Kelumpuhan supranuklear progresif

Dari hampir 100,000 orang, sekitar enam hingga tujuh orang mendapat apa yang disebut kelumpuhan supranuklear progresif . The - juga sebagai PSP diketahui - disfungsi otak dapat dibandingkan dengan penyakit Parkinson.Punca penyakit ini belum diketahui; tidak ada penawar.

Apakah palsi supranuklear progresif?

Sekiranya disyaki palsi supranuklear progresif, doktor akan memulakan pemeriksaan fizikal dan memerintahkan terapi resonans magnetik (MRI). Dengan menggunakan MRI, doktor dapat menentukan sama ada bentuk batang otak telah berubah.
© Axel Kock - stock.adobe.com

The kelumpuhan supranuklear progresif masing-masing PSP menerangkan disfungsi otak manusia. Para doktor Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski dan Dr. JC Richardson menemui palsi supranuklear progresif pada tahun 1963. Atas sebab ini, banyak profesional perubatan juga menyebut disfungsi otak sebagai apa yang disebut Sindrom Steele-Richardson-Olszewski, yang juga dikenali dengan singkatan SRO.

Penyakit supranuklear progresif biasanya berlaku pada separuh kedua kehidupan, dengan lelaki mendapat penyakit ini lebih kerap daripada wanita. Dari sekitar 100,000 orang, sekitar enam hingga tujuh orang akan mengalami palsi supranuklear progresif sepanjang hidup mereka.

punca

Penyebab palsi supranuklear progresif sebahagian besarnya tidak diketahui. Ramai penyelidik berpendapat bahawa ia timbul akibat interaksi dan pengaruh persekitaran. Kadang-kadang perubahan genetik juga boleh menjadi alasan. Terdapat juga teori penyakit virus, yang kemudiannya merosakkan sel-sel saraf otak.

Terdapat juga penyelidik yang berpendapat bahawa bahan pencemar yang telah tertelan melalui lingkungan selama beberapa dekad kadang-kadang boleh mencetuskan penyakit supranuklear progresif. Untuk beberapa waktu sekarang, para profesional perubatan menyedari bahawa terdapat pelbagai bentuk kelumpuhan supranuklear progresif.

Pesakit boleh menderita sindrom Richardson (palsi supranuklear progresif klasik, yang didokumentasikan untuk pertama kalinya pada tahun 1963) dan juga mengalami bentuk yang setanding dengan penyakit Parkinson dan yang mempunyai penyakit yang serupa (bentuknya juga dikenal sebagai "Pure Akinesia with Gait Freezing" atau "PAGF").

Gejala, penyakit & tanda

Gejalanya berbeza. Namun, terdapat beberapa tanda yang dapat dilihat pada banyak pesakit. Ini termasuk, misalnya, jatuh secara tiba-tiba serta kesukaran yang besar dalam pergerakan atau berjalan kaki. Ramai pesakit juga mengalami masalah keseimbangan atau mengadu masalah penglihatan (mereka yang terkena mengalami penglihatan kabur dan penglihatan berganda).

Gejala lain yang menunjukkan palsi supranuklear progresif adalah masalah menelan dan pertuturan. Dalam beberapa kes perubahan mood dan keperibadian juga diperhatikan. Gejala klasik lain, yang kadang-kadang bertanggungjawab untuk penamaan penyakit ini, adalah masalah pergerakan mata. Pada akhirnya, kelumpuhan pandangan tidak lebih daripada kelumpuhan pandangan; oleh itu, mereka yang terjejas mempunyai masalah dengan pergerakan mata mereka.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Sekiranya disyaki palsi supranuklear progresif, doktor akan memulakan pemeriksaan fizikal dan memerintahkan terapi resonans magnetik (MRI). Dengan menggunakan MRI, doktor dapat menentukan sama ada bentuk batang otak telah berubah. Prosedur perubatan nuklear (PET) juga dapat digunakan untuk memeriksa aktiviti dopamin. Doktor kemudian memeriksa minuman keras (air saraf) sehingga penyakit lain yang menunjukkan gejala serupa dapat dikecualikan.

Kelumpuhan supranuklear progresif tidak dapat dihentikan. Namun, ada ubat-ubatan yang dapat meredakan simptom atau memperlambat perjalanan penyakit. Ini bermaksud bahawa mereka yang terjejas dapat mengambil bahagian dalam kehidupan sosial yang "normal" lebih lama. Terutama apabila kelumpuhan supranuklear progresif dikenali pada peringkat awal, ubat-ubatan, yang juga digunakan untuk Parkinson, membantu kursus ini dapat ditangguhkan.

