Sindrom POEMS

The Sindrom POEMS adalah variasi jarang myeloma berganda dengan paraneoplasia yang menyertainya. Pada hampir semua pesakit, peningkatan nilai faktor pertumbuhan endotel vaskular (VEGF) dapat dikesan.

Apa itu Sindrom POEMS?

The Sindrom POEMS adalah penyakit paraneoplastik. Akronim POEMS adalah singkatan dari nama Inggeris gejala polyneuropathy, endocrinopathy, M-gradient, perubahan kulit dan organomegali. Bagaimana perkembangan sindrom POEMS belum diketahui.

Sindrom ini paling kerap berlaku pada usia 50 hingga 60 tahun. Ia sering dikelirukan dengan polyneuropathy demyelining radang kronik. Salah diagnosis yang berbahaya, kerana terapi polineuropati demyelining radang kronik sama sekali tidak berkesan dalam sindrom POEMS. Sindrom POEMS dirawat dengan kemoterapi dosis tinggi dan pemindahan sel stem.

sebab-sebab

Asal penyakit multisistem masih belum jelas. Walau bagaimanapun, sitokin VEGF nampaknya memainkan peranan penting dalam patogenesis. Pada pesakit dengan sindrom POEMS, tahap serum VEGF meningkat dengan ketara. Ia juga berkaitan dengan aktiviti penyakit. Ini bermakna bahawa semakin tinggi tahap VEGF, semakin jelas gejala-gejalanya.

VEGF adalah faktor pertumbuhan endotel yang biasanya diperlukan untuk pembentukan kapal baru dan sel endotel baru. Dalam sindrom POEMS, peningkatan kadar serum VEGF disebabkan oleh peningkatan aktiviti sel plasma. Dalam jumlah yang lebih tinggi, VEGF nampaknya meningkatkan kebolehtelapan kapal. Ini membawa kepada pengekalan cecair di tisu, yang menyebabkan kerosakan saraf.

Gejala, penyakit & tanda

Sindrom POEMS adalah penyakit pelbagai sistem. Oleh itu, penyakit ini mempunyai banyak wajah. Tidak setiap pesakit menunjukkan setiap simptom. Ramai pesakit mengadu gejala yang boleh dikaitkan dengan kerosakan pada saraf periferal. Kerosakan ini juga dikenali sebagai polyneuropathy periferal. Gangguan kepekaan di hujung kaki (acroparaesthesia), sensasi tidak normal dan kegagalan motor berlaku.

Kemudian, saraf juga sensitif terhadap tekanan. Ini dapat dilihat, misalnya, melalui kesakitan pada tekanan betis. Gangguan pemakanan dalam bentuk kerosakan kulit juga dapat terjadi akibat kerosakan pada saraf vegetatif. Sindrom ini juga menampakkan diri pada semua pesakit sebagai penyakit sel plasma monoklonal.

Ini mengubah komposisi protein dalam plasma darah. Imunoglobulin biasanya membiak secara patologi. Salah satu penyakit sel plasma monoklonal yang paling biasa yang berlaku dalam konteks sindrom POEMS adalah multiple myeloma. Dalam kebanyakan kes, ini adalah plasmacytoma IgG. Sel-sel plasma di sumsum tulang membiak dan menghasilkan imunoglobulin jenis G. yang lengkap atau tidak lengkap.

Penyebaran klon sel yang merosakkan di tulang menggantikan sel stem lain dari pembentukan darah. Ini mengakibatkan anemia dengan gejala seperti keletihan, kerentanan terhadap jangkitan dan kesukaran menumpukan perhatian. Oleh kerana lebih sedikit platelet dihasilkan, pesakit mempunyai kecenderungan peningkatan pendarahan. Imunoglobulin juga menghalang aktiviti osteoblas di tulang. Tulang larut dan tahap kalsium dalam darah meningkat.

Osteolisis menjadikan dirinya terasa pada pesakit dalam bentuk sakit belakang atau sakit bahu. Hiperkalsemia boleh merosakkan buah pinggang. Kekurangan ginjal juga boleh berlaku. Ramai pesakit dengan sindrom POEMS juga menghidap penyakit Castleman. Di sini satu atau lebih kelenjar getah bening membesar kerana hiperplasia.

Endokrinopati juga boleh berkembang ketika penyakit ini berkembang. Dalam kes endokrinopati, pengeluaran hormon, peraturan hormon atau kesan hormon terganggu. Endokrinopati yang terkenal adalah penyakit Graves, diabetes mellitus jenis 2, sindrom Cushing, hipotiroidisme dan hipertiroidisme.

Pada banyak pesakit, penyakit ini pada mulanya menampakkan diri dalam bentuk perubahan kulit. Ini berbeza dari pesakit ke pesakit dan tidak mempunyai penampilan yang jelas atau lokasi yang disukai.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Untuk membuat diagnosis, gejala sindrom POEMS dapat dibahagikan kepada kriteria wajib, utama dan sekunder. Agar diagnosis sindrom POEMS dibuat, kedua-dua kriteria wajib mesti dipenuhi. Di samping itu, mesti ada kriteria utama dan sekunder. Dua kriteria mandatori adalah polyneuropathy periferal dan penyakit sel plasma monoklonal.

