Sindrom Goodpasture

The Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun yang jarang berlaku tetapi teruk yang mempengaruhi paru-paru dan buah pinggang. Penyakit ini tidak dapat disembuhkan.

Apa itu Sindrom Goodpasture?

Pada awalnya penyakit ini menampakkan dirinya hanya melalui gejala yang tidak ketara seperti kehilangan selera makan atau muntah. Kemudian, gejala glomerulonefritis progresif muncul.
© maya2008 - stock.adobe.com

Sindrom Goodpasture pertama kali dijelaskan oleh ahli patologi Amerika Ernest William Goodpasture pada tahun 1919. Dia melukis gambar jenis keradangan buah pinggang yang digabungkan dengan pendarahan dari paru-paru.

Sekarang jelas bahawa keradangan buah pinggang adalah glomerulonefritis yang berkembang pesat. Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun jenis II di mana antibodi terbentuk terhadap komponen saluran darah, terutama di ginjal dan alveoli. Penyakit autoimun jenis II tergolong dalam alahan jenis II. Ini adalah alahan jenis sitotoksik.

Tubuh membentuk kompleks imun terhadap antigen selular. Akibat tindak balas imun seterusnya, sel-sel tubuh sendiri musnah. Penyakit ini sangat jarang berlaku. Terdapat maksimum satu kes untuk setiap 1,000,000 orang setiap tahun. Penyakit ini paling biasa berlaku pada usia dua puluhan hingga empat puluh. Lelaki terkena dua kali lebih kerap daripada wanita.

sebab-sebab

Seperti yang telah dijelaskan, sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun jenis II. Tubuh pesakit membentuk antibodi terhadap antigen yang disebut Goodpasture. Pada orang yang sakit, ini duduk di alveoli dan di selaput bawah ginjal. Membran bawah tanah adalah lapisan tisu nipis di dalam ginjal. Antibodi menyerang antigen Goodpasture dalam struktur ini dan memusnahkannya.

Proses ini menyebabkan keradangan teruk di dalam ginjal dan paru-paru, yang merosakkan fungsi organ dengan teruk. Walaupun ginjal selalu terjejas, penglibatan paru-paru tidak wajib. Oleh itu sindrom Goodpasture juga disebut sebagai glomerulonefritis dengan penglibatan paru-paru. Dengan penyakit paru-paru yang sudah ada, merokok dan terdedah kepada hidrokarbon sebelumnya, risiko meningkat bahawa paru-paru juga akan rosak oleh penyakit ini.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk menguatkan sistem pertahanan dan ketahanan badan

Gejala, penyakit & tanda

Mereka yang terjejas bebas gejala untuk jangka masa yang agak lama. Pada awalnya penyakit ini menampakkan dirinya hanya melalui gejala yang tidak ketara seperti kehilangan selera makan atau muntah. Kemudian, gejala glomerulonefritis progresif muncul. Kerosakan pada saluran kecil di dalam sel ginjal menyebabkan pemindahan protein ke dalam air kencing.

Edema terbentuk akibat kehilangan protein. Ini dapat dilihat terutamanya dengan pembengkakan di kawasan mata dan kemudian juga di bahagian bawah kaki dan pergelangan kaki. Protein dan kemungkinan darah dapat dikesan dalam air kencing.

Sekiranya lebih banyak sel darah merah masuk ke dalam air kencing melalui saluran yang rosak, ia akan kelihatan berwarna merah jambu hingga kemerahan. Kehilangan darah boleh menyebabkan anemia dengan gejala seperti keguguran rambut, keletihan, dan keletihan. Sekiranya tidak dirawat, glomerulonefritis dengan cepat berubah menjadi kegagalan buah pinggang terminal dengan kegagalan buah pinggang akut.

Gejala kegagalan buah pinggang adalah gatal, sakit tulang, edema, sakit kepala, keletihan, kegagalan jantung atau aduan gastrousus. Penglibatan paru-paru menyebabkan sesak nafas dan batuk. Pada peringkat akhir, mereka yang terkena batuk naik darah. Di sini juga, kehilangan darah boleh mengakibatkan anemia atau memperburuk anemia yang ada. Selain itu, pendarahan di dalam paru-paru menyebabkan simpanan zat besi dan dengan itu siderosis paru.

diagnosis

Sekiranya sindrom Goodpasture disyaki, antibodi ditentukan menggunakan imunofluoresensi tidak langsung. Ujian imunofluoresensi tidak langsung sama ada terdapat antibodi terhadap sel-sel tubuh sendiri dalam serum darah pesakit. Untuk tujuan ini, serum darah pesakit diletakkan pada substrat sel dan dicuci semula setelah beberapa saat. Hanya antibodi terikat yang tinggal di substrat sel.

