Sindrom Schmidt

The Sindrom Schmidt juga sebagai sindrom autoimun polyendocrine jenis II dikenali. Ini adalah penyakit autoimun yang dikaitkan dengan beberapa kekurangan kelenjar hormon.

Apa itu Sindrom Schmidt?

The Sindrom Schmidt pada asalnya digambarkan oleh ahli patologi Martin Benno Schmidt sebagai gabungan penyakit Addison dan tiroiditis Hashimoto. Tiroiditis Hashimoto adalah keradangan kronik kelenjar tiroid yang membawa kepada tiroid yang tidak aktif. Penyakit Addison adalah fungsi yang tidak aktif dari korteks adrenal.

Selama bertahun-tahun, definisi sindrom Schmidt telah diperluas untuk merangkumi penyakit autoimun yang lain. Ini juga boleh hadir, tetapi tidak semestinya. Penyakit autoimun fakultatif sindrom Schmidt termasuk alopecia, anemia pernisiosa, myasthenia gravis dan diabetes mellitus jenis 1.

sebab-sebab

Seperti banyak penyakit autoimun lain, penyebab sindrom Schmidt tidak diketahui. Walau bagaimanapun, kecenderungan genetik nampaknya berperanan. Telah diperhatikan bahawa HLA kelas II jenis DR4 dan DR3 berlaku lebih kerap pada pesakit dengan sindrom Schmidt daripada pada orang yang sihat. HLA bermaksud Antigen Leukosit Manusia.

Ini adalah glikoprotein yang berlabuh di membran sel. Mereka memberi sel tanda individu dan memainkan peranan penting dalam pertahanan imun. Mereka membantu sistem ketahanan badan untuk membezakan antara struktur badan sendiri dan struktur bukan badan. Wanita dewasa paling kerap terkena sindrom Schmidt.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala pertama biasanya hanya muncul pada masa dewasa. Gejala sindrom Schmidt berpunca daripada kekurangan pelbagai kelenjar hormon. Kerosakan pada korteks adrenal mengakibatkan penyakit Addison. Kekurangan hormon aldosteron menyebabkan tekanan darah rendah, hiponatremia dan hiperkalemia.

Kekurangan kortisol menyebabkan kelemahan, mual dan muntah. Pesakit mempunyai gula darah rendah dan menurunkan berat badan. Kerana kekurangan kortisol, kelenjar pituitari menghasilkan lebih banyak ACTH. Ini menyebabkan pelepasan melatonin dan dengan itu hiperpigmentasi kulit. Pesakit menonjolkan warna gangsa mereka.

Tiroiditis Hashimoto sering dikaitkan dengan tiroid yang tidak aktif (hipotiroidisme). Gejala hipotiroidisme yang biasa adalah intoleransi sejuk, edema pasty, keguguran rambut, sembelit, kenaikan berat badan dan kehilangan libido. Pada permulaan tiroiditis Hashimoto, pesakit juga dapat mengembangkan tiroid yang terlalu aktif, yang dikenali sebagai Hashitoxicosis.

Apabila sel-sel kekebalan tubuh sendiri melawan sel beta di pankreas, diabetes jenis 1 berkembang. Sel-sel beta menghasilkan hormon insulin, sehingga kerosakan menyebabkan kekurangan insulin. Tanpa insulin, sel-sel tubuh tidak dapat menyerap glukosa dari darah. Hasilnya adalah hiperglikemia.

Kerana kemusnahan melanosit pada kulit, penyakit bintik putih dapat berkembang. Khas penyakit ini, yang juga dikenal sebagai vitiligo, adalah kehilangan pigmen yang tidak rata. Anemia berbahaya juga boleh berkembang. Anemia berbahaya disebabkan oleh kekurangan vitamin B12.

Penyebab kekurangannya adalah keradangan kronik pada lapisan perut, yang disebabkan oleh antibodi dalam sindrom Schmidt. Keradangan menyebabkan sel-sel di dalam perut tidak membuat faktor intrinsik yang mencukupi. Ini diperlukan untuk penyerapan vitamin B12 dalam usus. Ciri anemia yang merosakkan adalah gejala seperti sensasi terbakar di lidah, warna merah pada lidah, keluhan neurologi, keletihan, pucat dan kesukaran untuk menumpukan perhatian. Peningkatan kerentanan terhadap jangkitan juga boleh berlaku.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Sekiranya disyaki sindrom Schmidt, ujian antibodi dilakukan dalam darah. Di samping itu, kelenjar hormon individu didiagnosis. Untuk ini, hormon T3, T4, TSH, kortison, aldosteron, insulin, glukagon dan melatonin ditentukan dalam darah. Bergantung pada keparahan, terdapat kekurangan beberapa hormon.

