Leukemia limfositik kronik

A leukemia limfositik kronik (CLL) adalah penyakit ganas sistem limfa, yang disertai dengan peningkatan sintesis limfosit yang tidak berfungsi. Dengan lebih dari 30 peratus, leukemia limfositik kronik adalah bentuk leukemia yang paling biasa pada masa dewasa, terutama dari usia 70 tahun.

Apa itu Leukemia Limfositik Kronik?

Leukemia limfositik kronik (CLL) adalah penyakit sistem limfatik rendah (limfoma non-Hodgkin sel B) dengan kursus leukemia yang dapat dikesan kembali ke percambahan sel klonal limfosit (sel darah putih).

Leukemia limfositik kronik menampakkan diri dalam bentuk pembengkakan kelenjar getah bening, pembesaran limpa dan hati, keletihan dan kelemahan, anemia, trombopenia (jumlah platelet darah rendah) dan perubahan kulit tertentu (gatal, eksim, mycoses, infiltrat nodular, pendarahan kulit akibat peningkatan kecenderungan pendarahan Herpes zoster) dan peningkatan kerentanan terhadap jangkitan (pneumonia berulang, bronkitis).

Di samping itu, parotitis (sindrom Mikulicz), leukositosis dalam kombinasi dengan limfositosis, sindrom kekurangan antibodi, autoantibodi kehangatan yang tidak lengkap, penurunan kepekatan antibodi dengan kepekatan peningkatan limfosit secara bersamaan dalam sumsum tulang termasuk dalam gambaran klinikal leukemia limfositik kronik.

sebab-sebab

Leukemia limfositik kronik disebabkan oleh percambahan klonal sel kecil dan B-limfosit yang tidak berfungsi. Punca sebenar peningkatan sintesis B-limfosit belum dapat dijelaskan.

Sudah pasti CLL biasanya (80 peratus) disebabkan oleh perubahan genetik pada kromosom, dengan kebanyakan kes adalah penghapusan (kekurangan urutan kromosom) pada kromosom 13. Urutan yang hilang pada kromosom 11 dan 17 dan trisomi 12 (kehadiran tiga kromosom 12) juga boleh menyebabkan CLL.

Pencetus perubahan kromosom ini tidak diketahui, tetapi jangkitan bakteria, virus atau parasit dikecualikan. Di samping itu, bahan kimia (terutamanya pelarut organik) dan kecenderungan genetik dibincangkan sebagai pencetus.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala penyakit ini mempunyai kesan yang sangat negatif terhadap kualiti hidup dan boleh membataskan dan menyulitkan kehidupan seharian orang yang berkenaan. Terutama, kelenjar getah bening pesakit membengkak dan juga boleh menyakitkan. Terdapat juga pembesaran hati dan limpa, yang juga dikaitkan dengan kesakitan.

Sekiranya penyakit ini tidak dirawat, dalam keadaan terburuk boleh menyebabkan kekurangan hati dan dengan itu kematian orang yang bersangkutan. Ruam dan gatal yang teruk muncul pada kulit. Pendarahan juga boleh berlaku pada kulit dan mengurangkan estetika pesakit dengan ketara.

Dalam banyak kes, penyakit ini membawa kepada anemia dan keletihan yang teruk dan keletihan orang yang berkenaan. Oleh itu, pesakit tidak lagi mengambil bahagian aktif dalam kehidupan seharian dan memerlukan bantuan orang lain dalam kehidupan seharian mereka. Ia juga boleh menyebabkan mimisan dan lebam di bahagian tubuh yang berlainan.

Sekiranya penyakit ini tidak dapat dirawat, jangka hayat pesakit akan dikurangkan dengan ketara. Ketika penyakit ini berkembang, ia juga membawa kepada gangguan psikologi atau kemurungan.

Diagnosis & kursus

Kecurigaan awal leukemia limfositik kronik timbul daripada gejala ciri (termasuk pembengkakan kelenjar getah bening di leher, ketiak, pangkal paha).

Diagnosis disahkan oleh jumlah darah lengkap atau jumlah darah pembezaan serta imunofenotip limfosit. Sekiranya peningkatan bilangan limfosit dalam serum (lebih dari 5000 / µl) dapat ditentukan selama sekurang-kurangnya 4 minggu dan jika ciri limfosit CLL (protein permukaan yang menyimpang, umbra Gumprecht) dapat dikesan dalam smear darah, leukemia limfositik kronik dapat diasumsikan.

Kaedah pengimejan seperti sonografi dan komputasi tomografi memberikan maklumat mengenai penglibatan organ dalaman (pembesaran limpa, hati) dan keparahan penyakit. Perjalanan CLL adalah heterogen dan bergantung pada perubahan kromosom yang mendasari.

Sebagai contoh, mereka yang terkena penghapusan pada kromosom 13 mempunyai prognosis yang agak baik dengan kursus yang perlahan, sementara leukemia limfositik kronik akibat penghapusan pada kromosom 17 dan 11 biasanya mempunyai jalan yang teruk dengan prognosis yang tidak baik.