Antibodi yang dilabel fluorokrom kini terikat pada substrat. Ini juga mengikat antibodi manusia. Sekiranya, pada langkah pertama, antibodi melekat pada substrat, antibodi kedua yang baru ditambahkan mengikat antibodi ini. Kompleks antibodi ini dapat dikesan dengan mikroskop pendarfluor.

X-ray paru-paru dapat mendedahkan kerosakan. Biopsi paru-paru mungkin dilakukan. Biopsi buah pinggang juga dapat dilakukan untuk mendiagnosis sindrom Goodpasture. Bulan sabit kemudian dapat dikesan dalam tisu ginjal. Ini benar-benar tipikal penyakit autoimun.

Komplikasi

Gejala dan komplikasi yang disebabkan oleh sindrom Goodpasture berbeza-beza dan dalam kebanyakan kes tidak muncul sehingga akhir penyakit. Ini menyebabkan muntah, cirit-birit dan hilang selera makan. Kehilangan selera makan juga boleh menyebabkan kekurangan zat makanan, yang merupakan keadaan yang sangat mengancam kesihatan pesakit.

Ginjal juga rosak, yang dalam keadaan terburuk boleh menyebabkan kegagalan buah pinggang. Dalam kes ini, pesakit harus bergantung pada dialisis untuk bertahan. Terdapat juga gejala mata, yang sering membengkak. Pesakit berasa letih dan sakit dan mengalami keguguran rambut. Sakit kepala dan sakit badan juga biasa. Selanjutnya, saluran udara dijangkiti, yang boleh menyebabkan kesukaran bernafas dan sesak nafas.

Batuk darah kemudian juga berlaku tidak jarang. Rungutan tersebut memberi tekanan yang sangat besar pada kehidupan seharian pesakit dan menyebabkan kualiti hidup menurun. Rawatan sindrom Goodpasture sangat penting, jika tidak, kematian akan berlaku. Tidak ada komplikasi lain dari rawatan, dengan kadar kematian sekitar 20 persen. Sekiranya penyakit itu dikalahkan, tidak akan ada lagi keluhan.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Oleh kerana sindrom Goodpasture tidak sembuh, doktor mesti berunding dalam apa jua keadaan. Ini secara signifikan meningkatkan jangka hayat pesakit, walaupun penyakit itu sendiri tidak dapat disembuhkan. Seorang doktor harus berunding sekiranya berlaku muntah berterusan dan hilang selera makan. Pembengkakan mata atau protein dalam air kencing juga dapat menunjukkan sindrom Goodpasture dan harus selalu diperiksa oleh doktor.

Ramai pesakit juga mengalami kehilangan darah dan keletihan dan keletihan kekal. Di samping itu, lawatan ke doktor adalah perlu sekiranya orang yang berkenaan sering mengalami sakit kepala atau sakit tulang. Ia juga menyebabkan rasa gatal dan tidak selesa pada perut dan usus.

Sekiranya sindrom Goodpasture tidak dirawat, kesukaran bernafas juga akan timbul, yang pasti mesti disiasat. Pemeriksaan pertama sindrom ini dilakukan oleh doktor umum dalam kebanyakan kes. Walau bagaimanapun, untuk rawatan lebih lanjut, penggunaan pelbagai pakar diperlukan untuk mengurangkan gejala.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Sekiranya tidak dirawat, sindrom Goodpasture selalu menyebabkan kematian. Walaupun dalam terapi, kadar kematian adalah hingga 90 peratus. Hari ini prognosis telah meningkat dengan ketara kerana terapi glukokortikoid yang digunakan. Persediaan kortison dan imunosupresan tambahan digunakan. Ini menghalang fungsi sistem imun. Persediaan seperti azathioprine atau cycylophophamide digunakan.

Plasmapheresis boleh memberi kesan yang menyokong. Semasa plasmapheresis, plasma darah pesakit ditukar sepenuhnya menggunakan alat plasmapheresis. Antibodi terhadap antigen Goodpasture dihilangkan. Sekiranya paru-paru terlibat, merokok harus segera dihentikan. Sebaiknya segera mengobati setiap jangkitan paru-paru dengan antibiotik.

Rawatan untuk sindrom padang rumput yang baik memerlukan masa lapan hingga dua belas bulan. Dengan terapi tersebut, peluang bertahan hidup pesakit yang terjejas meningkat secara mendadak. Angka kematian dapat dikurangkan hingga di bawah 20 peratus. Namun, penyakit ini tidak dapat disembuhkan. Pengulangan, yang disebut rebound, boleh dilakukan pada bila-bila masa.

