Sindrom Paget-von-Schroetter

Dekat Sindrom Paget-von-Schroetter ia adalah trombosis yang berlaku pada urat lengan dalam, vena klavikula, atau vena axillary. Penyakit ini terutama menyerang lelaki dewasa muda.

Apa itu Sindrom Paget von Schroetter?

Gejala khas sindrom Paget von Schroetter adalah sakit pada anggota badan yang terjejas. Bengkak juga mungkin.
© Olga - stock.adobe.com

Dalam perubatan ia berfungsi Sindrom Paget-von-Schroetter juga istilah trombosis urat lengan dan bahu. Penyakit ini dinamai doktor Inggeris James Paget (1814-1899) dan doktor Austria Leopold Schroetter Ritter von Kristelli (1837-1908). Sindrom ini juga dikenali sebagai penyumbatan vena axillary dan trombosis urat lengan dalam.

Dalam sindrom Paget von Schroetter terdapat trombosis akut pada Vena subclavian (Urat tulang selangka) atau Urat aksila (Urat aksila). Dalam kes gangguan aliran keluar vena yang kronik, doktor bercakap mengenai sindrom saluran masuk toraks (TIS). Sindrom Paget von Schroetter adalah salah satu penyakit yang jarang berlaku. Ini jelas terbukti pada orang dewasa muda, yang kebanyakannya lelaki.

Kadang-kadang kanak-kanak juga mendapat sindrom. Dalam kebanyakan kes, sindrom Paget von Schroetter muncul di sebelah kanan badan. Kira-kira dua peratus daripada semua trombosis terdapat di kawasan lengan dan bahu.

sebab-sebab

Penyebab sindrom Paget von Schroetter berbeza-beza. Sindrom outlet toraks adalah salah satu penyebab yang mungkin. Terdapat pemampatan batang saraf vaskular di kawasan peralihan antara lengan dan dada. Sindrom outlet toraks biasanya disebabkan oleh fenomena fungsional seperti penyempitan antara tulang rusuk pertama dan tulang selangka atau anomali muskuloskeletal.

Adalah tidak biasa untuk sindrom Paget-von-Schroetter muncul walaupun selepas kerja berat seperti kerja overhead dengan lengan. Ini termasuk mengecat dinding, membawa ransel untuk jangka waktu yang lama, atau memotong kayu. Aktiviti sukan seperti gusti, tenis, bola keranjang atau bola baling juga boleh mengakibatkan sindrom Paget von Schroetter.

Sebab lain yang mungkin berlaku ialah memakai kateter vena pusat. Penyakit ini biasanya berlaku setelah lama berbaring di tempat tidur dan selepas penyerapan larutan hiperosmolar yang banyak. Pada sesetengah pesakit, doktor tidak dapat menentukan penyebab spesifik sindrom Paget-von-Schroetter walaupun telah dilakukan pemeriksaan menyeluruh. Trombosis muncul secara spontan.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala khas sindrom Paget von Schroetter adalah sakit pada anggota badan yang terjejas. Bengkak juga mungkin. Dalam beberapa kes lengan berubah menjadi kemerahan atau kebiruan. Di samping itu, urat permukaan dapat dilihat melalui kulit yang tersumbat. Ini adalah petunjuk bahawa kitaran pintas sedang berkembang. Keluhan lain yang dapat difikirkan adalah perasaan ketegangan dan tekanan di ketiak.

Emboli paru yang disebabkan oleh melepaskan trombus (bekuan darah) dianggap sebagai komplikasi berbahaya. Embolisme sering menampakkan rasa sakit di dada dan sesak nafas.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Seorang doktor harus berunding sekiranya sindrom Paget von Schroetter disyaki. Ini pertama berkaitan dengan sejarah perubatan (anamnesis) pesakit dan keluhan mereka. Dia juga memeriksa sama ada saraf dan arteri terlibat dalam sindrom tersebut. Sebagai contoh, mungkin terdapat kekurangan bekalan arteri, kehilangan kekuatan satu sisi atau paresthesia.

Doktor akan melakukan pelbagai ujian klinikal. Ini termasuk ujian hyperabduction Wright, serta mengangkat lengan atau memutar kepala ke arah tertentu, juga dikenal sebagai manuver Adson. Dengan cara ini, doktor akan menentukan nadi arteri yang hilang, yang dianggap sebagai petunjuk sindrom outlet toraks.

Sebagai sebahagian daripada anamnesis, doktor memeriksa sama ada pesakit melakukan aktiviti fizikal atau sukan tertentu yang boleh menyebabkan sindrom Paget von Schroetter. Sonografi dupleks biasanya digunakan untuk mengesahkan diagnosis. Dalam beberapa kes, venografi juga mungkin diperlukan. Sekiranya genesis disebabkan oleh pemampatan, penting untuk memastikan pengimejan yang sesuai.

