Hypogammaglobulinaemia

Pada a Hypogammaglobulinaemia ini adalah gambaran klinikal yang tergolong dalam kumpulan yang disebut kecacatan imuniti primer. Ciri khas kecacatan imun ini adalah bahawa ia ditentukan oleh kekurangan antibodi. Pada dasarnya, hypogammaglobulinaemias adalah penyakit di mana gammaglobulin, terutamanya imunoglobulin, tidak ada sepenuhnya.

Apa itu hipogammaglobulinaemia?

Istilah Hypogammaglobulinaemia digunakan sebagai sinonim untuk sebutan Agammaglobulinaemia terpakai. Satu-satunya perbezaan adalah bahawa dalam hipogammaglobulinaemia fraksi gamma dikurangkan, sementara pada agammaglobulinaemia tidak ada sama sekali.

Pemerhatian telah menunjukkan bahawa sebahagian besar agammaglobulinaemias pada dasarnya adalah hypoglobulinaemias. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, perbezaan ini tidak berkaitan dengan klinikal. Sebaliknya, hipogammaglobulinaemia dibezakan daripada dysgammaglobulinaemia, yang jauh lebih biasa.

Kedua-dua hipogammaglobulinaemia dan dysgammaglobulinaemia berlaku dalam pelbagai kekurangan imunodefisiensi, seperti sindrom WHIM, kekurangan ICOS, CVID dan sindrom hiper-IgM. Hypogammaglobulinaemia juga mungkin terjadi sebagai gejala yang menyertainya. Secara umum, penyakit kekurangan antibodi seperti hipogammaglobulinemia adalah kekurangan imunodefisiensi yang paling biasa.

sebab-sebab

Pada prinsipnya, semua penyakit kekurangan antibodi, termasuk hipogammaglobulinemia, didasarkan pada pengurangan pengeluaran antibodi. Nama perubatan untuk antibodi adalah imunoglobulin. Ini adalah protein endogen yang digunakan untuk mempertahankan diri daripada mikroorganisma khas.

Perbezaan asas dibuat antara kongenital, yang disebut hipogammaglobulinaemia primer dan, sebaliknya, hipogammaglobulinaemia yang diperoleh atau sekunder. Hipogammaglobulinaemia sekunder boleh disebabkan oleh penyakit tertentu, seperti penyakit ganas atau malignan. Ini sering berkaitan dengan sistem yang bertanggungjawab untuk pembentukan darah.

Atas sebab fisiologi, hipogammaglobulinaemia berlaku pada bayi dari bulan kedua hingga bulan keenam. Selama jangka waktu ini, organisma bayi menggantikan antibodi yang diambil di dalam rahim oleh ibu dan ia dihasilkan terhadap dirinya sendiri. Dalam tempoh ini, kemungkinan jangkitan bakteria serius meningkat.

Bentuk hipogammaglobulinaemia yang khas dan agak biasa adalah kekurangan IgA selektif yang disebut. Dalam beberapa penyakit kekurangan antibodi, seperti agammaglobulinaemia, penyebab genetik juga terlibat dalam perkembangan penyakit ini.

Gejala, penyakit & tanda

Sebagai sebahagian daripada hipogammaglobulinaemia, pesakit yang terjejas dapat mengalami pelbagai gejala dan keluhan yang berbeza. Komplikasi yang ditakuti semasa menjalankan vaksinasi adalah kurangnya tindak balas terhadap antigen vaksin.

Di samping itu, dalam banyak kes penyakit ini menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap jangkitan bakteria. Jangkitan yang dihasilkan sering mempengaruhi saluran pernafasan atas, saluran gastrousus dan kulit. Dalam sejumlah sindrom, hipogammaglobulinaemia juga merupakan ciri utama.

Kerencatan mental kadang-kadang dikaitkan dengan hipogammaglobulinaemia yang berkaitan dengan X dan kekurangan neurologi. Hipogammaglobulinaemia yang berkaitan dengan X juga boleh berlaku dalam beberapa kes dengan perawakan pendek, yang berlaku akibat kekurangan hormon pertumbuhan yang terpencil. Penyakit ini juga merupakan sebahagian daripada sindrom osteopetrosis - hypogammaglobulinemia.

