Urtikaria pigmentosa

Sebagai Urtikaria pigmentosa dipanggil bentuk mastositosis. Ini terutamanya muncul pada kanak-kanak kecil.

Apa itu pigmentosa urtikaria?

Di dalam Urtikaria pigmentosa ia adalah bentuk mastositosis yang paling biasa. Mastositosis adalah penyakit yang jarang berlaku di mana sel mast berkumpul di kulit dan organ dalaman. Dalam bidang perubatan, urtikaria pigmentosa, yang merupakan salah satu penyakit jinak, juga membawa nama mastositosis kulit.

Ia berbeza dengan mastositosis sistemik kerana sel mast hanya terkumpul di kulit. Dalam bentuk sistemik, sebaliknya, organ seperti hati, limpa dan usus juga terjejas. Di samping itu, bentuk sistemik terutama mempengaruhi orang dewasa, sementara urtikaria pigmentosa terutama mempengaruhi kanak-kanak.

Penyakit ini tidak berjangkit. Sel darah putih disebut sel mast. Mereka boleh didapati di semua orang dan mengandungi zat seperti heparin, serotonin, histamin dan pelbagai enzim yang menjadi perantara keradangan. Sel mast melakukan fungsi memicu penggera di badan jika mereka bersentuhan dengan patogen.

Dengan berbuat demikian, mereka melepaskan zat-zat seperti histamin, yang merupakan permulaan keradangan. Ini membawa kepada pembengkakan kulit, pengembangan saluran kulit, kemerahan dan gatal-gatal. Selanjutnya, ikan paus berkembang. Urtikaria pigmentosa biasanya muncul untuk pertama kalinya selama 24 bulan pertama kehidupan.

sebab-sebab

Urtikaria pigmentosa atau mastositosis kulit disebabkan oleh pengumpulan sel mast di kulit. Namun, belum dapat menjelaskan apa yang menyebabkan pengumpulan ini. Sebilangan doktor mengesyaki penyebab penyakit ini adalah kecacatan genetik yang mencetuskan pertumbuhan sel mast yang tidak terkawal.

Terdapat perbincangan mengenai mutasi titik gen c-KIT. C-KIT bermaksud KIT reseptor tirosin. Namun, mutasi c-KIT bukan satu-satunya pencetus, kerana tidak ada perubahan pada gen c-KIT yang dapat dikesan pada banyak anak yang terkena. Pencetus untuk pelepasan konstituen sel mast berbeza dari pesakit ke pesakit dan bergantung pada jenis mastositosis.

Dalam kes urtikaria pigmentosa, misalnya, sejuk, panas, geseran, jangkitan atau tekanan. Bahan tambahan makanan, rempah panas, alergi, racun serangga, alkohol dan penggunaan ubat-ubatan tertentu seperti asid asetilsalisilat, kina, kodin atau narkotik juga mungkin. Pada dasarnya, urtikaria pigmentosa adalah alergi pseudo yang mencetuskan gejala.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala urtikaria pigmentosa berbeza-beza dari orang ke orang. Oleh itu, mereka boleh menjadi lemah dan kuat. Dalam kebanyakan kes, keadaan ini mempengaruhi kanak-kanak, yang mempunyai tompok-tompok coklat kemerahan pada kulit, biasanya pada bahagian badan atau paha.

Terdapat juga kemerahan dan pembengkakan pada kulit dan lepuh. Gatal sering terasa ketika menggosok noda. Wheals kemudian berkembang. Dalam kes mastositosis kulit yang teruk, sakit kepala, cirit-birit, muntah, dan kesukaran bernafas berlaku. Kesedaran pun tidak mustahil. Walau bagaimanapun, mastositosis sistemik, yang juga mempengaruhi organ dalaman, hanya berlaku pada sekitar 10 peratus dari semua pesakit.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Sekiranya disyaki urtikaria pigmentosa, doktor akan menemu ramah pesakit terlebih dahulu. Ia juga berdasarkan gejala khas mastositosis seperti bintik-bintik, paus dan gatal-gatal. Agar dapat membuat diagnosis yang boleh dipercayai, doktor menjalankan ujian Darier. Ini melibatkan menggaru atau menggosok kawasan kulit yang terkena.

