Hepatoblastoma

Sebagai Hepatoblastoma adalah tumor embrio malignan (ganas) yang jarang berlaku pada hati yang terutama mempengaruhi bayi dan anak kecil. Sekiranya tumor didiagnosis cukup awal sebelum metastasis, pembedahan tumor boleh memberi peluang untuk bertahan hidup.

Apa itu hepatoblastoma?

Kanak-kanak lelaki lebih kerap terjejas daripada kanak-kanak perempuan. Selepas tempoh yang lebih lama tanpa gejala, kanak-kanak yang terkena itu mengalami loya, muntah dan penurunan berat badan.
© matis75– stock.adobe.com

Hepatoblastoma adalah tumor embrio pada hati, iaitu timbul pada sel hati yang belum dibezakan sepenuhnya. Ia kebanyakannya mempengaruhi bayi dan kanak-kanak dengan frekuensi maksimum antara usia 6 bulan dan 3 tahun.

Kanak-kanak berumur 15 tahun ke atas hanya akan mengalami hepatoblastoma dalam kes yang luar biasa. Pada mulanya hampir tidak ada rasa sakit, sehingga tumor - terutama kerana ia jarang terjadi - biasanya hanya diperhatikan semasa pemeriksaan rutin. Hepatoblastoma biasanya terasa dan dalam beberapa kes mungkin terdapat fungsi hati yang tidak normal kerana menguning kulit.

Tumor embrio mengalami keadaan fisiologi yang berbeza dan memerlukan terapi yang berbeza daripada tumor hati pada sel hati yang dibezakan sepenuhnya (karsinoma hepatoselular) dan oleh itu mesti dibezakan dari ini.

sebab-sebab

Hepatoblastoma dikaitkan dengan pelbagai kecacatan genetik, yang juga mempengaruhi sindrom Beckwith-Wiedemann yang jarang berlaku (satu sisi, kedudukan raksasa asimetris) atau masalah pertumbuhan separuh sisi yang lain.

Hepatoblastoma juga dikaitkan dengan familial, autosomal dominan yang diwarisi polyposis adenomatous (perkembangan sebilangan besar polip di usus besar) dan dengan kelahiran yang sangat pramatang. Kajian Jepun menunjukkan korelasi statistik yang signifikan antara kejadian hepatoblastoma dan berat kelahiran kurang dari 1,000 g pada kelahiran pramatang.

Sejauh mana hubungan ini secara kebetulan atau kausal belum dapat dijelaskan secara konklusif. Terdapat juga (belum) hubungan yang tidak stabil dengan sindrom Li-Fraumeni, yang disebabkan oleh mutasi pada gen penekan tumor di garis kuman dan boleh menyebabkan banyak tumor pada usia dini.

Gejala, penyakit & tanda

Pada mulanya, hepatoblastoma sering tidak dapat dilihat secara simptomatik. Hanya pembengkakan perut yang tidak menyakitkan pada anak kadang-kadang diperhatikan. Penyakit ini biasanya bermula sebelum akhir tahun kedua kehidupan. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, kemungkinan timbulnya penyakit ini lebih awal atau lebih awal.

Kanak-kanak lelaki lebih kerap terjejas daripada kanak-kanak perempuan. Selepas tempoh yang lebih lama tanpa gejala, kanak-kanak yang terkena itu mengalami loya, muntah dan penurunan berat badan. Sebelum ini, dalam kes-kes yang jarang berlaku, sakit perut dan penyakit kuning dapat terjadi jika tumor menyebabkan penyumbatan saluran empedu pada tahap awal.

Secara keseluruhan, penyakit ini dicirikan oleh kelemahan umum yang semakin meningkat. Kelewatan perkembangan berlaku, tetapi ia hanya dapat dilihat setelah lama sakit. Pada kanak-kanak lelaki boleh datang ke pubertas awal (pubertas praecox). Gejala lebih lanjut hanya muncul ketika metastasis terbentuk. Ini bergantung pada organ mana yang terjejas oleh metastasis.