Masalahnya dengan ubat-ubatan tersebut, adalah bahawa ia tidak bertahan lama - seperti halnya Parkinson - tetapi menjadi tidak berkesan setelah jangka waktu tertentu kerana sel-sel otak mati (kerana gangguan fungsi) dan penyerapan tidak mungkin lagi.

Komplikasi

Sebagai peraturan, tidak ada rawatan dan oleh itu tidak ada penawar untuk penyakit ini. Orang yang terjejas harus hidup dengan gejala sepanjang hidupnya. Pertama dan paling utama, penyakit ini mengakibatkan sekatan mobiliti yang ketara. Mereka yang terjejas sering mengalami jatuh secara tiba-tiba dan boleh mencederakan diri sendiri dengan teruk.

Masalah keseimbangan dan koordinasi juga berlaku dan mengurangkan kualiti hidup pesakit dengan ketara. Selanjutnya, gejala juga boleh bergantung pada orang lain dalam kehidupan mereka. Penyakit ini juga menyebabkan masalah penglihatan dan kemungkinan penglihatan berganda. Kesukaran bercakap atau menelan juga boleh berlaku. Ini membawa kepada masalah dengan pengambilan makanan dan cecair, sehingga mereka yang terkena boleh menderita kekurangan berat badan atau gejala kekurangan.

Kelumpuhan mata juga berlaku, sehingga pesakit tidak dapat memindahkan mata mereka sama sekali atau hanya pada tahap yang terbatas. Tidak ada komplikasi lagi. Dengan bantuan ubat, gangguan mental mungkin dapat dibendung. Rawatan dan penawar yang lengkap tidak berlaku dengan penyakit ini.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Keistimewaan atau keabnormalan pergerakan adalah petunjuk dan tanda-tanda gangguan kesihatan yang membimbangkan. Sekiranya anda jatuh, berjalan tidak stabil atau menghadapi masalah bergerak, anda harus berjumpa doktor. Gangguan keseimbangan, pening dan peningkatan risiko kemalangan mesti diperiksa dengan lebih teliti. Penglihatan berkurang, penglihatan kabur atau persepsi penglihatan berganda harus diperiksa dan dirawat.

Doktor diperlukan sekiranya berlaku penyimpangan pertuturan, gangguan menelan atau penolakan pengambilan makanan. Sekiranya simptom berterusan dalam jangka masa yang panjang atau jika meningkat secara intensif, doktor harus berunding. Sekiranya pergerakan mata tidak lagi tertakluk kepada kehendak orang yang bersangkutan, lawatan ke doktor adalah perlu. Pandangan tetap dan kelumpuhan pada mata harus ditunjukkan kepada doktor.

Sekiranya orang yang berkenaan juga mengalami kelainan emosi, ada juga keperluan untuk bertindak. Perubahan tingkah laku atau keperibadian membimbangkan. Perubahan mood, penarikan diri dari kehidupan sosial, atau kecenderungan agresif harus dibincangkan dengan doktor. Sekiranya berlaku kegelisahan, fasa kemurungan atau gangguan tidur, disarankan untuk menjelaskan gejala. Sekiranya kewajiban harian tidak lagi dapat dipenuhi tanpa bantuan dari luar atau jika ada kecacatan pekerjaan kerana penglihatan yang berkurang, doktor diperlukan agar rancangan rawatan dapat disusun.

Rawatan & Terapi

Salah satu masalah utama adalah kenyataan bahawa palsi supranuklear progresif sangat sukar untuk didiagnosis. Ramai profesional perubatan bahkan tidak mengetahui bahawa pesakit menderita disfungsi ini. Atas sebab ini, terapi dan rawatan dimulakan agak lewat. Akan tetapi, hari ini, mungkin - dengan rawatan awal - gejala-gejala palsi supranuklear progresif dapat diatasi, sehingga perjalanan penyakit ini ditangguhkan. Namun, tidak ada penawar lengkap untuk kelumpuhan supranuklear progresif.