Sekiranya kawasan itu memerah atau gatal setelah beberapa saat, ujian Darier diklasifikasikan sebagai positif dan kecurigaan mastositosis kulit telah disahkan. Anda juga boleh mengambil sampel kulit dan memeriksanya di makmal patologi. Ujian darah juga dapat dilakukan untuk menentukan nilai triptase.

Dalam kes mastositosis kulit, nilai triptase biasanya normal, sementara lebih tinggi dalam bentuk sistemik. Kursus urtikaria pigmentosa bergantung pada usia pesakit. Pada kanak-kanak, bintik-bintik biasanya hilang lagi pada usia dua hingga tiga tahun. Bentuk kronik jarang berlaku. Ini boleh menyebabkan masalah walaupun pada orang dewasa. Tetapi prognosisnya juga positif bagi orang dewasa.

Komplikasi

Komplikasi dan gejala urtikaria pigmentosa yang tepat sangat bergantung pada keparahan penyakit, sehingga ramalan umum biasanya tidak mungkin dilakukan. Walau bagaimanapun, pesakit mengalami bintik-bintik yang muncul di kulit. Bintik-bintik ini berwarna kemerahan atau kecoklatan dan memberi kesan negatif terhadap estetika orang yang berkenaan.

Atas sebab ini, banyak penghidap mengalami kompleks rasa rendah diri atau malu dengan penyakit ini. Akibatnya, kanak-kanak boleh dibuli atau diusik. Terdapat juga gatal yang teruk. Urtikaria pigmentosa juga boleh menyebabkan sakit kepala yang teruk atau cirit-birit dan muntah. Dalam kes yang serius, ini menyebabkan ketidaksadaran, yang boleh mencederakan orang yang berkenaan.

Penyakit ini juga boleh menyebabkan kesukaran bernafas, sehingga kualiti hidup pesakit dibatasi dan berkurang. Rawatan urtikaria pigmentosa dijalankan dengan bantuan ubat-ubatan. Oleh kerana ia tidak dapat dijalankan secara kausal, mereka yang terjejas bergantung pada pengambilan ubat. Biasanya tidak ada komplikasi. Jangka hayat pesakit juga tidak dikurangkan oleh penyakit ini.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Rawatan perubatan oleh doktor harus selalu diberikan untuk urtikaria pigmentosa. Komplikasi lebih lanjut hanya dapat dicegah dengan perawatan yang tepat, karena tidak dapat sembuh sendiri. Diagnosis awal selalu memberi kesan yang sangat positif terhadap penyakit ini dan juga dapat mencegah gejala-gejala daripada memburuk. Seorang doktor harus dihubungi sekiranya kanak-kanak yang terkena itu mengalami sakit kepala, muntah atau cirit-birit yang lama.

Kesukaran bernafas yang teruk juga dapat menunjukkan penyakit ini, dan beberapa pesakit bahkan mungkin kehilangan kesedaran. Sekiranya gejala ini berlaku tanpa sebab tertentu dan tidak hilang sendiri, anda mesti berjumpa doktor. Penyakit ini boleh didiagnosis dan dirawat oleh pakar pediatrik atau doktor am.

Tidak ada komplikasi tertentu, sehingga jangka hayat anak biasanya tidak dikurangkan oleh urtikaria pigmentosa. Sekiranya urtikaria pigmentosa adalah penyakit kronik, disarankan untuk berjumpa doktor secara berkala untuk memantau keadaan organ dalaman.

Rawatan & Terapi

Urtikaria pigmentosa tidak selalu dirawat secara khusus kerana sering hilang sendiri pada kanak-kanak. Pada pesakit dewasa, penting untuk menentukan sebab yang tepat. Pencetus pencetus pembebasan sel mast mesti dielakkan secara konsisten. Ini kebanyakannya merangkumi geseran, tekanan, perubahan suhu yang tiba-tiba atau gigitan serangga.