Paru-paru paling kerap terkena. Ini sering menyebabkan kesukaran bernafas, batuk dan kadang-kadang meludah darah. Dalam kes yang jarang berlaku, metastasis ke tulang, sumsum tulang, dan otak berlaku. Ini menyebabkan sakit tulang, patah tulang yang kerap, sekatan pergerakan yang teruk, sawan, kecenderungan pendarahan, anemia dan keletihan umum. Dengan rawatan tepat pada masanya dan penyingkiran tumor sepenuhnya, ada kemungkinan ada penyembuhan lengkap.

Diagnosis & kursus

Sekiranya hepatoblastoma disyaki untuk pertama kalinya, terdapat beberapa kaedah diagnostik yang dapat saling melengkapi. Pertama sekali, ujian makmal tidak spesifik disyorkan, di mana, selain platelet dan ferritin, kepekatan LDH (lactate dehydrogenase) dan nilai enzim hati ditentukan.

Peningkatan kepekatan LDH memberikan petunjuk kerosakan sel atau organ di dalam badan. Ujian makmal khusus harus memberikan maklumat mengenai sama ada penanda tumor alpha-fetoprotein (AFP) meningkat dengan ketara, kerana nilai ini meningkat pada 80% - 90% kes dan, sebaliknya, hepatoblastoma pasti ada dengan nilai AFP yang sesuai.

Kaedah pengimejan diagnostik seperti ultrasound perut, sinar-X dada, CT toraks atau CT abdomen atas, masing-masing dengan media kontras, tersedia untuk penjelasan lebih lanjut. Pemeriksaan histopatologi juga harus dilakukan untuk mengesahkan diagnosis positif. Perjalanan penyakit ini, jika tidak dirawat, menyebabkan kegagalan hati dan pembentukan metastasis, terutama di paru-paru, sehingga dapat diramalkan perjalanan maut.

Komplikasi

Kerana hepatoblastoma adalah tumor, ia mempunyai gejala dan komplikasi kanser yang biasa. Dalam keadaan terburuk, ini boleh menyebabkan kematian pesakit jika tumor merebak ke kawasan lain di badan dan menyebabkan kerosakan di sana. Sekiranya hepatoblastoma didiagnosis dan dikeluarkan lebih awal, jangka hayat biasanya tidak berkurang.

Hepatoblastoma terutamanya menyebabkan sakit perut dan penyakit kuning yang teruk. Perut membengkak dan kelihatan kembung. Mereka yang terjejas juga mengalami muntah dan loya. Tidak jarang gejala juga membawa kepada penurunan berat badan dan gejala kekurangan. Gejala sering menimbulkan mood psikologi dan mudah marah pada pesakit.

Sekiranya hepatoblastoma tidak dirawat, metastasis biasanya berkembang di paru-paru dan hati, menyebabkan kedua-dua organ gagal. Ini membawa kepada kematian pesakit. Dengan diagnosis awal, tumor dapat dikeluarkan. Jangkitan penyakit selanjutnya bergantung pada kawasan dan tahap tumor. Dalam beberapa kes, pemindahan diperlukan sekiranya organ dalamannya rosak.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Ibu bapa yang melihat tanda-tanda penyakit kuning pada anak mereka harus menghubungi pakar pediatrik. Sekiranya simptom berterusan selama lebih dari dua hingga tiga hari, disyaki penyakit serius. Pakar mesti menjelaskan gejala dan, jika perlu, memulakan rawatan.

Hepatoblastoma yang didiagnosis adalah penyakit serius. Ibu bapa mesti berjumpa doktor yang bertanggungjawab secara berkala dan memberitahu doktor mengenai gejala yang tidak biasa. Sekiranya disyaki metastasis, doktor akan melakukan imbasan ultrasound yang komprehensif dan merujuk ibu bapa kepada pakar untuk rawatan selanjutnya.

