Brachycephalus

Daripada Brachycephalus mewakili ubah bentuk tengkorak yang disebabkan oleh osifikasi awal jahitan koronal. Kepala kelihatan bulat kerana pendek dan lebar. Oleh kerana otak dibatasi pertumbuhannya oleh ubah bentuk tengkorak ini, brachycephalus mesti dirawat secara pembedahan pada peringkat awal.

Apa itu Brachycephalus?

Istilah brachycephalus berasal dari bahasa Yunani dan bermaksud "berkepala bulat" atau "berkepala pendek". Istilah ini juga boleh sinonim dengan sebutan ini Brachycephaly digunakan. Penyebabnya adalah pertumbuhan tengkorak yang tidak rata kerana penutupan jahitan koronari yang terlalu awal.

Beberapa bentuk kepala dibezakan dalam populasi normal. Ini adalah tengkorak panjang (dolichocephalus), tengkorak tengah (mesocephalus) dan tengkorak pendek (brachycephalus). Sekiranya bentuk tengkorak ini sangat ketara, terdapat gangguan patologi pertumbuhan tengkorak. Dalam antropologi, bentuk tengkorak memainkan peranan utama dalam menentukan keturunan.

Kaedah pengukuran Karolyi telah berjaya. Pengukuran ini, juga dikenali sebagai indeks tengkorak atau indeks kranial, menentukan nisbah lebar kepala terbesar dengan panjang kepala terbesar. Indeks lebar panjang yang dihasilkan berkisar antara 70/75 untuk tengkorak panjang hingga 80/85 untuk tengkorak pendek. Sekiranya julat indeks ini dibiarkan, terdapat ubah bentuk tengkorak patologi.

sebab-sebab

Penyebab brachycephalus adalah osifikasi awal jahitan koronal. Jahitan periferi, juga disebut jahitan koroner, adalah jahitan seperti jaringan penghubung antara bahagian depan tengkorak (os frontale) dan dua bahagian belakang skullcap (ossa parietalia). Biasanya pengoksidaan jahitan bermula pada tahun kedua kehidupan dan biasanya berakhir antara tahun keenam dan kelapan.

Namun, jika jahitan koronari ditutup sebelum waktunya, tengkorak akan berhenti tumbuh panjang. Untuk mengimbangi ini, tengkorak kemudian sering meningkat tinggi, yang menyebabkan pembentukan tengkorak menara yang disebut (turricephalus). Penutupan jahitan pramatang juga dikenali sebagai kraniostenosis.

Brachycephalus adalah salah satu bentuk kraniostenosis. Dalam banyak kes, penyebab kraniostenosis tidak diketahui. Mereka boleh berlaku, antara lain, dalam konteks penyakit genetik seperti sindrom Apert atau penyakit Crouzon. Selalunya mereka muncul secara terpisah sebagai satu-satunya gejala.

Dalam kes ini, gangguan perkembangan intrauterin berperanan. Walaupun dengan gangguan metabolisme tulang, penutupan jahitan pramatang dan dengan itu kraniostenosis dapat terjadi. Juga terbukti bahawa merokok semasa kehamilan boleh menyebabkan perkembangan yang tidak diingini.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala bergantung kepada keparahan brachycephalus. Semakin awal jahitan koronari, semakin kuat ubah bentuk yang sepadan. Tekanan intrakranial sangat penting untuk perkembangan otak. Pertumbuhan otak terhadap tengkorak yang terlalu kecil disebut tekanan intrakranial.

Sebagai peraturan, pertumbuhan tengkorak menyesuaikan diri dengan pertumbuhan otak. Ini dimungkinkan oleh jahitan seperti tisu penghubung yang tidak ditutup di skullcap. Jahitan mengembang, merangsang pertumbuhan tengkorak. Namun, jika jahitan ditutup terlalu awal, perkembangan otak dapat menderita. Brachycephalus juga sering dikaitkan dengan gangguan penglihatan.

diagnosis

Brachycephalus didiagnosis dengan mengukur indeks tengkorak. Sekiranya ini melebihi 85, boleh dianggap patologi. Kaedah pengimejan seperti sinar-X dan pemeriksaan CT juga digunakan. Dengan CT, tengkorak dapat ditampilkan dalam tiga dimensi.

Ini terbukti dapat membantu dalam merancang terapi. Di samping itu, diagnostik juga merangkumi pemeriksaan kemungkinan kerosakan otak. Antara lain, EEG direkodkan untuk tujuan ini. Selain itu, pemeriksaan dan pemeriksaan mata untuk kemungkinan kekurangan neurologi juga mesti dilakukan.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Dalam kebanyakan kes, gejala ini didiagnosis agak awal atau segera setelah anak dilahirkan. Rawatan dan diagnosis awal penyakit ini memberi kesan positif terhadap perjalanannya dan dapat membatasi pelbagai keluhan dan komplikasi sepenuhnya. Sebagai peraturan, doktor mesti berjumpa sekiranya tulang tengkorak pesakit menjadi ossified atau cacat. Dalam kebanyakan kes, ini jelas kelihatan atau terasa.