Penyakit kekurangan antibodi, yang termasuk hipogammaglobulinaemia, berbeza pada asasnya berdasarkan tahap keparahan dan keparahan gejala. Penyakit biasanya mempunyai kesamaan bahawa pesakit menderita jangkitan berulang. Ini terutamanya mempengaruhi sinus dan telinga, misalnya dalam bentuk otitis media.

Konjungtivitis berlaku lebih kerap pada mata, sementara rhinitis purulen muncul di hidung. Bronkus sering terkena bronkitis dan radang paru-paru boleh berlaku di paru-paru. Jangkitan berulang di paru-paru boleh menyebabkan perubahan kronik pada organ.

Bronkus melebar, menjadikan nanah lebih mudah dikumpulkan. Jangkitan saluran gastrousus yang kerap boleh menyebabkan cirit-birit. Sebagai tambahan, reaksi autoimun adalah mungkin di mana sistem imun menyerang zat dan tisu badan sendiri.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Untuk mendiagnosis hipogammaglobulinaemia, penting bagi orang yang terjejas untuk berjumpa doktor pakar yang sesuai. Yang pertama membincangkan sejarah perubatan pesakit, kemungkinan penyakit yang sudah ada dan gaya hidup individu dengan pesakit. Gejala-gejala yang dijelaskan sangat penting kerana memberi maklumat mengenai tahap hipogammaglobulinaemia.

Ujian darah diperlukan untuk mendiagnosis kekurangan antibodi dengan pasti. Antibodi dapat dikesan dalam darah dan dapat diukur secara tepat. Selain itu, kekurangan antibodi subkumpulan tunggal dapat ditentukan dengan tepat. Analisis apa yang disebut antibodi spesifik, yang ditujukan terhadap patogen tertentu dan komponen kumpulan darah, juga harus dilakukan.

Komplikasi

Oleh kerana hipogammaglobulinaemia, orang yang terkena sakit biasanya sakit agak kerap dan sering terkena jangkitan dan keradangan. Ini terutamanya mengakibatkan jangkitan pada saluran pernafasan, yang menyebabkan kesukaran bernafas atau radang paru-paru. Dalam keadaan terburuk, ini boleh membawa maut kepada pesakit.

Selain itu, ia juga boleh menyebabkan ketidakselesaan perut. Dalam banyak kes, pesakit mengalami kecerdasan yang berkurang dan keterlambatan, sehingga mereka bergantung pada bantuan orang lain dalam kehidupan seharian. Tidak jarang hipogammaglobulinemia menyebabkan perawakan pendek. Ketika penyakit ini berkembang, terdapat juga keradangan di rongga hidung atau di telinga tengah.

Jangkitan dan keradangan yang berterusan juga boleh memberi kesan negatif terhadap keadaan psikologi pesakit dan menyebabkan kualiti hidup menurun. Keluhan perut sering menyebabkan cirit-birit atau sakit di kawasan perut. Sebagai peraturan, tidak ada penawar permanen untuk hipogammaglobulinaemia.

Oleh itu, rawatan dilakukan dengan bantuan infus dan ubat-ubatan dan dapat membatasi simptom untuk jangka waktu yang singkat. Walau bagaimanapun, orang yang terjejas harus menjalani rawatan beberapa kali. Jangka hayat biasanya dikurangkan oleh hipogammaglobulinaemia.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Oleh kerana hipogammaglobulinemia tidak sembuh sendiri dan dalam kebanyakan kes penyakit ini berkembang secara negatif, adalah penting bagi orang yang berkenaan berjumpa doktor. Ini akan mengelakkan berlakunya komplikasi dan aduan. Lawatan doktor diperlukan sekiranya pesakit sering mengalami jangkitan dan keradangan.

Saluran pernafasan khususnya terjejas oleh jangkitan ini, yang boleh menyebabkan kesukaran bernafas yang teruk. Kerencatan mental juga sering menjadi petunjuk hipogammaglobulinaemia dan harus diperiksa oleh doktor. Ketidakselesaan di mata atau keradangan konjungtiva yang kerap juga dapat memberi petunjuk penyakit. Semakin awal gejala diperiksa, semakin tinggi kemungkinan penyembuhan lengkap.

