Di dalam hematopoiesis extramedullary ia adalah bentuk khas pembentukan darah. Pada dasarnya, istilah "hematopoiesis" bermaksud pembentukan darah atau pengeluaran sel darah yang berlaku di luar sumsum tulang. Semasa tempoh janin, pembentukan darah di luar sumsum tulang adalah fisiologi. Walau bagaimanapun, selepas kelahiran, bentuk pembentukan darah ini berlaku secara eksklusif dalam konteks patologi.
Apa itu hematopoiesis extramedullary?
Pada dasarnya, istilah "hematopoiesis" difahami bermaksud pembentukan sel darah atau sel darah. Sel-sel ini dihasilkan oleh sel stem khas yang mampu menghasilkan sel darah. Sebilangan besar sel darah mempunyai jangka hayat yang terhad.
Eritrosit berumur antara 40 hingga 120 hari, sementara platelet mempunyai jangka hayat tiga hingga sepuluh hari. Atas sebab ini, perlu dilakukan replikasi sel darah baru secara berterusan. Pada orang dewasa, berbilion sel darah baru terbentuk setiap hari.
Pada asasnya, istilah hematopoiesis berasal dari bahasa Yunani dan bermaksud pengeluaran darah. Pada manusia atau janin, sel darah pada awalnya terbentuk di pulau darah di dalam kantung kuning telur. Kerana baru kemudian organ-organ tersebut terbentuk yang bertanggungjawab untuk pengeluaran sel darah setelah lahir. Satu bentuk khas pembentukan darah adalah hematopoiesis extramedullary.
Ini terutamanya merangkumi limpa, timus, dan sumsum tulang. Pada manusia yang belum lahir, hati pada mulanya bertanggungjawab untuk pembentukan sel darah. Di sinilah eritrosit matang pertama tanpa inti dihasilkan. Hati janin juga membuat jenis sel darah lain yang penting.
Selepas kelahiran, pembentukan darah berlaku pada orang yang sihat di sumsum tulang. Inilah yang dikenali sebagai sistem myelotic. Selain itu, sistem limfa juga mampu menghasilkan sel darah. Pada dasarnya, sel darah terbentuk dari sel induk.
Pada langkah pertama, ini matang di sumsum tulang dan akhirnya masuk ke dalam darah. Sebilangan sel induk bersifat pluripoten dan menghasilkan sel darah myeloid dan limfatik. Sel induk lain hanya membuat satu jenis sel darah.
sebab-sebab
Terdapat sejumlah kemungkinan penyebab hematopoiesis extramedullary, iaitu pembentukan sel darah di luar sumsum tulang. Ini terutamanya penyakit tertentu yang berkaitan dengan hematopoiesis extramedullary. Di satu pihak, pelbagai penyakit myeloproliferative mampu menyebabkan hematopoiesis extramedullary.
Penyakit myeloproliferative adalah, misalnya, leukemia myeloid kronik, yang juga dikenal sebagai CML, atau osteomielofibrosis. Penyakit ini juga merangkumi pelbagai metastasis sumsum tulang, seperti barah payudara, barah paru-paru sel kecil dan barah prostat.
Sebagai tambahan kepada penyakit myeloproliferative, ketidaksesuaian rhesus yang disebut juga merupakan penyebab berpotensi untuk perkembangan hematopoiesis extramedullary.Akhirnya, pelbagai jenis racun juga dapat mencetuskan hematopoiesis extramedullary. Ini termasuk, misalnya, bahan toksik pentaklorofenol.
Gejala, penyakit & tanda
Hematopoiesis ekstremedullary dikaitkan dengan pelbagai gejala khas yang merupakan ciri penyakit ini. Pada dasarnya, penyakit ini boleh berlaku di beberapa organ. Ini termasuk, misalnya, limpa, hati dan kulit.
Dalam kebanyakan kes, hematopoiesis extramedullary dipicu oleh penyakit myeloproliferative kronik. Kecederaan langsung pada sumsum tulang, yang bertanggungjawab untuk pembentukan sel darah, juga boleh mengakibatkan hematopoiesis extramedullary. Pada prinsipnya, hematopoiesis extramedullary mewakili perpindahan pembentukan darah dari julatnya yang biasa.
Diagnosis & perjalanan penyakit
Sekiranya seseorang mengalami tanda-tanda dan gejala hematopoiesis ekstramedullary, pakar harus segera berjumpa. Doktor yang hadir terlebih dahulu membincangkan sejarah perubatan peribadi pesakit dan mengambil anamnesis. Ini diikuti dengan pelbagai pemeriksaan klinikal.
Elemen terpenting dalam mendiagnosis hematopoiesis extramedullary adalah smear darah periferal. Sekiranya terdapat hematopoiesis extramedullary, ini menunjukkan bahawa sebilangan besar sel darah yang belum matang bocor ke dalam darah periferal. Contohnya, ini adalah eritrosit berbentuk air mata dengan inti atau yang disebut dacryocytes.
Dalam beberapa kes, granulosit tidak matang sepenuhnya. Sekiranya disyaki hematopoiesis extramedullary, biopsi sumsum tulang ditunjukkan. Sekiranya proses berserabut atau malignan biasa dapat dilihat di sini, diagnosisnya agak pasti. Sebagai sebahagian daripada diagnosis pembezaan, anemia aplastik perlu dijelaskan.
Rawatan & Terapi
Oleh kerana hematopoiesis extramedullary biasanya merupakan akibat atau gejala yang menyertainya dari penyakit lain yang mendasari, rawatan penyakit yang mendasari adalah rawatan pilihan. Atas sebab ini, adalah mustahak untuk mendiagnosis penyakit yang mendasari dengan betul dan kemudian memulakan terapi yang mencukupi . Sekiranya rawatan berjaya, regresi hematopoiesis extramedullary adalah mungkin.
pencegahan
Langkah-langkah berkesan untuk pencegahan langsung hematopoiesis extramedullary belum diketahui. Pada prinsipnya, langkah pencegahan harus menangani kemungkinan penyakit yang mendasari yang boleh menyebabkan hematopoiesis ekstramedula.
Oleh kerana hematopoiesis extramedullary adalah keadaan yang mengancam, terapi yang sesuai harus dimulakan secepat mungkin. Atas sebab ini, doktor harus berjumpa sekiranya terdapat tanda-tanda khas hematopoiesis extramedullary.