Doktor terutamanya mementingkan peruntukan produk ubat. Ubat ini melegakan simptom dan melambatkan perkembangan penyakit. Doktor terutamanya menggunakan L-Dopa. L-Dopa memastikan bahawa otak dapat menukar dopamin neurotransmitter. Walau bagaimanapun, kesan L-Dopa berkurang setelah sekitar dua hingga tiga tahun kerana sel-sel otak - kerana kelumpuhan supranuklear progresif - mati dan penyerapan bahan aktif tidak lagi mungkin.

Doktor juga menetapkan rasagalin dan selegiline; Kedua-dua bahan aktif mengurangkan pemecahan dopamin di otak. Bahan aktif lain yang diberikan dalam konteks palsi supranuklear progresif adalah imipramine dan amitriptyline. Kedua-duanya tergolong dalam antidepresan trisiklik, yang terutama digunakan untuk kemurungan atau mood yang tertekan. Ubat lain yang diberikan sebagai sebahagian daripada rawatan adalah perencat pengambilan serotonin dan Ceonzym Q10.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk jangkitan mata

pencegahan

Oleh kerana tidak ada sebab yang diketahui setakat ini atau doktor tidak mengetahui faktor mana yang mendorong perkembangan palsi supranuklear progresif, tidak ada tindakan pencegahan yang dapat diambil.

Penjagaan Selepas

Dalam kes palsi supranuklear progresif, hanya tindak lanjut simptomatik yang mungkin dilakukan pada masa ini. Tujuannya adalah untuk mengurangkan simptom dan mungkin untuk melambatkan perjalanan penyakit. Untuk tujuan ini, ubat L-Dopa digunakan, yang juga digunakan dalam penyakit Parkinson. Malangnya, setelah tempoh penggunaan tertentu, ubat ini tidak lagi berkesan.

Sebabnya adalah kematian sel otak yang diperlukan untuk menyerap bahan aktif. Di samping itu, fisioterapi, terapi pekerjaan dan terapi pertuturan tambahan dapat membantu orang sakit untuk menunda perkembangan penyakit ini. Tambahan pula, sokongan psikologi membantu pesakit untuk mengekalkan sikap yang lebih positif walaupun mengalami penyakit. Dalam beberapa kes, mungkin juga mengambil antidepresan.

Setelah mendiagnosis palsi supranuklear progresif, penting untuk berjumpa doktor jika terdapat tanda-tanda jangkitan, kesukaran bernafas atau menelan. Selanjutnya, harus diperhatikan sama ada kerusi roda mungkin diperlukan semasa penyakit itu berlanjutan. Malangnya, prognosis untuk palsi supranuklear progresif adalah negatif.

Oleh kerana ini adalah penyakit yang kini tidak dapat disembuhkan, kehidupan tanpa gejala sepenuhnya mustahil. Kualiti hidup berkurang, terutamanya kerana sekatan pergerakan, keseimbangan dan koordinasi yang cukup besar. Selepas bermulanya gejala, masa bertahan rata-rata adalah sekitar enam tahun.

Anda boleh melakukannya sendiri

Kelumpuhan supranuklear progresif menyebabkan rasa tidak selamat ketika berjalan dan boleh menyebabkan gangguan keseimbangan dalam kehidupan seharian. Tidak mudah bagi mereka yang terjejas untuk mengambil tindakan yang disasarkan terhadap gejala tersebut. Malah doktor hanya boleh menetapkan jumlah ubat yang terhad.

Oleh itu, selain rawatan ubat, pesakit juga harus mendapatkan pertolongan fisioterapeutik. Masalah dengan bercakap dan menelan dapat diatasi melalui terapi pekerjaan dan terapi pertuturan pelengkap. Latihan ingatan mengatasi demensia biasa. Apabila penyakit itu berkembang, keperibadian dapat berubah. Perubahan mood dan mood depresi juga biasa. Pengambilan ubat-ubatan dan terapi individu dapat meningkatkan kualiti hidup. Doktor menetapkan kaedah yang sesuai untuk mendorong berjalan kaki yang selamat. Di satu pihak, pesakit harus memastikan bahawa mereka mengambil ubat secara berkala dan, di sisi lain, secara berkala mengambil bahagian dalam fisioterapi.

Banyak kesabaran juga diperlukan dalam kehidupan seharian, baik dari mereka yang terjejas maupun dari saudara mereka. Di samping itu, orang yang sakit harus memerhatikan badan mereka dengan berhati-hati dan meminta kerusi roda jika perlu. Sebaiknya lawatan jangka pendek ke doktor, terutamanya sekiranya berlaku jangkitan, atau kesukaran bernafas atau menelan.