Perkembangan anak yang perlahan juga dapat menunjukkan masalah otak, jadi aduan ini juga harus disiasat. Biasanya doktor am atau pakar pediatrik boleh berunding. Diagnosis selanjutnya dibuat dengan sinar-X. Terapi ini memerlukan campur tangan pembedahan, jadi rawatan ini biasanya dilakukan di hospital. Dengan operasi awal, komplikasi dan akibatnya dapat dielakkan. Atas sebab ini, pemeriksaan berkala oleh doktor sangat penting, terutama untuk kanak-kanak.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Brachycephalus hanya dapat diperbaiki sepenuhnya dengan pembedahan awal. Secara kebetulan, ini juga berlaku untuk semua kraniostenosis yang lain. Bahagian tengkorak yang terjejas diubah suai. Untuk merancang operasi, model dapat dibuat terlebih dahulu dari data CT.

Semasa operasi, tengkorak bertulang mesti dibuka terlebih dahulu. Prosedur ini dipanggil kraniotomi. Pada brachycephalus, operasi ini juga digabungkan dengan kranektomi. Dalam proses ini, bahagian atap tengkorak dikeluarkan secara bedah saraf untuk membina semula dan kemudian menanamnya semula.

Plat plastik atau skru yang boleh diserap semula biasanya digunakan untuk membina semula bentuk tengkorak. Oleh kerana bahan-bahan ini diserap, tidak perlu campur tangan selanjutnya. Prosedur ini harus dilakukan antara usia tujuh hingga dua belas bulan. Pada usia ini, hasil operasi biasanya sangat baik sehingga bentuk tengkorak bahkan dapat disesuaikan sepenuhnya.

Bagi mereka yang terjejas, bentuk tengkorak yang menyimpang tidak lagi dapat dilihat kemudian. Rawatan awal ini juga dapat mencegah kerosakan otak. Pembetulan berikutnya terhadap ubah bentuk tengkorak yang sudah mengeras tidak dapat membalikkan kerosakan otak yang telah berlaku. Penyesuaian bentuk tengkorak tidak lagi berjaya.

Prospek & ramalan

Prognosis untuk brachycephalus dengan rawatan perubatan adalah baik. Kecacatan kepala diperbetulkan dalam prosedur pembedahan. Sekiranya tidak ada penyakit lain, pesakit akan keluar sebagai sembuh setelah proses penyembuhan berikutnya berakhir.

Operasi ini luas dan memerlukan beberapa jam dengan doktor terlatih dan berpengalaman. Ia juga dikaitkan dengan risiko biasa dan kesan sampingan dari operasi di bawah anestesia umum. Sekiranya kanak-kanak dalam keadaan sihat dan mempunyai sistem imun yang stabil sesuai dengan usianya, ia dapat mengambil bahagian dalam kehidupan seharian lagi dalam beberapa minggu selepas operasi. Rehat masih perlu dilakukan selama beberapa bulan.

Tanpa rawatan perubatan, prognosisnya sangat buruk. Dalam kes yang teruk, pesakit boleh mati. Kepala sangat cacat sehingga dalam proses pertumbuhan dan perkembangan semula jadi otak terlalu sedikit ruang di dalam kepala. Saluran darah menyempit, sakit kepala berlaku, dan tekanan di kepala meningkat.

Sekiranya tidak diambil tindakan segera, darah akan bertakung. Ketika penyakit itu berkembang, saluran darah pecah dan pesakit mengalami strok. Sebagai tambahan kepada gangguan seumur hidup, ada risiko kematian pramatang pesakit tanpa rawatan perubatan intensif segera.

pencegahan

Oleh kerana penyebab brachycephalus dan semua craniostenoses biasanya tidak diketahui, tidak ada strategi untuk pencegahannya. Ubah bentuk sering berlaku dalam konteks penyakit genetik. Sekiranya berlaku pengumpulan keluarga, risiko untuk keturunan mungkin dapat dinilai dalam konteks pemeriksaan genetik manusia.

Gangguan perkembangan intrauterin juga boleh dicetuskan oleh toksin dan ubat-ubatan persekitaran. Telah diketahui bahawa merokok semasa kehamilan boleh menyebabkan gangguan ini. Oleh itu, anda tidak boleh merokok atau minum alkohol semasa mengandung.

Anda boleh melakukannya sendiri

Brachycephalus menampakkan diri pada bayi, sehingga pesakit sendiri memainkan peranan bawahan dalam membantu diri. Sebaliknya, ibu bapa anak yang sakit, dengan penjagaan dan keputusan mereka, mempunyai pengaruh yang besar terhadap perjalanan penyakit dan kualiti hidup pesakit yang kemudian.

Operasi yang paling diperlukan pada tengkorak mesti dilakukan seawal mungkin, dan ini adalah prosedur yang sukar. Sekiranya boleh, ibu bapa menemani anak yang sakit semasa berada di hospital. Pengambilan ubat yang mencukupi diperlukan untuk menghilangkan rasa sakit.

Walaupun selepas operasi, pemeriksaan susulan tetap diperlukan dalam jangka masa yang panjang. Ibu bapa biasanya terdedah kepada tekanan emosi yang banyak melalui brachycephalus anak dan kadang-kadang mengalami kemurungan atau penyakit mental yang lain. Itulah sebabnya masuk akal untuk menjaga kustodian oleh psikoterapi untuk memastikan pesakit dijaga.

Sekiranya operasi untuk membetulkan brachycephalus tidak dijalankan atau dilakukan terlambat, gangguan perkembangan otak berlaku pada beberapa pesakit. Selain itu, gangguan penglihatan adalah mungkin, yang pada gilirannya harus ditangani dengan sewajarnya. Pada usia lanjut, pesakit kerap mengunjungi pakar oftalmologi dan pakar optik dan menggunakan alat bantu visual yang sesuai.