Penting juga untuk mengesampingkan neoplasma malignan atau hematoma humerus yang luas sebagai pencetus mampatan. Ini kadang kala disebabkan oleh metastasis kelenjar getah bening di ketiak. Dalam kebanyakan kes, sindrom Paget-von-Schroetter mengambil jalan yang baik. Sindrom pasca trombotik jarang berlaku pada lengan.

Komplikasi

Dalam kebanyakan kes, mereka yang terkena sindrom ini mengalami kesakitan yang sangat teruk dan juga dari gangguan deria pada sendi dan kawasan yang terjejas. Oleh kerana rasa sakit ini boleh berlaku bukan sahaja semasa bersenam, tetapi dalam banyak kes juga pada waktu malam, ia juga menyebabkan masalah tidur dan lebih jauh lagi kepada kemurungan dan gangguan psikologi yang lain.

Kawasannya jelas membengkak dan kulitnya berwarna kemerahan. Ia juga boleh menimbulkan perasaan tegang atau tekanan di ketiak orang yang berkenaan. Sindrom Paget von Schroetter juga membawa kepada emboli paru, yang boleh membawa maut kepada pesakit. Mereka yang terkena mengalami sesak nafas dan kesakitan yang agak teruk yang berlaku di dada.

Oleh kerana sindrom Paget-von-Schroetter, kualiti hidup pesakit sangat berkurang dan terhad. Sekiranya penyakit ini berlaku pada usia muda, ia boleh menyebabkan pelbagai gangguan perkembangan dan pertumbuhan pada pesakit. Rawatan untuk sindrom Paget von Schroetter tidak dikaitkan dengan komplikasi. Gejalanya dapat diatasi dengan bantuan ubat. Walau bagaimanapun, banyak dari mereka yang terjejas terus bergantung pada alat pacu jantung untuk meningkatkan jangka hayat.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Pembengkakan atau perubahan warna pada kulit menunjukkan penyimpangan yang harus diperiksa dan diperjelaskan oleh doktor. Sekiranya kulit menjadi merah atau kebiruan, rawatan diperlukan dan doktor harus berunding. Selalunya, aduan berlaku di kawasan lengan. Seorang doktor harus berunding sekiranya terdapat perasaan tegang di bahagian atas badan atau gangguan peredaran darah. Sekiranya simptom merebak ke bawah ketiak, anda mesti berjumpa doktor secepat mungkin.

Perasaan tekanan, gangguan deria dan hipersensitiviti terhadap sentuhan adalah tanda-tanda masalah kesihatan yang ada dan harus diselidiki. Sakit dada dan sesak nafas adalah antara gejala akut sindrom Paget-von-Schroetter yang memerlukan tindakan segera. Dalam kes yang teruk, perkhidmatan kecemasan harus diberi perhatian. Pada masa yang sama, pengudaraan orang yang terjejas mesti dipastikan dengan mengambil langkah pertolongan cemas. Oleh kerana kumpulan risiko sindrom Paget-von-Schroetter terutama merangkumi lelaki dewasa muda, golongan ini khususnya perlu berjumpa doktor sekiranya ada gejala.

Sekiranya berlaku sekatan pernafasan secara tiba-tiba, penurunan prestasi atau kelemahan dalaman, orang yang berkenaan memerlukan pertolongan segera. Gangguan dalam proses perkembangan kanak-kanak atau remaja serta perkembangan yang kurang berkembang harus dibincangkan dengan doktor. Sekiranya terdapat masalah psikologi tambahan, pertolongan perubatan harus dicari.

Rawatan & Terapi

Rawatan sindrom Paget-von-Schroetter boleh dilakukan dengan cara yang konservatif dan operasi. Sebagai sebahagian daripada terapi konservatif, lengan yang terkena dinaikkan. Di samping itu, pesakit diberi suntikan heparin. Sekiranya trombosis dapat diatasi, derivatif kumarin diberikan selama enam bulan.

Sekiranya trombosis teruk, fibrinolisis dengan pengaktif plasminogen berlaku dalam kebanyakan kes. Sekiranya prosedur rawatan ini tidak dapat dijalankan, terapi pembedahan diperlukan. Sebagai contoh, terdapat penyingkiran kawasan eksotik tulang rusuk pertama atau tulang rusuk leher.

Matlamat terapi yang paling penting dalam sindrom Paget-von-Schroetter adalah untuk mengelakkan sindrom pasca-trombotik dan emboli paru. Rawatan konservatif kebanyakannya hanya digunakan dalam kes yang luar biasa. Oleh itu, kaedah terapi ini tidak dapat mengatasi sindrom pasca trombotik. Fibrinolisis mencapai kesan yang sama baiknya dengan tromebektomi operasi.