Prospek & ramalan

Penyembuhan lengkap tidak mungkin dilakukan dengan sindrom Goodpasture, kerana penyakit genetik yang hanya dapat diatasi secara simptomatik. Sekiranya tidak dirawat, sindrom ini akan menyebabkan kematian pramatang. Dengan bantuan imunosupresan, beberapa gejala dapat diatasi, di mana mereka yang terjejas bergantung pada terapi sepanjang hayat.

Sekiranya orang yang berkenaan merokok, gejala biasanya bertambah buruk dan jangka hayatnya berkurang. Sindrom Goodpasture juga secara amnya mempengaruhi kehidupan pesakit. Orang yang berkenaan tidak boleh mengambil bahagian dalam aktiviti sukan dan tidak boleh mendedahkan dirinya kepada tekanan fizikal. Ini juga boleh melambatkan perkembangan pada kanak-kanak, yang menyebabkan pertumbuhan atau gangguan perkembangan yang tidak stabil.

Tidak biasa sindrom Goodpasture dikaitkan dengan keluhan psikologi atau bahkan kemurungan yang berlaku akibat penyakit ini. Dalam kehidupan seharian, mereka yang terjejas sering mengalami kesakitan yang teruk walaupun menjalani rawatan dan oleh itu tidak dapat melakukan aktiviti normal dengan mudah. Oleh kerana kurang selera makan, gejala kekurangan sering berlaku yang harus ditanggung.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk menguatkan sistem pertahanan dan ketahanan badan

pencegahan

Oleh kerana tidak diketahui apa yang menyebabkan pembentukan antibodi terhadap sel-sel tubuh sendiri, sindrom Goodpasture tidak dapat dicegah. Oleh kerana penyakit ini membawa maut tanpa terapi, diagnosis awal sangat penting. Hanya dengan cara ini kerosakan organ yang teruk dapat dicegah dan mereka yang terjejas dapat menjalani kehidupan yang normal.

Penjagaan Selepas

Dengan sindrom Goodpasture, pilihan untuk penjagaan selepas waktu sangat terhad. Oleh kerana penyakit ini tidak dapat disembuhkan, mereka yang terjejas biasanya memerlukan terapi seumur hidup untuk mengurangkan gejala. Penyembuhan diri tidak boleh berlaku.

Selanjutnya, jangka hayat pesakit biasanya dikurangkan dengan ketara dan dibatasi oleh sindrom Goodpasture. Dalam kebanyakan kes sindrom Goodpasture, mereka yang terjejas bergantung pada penggunaan ubat. Penting untuk memastikan ia diambil secara berkala, dan kemungkinan interaksi dengan ubat lain juga harus diambil kira.

Sekiranya terdapat keraguan, doktor mesti selalu mendapatkan nasihat. Dalam kes anak-anak, ibu bapa bertanggungjawab terutamanya untuk pengambilan ubat yang betul dan yang paling utama. Ujian darah secara berkala juga diperlukan untuk mengesan gangguan sistem imun pada tahap awal.

Secara umum, orang yang terkena sindrom Goodpasture harus selalu melindungi diri mereka dari penyakit dan jangkitan agar tidak membebani sistem kekebalan tubuh secara tidak perlu. Jangkitan mesti segera diubati dengan antibiotik, di mana alkohol tidak boleh diminum semasa mengambil antibiotik. Selanjutnya, hubungan dengan orang lain dengan sindrom Goodpasture boleh bermanfaat.

Anda boleh melakukannya sendiri

Sindrom Goodpasture tidak dapat diubati melalui pertolongan diri. Mereka yang terjejas bergantung pada rawatan perubatan, walaupun tidak dapat disangkal bahawa orang yang sakit mungkin mati, kerana penyakit ini sering menyebabkan kegagalan buah pinggang. Walaupun setelah berjaya menjalani terapi, penyakit ini dapat kembali.

Ramai penghidap memerlukan sokongan emosi kerana penyakit itu. Ini terutamanya dapat diberikan oleh rakan dan keluarga. Dalam kes yang serius, pakar psikologi atau ahli terapi boleh mendapatkan nasihat.

Sekiranya seorang kanak-kanak menderita sindrom Goodpasture, perbincangan yang jelas dan terperinci mengenai penyakit ini mesti diadakan untuk memberi tahu anak mengenai kemungkinan penyakit ini. Perbincangan dengan orang lain yang terjejas juga dapat membantu dan keluhan psikologi dan kemurungan dapat dielakkan.

Oleh kerana pesakit mengalami sekatan dan kesakitan yang teruk dalam kehidupan seharian, tubuh harus selalu terhindar. Oleh itu, anda harus menahan diri daripada melakukan kerja keras agar tidak memburukkan lagi gejala. Di samping itu, pesakit harus makan dan minum dengan kerap walaupun hilang selera makan untuk mengelakkan gejala kekurangan.