Jenis kelas HLA D3 dan D4 mungkin dapat disahkan. Untuk menilai sejauh mana penyakit dan untuk mendiagnosis kekurangan hormon individu, prosedur pencitraan seperti ultrasound atau CT juga dapat dilakukan.

Komplikasi

Sindrom Schmidt boleh menyebabkan sejumlah gejala yang berbeza. Dalam kebanyakan kes, mereka yang terkena menderita penurunan tekanan darah dan terus menderita anemia. Ini boleh menyebabkan pening dan, dalam banyak kes, kehilangan kesedaran. Sekiranya pesakit pengsan, mereka juga mungkin cedera.

Selain itu, mereka yang terjejas sering merasa letih dan keletihan, walaupun rasa letih tidak dapat dikompensasi dengan bantuan tidur. Kerosakan kelenjar tiroid juga berlaku dan mempunyai kesan yang sangat negatif terhadap kualiti hidup orang yang berkenaan. Sebilangan besar pesakit juga kekurangan insulin dan memerlukan rawatan khas. Kekurangan vitamin B12 juga boleh menyebabkan masalah kulit.

Pada usia muda, pesakit mengalami gangguan konsentrasi dan peningkatan kerentanan terhadap jangkitan. Lapisan perut juga boleh meradang. Sindrom Schmidt biasanya dirawat dengan bantuan ubat. Orang yang berkenaan biasanya harus mengambil ini seumur hidupnya. Tidak ada komplikasi tertentu. Sama ada sindrom akan menyebabkan penurunan jangka hayat tidak dapat diramalkan.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Dengan sindrom Schmidt, lawatan ke doktor selalu diperlukan. Penyembuhan diri tidak boleh berlaku, jadi rawatan perubatan sangat penting. Oleh kerana ia adalah penyakit keturunan, ia tidak dapat diobati secara kausal tetapi hanya secara simptomatik. Seorang doktor harus berjumpa sekiranya orang yang mempunyai tekanan darah rendah. Tidak jarang ini menyebabkan hiperpigmentasi kulit. Mual atau perasaan lemah juga merupakan petunjuk sindrom Schmidt.

Sekiranya aduan ini berlaku tanpa sebab tertentu, doktor harus berunding. Selanjutnya, tiroid yang terlalu aktif juga dapat menunjukkan sindrom Schmidt dan harus diperiksa oleh doktor. Dalam beberapa kes, keradangan kekal pada mukosa gastrik juga menunjukkan sindrom Schmidt dan juga harus diperiksa dan dirawat oleh doktor.

Pertama sekali, seorang doktor am boleh dikunjungi. Rawatan selanjutnya untuk sindrom Schmidt kemudian dilakukan oleh pakar masing-masing dan sangat bergantung pada jenis dan keparahan gejala yang tepat.

Terapi & Rawatan

Dalam sindrom Schmidt, setiap penyakit yang ada dirawat. Penyakit Addison dirawat dengan penggantian glukokortikoid dan kortikoid mineral seumur hidup. Penggantian kortisol harus dilakukan mengikut irama sirkadian. Dosis kortisol lebih tinggi pada waktu pagi daripada pada waktu petang. Sekiranya berlaku tekanan fizikal, dos mesti disesuaikan dengan sewajarnya.

Hormon aldosteron digantikan oleh fludrocortisone turunan kortisol. Ia mempunyai kesan kortikoid mineral yang sama dengan aldosteron. Terapi tiroiditis Hashimoto bertujuan untuk menormalkan tahap hormon tiroid dalam darah. Untuk ini, pesakit menerima L-tiroksin. Dalam beberapa kes, pengambilan selenium dapat menurunkan antibodi dan mengurangkan keradangan.

Sekiranya pesakit juga mengalami gangguan penukaran dari T4 ke T3, kombinasi L-tiroksin dan liothyronine digunakan. Dalam anemia yang merosakkan, vitamin B12 mesti diganti secara langsung. Oleh kerana penyerapan dalam usus tidak lagi terjamin, vitamin tidak dapat diberikan secara oral. Suntikan diperlukan. Sebagai alternatif, faktor intrinsik yang hilang juga dapat diberikan. Dengan cara ini, cobalamin dapat diserap semula di dalam usus.