Tumor pada mulanya boleh merebak tanpa diperhatikan, tetapi kadang-kadang menyebabkan simptom. Sebagai contoh, jika kanak-kanak merasa sakit yang teruk, mudah marah atau sukar bernafas, lawatan segera ke doktor ditunjukkan.

Mual, muntah atau meludah darah juga harus diperjelaskan, kerana gejala ini menunjukkan bahawa tumor telah bermetastasis ke paru-paru. Hepatoblastoma biasanya perlu dikeluarkan secara pembedahan atau dengan kemoterapi atau terapi radiasi. Setelah rawatan selesai, ibu bapa mesti terus memerhatikan kelainan dan meminta anak memeriksa doktor secara berkala.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Tujuan setiap terapi adalah untuk menghilangkan tumor sepenuhnya dan memerhatikan perjalanan penyakit selepas pembedahan pada selang waktu awal yang sempit 6 minggu. Sekiranya hepatoblastoma diklasifikasikan sebagai tidak dapat dikendalikan, kemoterapi sebelumnya yang mengandungi cisplatin mungkin diperlukan.

Terapi radiasi hampir tidak berpengaruh terhadap penyakit ini dan oleh itu tidak dapat dipertimbangkan. Setelah kemoterapi selesai, tumor dikeluarkan melalui pembedahan, yang hanya mungkin dilakukan jika hanya terhad pada kawasan hati tertentu. Sekiranya hepatoblastoma belum dapat beroperasi selepas kemoterapi pertama, kemoterapi lebih lanjut mungkin bermanfaat untuk mengambil peluang lain untuk membiarkan tumor berkembang kembali ke keadaan yang dapat dikendalikan.

Selama keseluruhan reseksi tumor, perawatan dilakukan untuk memastikan bahawa tidak ada sisa tisu yang dapat dengan cepat berkembang menjadi kambuh. Selepas operasi, ada kemoterapi lain, yang harus mengandungi gabungan sitostatik, jika mungkin, kerana hepatoblastoma dapat mengembangkan ketahanan terhadap cisplatin sebagai satu-satunya bahan aktif.

Dalam kes kanak-kanak dengan tumor yang tidak dapat dikendalikan dan juga tidak bertindak balas terhadap kemoterapi pra operasi, alternatifnya adalah dengan menutup saluran bekalan dan saliran yang membekalkan tumor untuk mengganggu bekalan tumor sejauh mungkin.

Jika tidak, pilihan rawatan terakhir adalah pemindahan hati. Dalam rawatan susulan setelah reseksi keseluruhan tumor, pengembangan penanda tumor AFP sangat penting. Peningkatan selanjutnya menunjukkan perkembangan tumor baru satu hingga dua bulan sebelum kambuh yang dapat didiagnosis dengan kaedah pencitraan.

Prospek & ramalan

Prognosis untuk hepatoblastoma bergantung pada rawatannya. Dia baik dengan terapi. Tanpa rawatan, penyakit ini selalu membawa kepada kematian. Ia adalah barah hati yang mempunyai empat tahap. Dalam perjalanan penyakit ini, metastasis sering berkembang di paru-paru. Otak, tulang dan sumsum tulang kurang kerap terjejas.

Sekiranya terapi tidak bermula sehingga setelah metastasis pertama muncul, percubaan hanya dapat dilakukan untuk meningkatkan jangka hayat anak-anak dan untuk mengekalkan atau memulihkan kualiti hidup. Sama ada penyembuhan lengkap atau sekurang-kurangnya jangka panjang dapat dicapai dalam keadaan ini bergantung pada kes individu. Namun, sebagai peraturan, penyembuhan lengkap tidak lagi mungkin dilakukan ketika metastasis berlaku.

Walaupun begitu, kemungkinan pemulihan dari hepatoblastoma sangat baik jika tumor dikeluarkan sepenuhnya sebelum metastasis berkembang. Tiada sisa mesti berada di dalam badan. Walau bagaimanapun, ini dapat dilakukan dengan baik dengan melakukan terapi sitostatik sebelum operasi.