Kadar kejayaan adalah sekitar 80 peratus. Prosedur pembedahan digunakan apabila terdapat kontraindikasi terhadap lisis atau Phlegmasia coerulea dolens. Walau bagaimanapun, terdapat juga kontraindikasi untuk pembedahan. Ini termasuk trombosis kerana implan kekal intravena seperti alat pacu jantung, trombosis kerana mampatan tumor dan keadaan kesihatan umum orang yang berkenaan.

Prospek & ramalan

Secara keseluruhan, sindrom Paget von Schroetter mempunyai prognosis yang agak baik. Dengan rawatan yang sesuai, kapal dibuka semula dalam beberapa minggu. Di samping itu, kecenderungan lengan membengkak dan kesakitan yang kadang-kadang sangat teruk, yang boleh memberi kesan yang sangat negatif terhadap kesejahteraan pesakit, terutama pada beberapa hari pertama penyakit ini, biasanya berkurang.

Risiko embolisme paru agak rendah berbanding dengan trombosis urat kaki dan pelvis. Prognosis selalu berdasarkan pada gejala individu dan keadaan umum pesakit. Doktor yang hadir juga mengambil kira kesediaan pesakit untuk melakukan tindakan pembedahan. Campur tangan merangkumi pengangkatan tulang rusuk serviks dan membawa risiko komplikasi tertentu. Walaupun begitu, prognosisnya agak baik.

Jangka hayat tidak berkurang selagi trombosis dapat diubati. Trombosis seperti sindrom Paget-von-Schroetter berlaku berulang kali pada pesakit berisiko tinggi. Oleh itu, pengawasan perubatan yang ketat perlu dilakukan. Doktor mesti membuat prognosis jangka panjang mengenai jumlah dan keparahan trombosis yang akan dialami pesakit dalam hidupnya.

pencegahan

Tidak ada pencegahan yang diketahui terhadap sindrom Paget von Schroetter. Namun, dalam beberapa kes, langkah-langkah tertentu, seperti menghindari kerja berlebihan atau aktiviti sukan khas, dapat membantu.

Penjagaan Selepas

Dengan sindrom Paget-von-Schroetter, dalam kebanyakan kes, mereka yang terjejas mempunyai sedikit langkah dan pilihan untuk rawatan susulan langsung. Mereka yang terjejas sebaiknya berjumpa doktor pada peringkat awal agar tidak ada komplikasi lain atau gejala yang semakin teruk. Semakin awal doktor dihubungi, semakin baik perjalanan selanjutnya, sehingga mereka yang terjejas sebaiknya berjumpa doktor sebaik sahaja tanda dan gejala pertama penyakit muncul.

Sebagai peraturan, sindrom Paget von Schroetter tidak dapat sembuh dengan sendirinya. Walaupun selepas rawatan awal, pesakit sering bergantung pada pengambilan pelbagai ubat. Mereka yang terjejas harus memperhatikan dos yang betul dengan pengambilan biasa untuk menghilangkan gejala secara kekal dan, di atas semua, dengan betul.

Pemeriksaan organ dalaman secara berkala juga sangat penting untuk memantau keadaan dan mengesan kerosakan pada peringkat awal. Selanjutnya, mereka yang terkena penyakit ini harus memastikan gaya hidup yang sihat dengan diet yang sihat untuk mengurangkan gejala. Dalam beberapa kes, sindrom mengurangkan jangka hayat mereka yang terjejas, walaupun tidak ada ramalan umum yang dapat dibuat mengenainya.

Anda boleh melakukannya sendiri

Pesakit dengan sindrom Paget-von-Schroetter pada amnya harus mengelakkan kerja yang melibatkan menggerakkan lengan ke atas kepala untuk jangka masa yang lama.

Mengecat dinding, membersihkan tingkap, atau memotong kayu adalah beberapa aktiviti yang harus dielakkan. Aktiviti sukan juga mesti disesuaikan dengan kemungkinan dan keperluan badan. Mereka yang terjejas harus mengelakkan sukan seperti bola baling, bola keranjang, berenang atau tenis. Semasa melakukan aktiviti ini, lengan semakin meningkat ke atas bahu dan boleh menyebabkan rasa sakit atau bengkak. Selain itu, membawa ransel atau beg ke bahu tidak bermanfaat untuk kesihatan pesakit dan oleh itu harus dielakkan.

Kegiatan yang disebutkan dapat memperburuk gejala yang ada atau menyebabkan masalah kesihatan berulang. Kehidupan seharian harus disusun semula sehingga ketika melakukan tugas sehari-hari, perawatan selalu dilakukan untuk memastikan lengan dan bahu hanya terkena tekanan rendah. Pada penyelewengan pertama atau jika anda merasa tidak sihat, anda harus berehat sebentar. Selain itu, postur mesti diubah agar tidak ada keluhan. Sekiranya prestasi biasa menurun atau jika terdapat sensasi kesemutan di bahu atau lengan, aktiviti mesti dihentikan segera.