Penyembuhan mastositosis tidak mungkin. Walau bagaimanapun, gejala penyakit dapat diatasi dengan berkesan dengan memberikan ubat seperti antihistamin. Ini menghalang kesan histamin yang dilepaskan. Sebagai tambahan, penstabil sel mast boleh digunakan, yang memastikan bahawa sel mast melepaskan lebih sedikit histamin. Untuk tujuan ini, pesakit biasanya diberi aerosol dosis bermeter, titisan hidung atau titisan mata.

pencegahan

Urtikaria pigmentosa tidak dapat dicegah secara langsung. Namun, adalah mungkin untuk mengelakkan rangsangan yang memicu, misalnya dengan menghindari ubat atau makanan khas.

Penjagaan Selepas

Tahap tindakan susulan untuk Urticaria Pigmentosa (UP) ditentukan oleh gambaran klinikal masing-masing dan usia orang yang terjejas. Pada kanak-kanak yang terjejas, misalnya, urtikaria pigmentosa boleh menyebabkan lecet kulit secara spontan pada awal kanak-kanak (usia hingga tiga tahun). Kerana rangsangan luaran (contohnya panas / sejuk atau jangkitan), lepuh kerap pecah. Tugas penjagaan selepas itu adalah untuk mencegah parut dengan menggunakan salap penyembuhan.

Urtikaria pigmentosa pada dasarnya tidak dapat disembuhkan. Dalam perkembangan selanjutnya kanak-kanak yang terkena, sel mast di dalam badan tidak membiak dengan betul. Terdapat terlalu banyak. Sel mast yang terlalu banyak menampakkan diri dalam 95 peratus daripada semua kes penyakit sebagai bintik merah hingga coklat pada kulit orang yang terkena. Apabila terdedah kepada rangsangan luaran, bintik-bintik melepaskan histamin. Fokus penjagaan selepas ini adalah untuk merawat gejala yang dicetuskan oleh histamin.

Bergantung pada keparahan gejala (misalnya penurunan tekanan darah atau serangan anafilaksis), rawatan klinikal mungkin diperlukan untuk meregenerasi keadaan kesihatan. Orang yang terjejas dapat melegakan kerengsaan kulit luaran tanpa gejala (contohnya, gatal, bengkak atau kemerahan) dengan menggunakan salap kortison dan merawat sakit kepala yang tiba-tiba atau anggota badan yang sakit dengan ubat. Dalam baki lima peratus daripada semua kes penyakit, mereka yang terkena penyakit tidak mempunyai aduan. Maka tidak perlu ada tindakan susulan.

Anda boleh melakukannya sendiri

Urtikaria pigmentosa memerlukan penjelasan perubatan. Keadaan kulit dapat diatasi dengan pelbagai rawatan di rumah dan langkah-langkah pertolongan diri.

Perkara pertama yang perlu dilakukan ialah menyejukkan kawasan yang terjejas dengan secukupnya. Perubahan suhu secara tiba-tiba dan kerengsaan mekanikal harus dielakkan. Ubat yang ditetapkan secara perubatan mesti diambil mengikut arahan doktor. Pada masa yang sama, pencetus yang mungkin mesti dihapuskan. Ubat penyebab seperti codeine, procaine atau polymyxin B mesti diperiksa dan, jika perlu, dihentikan. Di samping itu, pemeriksaan fizikal yang komprehensif diperlukan kerana terdapat komorbiditi yang tidak dapat dikesan.

Gatal atau kemerahan juga dirawat dengan menggunakan pelbagai ubat semula jadi. Grafit D12 boleh digunakan untuk kulit kering. Ruam gatal yang teruk dirawat dengan Petroleum rectficatum D12. Penggunaan kaedah alternatif mesti dibincangkan terlebih dahulu dengan doktor yang bertanggungjawab.

Dalam kes pigmentosa urtikaria kronik, tabiat gaya hidup mesti disesuaikan. Diet, kebersihan diri dan aktiviti fizikal semuanya mempengaruhi perjalanan penyakit ini. Diet yang sihat dan seimbang tanpa bahan yang menjengkelkan berlaku. Pesakit harus menjaga kulit setiap hari dan sebaliknya mengambilnya dengan mudah. Ahli dermatologi yang bertanggungjawab menerangkan langkah-langkah pertolongan diri yang masuk akal secara terperinci.