Dengan terapi ini, di mana agen sitostatik tertentu digunakan pada arteri hepatik, kepastian bahawa tumor primer dapat dilokalisasi dan dilindungi semula tanpa peningkatan residu. Ini meningkatkan peluang hidup lima tahun dengan hepatoblastoma kepada sekitar 80 peratus. Oleh itu, lapan daripada sepuluh kanak-kanak dapat disembuhkan sepenuhnya dengan reseksi tumor sepenuhnya.

pencegahan

Profilaksis yang masuk akal untuk mengelakkan hepatoblastoma tidak mungkin, kerana perkembangan penyakit ini sangat mungkin disebabkan oleh kecacatan genetik yang diwarisi atau anomali genetik. Oleh itu, sejarah keluarga adalah penting. Sekiranya terdapat kes-kes penyakit tertentu dalam keluarga, disarankan untuk mengawasi anak dengan teliti dan, jika perlu, memeriksa penanda tumor AFP secara berkala sebagai profilaksis.

Penjagaan Selepas

Dalam kebanyakan kes hepatoblastoma, terdapat sedikit pilihan tindak lanjut yang tersedia bagi mereka yang terjejas. Dalam kes yang paling teruk, penyakit ini boleh menyebabkan kematian orang yang terjejas sekiranya disahkan lewat. Oleh itu, pengesanan awal dan rawatan seterusnya adalah fokus utama penyakit ini. Seorang doktor harus berjumpa dengan tanda dan gejala pertama agar tidak ada komplikasi lebih lanjut.

Tumor biasanya dikeluarkan melalui pembedahan. Selepas operasi sedemikian, orang yang berkenaan pasti mesti berehat dan menjaga badannya. Di sini anda harus menahan diri daripada melakukan aktiviti atau tekanan atau aktiviti fizikal yang lain agar tidak membebankan badan secara tidak perlu.

Selalunya pesakit juga bergantung pada sokongan dan pertolongan keluarga mereka sendiri, yang dapat meredakan mood psikologi atau kemurungan. Walaupun selepas hepatoblastoma dikeluarkan, pemeriksaan kerap dilakukan oleh organ dalaman oleh doktor. Pengambilan ubat sering berguna, di mana penting untuk memastikan dos yang betul dengan penggunaan biasa.

Anda boleh melakukannya sendiri

Heptoblastoma biasanya dirawat dengan kemoterapi atau terapi radiasi. Mereka yang terjejas dapat menyokong rawatan melalui pelbagai langkah.

Sehingga permulaan terapi, mereka yang terkena mempunyai masa untuk mengumpulkan maklumat dan mencari jalan untuk mengatasi penyakit ini. Pada asasnya, badan dan minda mesti bersedia untuk rawatan. Pesakit Heptoblastoma harus cukup bersenam, mengambil nutrien yang cukup, dan minum banyak sebelum kemoterapi.

Banyak kesan sampingan dapat diatasi dengan ubat pelengkap, seperti bahan pahit terhadap hilang selera makan dan persiapan homeopati Nux vomica terhadap loya dan muntah.

Terdapat juga banyak cara untuk menyokong pemulihan semasa terapi. Sebagai contoh, sukan daya tahan sederhana disyorkan - dalam kes terbaik, kerap dan di luar - kerana senaman meningkatkan bekalan oksigen dan memperbaiki persekitaran sel. Diet yang sihat dan seimbang juga dapat mengurangkan kesan kemoterapi yang melemahkan dan membantu tubuh melawan heptoblastoma.

Menu ini mestilah mengandungi makanan yang kaya dengan unsur surih dan vitamin. Setelah berunding dengan doktor, pemurnian yang disasarkan juga dapat dilakukan untuk mengeringkan tubuh dan menghilangkan medium nutrien dari sel-sel barah.