Dalam kebanyakan kes, hipogammaglobulinaemia dapat didiagnosis oleh doktor am atau pakar pediatrik. Namun, untuk rawatan lebih lanjut, penggunaan pelbagai pakar diperlukan untuk mengurangkan gejala hipogammaglobulinaemia. Diagnosis awal biasanya tidak menyebabkan jangka hayat berkurang.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Setakat ini, tidak ada cara yang diketahui untuk menyembuhkan kekurangan antibodi secara umum dan hipogammaglobulinemia khususnya dalam jangka masa panjang. Walau bagaimanapun, pesakit yang terjejas dapat menerima pengganti imunoglobulin G. Ini adalah komponen utama antibodi. Untuk tujuan ini, antibodi khas disaring dari darah penderma plasma.

Setelah antibodi menjalani pemurnian intensif, ubat ini diberikan kepada subjek sama ada secara intravena atau subkutan dengan suntikan biasa. Dalam kebanyakan kes, jangkitan berulang dapat dibendung dengan baik melalui bekalan antibodi ini.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

pencegahan

Langkah-langkah konkrit untuk mencegah hipogammaglobulinaemia belum diketahui. Selain itu, penyakit ini juga memiliki komponen genetik yang tidak dapat dipengaruhi. Lebih penting lagi untuk berjumpa doktor dengan segera sekiranya terdapat tanda-tanda atau gejala penyakit.

Penjagaan Selepas

Dalam kebanyakan kes hipogammaglobulinaemia, tidak ada pilihan susulan khas yang tersedia. Mereka yang terjejas harus menghubungi doktor pada gejala dan tanda pertama penyakit ini supaya rawatan awal dapat dimulakan. Penyembuhan lengkap tidak mungkin.

Sekiranya ada keinginan untuk mempunyai anak, ujian genetik dan kaunseling juga dapat diberikan untuk hipogammaglobulinaemia. Ini dapat mengelakkan penyakit itu berulang pada keturunan. Mereka yang terjejas biasanya bergantung pada pengambilan pelbagai ubat. Arahan doktor harus selalu dipatuhi, dos dan pengambilan yang betul harus dipatuhi.

Sekiranya ada yang tidak jelas atau jika anda mempunyai sebarang pertanyaan, anda mesti berjumpa doktor terlebih dahulu. Oleh kerana penyembuhan sepenuhnya hipogammaglobulinemia tidak mungkin, mereka yang terjejas bergantung pada penggunaan ubat seumur hidup. Langkah-langkah susulan selanjutnya biasanya tidak diperlukan. Penyakit ini juga tidak mengurangkan jangka hayat orang yang terkena. Walau bagaimanapun, risiko penyakit berjangkit agak tinggi kerana penyakit ini, sehingga orang yang terkena harus melindungi dirinya terutama terhadap mereka.

Anda boleh melakukannya sendiri

Oleh kerana kekurangan imunoglobulin membentuk keadaan hipogammaglobulinemia, pertolongan diri adalah terutamanya untuk memperkuat dan menyokong sistem imun seseorang.

Risiko mudah dijangkiti penyakit berjangkit sukar dikendalikan bagi banyak pesakit. Tetapi ada beberapa langkah berjaga-jaga yang harus diambil, cabarannya adalah untuk menghindari bakteria sebanyak mungkin. Pembersih tangan, yang terdapat di setiap kedai ubat, sesuai untuk ini. Sebahagian besar sistem imun berada di usus, atau bergantung pada kesihatan usus. Probiotik dan diet yang sihat membantu menjaga kesihatan usus. Basuh buah-buahan dan sayur-sayuran, terutama salad, terutamanya sehingga bersih. Di mana sahaja bakteria boleh tumbuh, pembersihan dan pencucian sangat penting bagi pesakit hipogammaglobulinemia.

Bagi ramai orang dengan hipogammaglobulinemia, mengambil bahagian dalam kumpulan sokongan sangat membantu. Terutama pada masa selepas diagnosis, sokongan emosi yang ditawarkan dalam kumpulan sangat membantu. Dalam pertukaran pengalaman, langkah-langkah individu untuk meningkatkan kualiti hidup dan memerangi hipogammaglobulinemia dipertukarkan. Pesakit dan saudara-mara juga dapat saling bertemu di forum dalam talian untuk bertukar pengalaman dan berpeluang untuk mengurangkan gejala individu dengan sokongan orang lain.