Kriteria utama termasuk peningkatan kadar serum VEGF, penyakit Castleman, dan lesi tulang sklerotik. Kriteria tambahan meliputi organomegali, perubahan kulit, eritrosit, trombositosis, endokrinopati, serta papilla kongestif dan jumlah berlebihan di luar kapal.

Komplikasi

Sindrom POEMS tidak semestinya membawa kepada komplikasi atau gejala dalam setiap kes. Dalam banyak kes, mereka yang terjejas boleh menjalani kehidupan tanpa gejala. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, sindrom ini menyebabkan kelumpuhan dan gangguan kepekaan yang lain. Ia juga boleh mempengaruhi kehidupan seharian pesakit, sehingga mereka yang terjejas bergantung pada bantuan orang lain dalam kehidupan mereka.

Anda juga mungkin mengalami kesakitan pada betis. Saraf itu sendiri rosak dan tidak dapat dipulihkan. Pesakit juga mengalami gangguan tumpuan dan keletihan akibat sindrom POEMS. Oleh kerana sistem kekebalan tubuh yang lemah, pesakit sering terdedah kepada jangkitan dan pelbagai penyakit. Sakit belakang juga boleh berlaku dengan penyakit ini.

Sekiranya sindrom POEMS tidak dirawat, masalah buah pinggang dan, dalam kes yang paling teruk, kegagalan buah pinggang berlaku. Punca sindrom POEMS tidak dapat diubati. Atas sebab ini, hanya gejala yang dirawat. Jangka hayat mereka yang terjejas biasanya dikurangkan oleh sindrom POEMS.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Orang yang menderita penyakit ekstremitas dan mengalami kerentanan harus berjumpa doktor. Doktor diperlukan sekiranya terdapat gangguan pada sistem muskuloskeletal, sensasi yang tidak normal atau gaya berjalan yang tidak stabil. Doktor diperlukan sekiranya berlaku kelembutan, komplikasi dalam pergerakan atau pergerakan terhad. Sekiranya simptom berterusan untuk jangka masa yang lama atau jika ia terus merebak, orang yang berkenaan memerlukan bantuan. Kerentanan terhadap jangkitan, sakit di punggung atau bahu menunjukkan gangguan kesihatan yang mesti diperiksa dan dirawat.

Kecenderungan pendarahan yang meningkat harus ditunjukkan kepada doktor. Sekiranya pendarahan yang ada tidak dapat dihentikan, rawatan perubatan mesti dicari. Keletihan, keletihan dan penurunan prestasi fizikal dan mental harus dibincangkan dengan doktor.

Gangguan tumpuan dan kewaspadaan, penurunan kesejahteraan dan penurunan kualiti hidup harus dibincangkan dengan doktor. Sekiranya orang yang berkenaan menderita gangguan kencing atau sakit di kawasan buah pinggang, perlu dilakukan pemeriksaan yang mendalam untuk menjelaskan penyebabnya. Darah dalam air kencing atau perasaan tidak enak badan dianggap sebagai perhatian. Sekiranya orang yang berkenaan menderita limfa yang membesar dan rasa sakit dalam jangka masa yang panjang, disarankan berjumpa doktor.

Terapi & Rawatan

Rawatan sindrom POEMS berdasarkan garis panduan untuk terapi plasmacytoma. Ini adalah multimodal dan antara disiplin. Penyakit ini tidak dapat disembuhkan, tetapi dapat diubati. Matlamat terapi adalah melegakan simptom dan masa bertahan. Di samping itu, kemungkinan komplikasi harus dicegah. Untuk plasmacytoma dari peringkat II dan pada pesakit yang berusia lebih dari 65 tahun, kemoterapi dijalankan mengikut skema Alexanian dengan melphalan dan prednisone.

Ini akan mengurangkan kepekatan imunoglobulin dalam darah dan mengurangkan sel-sel plasma di sumsum tulang sebanyak 50 peratus. Dengan normalisasi separa nilai makmal ini, keadaan pesakit juga bertambah baik. Sebagai alternatif, thalidomide atau bortezomib juga boleh digunakan sebagai agen kemoterapi. Pada pesakit yang lebih muda, standard emas adalah pemindahan sel induk autogen dari sumsum tulang.