Sekiranya pesakit mempunyai myasthenia gravis, terapi imunosupresif dipilih. Selain itu, mereka yang terjejas menerima glukokortikoid dan sitostatik. Sekiranya simptomnya teruk, plasmapheresis mungkin diperlukan untuk membersihkan darah. Inhibitor asetilkolinesterase seperti pyridostigmine memberikan kelegaan simptomatik.

Penyakit bintik putih dirawat secara konservatif dengan salap kortison, fotokoterapi, kosmetik dan perlindungan UV. Bergantung pada keadaan kulit, kulit yang tinggal dapat dilunturkan dengan hidrokuinon monobenzil eter. Sebagai alternatif, repigmentasi dengan cahaya UVB jalur sempit juga boleh dilakukan.

pencegahan

Oleh kerana penyebab sindrom Schmidt tidak diketahui, saat ini tidak ada langkah pencegahan yang berkesan.

Penjagaan Selepas

Sindrom Schmidt dirawat secara murni tanpa gejala. Biasanya tidak ada rawatan susulan kerana penyakit ini kronik dan tidak dapat disembuhkan. Semasa berlakunya penyakit ini, gejala lebih lanjut mungkin timbul yang perlu diperjelaskan. Penjagaan susulan dilakukan oleh pakar perubatan dalaman.

Sebagai sebahagian daripada rawatan selepas rawatan, perbualan peribadi dilakukan dengan pesakit, diikuti dengan pemeriksaan fizikal. Sekiranya aduan hormon berterusan, darah juga dapat diambil untuk menentukan penyebabnya. Tujuan perbincangan dengan pesakit adalah untuk mengurangkan gejala dan menentukan rawatan ubat selanjutnya.

Sekiranya pesakit telah menyimpan buku harian aduan semasa penyakit atau menyatakan simptomnya, dokumen yang sesuai harus ditunjukkan kepada doktor. Mereka memudahkan perancangan lebih lanjut mengenai terapi penyakit autoimun. Lawatan berkala ke doktor masih diperlukan setelah rawatan susulan.

Sindrom Schmidt boleh menyebabkan gejala lain seperti gangguan peredaran darah atau pening, yang boleh menyebabkan komplikasi kesihatan yang serius. Oleh itu, pemantauan perubatan yang ketat diperlukan walaupun selepas tindakan susulan. Adalah lebih baik untuk membincangkan langkah-langkah tepat yang harus diambil dengan sindrom Schmidt dengan doktor yang bertanggungjawab. Sekiranya perlu, doktor boleh melibatkan pakar lain dalam rawatan susulan.

Anda boleh melakukannya sendiri

Dalam sindrom Schmidt, terdapat tekanan darah rendah. Oleh kerana itu, orang-orang dengan gangguan ini dapat mengambil beberapa langkah untuk membantu meningkatkan tekanan darah dan peredaran darah.

Segera setelah bangun, latihan dan latihan pertama dapat dilakukan, yang meningkatkan tekanan darah ketika Anda bangun. Kerosakan dan tekanan harus dielakkan secara prinsip. Tangan dan kaki dapat menerima dorongan dari gerakan mencengkam yang merangsang kitaran brood. Mengonsumsi produk yang mengandungi kafein juga dapat membantu mengurangkan gejala yang ada. Diet yang seimbang dan sihat akan membantu mereka yang terjejas untuk mengurangkan gejala seperti sembelit atau kenaikan berat badan yang tidak diingini. Latihan yang mencukupi juga disarankan untuk merangsang pencernaan dan menstabilkan sistem imun. Bekalan makanan yang kaya dengan vitamin dan penghindaran bahan berbahaya seperti nikotin atau alkohol juga mendorong kesejahteraan dan mengurangkan kemungkinan aduan.

Latihan kognitif dan pengoptimuman tingkah laku pembelajaran dapat membantu dalam kes gangguan konsentrasi. Beban mental harus dielakkan dalam memenuhi tugas harian. Kandungan pembelajaran atau penstrukturan kewajipan mesti disesuaikan dengan kemungkinan orang yang berkenaan. Oleh kerana penyakit ini boleh menyebabkan peningkatan keletihan, fasa rehat dan rehat juga harus dioptimumkan. Kebersihan tidur harus dikawal dan ditingkatkan.