Komplikasi

Leukemia limfositik kronik boleh menyebabkan pelbagai komplikasi. Kesan sampingan negatif yang sangat biasa dari penyakit ini adalah sindrom kekurangan antibodi yang disebut. Sel-sel CLL, yang merupakan ciri leukemia limfatik, menggantikan sel-sel B berfungsi dalam sistem imun manusia.

Akibatnya, risiko jangkitan meningkat sangat tinggi. Pada masa yang sama, pertahanan tubuh terhadap kuman patogen lemah kerana kekurangan sel B yang tidak berfungsi. Dalam beberapa kes, jumlah granulosit menurun. Tubuh memerlukan ini untuk melindungi dirinya daripada bakteria. Mereka yang terjejas mengalami jangkitan bakteria lebih kerap.

Saluran pernafasan dan organ saluran gastrousus sering terjejas. Penyakit paru-paru dengan virus atau bakteria, khususnya, boleh memberi kesan serius tanpa rawatan yang tepat pada masanya. Dalam kes yang paling teruk, jangkitan paru-paru boleh membawa maut. Selain sistem kekurangan antibodi, anemia hemolitik autoimun dapat berkembang.

Hasilnya adalah pucat, keletihan, sesak nafas dan deringan di telinga. Kemudian, komplikasi lebih lanjut seperti demam, menggigil, sakit perut dan muntah boleh berlaku. Dalam kes yang sangat teruk, keadaan ini boleh menyebabkan kegagalan buah pinggang atau kejutan.

Komplikasi serius lain adalah perkembangan limfoma malignan. Peralihan ini juga dikenali sebagai transformasi Richter. Ia mempunyai prognosis yang jauh lebih buruk daripada leukemia limfositik kronik.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Oleh kerana leukemia limfositik kronik adalah penyakit ganas, doktor harus segera berjumpa sekiranya terdapat perasaan sakit yang berterusan atau kecurigaan yang tidak jelas mengenai perselisihan.Jalannya penyakit ini secara progresif dan boleh membawa maut tanpa rawatan perubatan tepat pada masanya. Oleh kerana perkembangan leukemia yang perlahan, sukar bagi mereka yang terkena untuk menganggarkan kapan gejala akan dipicu oleh penyakit serius.

Orang yang sudah lama keletihan atau wajah pucat selama beberapa minggu sudah semestinya menggunakan petua ini dan berjumpa doktor. Kelenjar getah bening yang bengkak di kawasan tubuh yang berlainan dianggap membimbangkan dan perlu dijelaskan oleh doktor secepat mungkin untuk dirasakan selama beberapa minggu. Ini benar terutamanya jika pembengkakan yang tidak menyakitkan tidak berkembang akibat selesema.

Kelemahan umum atau keadaan keletihan dengan tidur yang mencukupi dan tanpa tekanan mental atau emosi harus dijelaskan oleh doktor. Kekuatan yang timbul kerana alasan yang tidak dapat difahami mesti diperiksa dan diperlakukan secepat mungkin. Sekiranya terdapat anemia, lawatan ke doktor juga diperlukan. Sekiranya jari atau jari kaki menjadi sejuk dengan cepat atau sejuk secara kekal walaupun keadaan suhu normal, disarankan untuk berjumpa doktor.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Dalam leukemia limfositik kronik, pilihan langkah terapi berkaitan dengan tahap penyakit. Pada peringkat awal CLL (Binet A dan B), jika tidak ada gejala, biasanya tidak diperlukan langkah-langkah terapi.

Sebaliknya, dalam kes leukemia limfositik kronik (Binet C) atau perubahan kromosom yang tidak baik, permulaan terapi awal ditunjukkan. Pilihan rawatan di sini terutamanya merangkumi kemoterapi, di mana pembahagian sel sel barah dihambat dengan ubat-ubatan dan bilangan limfosit di sumsum tulang dikurangkan, dan imunoterapi di mana sel-sel kanser dibunuh oleh imunoglobulin yang disintesis secara genetik.

Untuk kemoterapi, alkylants chlorambucil dan bendamustine digunakan dalam kombinasi dengan rituximab, analog purin deoxycoformycin, chlorodeoxyadenosine atau fludarabine, di mana gabungan siklofosfamid, fludarabin dan rituximab biasanya disyorkan untuk penderita yang cergas. Alemtuzumad, antibodi anti-CD52, yang disintesis sebagai sebahagian daripada imunoterapi digunakan monoterapi.

Oleh kerana leukemia limfositik kronik adalah penyakit sistemik, terapi radiasi hanya mungkin dilakukan secara lokal dalam kes limfoma besar, sementara pemindahan sumsum tulang atau sel induk hanya dilakukan dalam kes refraktori (tidak terkawal) atau CLL kambuh awal kerana kadar kematian yang tinggi.

Sebagai tambahan, langkah-langkah sokongan (penggantian sel darah dengan sel darah merah yang ditransfusikan atau pekatan platelet, antibiotik) ditunjukkan dalam leukemia limfositik kronik untuk mencegah komplikasi.