Ini mesti digabungkan dengan kemoterapi myeloablatif dosis tinggi. Transplantasi sel induk allogen dari sumsum tulang histocompatible lebih lembut. Walau bagaimanapun, kadar berulang lebih tinggi di sini. Pesakit juga menerima bifosfonat untuk mengurangkan pembubaran tulang. Untuk ini, pamidronate disuntik setiap bulan. Hiperkalsemia juga dirawat dengan ubat-ubatan.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

Prospek & ramalan

Prognosis untuk pesakit dengan sindrom POEMS sukar. Dalam banyak kes, tanda dan gejala ini disalahtafsirkan sebagai polyneuropathy demyelining radang kronik. Masalahnya adalah bahawa rawatan tetap tidak berkesan. Tidak ada rawatan simptomatik sindrom sebenar. Ini boleh membawa kesan dramatik bagi mereka yang terjejas.

Sindrom Paraneoplastik POEMS pasti mengurangkan masa bertahan. Gejala utama adalah polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-gradient dan perubahan kulit. Walau bagaimanapun, simptom-simptom ini biasanya lebih kerap muncul di kemudian hari. Dalam hal ini, had seumur hidup dalam sindrom POEMS tidak semestinya dipandang serius.

Oleh kerana penyebab perkembangan sindrom POEMS tidak diketahui, pencegahan yang disasarkan seringkali tidak mungkin dilakukan pada tahun-tahun yang lebih muda. Terapi multimodal kebanyakannya digunakan untuk merawat sindrom POEMS. Tujuannya adalah untuk meningkatkan kualiti hidup. Satu-satunya langkah terapi yang ada sekarang ialah pemberian agen kemoterapi dosis tinggi atau, bagi penghidap yang lebih muda, pemindahan sel stem sebagai standard emas.

Sekiranya tidak dirawat, prognosis untuk sindrom POEMS bertambah buruk. Masalah buah pinggang dan kekurangan buah pinggang boleh berlaku. Ini hanya boleh diatasi dengan dialisis atau pemindahan organ. Mereka yang terkena mungkin juga mengalami peningkatan kecenderungan pendarahan atau sistem kekebalan tubuh yang lemah. Rawatan bertujuan untuk mengelakkan komplikasi dan memperpanjang masa bertahan.

pencegahan

Setakat ini tidak jelas bagaimana dan mengapa sindrom POEMS berkembang. Oleh itu, tidak ada langkah pencegahan yang berkesan.

Penjagaan Selepas

Dalam kebanyakan kes, pesakit dengan sindrom POEMS tidak mempunyai pilihan tindak lanjut khas, kerana penyakit ini pertama sekali harus dirawat secara komprehensif dan betul oleh doktor. Hanya dengan pengesanan awal dan rawatan penyakit selanjutnya, komplikasi dapat dicegah.

Semakin awal doktor berjumpa, semakin baik perjalanan penyakit ini selalunya. Sebagai peraturan, mereka yang terkena sindrom POEMS bergantung pada pengambilan pelbagai ubat yang dapat mengurangkan gejala secara kekal. Penting untuk memastikan bahawa ubat diambil dengan betul dan dosnya betul.

Sekiranya anda mempunyai sebarang pertanyaan atau tidak jelas, anda mesti berjumpa doktor terlebih dahulu. Dalam banyak kes, penyakit ini juga bermaksud bahawa pesakit bergantung pada pertolongan dan penjagaan keluarganya sendiri. Perbualan yang penuh kasih sayang dan intensif juga memberi kesan positif kepada perjalanan penyakit selanjutnya dan dapat mencegah kemurungan atau penyakit mental yang lain. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, sindrom POEMS mengurangkan jangka hayat mereka yang terjejas.

Anda boleh melakukannya sendiri

Keadaan ini mempunyai banyak wajah, jadi mungkin memerlukan masa yang lama untuk membuat diagnosis. Ini sama seperti tekanan bagi kebanyakan pesakit seperti terapi berikut atau fakta bahawa mereka bergantung pada bantuan orang lain. Oleh itu, sangat disarankan untuk mendapatkan sokongan psikoterapi selama ini.

Ramai pesakit juga merasa lega dengan kumpulan pertolongan diri. Oleh kerana sindrom POEMS adalah varian pelbagai myeloma, senarai semua kumpulan bantuan diri boleh didapati di Internet di laman web "Myelom Jerman" (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/).

Oleh kerana sindrom POEMS dikaitkan dengan kerentanan terhadap jangkitan, mereka yang terjejas dapat menolong diri mereka sendiri dengan menguatkan sistem imun mereka dengan gaya hidup yang sihat. Di satu pihak, ini bermaksud bahawa pesakit tidak merokok dan minum alkohol sesedikit mungkin sehingga tidak menyebabkan kerosakan tambahan pada badan mereka. Sebaliknya, gaya hidup sihat juga merangkumi diet yang mengandungi vitamin dan mineral yang mencukupi. Kitaran tidur dan tidur yang teratur dan banyak bersenam di udara segar juga menyokong sistem imun.

Kerana lapan puluh peratus dari semua sel imun terletak di usus, pemberian probiotik juga disyorkan. Ini adalah makanan tambahan yang mengandungi mikroorganisma hidup. Mereka membiak di dalam usus dan seharusnya membantu mengekalkan sistem imun di sana.