usia 40 hingga 50 tahun. Kejadiannya adalah satu hingga dua kes baru setiap juta penduduk setiap tahun.

sebab-sebab

Apa yang menyebabkan granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis masih belum diketahui. Berbagai doktor mengesyaki bahawa ia disebabkan oleh kerosakan sistem pertahanan badan sendiri. Kecenderungan alergi nampaknya memainkan peranan khas.

EGPA sangat biasa pada orang yang menderita asma bronkial atau alahan lain. Di samping itu, penggunaan ubat-ubatan tertentu seperti montelukast dianggap sebagai faktor risiko untuk mengembangkan sindrom Churg-Strauss. Fakta yang mencolok adalah hakikat bahawa kerosakan pada saluran darah disebabkan oleh antibodi IgE. Di samping itu, penyakit ini selalu bermula di saluran udara, yang menunjukkan penyakit kompleks imun.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis muncul dalam beberapa fasa. Penyakit pernafasan kronik berkembang pada awal EGPA. Ini boleh menjadi asma, hidung berair alergi (rhinitis) atau jangkitan sinus (sinusitis).

Walaupun terdapat septum hidung yang terhakis di hidung, polip berlaku di sinus. Asma bronkial juga berlaku kemudian. Pada fasa kedua EGPA, eosinofilia darah dan tisu berlaku. Penyakit sistemik sebenarnya hanya muncul apabila vaskulitis berlaku di saluran darah kecil.

Dalam kebanyakan kes, ia disertai oleh granuloma ekstravaskular atau hypereosinophilia. Masih belum dapat menjelaskan faktor mana yang menyebabkan berlainan fasa penyakit ini. Oleh kerana granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis boleh berlaku di semua organ, saluran gastrointestinal juga terjejas.

Ini dapat dilihat melalui gejala seperti kolik, cirit-birit, mual dan muntah. Selanjutnya, keradangan arteri koronari atau otot jantung adalah mungkin, yang boleh menyebabkan kekurangan jantung atau bahkan serangan jantung. Tidak jarang berlaku kerosakan saraf individu, yang disertai dengan sakit tajam, mati rasa dan kelumpuhan.

Sekiranya kulit terlibat, ia akan menyebabkan pendarahan, luka, atau bisul berukuran pin. Gejala sementara yang mungkin berlaku ialah demam, radang paru-paru ringan, keletihan dan penurunan berat badan.

Diagnosis & kursus

Kecurigaan pertama granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis timbul pada pesakit asma apabila mereka mengalami gejala lain seperti kerosakan saraf atau masalah jantung. Untuk memastikan diagnosis, sampel tisu diambil dari kawasan jantung, saraf atau kawasan kulit yang terkena.

Vaskulitis dapat dikenal pasti oleh komposisi khas sel-sel keradangan. Ujian darah menunjukkan peningkatan nilai granulosit eosinofil, yang merupakan penemuan biasa. Petunjuk lain adalah pengumpulan antibodi IgE. Ini boleh didapati di sekitar 40 peratus dari semua pesakit.

Kaedah pencitraan seperti pemeriksaan sinar-X, komputasi tomografi (CT) atau pencitraan resonans magnetik (MRI) digunakan untuk mendiagnosis fokus penyakit pada sinus paranasal, paru-paru atau jantung yang tidak kelihatan. Jangka hayat pesakit EGPA telah meningkat dengan ketara dalam beberapa tahun kebelakangan ini melalui rawatan imunosupresif.

Walau bagaimanapun, kambuh adalah perkara biasa, jadi diperlukan pemantauan yang ketat. Dengan rawatan yang optimum, kadar kelangsungan hidup 5 tahun melebihi 80 peratus. Walau bagaimanapun, sebilangan pesakit mati akibat serangan jantung atau kegagalan jantung.

Komplikasi

Sebagai peraturan, penyakit ini menyebabkan gejala dan komplikasi pada saluran pernafasan. Pesakit juga boleh mengalami radang pada hidung dan sinus, yang merumitkan kehidupan seharian dan mengurangkan kualiti hidup. Polip juga sering berkembang, yang menjadikan pernafasan lebih sukar.