Prospek & ramalan

Pesakit dengan leukemia limfositik kronik sering dapat menderita penyakit tanpa gejala selama beberapa tahun. Leukemia boleh menjalani kursus jinak sehingga 20 tahun tanpa kesan buruk terhadap kesihatan. Ini membawa kepada penyebaran barah darah dalam organisma.

Penyakit ini sering berkembang dalam jangka masa yang panjang dengan hanya sedikit peningkatan gejala. Hanya sedikit pesakit yang mengalami penyakit yang cepat, dalam beberapa bulan setelah bermulanya leukemia, limfosit meningkat dengan cukup sehingga rawatan dimulakan. Atas sebab ini hampir selalu dijumpai pada tahap perkembangan yang sangat lewat dan barulah dapat dirawat.

Walau bagaimanapun, masa diagnosis sangat menentukan untuk proses penyembuhan. CLL kemudian ditemui, semakin teruk prognosisnya. Di samping itu, orang tua yang berumur lebih dari 70 tahun sering mengalami leukemia limfositik kronik. Oleh kerana usia tua, pesakit biasanya mempunyai penyakit lain yang menyebabkan kelemahan sistem imun secara umum dan pengurangan peluang pemulihan. Sekiranya limfosit sudah berada di sumsum tulang atau jika hati atau limpa sudah membesar, kemungkinan pemulihan bertambah teruk.

pencegahan

Oleh kerana penyebab perubahan kromosom yang mendasari leukemia limfositik kronik belum dijelaskan, penyakit ini tidak dapat dicegah. Walau bagaimanapun, pelarut organik dan kelaziman keluarga (kekerapan penyakit) dianggap sebagai faktor risiko untuk manifestasi CLL.

Penjagaan Selepas

Leukemia limfositik kronik memerlukan rawatan susulan sekiranya pesakit telah dikeluarkan tanpa gejala. Jika tidak, dia mesti terus dirawat sehingga dia bebas gejala. Pesakit bebas gejala dengan leukemia limfositik kronik harus memeriksa sel darahnya oleh doktor yang merawat setiap tiga hingga enam bulan. Sebab untuk pemantauan rapi mungkin berulang.

Untuk mengesan dan mendokumentasikan kesan rawatan, pemeriksaan fizikal untuk tanda-tanda khas kambuh berguna semasa rawatan susulan bagi mereka yang terjejas. Ujian darah dan sumsum tulang juga dilakukan pada leukemia limfositik kronik. Sekiranya ragu-ragu, kaedah pengimejan seperti ultrasound dan tomografi yang dikira juga dapat memberikan maklumat mengenai keadaan semasa. Sekiranya terdapat kambuh, hanya pemindahan sel stem darah, imunoterapi sel dan penghambat kinase yang dapat membantu.

Seorang pesakit yang bersetuju untuk mengambil bahagian dalam ujian klinikal leukemia limfositik kronik semasa tindak lanjut akan terdedah kepada kaedah makmal tertentu. Sebagai contoh, dia akan mengalami imunofenotip atau pemeriksaan untuk reaksi berantai polimerase. Ini dapat mengesan jumlah sel darah degenerasi terkecil dalam organisma.

Tentu untuk skop dan intensiti langkah-langkah tindak lanjut adalah juga penyakit lain yang dihidapinya sebelum ini. Sekiranya keadaan umum baik, tindakan susulan dapat dilakukan lebih jarang daripada kes penyakit sebelumnya yang merosot keadaan umum.

Anda boleh melakukannya sendiri

Leukemia limfositik kronik biasanya tidak menyebabkan simptom dalam jangka masa yang lama, oleh itu pesakit boleh melakukan aktiviti seharian seperti biasa. Aktiviti sukan masih boleh dilakukan, tetapi had prestasi individu tidak boleh dilebihi. Kerana peningkatan risiko jangkitan, mereka yang terjejas harus menghindari perjalanan ke kawasan tropika. Vaksinasi dengan vaksin hidup boleh memberi kesan negatif terhadap penyakit ini, tetapi vaksinasi influenza tahunan dengan vaksin mati dianjurkan.

Bersenam secara teratur, lebih baik di udara segar, dan diet sihat yang kaya dengan vitamin menguatkan sistem imun dan mengurangkan kerentanan terhadap jangkitan. Terutama pada musim sejuk, orang ramai harus dielakkan dan penekanan khusus harus diberikan pada mencuci tangan secara berkala dan menyeluruh. Mencuci buah dan sayur-sayuran dengan teliti dapat mengurangkan jumlah kuman yang ditelan, dan mengelakkan produk susu yang tidak dipasteurisasi dapat mengurangkan risiko jangkitan listeriosis.

Sekiranya gejala penyakit berjangkit seperti demam, cirit-birit atau kesukaran bernafas berlaku walaupun terdapat langkah berjaga-jaga, rawatan perubatan segera disyorkan. Semasa dan selepas rawatan kemoterapi, perlindungan terhadap jangkitan dan kawalan cepatnya sangat penting. Leukemia limfositik kronik juga boleh mempengaruhi jiwa: Maklumat yang tepat, perbincangan dengan keluarga dan rakan atau bertukar idea dalam kumpulan pertolongan diri dapat membantu menerima penyakit dan mengatasi dengan lebih baik.