Oleh kerana bekalan oksigen berkurang, aktiviti berat tidak dapat dijalankan lagi dan orang yang terjejas boleh kehilangan kesedaran. Jantung dan saluran gastrointestinal juga terjejas, yang boleh menyebabkan kegagalan jantung. Dalam keadaan terburuk, ini boleh menyebabkan serangan jantung dan akhirnya mati. Perasaan sakit secara umum juga menyebabkan demam dan hilang selera makan, yang boleh menyebabkan penurunan berat badan. Dalam banyak kes, radang paru-paru juga berlaku.

Rawatan biasanya disebabkan oleh bantuan antibiotik dan berjaya setelah beberapa hari. Walau bagaimanapun, rawatan awal diperlukan untuk mencegah kerosakan akibat dan komplikasi lain. Tidak ada jangka hayat yang berkurang. Komplikasi boleh timbul sekiranya terdapat kambuh dan pesakit jatuh sakit lagi.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sekiranya gangguan pernafasan berlaku, pemeriksaan perubatan harus dimulakan. Sekiranya anda mengalami berhenti bernafas, sesak nafas, atau gangguan dalam pernafasan, ada sebab yang perlu dikhawatirkan. Lawatan doktor perlu dilakukan, kerana kekurangan bekalan oksigen ke organisma secara berterusan mengancam keadaan yang mengancam nyawa. Kegagalan organ boleh berlaku, yang berkaitan dengan kerosakan yang tidak dapat diperbaiki dan sepanjang hayat.

Sekiranya gangguan tidur berlaku dengan sesak nafas serentak, doktor diperlukan secepat mungkin. Sekiranya anda mempunyai tekanan darah tinggi, masalah dengan irama jantung, berdebar-debar, gangguan tumpuan atau kekurangan perhatian, doktor harus berunding. Keluhan sinus mesti diperiksa dan dirawat sebaik sahaja berlanjutan selama beberapa hari atau peningkatan intensiti.

Sekiranya anda mengalami simptom perut atau usus, lawatan ke doktor adalah perlu. Sekiranya gejala mual, muntah atau cirit-birit berlaku berulang kali, doktor harus berunding. Sekiranya sakit, kekejangan atau lumpuh di seluruh badan, doktor mesti mendapatkan nasihat secepat mungkin.

Dalam kes yang teruk, jika tidak dirawat, keadaan koma mengancam. Kebas anggota badan dianggap tidak biasa dan juga harus dinilai secara perubatan. Sekiranya bisul terbentuk, bengkak atau perasaan sakit umum berlaku, lawatan ke doktor adalah perlu. Sekiranya penurunan berat badan yang tidak diingini, keletihan berterusan atau perasaan lemah fizikal, pemeriksaan perubatan harus dilakukan.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Pada peringkat awal granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis, pesakit diberi antibiotik seperti trimethoprim atau sulfamethoxazole. Sebagai tambahan, kortikosteroid anti-radang diberikan dalam dosis rendah, yang menyebabkan peningkatan pada dua pertiga dari semua pesakit.

Pada peringkat lanjut, pesakit menerima imunosupresan selain kortikosteroid. Sekiranya penyakit ini teruk, rawatan kejutan kortikosteroid dianggap menjanjikan. Dosis tinggi kortikosteroid diberikan dalam bentuk infus dalam beberapa hari. Imunoglobulin juga boleh digunakan sekiranya rawatan ini tidak berjaya.

Sekiranya keradangan dapat dihentikan dengan memberikan ubat, dos kortison secara beransur-ansur dikurangkan menjadi dos serendah mungkin. Dengan cara ini, EGPA dapat ditekan secara kekal pada kebanyakan pesakit.

Prospek & ramalan

Prognosis untuk granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis - sebelumnya juga dikenali sebagai sindrom Churg-Strauss - berbeza secara mendadak. Prognosisnya lebih teruk, semakin banyak organ yang terkena penyakit ini. Masalahnya adalah bahawa penyakit ini boleh menyerang hampir semua orang, kebanyakannya di pertengahan usia.

Penyakit ini dijelaskan oleh saluran darah yang meradang. Hanya kapal kecil dan sederhana yang terjejas, tetapi ada banyak. Mereka membawa ke organ dan membekalkannya dengan darah dan nutrien. Sekiranya organ-organ penting seperti jantung dan otak, ginjal atau saraf terjejas oleh granulomatosis eosinofilik dan polyangiitis, ia menjadi sukar.

Prognosis sangat buruk tanpa rawatan. Selalunya bertambah baik dengan rawatan perubatan, tetapi hanya dengan ubat berat. Kortikosteroid atau imunosupresan seperti azathioprine, methotrexate atau cyclophosphamide sering digunakan.

Walau bagaimanapun, prognosis untuk granulomatosis eosinofilik dan polyangiitis semakin merosot sekiranya ubat ini harus diambil dalam jangka masa yang lama. Penyediaan sedemikian biasanya mempunyai kesan sampingan yang serius. Ini melemahkan organisma yang sudah rosak lebih jauh. Sekiranya ubat dapat dihentikan secara perlahan kerana keadaannya bertambah baik, prognosisnya juga akan bertambah baik.

Malangnya, gejala sering muncul kembali. Ini kemudiannya boleh menjadi lebih teruk dari wabak pertama penyakit ini.

pencegahan

Tidak ada langkah pencegahan yang diketahui terhadap granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis. Oleh itu, penyebab penyakit ini belum dapat ditentukan.

Penjagaan Selepas

Sebagai peraturan, tidak ada langkah dan pilihan khusus atau langsung untuk rawatan susulan yang tersedia bagi mereka yang terkena penyakit ini. Diagnosis awal dan pengesanan penyakit ini sangat penting agar kompilasi lain dapat dielakkan. Semakin awal penyakit ini dikesan, semakin baik perjalanan seterusnya.

Tidak mungkin sembuh secara mandiri, sehingga orang yang terjejas pasti bergantung pada doktor. Gejala hanya dapat diatasi secara kekal dengan rawatan perubatan yang betul. Penyakit ini biasanya dirawat dengan bantuan ubat. Orang yang berkenaan bergantung pada dos yang betul dan juga pengambilan ubat secara berkala untuk mengurangkan gejala.

Seorang doktor harus selalu berjumpa sekiranya ada yang tidak jelas atau jika anda mempunyai sebarang pertanyaan. Mereka juga harus dihubungi sekiranya terdapat kesan sampingan yang tidak diingini yang memberi kesan negatif terhadap kualiti hidup orang yang berkenaan. Dalam banyak kes, hubungan dengan orang lain yang terkena penyakit juga berguna, kerana tidak jarang maklumat ditukar. Selalunya, jangka hayat orang yang terjejas tidak berkurang oleh penyakit ini.

Anda boleh melakukannya sendiri

Agar tidak membebankan saluran pernafasan secara tidak perlu, pengambilan nikotin harus dielakkan. Begitu juga, tidak ada bilik yang mesti dikunjungi di mana terdapat merokok atau bahan pencemar lain di udara. Untuk mengelakkan kerengsaan saluran gastrointestinal lebih lanjut, tidak boleh diminum racun seperti alkohol.

Di samping itu, diet yang sihat harus diperhatikan dan penurunan berat badan harus dielakkan. Vitamin dan serat yang mencukupi mendorong proses pemulihan dan mencegah kekurangan bekalan. Pengambilan karbohidrat, lemak haiwan atau minyak zaitun harus dielakkan jika mungkin, kerana ini menjadikan proses pencernaan lebih sukar. Tubuh perlu diberi cukup cairan setiap hari untuk mengelakkan dehidrasi.

Walaupun keletihan dan keletihan, penting bagi pesakit untuk selalu keluar di udara segar dan cukup aktif. Untuk mengukuhkan kesejahteraan, aktiviti harus dilakukan yang mendorong kegembiraan dalam hidup.

Pertukaran dengan orang dari persekitaran langsung juga dapat membantu menghadapi cabaran kehidupan seharian. Untuk mengurangkan tekanan, disarankan agar pesakit menggunakan teknik relaksasi seperti yoga atau meditasi. Tubuh memerlukan bekalan haba yang mencukupi. Oleh itu, kami menasihatkan agar tidak memakai pakaian atau memakai pakaian yang terlalu nipis.